Fusione delle ossa frontali in un bambino. L'importanza della diagnosi precoce delle deformità craniche congenite nei bambini. Craniosinostosi, craniostenosi. Intervento chirurgico per rimodellare il cranio nei bambini

Craniostenosi - (dal greco Kranion - cranio e stenosi - restringimento) chiusura prematura delle suture craniche o loro assenza congenita.

Il cranio del bambino è costituito da 6 ossa del cranio: l'osso frontale, l'osso occipitale, due ossa parietali, due ossa temporali. Normalmente, tutte queste ossa del cranio non sono fuse, le fontanelle anteriori e posteriori sono aperte. Le ossa sopra elencate sono tenute insieme da tessuti forti ed elastici chiamati suture. Senza la flessibilità di queste cuciture, il cervello del bambino non può crescere correttamente. Il cervello cresce e anche la palpebra cranica del bambino dovrebbe espandersi. I punti rispondono alla crescita del cervello "stirando" e "producendo" nuovo osso, permettendo così al cranio di crescere con il cervello. La normale crescita del cranio avviene perpendicolarmente a ciascuna sutura.

La fontanella posteriore si chiude entro la fine del 2° mese, la fontanella anteriore si chiude durante il 2° anno di vita. Entro la fine del 6° mese di vita, le ossa della volta cranica sono interconnesse da una densa membrana fibrosa. Entro la fine del 1 ° anno di vita, la dimensione della testa del bambino è del 90% e all'età di 6 anni raggiunge il 95% della dimensione della testa di un adulto. La chiusura delle suture collegando i bordi frastagliati delle ossa inizia entro la fine del 1 ° anno di vita e termina completamente all'età di 12-14 anni.

La crescita eccessiva prematura e irregolare delle fontanelle e delle suture craniche nei bambini - craniostenosi - interferisce con il normale sviluppo del cervello e porta alla creazione di condizioni per disturbi liquorodinamici. I disturbi del liquido cerebrospinale sono generalmente chiamati condizioni patologiche in cui la secrezione, il riassorbimento e la circolazione del liquido cerebrospinale sono compromesse. L'incidenza della craniostenosi è di 1 su 1000 neonati. Con la craniostenosi, la pressione intracranica è solitamente aumentata, a questo proposito è caratteristico il mal di testa ipertensivo, è possibile lo sviluppo di dischi ottici congestizi, seguito dalla loro atrofia secondaria e disabilità visiva, ritardo mentale.

cause

Distinguere tra craniosinostosi primaria (idiopatica) e secondaria. Lo sviluppo della craniosinostosi secondaria può essere dovuto a vari motivi. Questi includono rachitismo carente di vitamina D, ipofosfatemia, sovradosaggio di ormoni tiroidei nei casi di trattamento dell'oligofrenia ipotiroidea congenita (cretinismo).

Cosa sta succedendo?

La crescita eccessiva delle suture del cranio non è solo prematura, ma anche irregolare, di solito porta alla deformazione del cranio. Nel processo di monitoraggio dello sviluppo della forma del cranio cerebrale, viene preso in considerazione il cosiddetto indice cranico (CI): il rapporto tra la dimensione trasversale del cranio e la sua dimensione longitudinale, moltiplicata per 100. Con un normale rapporto (medio) delle dimensioni trasversali e longitudinali della testa (con mesocefalia), l'indice cranico negli uomini è 76-80,9, per le donne - 77-81,9.

Con la crescita eccessiva prematura della sutura sagittale (sinostosi sagittale) si sviluppa dolicocefalia, in cui il cranio aumenta in direzione anteroposteriore e si riduce nelle dimensioni trasversali. In tali casi, la testa è stretta e allungata. Il CHI è inferiore a 75.

Una variante della dolicocefalia causata da prematura crescita eccessiva della sutura sagittale, in cui vi è una limitazione della crescita del cranio in direzione trasversale e la sua crescita in lunghezza risulta essere eccessiva, può essere scafocefalia(dal greco skaphe - barca), cymbocefalia (testa scafoide, testa carenata), in cui si forma una testa lunga e stretta con fronte e nuca sporgenti, simile a una barca capovolta. Il cranio a sella è un cranio allungato in direzione longitudinale con un'impronta nella regione parietale.

Una variante della deformità del cranio, in cui il cranio ha una dimensione trasversale aumentata a causa della crescita eccessiva prematura delle suture coronarie (coronali) (coronariche o coronali, sinostosi), è brachicefalia(dal greco brachis - corto e kephale - testa), mentre la testa è ampia e accorciata, l'indice cranico è superiore a 81. Nella brachicefalia a causa della sinostosi coronarica bilaterale, la faccia è appiattita, spesso si manifesta esoftalmo - spostamento anteriore di uno o entrambi i bulbi oculari.

Con la crescita eccessiva prematura della sutura coronaria su un lato, si sviluppa plagiocefalia, o capovolgimento (dal greco plagios - obliquo e kephale - testa). In tali casi, il cranio è asimmetrico, l'osso frontale sul lato della sinostosi è appiattito, sullo stesso lato sono possibili esoftalmo e un aumento della fossa cranica media e posteriore.

Se c'è un'infezione combinata prematura delle suture craniche coronariche e sagittali, la crescita del cranio avviene principalmente verso la fontanella anteriore e la base, il che porta ad un aumento dell'altezza della testa limitando la sua crescita nelle direzioni longitudinale e trasversale . Di conseguenza, si forma un cranio alto e conico, alquanto appiattito nella direzione anteroposteriore (acroranium); è spesso chiamato cranio a torre. Una variante del cranio a torre è l'ossicefalia, o una testa appuntita (dal greco oxys - acuto, kephale - testa), in cui la crescita eccessiva precoce delle suture craniche porta alla formazione di un cranio alto e affusolato verso l'alto con una fronte inclinata .

Una variante della deformità del cranio, caratterizzata da un frontale stretto e da ossa occipitali larghe, si forma in connessione con la prematura crescita eccessiva della sutura frontale. In questo caso, le ossa frontali crescono insieme ad angolo (normalmente, la crescita eccessiva della sutura frontale si verifica solo entro la fine del 2 ° anno di vita) e si forma una cresta nel sito della sutura frontale. Se in tali casi le parti posteriori del cranio aumentano compensatoria e la sua base si approfondisce, si verifica trigonocranio o cranio triangolare (dal greco trigonon - triangolo, kephale - testa).

La sinostosi isolata della sutura lambdoidea è estremamente rara ed è accompagnata da appiattimento dell'occipite ed espansione compensatoria della parte anteriore del cranio con aumento della fontanella anteriore. È spesso combinato con la chiusura prematura della sutura sagittale.

In craniostenosi secondaria in una fase iniziale del suo sviluppo, il trattamento conservativo della malattia di base può essere efficace. Con la craniostenosi primaria, così come con la craniostenosi secondaria, in caso di ipertensione endocranica significativa già sviluppata, è indicata la chirurgia di decompressione: la formazione di passaggi di craniectomia larghi fino a 1 cm lungo la linea di ossificazione della sutura. Un trattamento chirurgico tempestivo per la craniostenosi può garantire il normale sviluppo del cervello in futuro.

Trattamento

Il periodo più attivo di crescita del cervello è considerato l'età fino a due anni. Pertanto, da un punto di vista funzionale, la craniostenosi può essere prevenuta con un trattamento chirurgico precoce. L'età ottimale per l'intervento chirurgico per craniosinostosi può essere considerata il periodo da 3 a 9 mesi. I vantaggi del trattamento a questa età possono essere considerati: facilità di manipolazione con le ossa sottili e morbide del cranio; facilitare il rimodellamento finale della forma del cranio da parte di un cervello in rapida crescita; guarigione più completa e più rapida dei difetti ossei residui.

Se il trattamento viene eseguito dopo cinque anni, è dubbio che porterà a un miglioramento significativo della funzione cerebrale. In misura maggiore, l'operazione sarà finalizzata all'eliminazione della deformazione della testa. La caratteristica principale del moderno trattamento chirurgico non è solo un aumento del volume del cranio, ma anche la correzione della sua forma e la deformità combinata del viso durante un'operazione.

A cosa dovrebbero prestare attenzione i genitori

  • Forma insolita della testa di un bambino
  • Chiusura anticipata della fontanella grande (fino a un anno)
  • L'incoerenza del tasso di crescita della circonferenza della testa del bambino con la norma di età (vedi circonferenza della testa dei ragazzi e circonferenza della testa delle ragazze)
  • Scarso sonno, ansia nel bambino, aggravamento del bambino quando cambia il tempo, rigurgito, ritardo nello sviluppo psicomotorio (vedi sviluppo psicomotorio del bambino)

Se trovi i sintomi di cui sopra in un bambino, dovresti contattare uno specialista:

  • Neurologo - valuta la presenza di sintomi neurologici, sviluppo ritardato del bambino
  • A un oftalmologo - valuta i segni di ipertensione endocranica in base ai risultati di un esame del fondo (nei casi avanzati - una diminuzione dell'acuità visiva)
  • Pediatra - valuta la presenza di altre anomalie nello sviluppo di organi e sistemi, patologia somatica
  • Genetica: rivela la presenza della natura genetica della malattia, la probabilità di anomalie di altri organi e sistemi e la prognosi della ricorrenza di una patologia simile nel bambino successivo

Presta attenzione al fatto che è meglio giocare sul sicuro e indirizzare un bambino con una deformità del cranio a uno specialista piuttosto che saltare la patologia.


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I sintomi principali sono:

  • atrofia della mano
  • atrofia dell'avambraccio
  • Ipertrofia del gomito
  • Deformazione del cranio
  • Collo corto
  • Disturbo dello sviluppo mentale
  • Incapacità di muovere la spalla
  • Limitazione dei movimenti della spazzola
  • Mobilità del collo limitata
  • Ritardo mentale
  • Prestazioni ridotte

La sinostosi è il processo di fusione di alcune parti di un osso o due, situate tra di loro, le ossa. Ci sono molte varietà di questa condizione. È interessante notare che alcuni di loro non hanno una base patologica.

Ci sono alcune ragioni per il verificarsi di un tale disturbo e differiranno tutte a seconda del tipo di patologia. In alcuni casi, i fattori predisponenti sono completamente innocui.

La malattia ha una caratteristica sintomatologia esterna, espressa nella fusione di diverse ossa o altri tipi di deformità. Uno specialista esperto sarà in grado di identificare la patologia già durante il primo esame, tuttavia, per determinare la forma del disturbo, saranno necessari diversi esami strumentali e la consultazione di specialisti di diversi campi della medicina.

Il regime terapeutico dipenderà direttamente dal fattore eziologico e dalla forma della malattia.

La Classificazione Internazionale delle Malattie non individua un solo significato per tale disturbo. Ne consegue che il codice ICD-10 differirà a seconda del tipo di patologia.

Eziologia

Attualmente, i medici non conoscono il meccanismo di sviluppo e le cause della forma congenita della malattia in un bambino. Tuttavia, i medici affermano che il fattore ereditario gioca il ruolo principale. Ciò suggerisce che se a uno dei genitori viene diagnosticata una patologia simile, la probabilità di avere un figlio malato varia dal 50 al 100%.

Un gran numero di casi patologici di sinostosi è associato ad anomalie scheletriche intrauterine. Ma in alcuni casi, un tale processo può essere secondario, cioè acquisito.

Le fonti di tale disturbo possono essere:

  • una vasta gamma di lesioni associate a una violazione dell'integrità del tessuto osseo, nonché della cartilagine o del periostio;
  • la presenza nella storia medica di un tale disturbo come;
  • il decorso dei processi degenerativi-distrofici con localizzazione nella colonna vertebrale;
  • disturbi come;
  • interruzione del funzionamento del sistema endocrino.

Ne consegue che la sinostosi può essere sia una malattia indipendente che svilupparsi sullo sfondo della mancanza di una terapia tempestiva per altri disturbi. Inoltre, alcuni tipi di patologia possono essere combinati con altre anomalie.

In alcuni casi, la sinostosi nei bambini e negli adulti può derivare da un intervento chirurgico. A volte la malattia non ha una base patologica, ma è abbastanza normale, ad esempio la fusione delle ossa pelviche.

È estremamente raro scoprire le fonti della malattia.

Classificazione

A seconda della causa principale dell'insorgenza, la sinostosi è suddivisa in:

  • congenito- è causato da anomalie strutturali intrauterine, vale a dire condizioni come ipoplasia o aplasia del tessuto connettivo tra le ossa giuntate. In tali casi, viene spesso diagnosticata la sinostosi radioulnare, meno spesso le suture craniche subiscono fusione;
  • acquisite- è spesso il risultato di malattie che colpiscono le ossa;
  • fisiologico- non ha una base patologica e si manifesta durante la crescita del corpo. Normalmente, la sinostosi si forma nell'adolescenza, tuttavia, sotto l'influenza di alcune malattie, un tale processo può accelerare o, al contrario, rallentare. Tali disturbi includono ipergonadismo, eunucoidismo e sindrome di Kashin-Beck;
  • patologico;
  • artificiale- creato durante l'intervento chirurgico. Ciò è necessario per eliminare ampi difetti ossei strutturali, nonché per prevenire il verificarsi di false articolazioni. Molto spesso, questo tipo di sinostosi si crea tra la tibia;
  • post traumatico- in base al nome, si forma sullo sfondo di una violazione dell'integrità dell'osso, avvenuta sullo sfondo di una lesione. Nella stragrande maggioranza delle situazioni, le ossa della parte inferiore della gamba, dell'avambraccio e delle vertebre adiacenti sono deformate.

Nel sito di localizzazione, la fusione delle ossa ha diversi tipi, ad esempio:


Sintomi

I segni clinici della sinostosi differiranno a seconda della varietà a cui appartiene la malattia. Ad esempio, la sinostosi delle ossa dell'avambraccio o il tipo radioulnare della malattia si esprime nei seguenti sintomi:

  • atrofia della mano e dell'avambraccio, che molto raramente può essere associata a una condizione come l'ipertrofia dell'articolazione del gomito;
  • l'incapacità di eseguire movimenti della spalla, che è irta di una diminuzione delle prestazioni e della presenza di problemi pronunciati con la cura di sé;
  • limitando il movimento della spazzola.

La sinostosi coronarica si esprime in:

Sintomi di lesione vertebrale con sinostosi:

  • collo accorciato;
  • mobilità limitata delle aree superiori della colonna vertebrale;
  • deterioramento della crescita dei capelli o loro completa assenza nella parte posteriore della testa;
  • spina bifida;
  • diminuzione della sensibilità della pelle;
  • aumento della posizione della zona scapolare;
  • la presenza di pieghe pterigoidee nella regione scapolare.

Inoltre, questo tipo di malattia è spesso accompagnato da anomalie nello sviluppo del sistema riproduttivo, delle dita delle mani e dei piedi, delle costole e dei reni, dell'apparato respiratorio e del viso.

Per qualsiasi tipo di malattia, è caratteristico un carattere lamentoso. La localizzazione del dolore sarà la zona di deformazione ossea.

Diagnostica

Nonostante il fatto che la sinostosi abbia sintomi pronunciati, saranno necessari esami hardware per stabilire la diagnosi finale.

Tuttavia, in ogni caso, dovrebbe essere eseguita una diagnostica primaria, che è finalizzata al lavoro del clinico con il paziente. Tra tali misure, vale la pena evidenziare:

  • studio della storia medica e della storia di vita del paziente - per identificare la natura della patologia;
  • un esame fisico approfondito - finalizzato sia all'identificazione del difetto principale che ai sintomi di accompagnamento;
  • un'indagine dettagliata del paziente: è necessario che il medico riceva informazioni complete sulla natura del decorso della malattia.

La diagnosi di sinostosi non implica l'implementazione di test di laboratorio su sangue, urine e feci del paziente, poiché tali test non hanno valore diagnostico.

Le tecniche strumentali per stabilire la diagnosi finale comprendono:


Tale diagnostica può essere eseguita da un ortopedico o traumatologo, ma inoltre sono necessarie consultazioni con specialisti di altri campi della medicina, in particolare cardiologia, endocrinologia, neurologia e chirurgia.

Trattamento

Il regime terapeutico dipende direttamente dal tipo di decorso della malattia.

La sinostosi delle ossa dell'avambraccio e il tipo radioulnare della malattia sono trattati con:

  • calchi correttivi in ​​gesso;
  • massaggio terapeutico della mano ferita;
  • fornire la posizione di supinazione con l'avambraccio;
  • rimozione chirurgica della sinostosi, ma solo dopo dieci mesi di terapia conservativa.

Il trattamento della sinostosi cranica prevede solo l'intervento chirurgico, che viene eseguito nei primi anni di vita del paziente.

La deformazione delle vertebre e del coccige viene eliminata utilizzando:

  • procedure fisioterapiche;
  • massaggio terapeutico;
  • analgesici.

La questione dell'operazione viene decisa su base individuale per ciascun paziente.

Nel trattamento della sinostosi costale prevalgono le tecniche generali di rafforzamento, ma con una pronunciata deformità è indicato un intervento medico. Quando viene diagnosticata la sinostosi metopica, l'unico trattamento è una procedura chirurgica.

Prevenzione e prognosi

Non esistono misure preventive specifiche volte a prevenire la sinostosi. Le regole generali includono solo:

  • corretta gestione della gravidanza;
  • diagnosi precoce e trattamento di patologie che possono portare allo sviluppo del disturbo sottostante;
  • consulenza con un genetista prima che una coppia decida di avere un figlio
  • regolari visite mediche complete.

Nonostante il fatto che la malattia sia difficile da trattare, ha una prognosi favorevole. Dopo l'intervento chirurgico e con una terapia fisica intensiva nel periodo postoperatorio, è possibile ottenere il ripristino del 100% del funzionamento dell'area interessata. Tuttavia, una terapia prematura può portare alla disabilità del paziente.

In ogni caso, l'esito dipende dal grado di danno e deformazione delle ossa.

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Molto spesso, le manifestazioni della craniosinostosi iniziano come deformità nei primi mesi di vita. Oltre a un difetto estetico, la craniosinostosi può portare ad un aumento della pressione intracranica e influenzare negativamente lo sviluppo del bambino.

Sviluppo normale del cranio

  • La scafocefalia è una fusione prematura della sutura sagittale.
  • La plagiocefalia è una fusione prematura della sutura coronale.
  • Il trigonocefalo è una fusione prematura della sutura metopica (frontale).
  • I termini brachicefalia, ossicefalia e turricefalia sono usati per riferirsi alle varie forme di sinostosi in cui sono interessate varie suture del cranio.

Causa della craniosinostosi

Manifestazioni di craniosinostosi

Diagnosi di craniosinostosi

Trattamento della craniosinostosi

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Craniosinostosi, craniostenosi. Intervento chirurgico per rimodellare il cranio nei bambini.

Cos'è la craniosinostosi?

Craniosinostosi, craniostenosi è una patologia rara caratterizzata da una violazione della struttura del cranio e dello scheletro del bambino. Nei bambini con questa patologia, c'è una violazione della struttura del cranio facciale e cerebrale (ad esempio, un cranio stretto, una fronte stretta). Inoltre, un bambino può avere patologie nella struttura dello scheletro, ad esempio fusione di diverse vertebre, dita delle mani e dei piedi lunghe e sottili, alcune articolazioni potrebbero non svilupparsi correttamente, il che porta alla limitazione del movimento.

Il cranio è costituito da placche ossee collegate da punti di sutura. Queste suture, man mano che il cervello del bambino cresce, iniziano a crescere e nel tempo si induriscono. Con la craniosinostosi, tali suture non guariscono correttamente e quindi la testa del bambino ha forma insolita.

La gravità della malattia dipende da quale parte del cranio è danneggiata e da quante suture sono guarite in modo errato.

Molto spesso, con questa malattia, viene danneggiata solo una cucitura e, di regola, questo sutura sagittale che corre lungo il cranio. In questo caso, il cervello del bambino si sviluppa normalmente, tuttavia, la testa assume una forma irregolare.

Quando unito cuciture multiple, il cervello del bambino non può crescere correttamente. Inoltre, si crea gradualmente una pressione sul cervello del bambino, che può causare cecità e convulsioni, crescita e sviluppo stentati... Se un bambino ha diverse suture del cranio guarite in modo errato, allora avrà più patologie del viso e del cranio.

Cause di craniosinostosi

I medici non possono ancora dire con assoluta certezza quale sia esattamente la causa della fusione anormale delle ossa del cranio. Nel 20% dei casi, questo disturbo è ereditario, il bambino può avere un gene patologico della madre o del padre.

Molto spesso, questa patologia viene trasmessa geneticamente in modo autosomico recessivo. Tuttavia, alcuni scienziati ritengono che questo disturbo possa manifestarsi spontaneamente, a causa della mutazione di alcuni geni, e possa essere trasmesso in maniera autosomica dominante.

Alcuni casi di questa patologia possono essere attribuiti al fatto che il bambino ha mentito in modo errato durante la gravidanza. Altri motivi: fumare e bere alcolici in grandi quantità dalla madre durante la gravidanza.

Manifestazioni di craniosinostosi.

La manifestazione più importante di questa patologia è una forma insolita della testa, che può essere dalla nascita o iniziare a cambiare nei primi mesi di vita di un bambino, che può essere l'unico segno di craniosinostosi.

Inoltre, potrebbero esserci sintomi come:

* il bambino non gioca;

* apnee notturne.

Nei casi più gravi possono esserci cecità, difetti di vario genere e ritardi nello sviluppo.

Diagnosi di craniosinostosi

La diagnosi si basa sul fatto che la forma del cranio del bambino è di una forma insolita, inoltre, il bambino smette di crescere e svilupparsi. I genitori e il medico possono notare che la forma del cranio del bambino è anormale o che è accorciato dopo la nascita. Anche se un bambino ha una forma della testa patologica, ciò non significa affatto che abbia questa malattia. Una forma della testa insolita può verificarsi per una serie di altri motivi.

Durante l'esame, il medico misurerà il diametro della testa del bambino. Se la forma della testa del bambino non cambia nel tempo, è necessario un esame a raggi X o una tomografia, che darà la risposta più accurata. Inoltre, lo specialista studierà la storia medica del bambino. È possibile che questa malattia sia stata trasmessa geneticamente.

In Israele, questa procedura viene eseguita presso Tipat Freebie ad ogni visita, i dati vengono inseriti in un computer sul posto e controllati in base a un programma corrispondente all'età del bambino. Ogni mese il bambino viene visitato da un medico del Tipat Freebie, anche se le sue condizioni non sono allarmanti. Se necessario, viene rilasciato un rinvio per l'esame.

Trattamento della craniosinostosi

In genere, il trattamento per una testa irregolare nei neonati consiste in un intervento chirurgico sul cranio.

Ricordare! Solo all'età di sei mesi l'operazione per cambiare la forma del cranio ha senso - in futuro, i cambiamenti sono di natura estetica. Oltre all'operazione, ti potrebbe essere offerta la possibilità che tuo figlio indossi un casco per 23 ore al giorno o corsi di fisioterapia, cambiando lo stile di vita del bambino.

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Fusione delle ossa del cranio nei bambini

NEUROCHIRURGIA - EuroMedicine.ru - 2007

La craniosinostosi è una patologia causata dalla crescita eccessiva prematura o dall'assenza congenita di una o più suture craniche, che porta alla deformazione.

Nella craniostenosi, il cervello è compresso a causa della craniosinostosi.

La fusione prematura delle ossa del cranio può spesso verificarsi anche prima della nascita del bambino, per cui il cranio non può espandersi in determinate direzioni e assumere la forma normale necessaria per un cervello in crescita. A seconda di quali suture craniche crescono insieme prima, il cranio può essere allungato da davanti a dietro, largo e corto, appuntito (acrocefalia (ossicefalia o turricefalia)) o asimmetrico.

Sviluppo normale del cranio

In un adulto, il cranio è normalmente costituito da 28 ossa. Le ossa piatte che formano la volta cranica sono unite da punti di sutura.

Alla nascita, il cranio di un bambino è composto da 45 elementi ossei separati. Man mano che crescono, molti di questi elementi crescono insieme in singole ossa (ad esempio, l'osso frontale, che è diviso in due parti alla nascita).

Le ossa della volta cranica sono inizialmente divise in aree di tessuto connettivo denso. Alla nascita, queste aree sono composte da tessuto fibroso e sono mobili, cosa necessaria per il neonato e ulteriori sviluppi... Nel tempo, le aree del tessuto connettivo si ossificano.

Esistono due tipi di classificazione della craniosinostosi: manifestazioni cliniche e, di conseguenza, la sutura cranica interessata.

La scafocefalia è una fusione prematura della sutura sagittale.

La plagiocefalia è una fusione prematura della sutura coronale.

Il trigonocefalo è una fusione prematura della sutura metopica (frontale).

I termini brachicefalia, ossicefalia e turricefalia sono usati per riferirsi alle varie forme di sinostosi in cui sono interessate varie suture del cranio.

La causa della craniosinostosi non è ancora completamente nota, ma al momento la teoria genetica dello sviluppo della craniosinostosi è considerata la principale. Disturbi genetici simili dello sviluppo del cranio si trovano in tre sindromi: Cruson, Apert e Pfeiffer.

Oltre alla deformità più visibile della testa e del viso, con la craniosinostosi possono esserci problemi in relazione a vie respiratorie, specialmente con la forma sindromica della craniosinostosi. A causa del sottosviluppo della mascella superiore, tali pazienti hanno difficoltà nella respirazione nasale. Di notte, possono avere periodi di "apnea" - trattenere il respiro. Ciò influisce non solo sul loro sviluppo, ma anche sul loro comportamento e sul loro linguaggio. Con l'aumento della pressione intracranica nei bambini, si osserva mal di testa cronico, si sviluppano disabilità mentali e disabilità visiva. Man mano che il bambino si sviluppa, la deformazione visibile del cranio influisce negativamente sul suo adattamento sociale e sull'autostima.

Una menzione speciale dovrebbe essere fatta di condizioni simili alla craniosinostosi. Questa è la cosiddetta plagiocefalia posizionale. È un appiattimento o una deformazione di alcune aree del cranio. Sebbene possa esserci una somiglianza esteriore con la craniosinostosi, è importante distinguere tra queste condizioni. Il fatto è che con la plagiocefalia posizionale non è richiesto alcun trattamento chirurgico. La cura di questa patologia è semplice e consiste in una certa deposizione della testa del bambino durante il sonno; in alcuni casi potrebbe essere necessaria una speciale "benda" cranica posta sulla testa del bambino per correggere la forma del cranio.

La diagnosi di questa malattia consiste, prima di tutto, nell'esame di un medico, nonché nella radiografia del cranio. Inoltre, vengono utilizzati metodi come la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica.

La craniosinostosi viene solitamente trattata con un intervento chirurgico. Consiste nel separare suture prematuramente fuse e ricreare la forma del cranio. I problemi estetici spesso richiedono un trattamento congiunto con un dentista.

Il trattamento chirurgico consiste nel praticare un'incisione a zigzag da un orecchio all'altro attraverso la sommità della testa. L'uso di questo tipo di incisione è dovuto al fatto che la cicatrice che rimane dopo tale incisione consente ai capelli di apparire più naturali. Per fermare l'emorragia con questa incisione, vengono utilizzati i morsetti Leroy. Dopo l'incisione, il lembo cutaneo (cuoio capelluto) viene ripiegato. I fori sono fatti nel cranio. Attraverso questi fori, le ossa del cranio vengono segate, per così dire, il che consente di dividerlo in più parti. Dopo che il chirurgo ha ricostruito la forma del cranio, le parti del cranio vengono distese (di solito in una configurazione diversa) e unite tra loro con suture, placche e viti riassorbibili. Le piastre e le viti sono realizzate con speciali polimeri, che si dissolvono dopo un anno con la formazione di acqua e monossido di carbonio. Gli innesti ossei demineralizzati sono spesso usati per riparare un difetto osseo dopo un intervento chirurgico. Dopo aver rimosso i morsetti emostatici, l'incisione cutanea viene suturata.

Attualmente esistono nuovi metodi per il trattamento della craniosinostosi mediante tecniche endoscopiche. Sono caratterizzati da perdita di sangue, gonfiore, dolore e degenza ospedaliera significativamente inferiori. Tuttavia, questo trattamento è indicato solo per i bambini di età inferiore a 6 mesi. Per i bambini più grandi è necessario un trattamento più intensivo.

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Craniosinostosi, cause, sintomi e trattamento della patologia

La felicità è impossibile senza salute

Soprattutto quando si tratta dei nostri bambini tanto attesi. Tutte le mamme esaminano attentamente il loro tesoro durante la loro cura quotidiana e qualsiasi cambiamento nell'aspetto del bambino è di grande preoccupazione. La paura più grande appare quando vediamo la presenza di problemi legati allo sviluppo della testa e del cervello del nostro bambino.

Ma dovresti sapere: qualsiasi diagnosi fatta dai medici non è una frase! Quando il bambino è ancora molto piccolo, tutte le violazioni possono essere corrette con un approccio competente. Più sappiamo, più efficaci saranno le nostre azioni.

Quella parola spaventosa è craniosinostosi

In altre parole, la precedente fusione delle cuciture del cranio. Alla nascita, un bambino ha 45 elementi cranici ossei. Sono mobili e collegati da un denso tessuto fibroso. Questa instabilità consente al cranio di espandersi man mano che il cervello cresce e si sviluppa. Con la crescita del bambino, gli elementi ossei crescono insieme.

Ma in alcuni casi, la crescita eccessiva si verifica prematuramente e la testa assume una forma insolita. Questa è la craniosinostosi (o craniostenosi). Una patologia abbastanza rara (secondo le statistiche, si verifica in 1 bambino su 2000). Molto spesso, i ragazzi affrontano la malattia.

Quando la testa del tuo bambino assume una forma strana, compaiono frequenti vomiti inspiegabili, l'udito diminuisce, gli occhi si infiammano. Smette di piacerti buon umore, piange a lungo e non vuole giocare - questi potrebbero essere sintomi di craniosinostosi.

Cosa minaccia?

Oltre ai cambiamenti esterni, la malattia può portare a grossi problemi nel normale sviluppo dell'omino e alla comparsa di molte malattie concomitanti:

  • Patologia della struttura dell'intero scheletro (fusione delle vertebre).
  • Sviluppo anormale delle articolazioni, che porta alla disabilità.
  • Difficoltà nella respirazione nasale (apnea notturna, in cui il bambino smette temporaneamente di respirare).
  • Idrocefalo.
  • Ritardo nello sviluppo fisico e psicologico.
  • Strabismo, cecità, tremori.
  • Sottosviluppo delle mascelle e delle orbite.

La craniosinostosi porta a complicazioni così gravi in ​​forme estreme, quando si fondono diverse aree del cranio. Esistono diversi gradi della malattia, che dipendono dal numero e dal tipo di suture chiuse.

Tipi di patologia

Scafocefalia (craniosinostosi sagittale). Chiusura anticipata della sutura sagittale o sagittale (collega la regione parietale sinistra e destra). La malattia più comune (40-60% di tutti i casi). Con la scafocefalia, la testa del bambino assume una forma appiattita lateralmente. L'occipite e la fronte si gonfiano.

Brachicefalia (craniosinostosi coronarica). Fusione della sutura coronarica (si trova su tutta la testa da un orecchio all'altro). L'altezza della corona aumenta, la regione occipitale sporge e la fronte si inclina. Esiste un tipo di patologia quando le suture coronarie e sagittali sono fuse (ossicefalia o agrocefalia). La testa in questo caso assume una forma conica.

Trigonocefalia (craniosinostosi metopica). Chiusura della sutura metopica (frontale). Una forma rara di craniostenosi, si verifica nel 10% dei casi. La testa del bambino diventa triangolare, a forma di goccia, la distanza tra gli occhi diminuisce.

Turricefalia. Fusione delle suture coronariche (la giunzione delle placche frontali e due parietali) e sagittali. Il cranio ha la forma di una foglia di trifoglio. Le ossa temporali si gonfiano, le altre parti si restringono.

Diagnostica

Infine, tale diagnosi può essere effettuata solo dopo che gli studi sono stati effettuati:

  • Raggi X (contrariamente alla credenza popolare sulla sua nocività, la quantità di radiazioni che riceverà un bambino è minima e non pericolosa per la salute).
  • Tomografia computerizzata del cervello (TC). Scansione strato per strato del cranio e del cervello. La procedura richiede solo pochi minuti.
  • Risonanza magnetica (MRI). Il metodo di ricerca più accurato. Le immagini sono ottenute utilizzando onde elettromagnetiche. Effetto più lungo (circa 20 minuti), quindi il bambino può essere anestetizzato.

Dopo il studi simili assicurati che il bambino riceva le vitamine necessarie e cammini spesso all'aria aperta. Ciò rimuoverà le possibili conseguenze delle procedure.

Perché si verifica la craniosinostosi

Nella maggior parte dei casi, la colpa è di geni difettosi e patologie ereditarie (sindromi di Cruson, Pfeiffer e Apert). Anche varie malattie intrauterine del nascituro sono pericolose.

Trattamento della craniosinostosi

  1. Endoscopia. Questo metodo viene utilizzato solo se il tuo bambino non ha ancora 6 mesi. Questo è un metodo delicato con il minimo danno ai tessuti.
  2. Operazione. Durante l'operazione, le suture fuse vengono separate e viene ricreata la forma corretta del cranio. Oltre alla chirurgia del cranio, è necessaria la consultazione e il trattamento con un dentista. Dopo l'operazione, la cicatrice sulla testa del bambino sarà quasi invisibile e scomparirà completamente sotto i capelli.

Dopo l'operazione, il tuo piccolo dovrà indossare ogni giorno un casco speciale e seguire per qualche tempo un corso di fisioterapia.

E il più importante. Niente panico! I nostri ragazzi sono molto sensibili e reagiscono a qualsiasi cambiamento. stato mentale mamma. Dovrebbero sentire forza e protezione da noi, e non vedere lacrime e occhi turbati. Con un trattamento tempestivo, il tuo miracolo preferito sta aspettando un completo recupero e la vita più meravigliosa!

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Intestazioni di riviste

La craniosinostosi è caratterizzata dall'adesione prematura di una o più suture craniche, che spesso determina una forma anomala della testa. Può essere il risultato di una malformazione primaria dell'ossificazione (craniosinostosi primaria) o, più comunemente, di anomalie nella crescita cerebrale (craniosinostosi secondaria).

La malattia si verifica spesso in utero o in età molto precoce. Si presta esclusivamente al trattamento chirurgico, anche se non in tutti i casi è possibile un esito positivo.

Classificazione della craniosinostosi e le ragioni del suo sviluppo

La normale ossificazione della volta cranica inizia nella regione centrale di ciascun osso del cranio e si estende verso l'esterno fino alle suture craniche. Cosa mostra la norma?

  • Quando la sutura coronale separa le due ossa frontali dalle ossa parietali.
  • La sutura metopica separa le ossa frontali.
  • La sutura sagittale separa le due ossa parietali.
  • La sutura lambdoidea separa l'osso occipitale dalle due ossa parietali.

Il principale fattore che inibisce la fusione prematura delle ossa del cranio è considerato la continua crescita del cervello. Vale la pena sottolineare che la normale crescita di ciascun osso cranico avviene perpendicolarmente a ciascuna sutura.

  • Craniosinostosi semplice è il termine usato in situazioni in cui solo una sutura guarisce prematuramente.
  • Il termine craniosinostosi complessa, o connettivo, è usato per descrivere la fusione prematura di più suture.
  • Quando i bambini che mostrano sintomi di craniosinostosi soffrono anche di altre deformità del corpo, si parla di craniosinostosi sindromica.

Craniosinostosi primaria

Se una o più suture guariscono prematuramente, la crescita del cranio può essere limitata da suture perpendicolari. Se diversi punti vengono guariti mentre il cervello sta ancora cambiando dimensioni, la pressione intracranica può aumentare. E questo spesso finisce con una serie di sintomi complessi, fino alla morte inclusa.

Varietà di craniosinostosi primaria (fusione prematura)

  • La scafocefalia è una sutura sagittale.
  • Plagiocefalia anteriore - la prima sutura coronarica.
  • La brachicefalia è una sutura coronarica bilaterale.
  • Plagiocefalia posteriore: chiusura anticipata di una sutura lambdoidea.
  • Il trigonocefalo è una fusione prematura della sutura metopica.

Craniosinostosi secondaria

Più spesso che nel tipo primario, questo tipo di patologia può portare alla fusione precoce delle suture a causa della mancanza primaria di crescita cerebrale. Poiché la crescita del cervello controlla la distanza delle placche ossee l'una dall'altra, il disturbo della sua crescita è la ragione principale della fusione prematura di tutte le suture.

Con questo tipo di patologia, la pressione intracranica è solitamente normale e raramente è necessario un intervento chirurgico. In genere, la mancanza di crescita del cervello porta alla microcefalia. Anche la chiusura prematura della sutura, che non rappresenta una minaccia per la crescita del cervello, non richiede un intervento chirurgico.

Le restrizioni spaziali intrauterine possono svolgere un ruolo nella fusione prematura delle suture del cranio fetale. Ciò è stato dimostrato nelle osservazioni della craniosinostosi coronale. Altre cause secondarie includono disturbi sistemici che colpiscono il metabolismo osseo, come rachitismo e ipercalcemia.

Cause e conseguenze della craniosinostosi precoce

Diverse teorie sono state proposte per l'eziologia della craniosinostosi primaria. Ma la più diffusa era la variante con l'eziologia del difetto primario negli strati mesenchimali delle ossa del cranio.

La craniosinostosi secondaria, di regola, si sviluppa insieme a disturbi sistemici

  1. Si tratta di disturbi endocrini (ipertiroidismo, ipofosfatemia, carenza di vitamina D, osteodistrofia renale, ipercalcemia e rachitismo).
  2. Malattie ematologiche che causano iperplasia del midollo osseo, come anemia falciforme, talassemia.
  3. Bassi tassi di crescita del cervello, inclusa la microcefalia e le sue cause sottostanti, come l'idrocefalo.

Le cause della craniosinostosi sindromica sono mutazioni genetiche responsabili dei recettori del fattore di crescita dei fibroblasti di classe II e III.

Altro fattori importanti che dovrebbe essere considerato quando si studia l'eziologia della malattia

  • La differenziazione della plagiocefalia, che è spesso il risultato della fusione posizionale (che non richiede chirurgia ed è abbastanza comune) dalla fusione lambdoidea, è un aspetto estremamente importante.
  • La presenza di aderenze multiple suggerisce una sindrome craniofacciale, che spesso richiede competenze diagnostiche in genetica pediatrica.

Sintomi e metodi diagnostici della craniosinostosi

La craniosinostosi in tutti i casi è caratterizzata da una forma irregolare del cranio, che in un bambino è determinata dal tipo di craniosinostosi.

  • Cresta ossea rigida, ben palpabile lungo la sutura patologica.
  • Il punto debole (fontanella) scompare, la testa del bambino cambia forma e la sensibilità in queste aree viene solitamente modificata.
  • La testa del bambino non cresce in proporzione al resto del corpo.
  • Aumento della pressione intracranica.

In alcuni casi, la craniosinostosi potrebbe non essere evidente fino a diversi mesi dopo la nascita.

L'aumento della pressione intracranica è un sintomo comune a tutti i tipi di craniosinostosi, ad eccezione di alcune patologie secondarie. Quando una sola sutura guarisce prematuramente, si verifica un aumento della pressione intracranica in meno del 15% dei bambini. Tuttavia, nella craniosinostosi sindromica, in cui sono coinvolte più suture, si può osservare un aumento della pressione nel 60% dei casi.

Se un bambino soffre di una forma lieve di craniosinostosi, la malattia potrebbe non essere notata fino a quando i pazienti non iniziano ad avere problemi a causa dell'aumento della pressione intracranica. Questo di solito si verifica tra i quattro e gli otto anni.

Sintomi di aumento della pressione intracranica

  • Iniziano con mal di testa persistenti, di solito peggiori al mattino e alla sera.
  • Problemi alla vista: visione doppia, visione offuscata o visione alterata dei colori.
  • Un inspiegabile declino delle capacità mentali del bambino.

Se un bambino si lamenta di uno dei suddetti sintomi, è necessario contattare il pediatra il prima possibile. Nella maggior parte dei casi, questi sintomi non saranno causati da un aumento della pressione intracranica, ma devono essere studiati.

  • vomito;
  • irritabilità;
  • letargia e mancanza di risposta;
  • occhi gonfi o difficoltà a vedere un oggetto in movimento.
  • problema uditivo;
  • respiro affannoso.

A un esame più attento del cranio, diventa chiaro che la sua forma non sempre conferma la diagnosi di craniosinostosi. In tali casi, vengono utilizzati numerosi metodi di esame visivo, ad esempio una radiografia del cranio.

La radiografia viene eseguita in diverse proiezioni: anteriore, posteriore, laterale e superiore. Le suture fuse prematuramente possono essere facilmente identificate dall'assenza di linee collegate e dalla presenza di creste ossee lungo la linea di sutura. Le suture stesse non sono visibili o la loro localizzazione mostra segni di sclerosi.

La tomografia computerizzata craniale con proiezione 3D non è generalmente richiesta per la maggior parte dei bambini. La tecnica viene talvolta eseguita quando l'intervento chirurgico è considerato il passaggio successivo del trattamento o quando i risultati radiografici sono inconcludenti.

Tecniche di correzione della patologia, possibili complicazioni e conseguenze

Negli ultimi 30 anni, la medicina moderna ha sviluppato una comprensione più profonda della fisiopatologia e del trattamento della craniosinostosi. Attualmente, la chirurgia, di regola, rimane il principale tipo di trattamento per correggere la deformità del cranio nei bambini con 1-2 aderenze di sutura, che portano a una brutta forma della testa. Per i bambini con microcefalia, che è spesso osservata con lieve craniosinostosi, di solito non è necessario un intervento chirurgico.

Quando si elabora uno schema terapeutico, gli specialisti devono tenere conto di una serie di punti.

  • Nei pazienti con microcefalia, deve essere indagata la causa della malattia.
  • Al primo riferimento viene misurata la circonferenza della testa in direzione longitudinale e viene effettuato un ulteriore monitoraggio delle variazioni. Il medico deve assicurarsi che il cervello cresca normalmente nei pazienti con craniosinostosi primaria.
  • Segni e sintomi di aumento della pressione intracranica devono essere monitorati regolarmente.
  • Se si sospetta un aumento della pressione intracranica, la consulenza neurochirurgica è molto appropriata.
  • Per preservare la funzione visiva nei pazienti con aumento della pressione intracranica, devono essere effettuate ulteriori consultazioni oftalmologiche.

Il trattamento chirurgico è solitamente pianificato per l'aumento della pressione intracranica o per correggere le deformità del cranio. L'operazione viene solitamente eseguita nel primo anno di vita.

Condizioni per l'intervento chirurgico

  1. Se la forma della testa non cambia in meglio all'età di due mesi, è improbabile che l'anomalia cambi con l'età. L'intervento precoce è indicato se i bambini sono candidati alla chirurgia mininvasiva. Vale la pena notare che la deformità è più evidente nel seno e può diventare meno evidente con l'età.
  2. Man mano che il bambino cresce, ha più capelli, le manifestazioni visibili dell'anomalia possono diminuire.
  3. Le indicazioni per la correzione chirurgica della craniosinostosi dipendono dall'età, dalle condizioni generali del bambino e dal numero di suture fuse prematuramente.
  4. Il trattamento chirurgico delle deformità craniche o craniofacciali viene eseguito nei bambini di età compresa tra 3 e 6 mesi, sebbene una varietà di approcci vari tra i chirurghi.

La chirurgia nei neonati può causare perdite di volume sanguigno relativamente grandi. Di conseguenza, dovrebbero essere prese in considerazione tecniche chirurgiche minimamente invasive. Uno dei più promettenti è l'uso dell'acido tranexamico intraoperatorio. I pazienti con indicazioni per la correzione chirurgica della craniosinostosi sono stati pretrattati con eritropoietina e acido tranexamico per mantenere bassi volumi di perdita di sangue.

Altre caratteristiche della chirurgia

  • Il trattamento chirurgico nei bambini di età superiore a 8 mesi può essere associato a una ridotta crescita del cranio.
  • I neonati con diagnosi di craniosinostosi sindromica devono essere operati il ​​prima possibile.
  • I risultati dell'intervento sono migliori se viene eseguito su bambini di età inferiore ai 6 mesi.
  • I pazienti con difetti facciali corrispondenti possono aver bisogno di un approccio graduale - trattamento chirurgico con gli sforzi di un intero team di specialisti multidisciplinari.
  • In alcuni casi possono essere richiesti caschi da stampaggio, che vengono utilizzati in casi particolarmente gravi.

Trigonocefalia - chiusura prematura (ossificazione) della sutura cranica metopica durante il periodo di sviluppo embrionale del bambino. La sutura metopica corre lungo il centro dell'osso frontale, collegando le sue 2 parti. Il sintomo principale della trigonocefalia è la sporgenza verticale del segmento medio dell'osso frontale parallelo alla sutura precoce e troppo cresciuta. Le parti laterali della fronte sono spesso depresse.

Contenuto:

  • Perché la sutura metopica sporge sulla fronte del bambino?

    La sutura metopica rimane aperta dopo la nascita durante il primo anno di vita. Processo di crescita eccessiva continua fino a 8 anni. La sinostosi precoce porta alla formazione di una caratteristica cresta sulla fronte del bambino che definisce la forma triangolare del cranio.

    La sporgenza sull'osso frontale continua dalla glabella (il punto tra le sopracciglia, il ponte del naso) alla grande fontanella, che si trova all'intersezione delle suture metopiche e coronarie (la giunzione dell'osso frontale perpendicolare al sutura tra le ossa parietali frontali e parietali del cranio). Volume del cranio diminuito nel frontale e aumentato nei lobi parietali a causa della crescita ossea compensatoria, che rende la deformità ancora più evidente. La caratteristica forma triangolare della testa del bambino si ritrova subito dopo la nascita.

    Possibili cause di trigonocefalia:

    1. Difetto genetico responsabile della comparsa dei recettori del fattore di crescita dei fibroblasti.
    2. Mutazioni cromosomiche portare al verificarsi di sindromi congenite, che includono la trigonocefalia. Esempi: sindrome di Jacobsen, sindrome della trigonocefalia di Opitz, in cui non c'è solo la deformazione della testa sotto forma di chiglia, ma anche altre deviazioni esterne, patologie organi interni, spesso ritardo mentale.
    3. PPTSNS(danno al sistema nervoso del feto o del neonato nei primi giorni di vita, solitamente dovuto a ipossia cerebrale).
    4. Prematurità statisticamente aumenta il rischio di crescita eccessiva prematura della sutura metopica.

    La trigonocefalia è dal 20% tutte le forme di craniosinostosi. Si verifica nei ragazzi 3 volte più spesso che nelle ragazze. Malattia ereditato nel 2-8% casi.

    Distinguere tra trigonocefalia e convessità ammissibile della sutura metopica non a causa della vera craniostenosi. Una capesante moderatamente pronunciata sulla fronte non è una patologia, ma una caratteristica anatomica che può aumentare in proporzione all'altezza del bambino. Rimane un piccolo tubercolo, che non richiede correzione e non interferisce con il pieno sviluppo.

    Sintomi

    La sinostosi precoce della sutura metopica definisce una forma triangolare del cranio con una chiglia ossea sulla fronte, che è ben palpabile e, a differenza di un grumo, solido al tatto.

    Con una restrizione della crescita prolungata e una grave deformazione del cranio, quando non solo la sutura frontale sporge, ma anche le aree depresse vicino alle tempie sono chiaramente visibili, il bambino può sperimentare problemi oftalmici. Compromissione visiva: le conseguenze del pizzicamento del nervo ottico o dell'apparato ausiliario dell'occhio, che include le palpebre e 6 paia di muscoli oculari.

    La chiusura anticipata della sutura metopica sulla fronte può portare a una serie di problemi associati a aspetto esteriore e il funzionamento degli organi della vista:

    • ipotelorismo (distanza insufficiente tra le orbite a causa di anomalie nella formazione del cranio);
    • esoftalmo (bulbi oculari sporgenti, in rari casi accompagnati da uno spostamento delle pupille ai lati);
    • strabismo.
    Per valutare la salute neurologica del paziente, la presenza di complicanze della trigonocefalia un neurologo pediatrico conduce gli esami da diversi parametri:
    • il grado di restrizione della crescita delle ossa craniche;
    • impatto sul cervello in crescita;
    • il funzionamento dei nervi cranici;
    • tono muscolare, paresi, nei casi più gravi, paralisi, compresa una storia;
    • un grave danno cerebrale è determinato dai segni generali di disfunzione d'organo: debolezza, apatia, irrequietezza, convulsioni, rigurgito frequente dopo aver mangiato.

    Ritardo mentale osservata nei bambini più grandi con patologia non trattata. Il trigonocefalo differisce da altre craniosinostosi non sindromiche (non complicate da disturbi concomitanti) per la più grande percentuale di difetti cognitivi. L'intelletto soffre circa al 15-20% malato. Il deterioramento cognitivo può non manifestarsi fino all'età scolare.

    Violazioni associate

    Di in 1 bambino su 5 con una diagnosi di trigonocefalia, si osservano patologie neurologiche concomitanti:
    • aumento della pressione intracranica (il rischio di aumento della pressione intracranica aumenta se combinato con altre forme di craniostenosi);
    • idrocefalo;
    • testa del nervo ottico stagnante;
    • malformazioni congenite dell'organo della vista (raro);
    • difficoltà a memorizzare, sviluppo mentale lento (il rischio di ritardo mentale è prevalentemente nei bambini con aumento della pressione intracranica).
    Fino al 3% dei bambini con trigonocefalo ha una storia di shunt ventricolo-peritoneale (eseguito per eliminare l'idrocefalo).

    Diagnostica

    Il grado e il pericolo della trigonocefalia diagnosticata in più fasi. Obbligatori sono: l'anamnesi, la valutazione delle condizioni fisiche e neurologiche del bambino.

    Alla prima visita, il medico scopre i seguenti dati:

    • età bambino;
    • condizioni di vita famiglie (ecologia);
    • posto di lavoro genitori, anche in passato (per identificare i rischi di influenza fattori sfavorevoli sulla genetica);
    • Disponibilità qualsiasi forma craniosinostosi in il più vicino parenti;
    • patologia durante la gravidanza, trauma alla nascita;
    • condizione bambino dopo la nascita, dinamiche e patologie dello sviluppo;
    • quando si trovano i primi segni di trigonocefalia, come il cranio è cambiato in futuro (criteri visivi);
    • risultati del sondaggio, effettuato in precedenza, metodi di trattamento applicati(se presenti), ci sono altre patologie associate alla formazione del tessuto osseo e allo sviluppo generale del bambino.

    La posizione e il grado di danno alle suture craniche vengono rivelati all'esame di un pediatra, neurologo pediatrico o neurochirurgo. Per la diagnosi strumentale della sinostosi metopica, vengono utilizzati:

    1. TC 3D (ricostruzione TC tridimensionale del cranio). Il metodo è riconosciuto come il più accurato per la craniostenosi. Eseguito su un tomografo a spirale. I sonniferi non vengono utilizzati, la procedura è prescritta al momento del presunto sonno o stato di sonno del bambino.
    2. risonanza magnetica. Prendiamo Informazioni aggiuntive sulla presenza di disturbi cognitivi, combinati con la trigonocefalia.
    3. Ecografia del cranio (neurosonografia).
    4. raggi X (raramente usato, inefficace).
    Durante la diagnosi iniziale di trigonocefalia e durante la preparazione per l'operazione, viene valutata la distanza tra le parti del viso.

    Calcola in centimetri per garantire risultati accurati.

    Per determinare l'adeguatezza delle loro esperienze e l'adeguatezza di una visita straordinaria all'ospedale, i genitori possono determinare autonomamente la distanza interorbitale usando un centimetro convenzionale. L'angolo frontale e la stenosi vengono misurati solo utilizzando le capacità hardware della tomografia computerizzata.

    Anche i risultati misurati sono importanti. durante la valutazione dei risultati dell'operazione e nel processo di monitoraggio del bambino durante il periodo di correzione dei disturbi residui. I medici raccomandano che i pazienti vengano periodicamente agli appuntamenti. durante un anno dopo l'intervento chirurgico, al fine di identificare tempestivamente una ricaduta della malattia, se possibile regolare deviazioni minime, per esempio con l'aiuto di un casco ortopedico.

    Se ci sono segni violazioni correlate sono assegnate ulteriori modalità di esame:

    • Ultrasuoni dell'apparato digerente;
    • risonanza magnetica del torace, colonna vertebrale;
    • ecocardiografia;
    • elettrocardiografia;
    • angiografia ad ultrasuoni dei vasi della testa e del collo.

    Se il bambino non ha solo sporge la cucitura frontale, ma anche trovato problemi di vista viene nominata una consultazione con un neuro-oftalmologo. Il fondo viene esaminato utilizzando un oftalmoscopio e viene eseguita una ricerca di segni di atrofia del nervo ottico.

    La consultazione genetica è necessaria per i bambini in cui la trigonocefalia è combinata con altre anomalie dello sviluppo. Una visita a un genetista e un esame aggiuntivo aiuteranno a scoprire se la craniostenosi è ereditaria, qual è la percentuale della probabilità di ereditare la malattia.

    Trattamento

    È possibile rimuovere completamente la sporgenza sulla fronte di un bambino solo con l'aiuto di un'operazione. Periodo di ricovero in questo caso sarà da 2 giorni a una settimana.

    Motivo del ricovero i bambini con un cranio distorto come la trigonocefalia è il risultato esame completo con conferma della diagnosi mediante TC 3D, che mostra segni di prematura crescita eccessiva della sutura metopica. Inoltre, questo studio viene eseguito un giorno dopo l'operazione, viene utilizzato una volta ogni 3-6 mesi con osservazione dinamica.

    Controllo postoperatorio importante per la moderna correzione delle ripetute violazioni e il controllo delle condizioni generali del bambino. L'osservazione di un piccolo paziente viene effettuata nel periodo di 2-3 anni dal momento della dimissione dall'ospedale. Se la famiglia vive lontano da centro medico, in cui è stata effettuata l'operazione, l'osservazione viene effettuata a distanza mediante immagini TC, fotografie o videoconferenze.

    Per ottenere un ottimo risultato dell'operazione, è necessario eseguire una terapia ortopedica successiva (indossando un casco correttivo).

    Allineamento del cranio senza chirurgia: è possibile e come?

    Il casco di correzione ortopedica è un sistema dinamico progettato per non invasivo correzione della forma triangolare della testa nella trigonocefalia. A volte il casco ortopedico è chiamato "secondo teschio", poiché il suo design è formato tenendo conto dei parametri individuali del bambino. La pressione viene applicata solo alle zone deformate (convesse), lasciando spazio per naturale crescita del resto delle ossa del cranio.

    I caschi da modellismo sono progettati per correzione di deformità permanenti dopo l'operazione. Sono anche usati con successo. con forme lievi di trigonocefalia, quando vengono diagnosticati solo difetti estetici. I caschi ortopedici sono completamente sicuri ed efficaci forniti lavorazione di qualità e corretto utilizzo. L'intero cranio viene corretto, compresa la sezione facciale.

    Un'ortesi per casco è più efficace nel primo anno di vita di un bambino se il rigonfiamento dell'osso frontale è moderatamente pronunciato. Per curare il trigonocefalo senza intervento chirurgico, devi indossare almeno un casco ortopedico 20 ore al giorno.

    Se il casco per la correzione della forma della testa è realizzato correttamente, l'unico conseguenza negativa indossarlo può essere irritazione della pelle.

    Come viene eseguita l'operazione?

    L'intervento chirurgico pianificato viene eseguito 1-3 giorni dopo l'ammissione del bambino alla clinica. Le operazioni per la trigonocefalia sono prescritte dopo un esame completo, eseguito in modo pianificato.

    Personale medico partecipano all'operazione:

    • anestesista;
    • un anestesista (di solito un infermiere anestesista);
    • chirurgo;
    • assistente;
    • sorella operante.

    La posizione del bambino sul tavolo operatorio: sdraiato sulla schiena, testa dritta, leggermente inclinata verso il petto. Per la corretta posa e il fissaggio in posizione fissa, vengono utilizzati elementi in silicone: poggiatesta, cuscino per il collo, rullo, tappetino.

    Il campo operatorio per la trigonocefalia è sulla testa del bambino. I luoghi in cui è pianificata la creazione di incisioni sono contrassegnati in anticipo, quindi viene indossata la biancheria intima chirurgica. Area di influenza: osso frontale, fontanella anteriore, sutura coronarica.

    Previsto risultati dell'operazione:

    • aumentare la distanza interorbitale e l'indice interorbitale-circonferenziale alla normalità;
    • diminuzione o scomparsa esterna della cresta dalla parte centrale dell'osso frontale;
    • completa crescita eccessiva (scomparsa) di difetti del tessuto osseo;
    • eliminazione dell'ipotelorismo (se manifestato).

    Frequente effetti trattamento chirurgico della trigonocefalia:

    • nausea e vomito;
    • dolore, irrequietezza associata;
    • aumento della temperatura a 37 ° -39 ° entro 2-3 giorni;
    • il gonfiore dei tessuti molli della testa può verificarsi pochi giorni dopo l'operazione, dura circa una settimana.

    Le complicazioni pericolose sono rare:

    • danno al seno sagittale;
    • infezione dello spazio subdurale;
    • grande perdita di sangue (la perdita di sangue consentita è di 20-90 ml, se necessario, il volume viene reintegrato mediante trasfusione di sangue);
    • ematoma sottocutaneo derivante dall'accumulo di sangue (è necessaria una puntura per eliminarlo);
    • convulsioni;
    • embolia gassosa (blocco del movimento del sangue attraverso i vasi da parte di bolle d'aria).

    La maggior parte di queste complicanze è controllata da antibiotici e farmaci antinfiammatori.

    L'operazione al cranio è difficile, sempre accompagnata da perdita di sangue. Si consiglia di eseguirlo solo se ci sono indicazioni chiare. A volte il bambino ha una forma della testa trigonocefalica, ma non c'è sinostosi prematura delle suture craniche. In questo caso, l'operazione dovrebbe essere abbandonata se sei pronto a sopportare minimi difetti estetici in età adulta.

    Endoscopia per trigonocefalia

    Le operazioni minimamente invasive vengono eseguite utilizzando uno speciale retrattore endoscopico. Viene utilizzato anche un montaggio a vite o rack. Il metodo endoscopico consente al medico di utilizzare entrambe le mani, il che aumenta l'utilità dell'intervento e riduce al minimo il rischio di conseguenze negative.

    Un altro vantaggio dell'endoscopia è il controllo ottico in tutte le fasi dell'operazione. L'immagine viene trasferita a stativo endoscopico con sistema video.

    L'intervento viene eseguito dopo che i supporti per divaricatori sono stati installati e l'endoscopio è stato regolato. Si effettuano tagli non lineari, ma ondulati. L'area dell'incisione è determinata a seconda di dove la sutura metopica è più prominente. Se il rigonfiamento è più pronunciato al centro della fronte, l'incisione viene praticata lungo l'attaccatura dei capelli o un po' più in là nella parte posteriore della testa. Quando la deformità è maggiore, il centro dell'incisione si trova nella fontanella anteriore. La lunghezza della craniotomia (incisione del cranio) durante l'endoscopia è di soli 2-3 cm.

    Con l'aiuto di raspatori, viene eseguita l'incisione e l'esfoliazione dei tessuti molli e del periostio dalla zona della grande fontanella all'angolo naso-labiale.

    Foro di trapanazione di solito applicato solo nel caso di una fontanella grande chiusa. Un trapano ad alta velocità viene utilizzato con una fresa che consente il massimo proteggere la dura madre. Parallelamente alla resezione dell'osso con una pinza o un trapano ad alta velocità, la dura madre viene separata dall'osso: questa è la fase più difficile e importante dell'operazione. I margini di resezione vengono elaborati per fermare il sanguinamento.

    Dopo aver rimosso il retrattore, vengono applicate suture interne utilizzando un materiale completamente assorbibile. La colla per la pelle viene spesso utilizzata al posto delle cuciture esterne.

    Durata media della chirurgia endoscopica per la trigonocefalia: 50-90 minuti. Dopo la laurea, il bambino viene trasferito in terapia intensiva, Dove si trova? 2-3 ore.

    Oltre all'endoscopia, per correggere l'osso sporgente sulla fronte, avanzamento anteriore-orbitale.

    Anche dopo il successo del trattamento della trigonocefalia, potrebbe essere necessario un reintervento. Di solito, le indicazioni per esso diventano evidenti entro il primo anno dopo la dimissione dall'ospedale.

    Foto di bambini prima e dopo l'intervento chirurgico

    Nella prima foto, un bambino con un problema estetico: sporge la sutura frontale. Nella struttura della cucitura interessata, il tessuto connettivo può essere completamente assente (o contenuto in una quantità insufficiente). C'è un aumento della densità ossea e dell'iperostosi (proliferazione patologica) dell'osso nell'area della sinostosi metopica. Tali dati sono ottenuti su un esame istologico eseguito dopo l'operazione.

    La zona di deformità copre non solo l'osso frontale, ma anche le orbite degli occhi, le aree delle ossa etmoide e sfenoide.

    Con la scelta corretta del metodo per correggere la trigonocefalia, si ottiene un effetto clinico positivo sotto forma di regressione dei segni cosmetici, neurologici, oftalmologici della malattia.

  • I genitori di un neonato, di regola, sanno che il bambino ha una fontanella sulla testa o, come viene spesso chiamato, una corona morbida. Molti di loro sono convinti che la fontanella nei bambini sia un punto debole e vulnerabile che non dovrebbe essere toccato ancora una volta. È davvero così? I neonati hanno una fontanella? Cosa serve? Scopriamolo.

    CARATTERISTICHE DELLA STRUTTURA DEL CRANIO DEL FETALE E DEL NEONATO

    Le fontanelle di un neonato, e ce ne sono diverse, possono essere tranquillamente chiamate "adattamenti" dati dalla natura per facilitare il processo di nascita di un bambino. Durante il passaggio del feto attraverso il canale del parto della madre, la sua testa può essere deformata (nel senso buono della parola) e assumere la forma corrispondente al canale del parto. Questo facilita il parto sia per il bambino che per la madre.

    Tale "comprensione" anatomica è possibile grazie alle caratteristiche strutturali del cranio fetale. Consiste delle stesse ossa del cranio di un adulto. Ma le ossa della volta cranica del bambino sono altamente elastiche e sono interconnesse da particolari ammortizzatori: aree del tessuto connettivo non ossificate.

    Queste sono le cuciture e le fontanelle:

    • sutura frontale o metopica - tra le ossa frontali;
    • sutura coronale o coronarica - tra le ossa parietali e frontali;
    • sutura sagittale o sagittale - tra le ossa parietali;
    • sutura occipitale o lambdoidea - tra le ossa occipitale e parietale;
    • suture squamose sinistra e destra - tra le ossa parietali e temporali;

    • fontanella anteriore o grande - una placca membranosa romboidale, dagli angoli della quale partono le suture frontale e sagittale, le parti sinistra e destra della sutura coronale;
    • fontanella posteriore o piccola nei bambini - una depressione triangolare all'intersezione delle suture occipitale e sagittale;
    • fontanelle a forma di cuneo sinistra e destra - all'incrocio delle suture coronali e squamose;
    • fontanelle mastoide sinistra e destra - alla giunzione delle suture lambdoidea e squamosa.

    In un neonato sano a termine, di tutte le strutture membranose elencate, i crani rimangono aperti e vengono determinate solo la fontanella grande (anteriore) e, in rari casi, la piccola fontanella posteriore. E tutte le cuciture e il resto delle fontanelle sono chiuse. Nei neonati prematuri, alcune delle cuciture tra le ossa del cranio e le fontanelle laterali possono rimanere parzialmente aperte.

    La membrana del tessuto connettivo che forma la fontanella nei bambini è simile in densità a un telo. Pertanto, è estremamente difficile violare la sua integrità. Fai il bagno con calma al tuo bambino, se necessario, usa un pettine, gioca con il tuo bambino, dagli un massaggio e non aver paura di danneggiare la fontanella.

    La fontanella anteriore del bambino ricorda la forma di un rombo. Il dottore misura la dimensione della fontanella non lungo le diagonali del rombo, ma lungo le linee che collegano i punti medi dei suoi lati opposti.

    La dimensione della fontanella grande nei bambini nati in tempo varia da 2x2 cm a 3x3 cm Nei bambini prematuri, non solo la fontanella è più grande, ma anche le aree delle suture craniche adiacenti ad essa rimangono aperte.

    Normalmente, la fontanella anteriore del bambino è allo stesso livello delle ossa frontali e parietali circostanti o si abbassa abbastanza. Guardando da vicino, puoi vedere come pulsa la fontanella. Con un forte pianto e ansia, il bambino potrebbe gonfiarsi un po'.

    Nel primo anno di vita di un bambino, il cervello cresce di dimensioni piuttosto rapidamente. A causa dell'elasticità e della flessibilità della fontanella, il cranio non interferisce con la crescita del cervello.

    Inoltre, la fontanella nel bambino svolge la funzione di termoregolazione. Quando la temperatura corporea del bambino sale attraverso la grande fontanella, il calore in eccesso viene restituito dalle membrane del cervello, cioè si raffreddano naturalmente. Pertanto, non fasciare mai un bambino febbricitante con la sua testa e non avvolgere la sua testa in cappelli e sciarpe.

    In un neonato a termine, la dimensione della fontanella situata nella parte posteriore, a condizione che non sia completamente chiusa, è così piccola che la punta di un dito difficilmente può entrare nella depressione triangolare.

    In un bambino sano nato a termine, solo la grande fontanella anteriore rimane chiusa. Ma man mano che le ossa del cranio crescono, le sue dimensioni diminuiscono gradualmente e si chiude.

    Per l'età, al raggiungimento della quale la fontanella dei bambini anteriori si chiude completamente, le norme non sono rigorosamente definite. Nella maggior parte dei neonati, ciò si verifica entro 12 e talvolta entro 18 mesi. Ma anche se la fontanella è troppo cresciuta e il bambino non ha un anno, non dovresti preoccuparti. In un bambino sano, questa potrebbe essere una variante della norma, di cui il pediatra ti parlerà sicuramente.

    La fontanella posteriore di solito non viene nemmeno rilevata al momento del parto. Se riesci a trovarlo, non preoccuparti. Di solito accade così: quando la fontanella anteriore cresce troppo, non rimane traccia di quella posteriore per molto tempo. Si chiude entro 1,5-2 mesi.

    MOLLA - LAMPEGGIANTE

    Come genitore di un neonato, dovresti monitorare le condizioni della fontanella e informare il tuo pediatra locale di eventuali cambiamenti. Se noti che la fontanella del tuo bambino pulsa fortemente o ti sembra che abbia una fontanella molto piccola (ad esempio, conosci le norme della sua dimensione), non tacere, ma condividi le tue osservazioni con il medico.

    Per neonatologi e pediatri, la fontanella nel bambino è una sorta di segnale luminoso. È il primo a reagire a qualsiasi problema nella testa di un neonato. Con una crescita eccessiva della fontanella troppo precoce o molto tardiva, il pediatra può sospettare una malattia grave.

    Se alla nascita la fontanella anteriore è molto piccola o del tutto assente, innanzitutto i medici escludono la microcefalia e la craniostenosi. Nel primo caso, il bambino ha tutte le parti del corpo di dimensioni normali e la testa ( cranio cerebrale e il cervello) sono significativamente in ritardo nello sviluppo. La microcefalia è spesso una manifestazione di gravi malattie cromosomiche come la sindrome di Patau, la sindrome di Edwards, ecc.

    Con la craniostenosi, le cuciture tra le ossa del cranio crescono presto e le fontanelle si chiudono. A causa di ciò, la testa è deformata, il cervello non può crescere normalmente, la pressione intracranica aumenta con tutti i sintomi che ne derivano.

    La pressione all'interno del cranio può essere così alta che le ossa fuse iniziano a separarsi di nuovo.

    Se una donna, in gravidanza, mangiava molti cibi contenenti calcio (formaggio, latte, ricotta, ecc.) e amava i multivitaminici, la fontanella del suo bambino potrebbe chiudersi presto. Una mancanza di calcio nel corpo può causare una crescita eccessiva tardiva della fontanella.

    Se un bambino a termine ha una fontanella anteriore molto grande e una fontanella posteriore aperta, viene esaminato per l'idrocefalo (idropisia cerebrale) e l'ipotiroidismo congenito (insufficienza tiroidea). I medici escludono o confermano l'ipossia intrauterina, il trauma alla nascita e le infezioni intrauterine, in cui anche la dimensione della fontanella può essere superiore alla media.

    La fontanella nei bambini reagisce ad un aumento (ICP) con tensione e rigonfiamento.

    L'ICP nei neonati aumenta con le seguenti malattie e condizioni:

    • malattie congenite (idrocefalo, ecc.);
    • infezioni cerebrali (meningite purulenta, ecc.);
    • formazioni volumetriche nella cavità cranica (ematomi, tumori, ecc.);
    • encefalopatia perinatale;
    • trombosi dei seni e delle vene del cervello in gravi infezioni, malattie del sangue, ecc.

    Importante:se la fontanella sporgente appare immediatamente dopo che il bambino ha ricevuto una lesione (testa e non solo), contattare immediatamente un istituto medico o chiamare ambulanza a casa.

    Assicurati di prestare attenzione non solo al rigonfiamento, ma anche alla fontanella incavata, che funge da indicatore del grado di disidratazione del corpo. Con infezioni intestinali dovute a vomito e diarrea, con neuroinfezioni dovute a vomito ripetuto, la disidratazione si sviluppa molto rapidamente. Un bambino in una situazione del genere richiede cure mediche urgenti.

    Nota: con la meningite, la fontanella prima si gonfia a causa di un aumento della pressione intracranica e poi, a causa della perdita di liquidi da parte del corpo del bambino, affonda.

    Se un pediatra o un neurologo ordina al bambino di misurare la pressione intracranica, non rifiutare questo studio. La procedura è assolutamente sicura e indolore, ma i suoi risultati sono piuttosto istruttivi. Aiuteranno il medico a fare la diagnosi corretta e prescriveranno un trattamento tempestivo per il bambino, se necessario.

    La fontanella nei bambini è una sorta di "finestra" attraverso la quale puoi "guardare" nel cranio e nel cervello del bambino.

    Pertanto, i neonati con accesso attraverso la fontanella eseguono alcune manipolazioni diagnostiche e terapeutiche, come:

    • puntura subdurale in anestesia locale;
    • puntura dei ventricoli del cervello per misurare la pressione del liquido cerebrospinale, studiarne la composizione e la successiva ventricolografia;
    • misurazione non funzionale dell'ICP mediante tonometri speciali;
    • ecoencefalografia ed ecografia bidimensionali - studi ecografici;

    • scintigrafia con radioisotopi.

    Zaluzhanskaya Elena, pediatra