Chiusura prematura delle suture craniche nei bambini. La crescita del cranio cerebrale. Punti di ossificazione del cranio

AV Lopatin, S.A. Yasonov, Dipartimento di Chirurgia orale e maxillo-facciale, Istituto statale "Ospedale clinico pediatrico russo" di Roszdrav

Quasi tutti i medici del corso di anatomia generale ricordano l'esistenza di forme specifiche del cranio, come lo scafocefalico (esteso in direzione antero-posteriore) e il brachicefalico (allargato in larghezza). Ma raramente qualcuno ricorda che la forma insolita del cranio in un bambino in molti casi è un segno di infezione prematura delle suture craniche.

Naturalmente, tutti i medici hanno familiarità con il termine craniostenosi - una guarigione prematura delle suture craniche, che porta a danni non specifici al cervello a causa dell'insufficiente espansione della cavità cranica durante il periodo di crescita cerebrale più attiva. Quando sorge la domanda su come viene trattata la craniostenosi, pochi ricordano la possibilità dell'escissione chirurgica di suture prematuramente cresciute e solo pochi conoscono l'esistenza del metodo della craniotomia a due lembi.

Nel frattempo, secondo le statistiche internazionali, la chiusura prematura di una delle suture del cranio (craniosinostosi isolata) si verifica in circa un bambino su 1000. È interessante notare che la stessa frequenza è tipica dei bambini con labiopalatoschisi. Allo stesso tempo, non è difficile per nessuno diagnosticare il labbro leporino, perché ogni medico ha senza dubbio visto tali pazienti. Mentre quasi nessuno dei medici di medicina generale riesce a ricordare se ha mai visto un bambino con suture craniche premature.

La via del Calvario

La craniosinostosi è un'infezione prematura di una o più suture del cranio, che porta alla formazione di una caratteristica deformità della testa. Pertanto, già nell'ospedale di maternità, un bambino con sospetta craniosinostosi può essere isolato dalla massa totale dei neonati e inviato per ulteriori esami. In pratica, purtroppo, in questa fase, tutte le deformità del cranio riscontrate nei bambini sono considerate dai medici come caratteristiche della configurazione postpartum della testa e non ricevono la dovuta attenzione. Durante il periodo neonatale, anche la forma del cranio non ha molta importanza. La solita risposta di un pediatra alle preoccupazioni dei genitori: “…Va tutto bene, sta ingrassando bene, l'ittero è sparito, e la testa è tanto perché sta su un fianco. Quando inizierà a camminare, tutto scomparirà".

Lo sviluppo psicomotorio dei bambini è in ritardo, le deformità del cranio non scompaiono spontaneamente, alcune deformità diventano meno evidenti, si nascondono sotto i capelli, altre sono erroneamente considerate dai medici come altre malattie, e altre ancora passano in secondo piano in presenza di più evidenti violazioni delle funzioni di organi e sistemi. Spesso, i bambini con craniosinostosi vengono consultati dalla genetica e spesso un gruppo di malattie viene identificato correttamente e viene persino ipotizzata una sindrome genetica immediata. Nonostante ciò, alcuni di questi pazienti vengono ricoverati in cliniche specializzate per il trattamento. La stragrande maggioranza dei bambini non trattati ha un'intelligenza ridotta e diventa disabile. A causa della forma insolita del cranio, le proporzioni del viso sono disturbate e, durante il periodo della pubertà, tali bambini più spesso di altri hanno difficoltà nella comunicazione sociale e sono possibili persino tentativi di suicidio.

I genitori smettono gradualmente di prestare attenzione alle lievi deformità del cranio e se un bambino ha una pronunciata deformità facciale, i chirurghi pediatrici spiegano loro che la correzione dei difetti estetici viene eseguita solo all'età di 16 anni.

Sulla base di quanto sopra, possiamo concludere che nel nostro paese non esiste praticamente un'assistenza qualificata per i bambini con infezione prematura di una o più suture del cranio. Allo stesso tempo, in tutto il mondo, negli ultimi quarant'anni, è stata prestata grande attenzione al trattamento dei bambini con deformità congenite del cranio e i metodi sviluppati di trattamento chirurgico consentono di eliminare la compressione cerebrale e migliorare significativamente la comparsa di bambini con craniosinostosi già all'età di tre-sei mesi. La ragione principale di questa lacuna è la mancanza di informazioni disponibili sulle caratteristiche della diagnosi e del trattamento delle deformità congenite del cranio nei bambini. Al fine di correggere leggermente la situazione esistente, proponiamo di considerare i problemi più generali di diagnosi e trattamento della craniosinostosi.

Diagnostica

Le principali suture della volta cranica sono sagittale, coronarica, lambdoidea e metopica (Fig. 1). Con la crescita eccessiva prematura della sutura ossea, la crescita ossea compensatoria avviene perpendicolarmente al suo asse (legge di Virchow). Di conseguenza, appare una deformazione caratteristica. Descriviamo le forme più comuni di craniosinostosi.

Craniosinostosi sagittale

La fusione prematura della sutura sagittale porta ad un aumento della dimensione anteroposteriore del cranio con sovrastanti regioni frontale e occipitale e ad una diminuzione della sua larghezza con la formazione di una stretta faccia ovale (Fig. 2). Questo tipo di deformità è chiamato scafocefalia o cranio scafoide. Questa è la malattia più comune tra il numero totale di sinostosi isolate (50-60%). La forma caratteristica del cranio è visibile dalla nascita. Esaminando la testa dall'alto si nota la retrazione delle regioni parietali, che dà la sensazione di una costrizione circolare della volta cranica a livello o leggermente posteriormente alle orecchiette. La grande fontanella è chiaramente definita e le sue dimensioni non differiscono dalla norma. È considerata caratteristica la presenza di una cresta ossea, palpabile nella proiezione della sutura sagittale.

: a - bambino prima e b - dopo l'eliminazione della scafocefalia.

Craniosinostosi metopica

Il rappresentante più raro del gruppo di craniosinostosi isolata è la craniosinostosi metopica, o trigonocefalia, che costituisce il 5-10% del loro numero totale. Nonostante ciò, questa malattia è, forse, più spesso riconosciuta come una deformità congenita del cranio a causa del caratteristico quadro clinico.

Con la chiusura anticipata della sutura metopica, la formazione di una deformità triangolare della fronte con la formazione di una chiglia ossea che si estende dalla glabella alla grande fontanella. Guardando un tale cranio dall'alto, si può vedere una chiara deformazione triangolare con apice nella regione nasale. In questo caso, i bordi superiore e laterale delle orbite sono spostati posteriormente, il che dà la sensazione di ruotare il piano delle orbite verso l'esterno e diminuire la distanza interorbitale (ipotelorismo). La deformità della fronte è così insolita che i bambini con trigonocefalia sono spesso esaminati dai genetisti e sono osservati come portatori di sindromi ereditarie accompagnate da una diminuzione dell'intelligenza. In effetti, la trigonocefalia è considerata parte integrante di sindromi come Opitz, sindrome di Oro-facio-digitale e alcune altre. È anche vero che molte malattie sindromiche portano a un ritardo nello sviluppo intellettuale, ma la loro frequenza è così bassa e il quadro clinico è così caratteristico che non è necessario classificare tutti i bambini con solo sinostosi metopica come gruppo a rischio per lo sviluppo di disabilità mentale.

Craniosinostosi coronarica unilaterale

La sutura coronale si trova perpendicolarmente all'asse mediano del cranio ed è composta da due metà uguali. Quindi, con l'infezione prematura di una delle sue metà, si forma una tipica deformazione asimmetrica, chiamata plagiocefalia. La vista di un bambino con plagiocefalia è caratterizzata da un appiattimento del margine orbitario superiore dell'orbita e dell'osso frontale dal lato della lesione con una sporgenza compensatoria della metà opposta della fronte (il bambino sembra accigliato su una lato del viso). Con l'età, l'appiattimento omolaterale della regione zigomatica e la curvatura del naso nella stessa direzione iniziano ad apparire più chiaramente. In età scolare, la deformità del morso è associata ad un aumento dell'altezza della mascella superiore e, di conseguenza, a uno spostamento della mascella inferiore sul lato della sutura prematuramente chiusa. Nei casi più gravi, c'è anche un gonfiore compensatorio della regione occipitale dal lato della sinostosi. I disturbi da parte dell'organo della vista sono rappresentati più spesso da strabismo unilaterale. La plagiocefalia è più spesso di altre considerata una caratteristica della configurazione postpartum della testa. Ma a differenza di quest'ultimo, non scompare nelle prime settimane di vita, ma, al contrario, progredisce con l'età.

Pertanto, la forma del cranio gioca un ruolo enorme nella corretta diagnosi.

Tra i metodi diagnostici strumentali, il migliore è la tomografia computerizzata con rimodellamento tridimensionale dell'immagine delle ossa della volta cranica e del viso. Questo esame aiuta a identificare una patologia cerebrale concomitante, a confermare la presenza di sinostosi in caso di lesione isolata, ea stabilire tutte le suture interessate in caso di polisinostosi.

Trattamento

Il periodo più attivo di crescita del cervello è considerato l'età fino a due anni. Pertanto, da un punto di vista funzionale, la craniostenosi può essere prevenuta con un trattamento chirurgico precoce. L'età ottimale per l'intervento chirurgico per craniosinostosi può essere considerata il periodo da 3 a 9 mesi. I benefici del trattamento a questa età includono:

• facilità di manipolazione con le ossa sottili e morbide del cranio;
• facilitare il rimodellamento finale della forma del cranio da parte di un cervello in rapida crescita;
• guarigione più completa e più rapida dei difetti ossei residui.

Se il trattamento viene eseguito dopo cinque anni, è dubbio che porterà a un miglioramento significativo della funzione cerebrale. In misura maggiore, l'operazione sarà finalizzata all'eliminazione della deformazione della testa.

La caratteristica principale del moderno trattamento chirurgico non è solo un aumento del volume del cranio, ma anche la correzione della sua forma e la deformità combinata del viso durante un'operazione.

Ancora una volta, attiriamo l'attenzione dei nostri lettori sul fatto che è meglio andare sul sicuro e inviare un bambino con una deformità del cranio a uno specialista piuttosto che saltare la patologia. Il dipartimento di chirurgia orale e maxillo-facciale dell'ospedale clinico pediatrico russo ha accumulato una vasta esperienza nella diagnosi e nel trattamento di queste condizioni nei bambini. I piccoli pazienti sono ammessi al dipartimento da tutte le regioni della Russia. Per ottenere un appuntamento con uno specialista, è necessario recarsi al dipartimento di consulenza dell'ospedale. E' auspicabile una segnalazione da parte dell'Assessorato Regionale alla Sanità. Se il bambino ha davvero bisogno di assistenza chirurgica, viene delineato un piano di visita e viene rilasciato un voucher per il ricovero, che indica la data di ricovero in ospedale e l'elenco di tutti i documenti necessari. La durata della permanenza in clinica è in media di 34 settimane. I bambini possono stare in corsia con uno dei genitori. Dopo il trattamento, tutti i bambini fino all'età di 18 anni sono sotto la supervisione dei medici del dipartimento 1.

Riassumendo quanto sopra, notiamo ancora una volta: nel nostro Paese esiste una larga fascia di pazienti che, a causa della scarsa consapevolezza dei medici circa le moderne possibilità di diagnosi e cura della craniosinostosi, non ricevono un'adeguata assistenza. Nel frattempo, la diagnosi di tali condizioni è abbastanza semplice e possibile già nelle prime fasi. L'assistenza tempestiva e qualificata ai bambini con craniosinostosi consente, nei primi mesi di vita, di eliminare non solo il deficit funzionale, ma anche di correggere la deformità estetica associata.

Andrey Vyacheslavovich Lopatin, capo Dipartimento di Chirurgia orale e maxillo-facciale, Istituto statale "Ospedale clinico pediatrico russo" di Roszdrav, Professore, Dr. med. scienze

Sergey Aleksandrovich Yasonov, dottore del Dipartimento di Chirurgia Maxillo-Facciale, Istituto statale "Ospedale clinico pediatrico russo" di Roszdrav

1 Informazioni più dettagliate possono essere ottenute sul sito Web: www.cfsmed.ru

C'è una connessione precisa tra la crescita del cranio cerebrale e la comparsa di impronte digitali sulla superficie interna delle sue ossa, sebbene il meccanismo della loro comparsa non sia ancora completamente compreso. Vengono rilevati per la prima volta all'età di 1,5-2 anni nella regione delle ossa parietali, quindi nell'area occipitale e solo a 7-8 anni nell'area frontale. Le impressioni digitali raggiungono la loro massima gravità nella pubertà, non cambiano fino ai 35-40 anni e dopo 40 anni si attenuano gradualmente. Dopo 15 anni, la gravità di queste formazioni anatomiche in varie parti del cranio cerebrale è la seguente: occipitale, temporale, parietale, frontale; rispettivamente come 10: 7: 7.

Alcune osservazioni testimoniare che le impronte digitali sono più pronunciate nei bambini con sviluppo mentale ritardato e la loro assenza è un sintomo importante di un'osteogenesi compromessa ed è solitamente accompagnata da atrofia corticale. Nelle persone di età superiore ai 50 anni, le impronte digitali persistono solo nel 2-2,5% dei casi, il che riflette una diminuzione del livello dei processi di trasformazione ossea.

Le grandi fontanelle si chiudono durante la prima 1,5-2 anni di periodo postnatale... La loro esistenza più lunga può essere un segno di una malattia infantile così comune come il rachitismo e, nei casi più gravi, un aumento della pressione intracranica.

Suture del cranio cerebrale gradualmente stretto - in un neonato, il loro diametro è di 10-11 mm e in un bambino di 7 anni - circa 2 mm. Tuttavia, l'attività di formazione dell'osso ai bordi delle cuciture continua per un tempo molto lungo - fino a 25-30 anni in media, diminuendo gradualmente di intensità dopo 20 anni. Pertanto, sebbene entro la fine del secondo anno di vita di un bambino, il suo cranio cerebrale sia formato essenzialmente allo stesso modo di quello di un adulto, la crescita del cranio, tuttavia, continua.

Chiusura completa del divario le suture craniche segnano la fine della fase di crescita fisiologica delle ossa del cranio. Sulla superficie interna del cranio, le suture vengono chiuse prima che sull'esterno, a volte con una differenza da 7 a S anni. In questo caso, la calcificazione dei bordi della cucitura non è un indicatore della sua cancellazione. Inserito da G. Friedman, R. Shapiro e A. Janzen, la chiusura della sutura avviene in molti dei suoi siti e non sempre corrisponde all'età. È noto solo che negli uomini le suture vengono cancellate prima e in modo più uniforme.

Chiusura delle suture del cranio cerebrale, secondo R. Shapiro e A. Janzen, si verifica alla seguente età: sutura sagittale - a 22-26 anni, coronarica - a 29-30 anni, lambdoidea - a 26-45 anni, parietomastoidale - a 30- 40 anni, sfenotemporale - anche all'età di 60 anni. Le lievi fluttuazioni individuali nel livello di formazione ossea e la durata dell'esistenza delle suture creano diverse forme del cranio e la chiusura prematura di tutte le suture può portare allo sviluppo di forme patologiche del tipo di cranio brachicefalico.

A differenza del resto delle ossa parti facciali e cerebrali del cranio, la sua base è formata da ossa di origine cartilaginea. L'ossificazione di quest'ultimo inizia già al 3° mese del periodo prenatale da due centri di crescita nelle regioni basefenoidale e occipitale e successivamente dal terzo centro emergente nella zona presfenoidale. Le sincondrosi si formano in prossimità dei centri di ossificazione, che sono omologhi delle zone di crescita epifisaria e rappresentano gli ultimi rudimenti della cartilagine primordiale nello scheletro umano. Prima della nascita di un bambino, le zone di ossificazione indicate si fondono e tra loro rimangono solo strati di sincondrosi.

Al momento nascita la crescita principale avviene nelle aree basefenoidale e basicoccipitale. Durante il primo anno di vita, nel setto nasale appare un altro centro di crescita: quello mesoetmoidale. Con l'inizio della sua funzione, la crista galli e la metà superiore del setto nasale si ossificano. La durata dell'esistenza di questo centro di crescita non è nota con precisione. Come sottolineato da N. Ford, archiviato da vari anatomisti, la fusione del centro di crescita specificato con il centro situato nell'osso principale avviene all'età di 12-25 anni. Gli strati cartilaginei tra il centro di crescita mesozmoidale e le ossa circostanti del cranio facciale e cerebrale (masse ossee etmoidi frontali e laterali) iniziano a ossificarsi gradualmente a 2-6 anni di età.

Così, un bambino piccolo alla base del cranio sono presenti quattro centri di crescita: sincondrosi sfeno-occipitale e sfenomesoetmoidale e strati cartilaginei tra le ossa etmoide e frontale e nell'osso frontale stesso.

Il cranio di un neonato è composto da sei ossa separate: due parietali, due temporali, occipitale e frontale. Tra di loro ci sono strati sottili di tessuto elastico fibroso - suture craniche. Le aree in cui si uniscono diverse ossa del cranio sono chiamate fontanelle o punti molli.

Le suture sono necessarie in modo che durante il passaggio attraverso il canale del parto, le ossa del cranio possano parzialmente sovrapporsi. Ciò facilita il parto e riduce il rischio di danni cerebrali al neonato. La chiusura delle fontanelle avviene durante il primo anno di vita del bambino.

In 1 bambino su 1000 si riscontra una crescita eccessiva intrauterina o precoce delle suture craniche: craniostenosi. La patologia è più comune nei ragazzi. Ne esistono tre forme:

• monosinostosi (il tipo più comune) - una sutura è chiusa - metopica, sagittale, coronarica o lambdoide;
• polinostosi: più di due suture sono troppo cresciute,
• pansinostosi - mancano più di tre suture.

La craniostenosi nei neonati può essere un'anomalia isolata o parte di una sindrome (20% dei casi) ed essere associata ad altre malformazioni.

cause

Le ragioni per lo sviluppo della craniostenosi completa o parziale non sono state stabilite in modo affidabile. Lo sviluppo della patologia si basa su una violazione della formazione del tessuto osseo del cranio, che inizia alla fine del primo mese di sviluppo intrauterino. Si presume che il guasto sia dovuto a uno dei seguenti fattori:

• squilibrio ormonale;
• infezioni intrauterine (influenza, herpes, rosolia);
• patologie genetiche (un difetto nel gene che codifica per i recettori del fattore di crescita dei fibroblasti);
• schiacciando la testa fetale nell'utero.

Normalmente, entro il quinto mese di gravidanza, le ossa del cranio fetale dovrebbero essere ben formate e separate da punti di sutura. Se si verifica la craniostenosi, il funzionamento del cervello viene interrotto e si sviluppano patologie oftalmiche.

Sintomi

La gravità dei sintomi della craniostenosi dipende da quante suture sono chiuse ea che ora. Con la crescita intrauterina, il quadro clinico è più pronunciato.

La principale manifestazione esterna della patologia è la deformazione del cranio, che si verifica a causa della crescita ossea compensatoria perpendicolare alla cucitura interessata (legge di Vikhrov). Le peculiarità della deformazione sono determinate da quali cuciture vengono chiuse prematuramente. Esistono tre tipi di patologia:

• scafocefalia - crescita eccessiva della sutura sagittale, che divide la testa nella parte parietale nelle metà destra e sinistra;
• plagiocefalia - chiusura della sutura coronarica, che corre perpendicolare alla sutura sagittale da un orecchio all'altro;
• trigonocefalia - chiusura della sutura metopica che divide la fronte in due parti uguali;
• brachicefalia - crescita eccessiva delle suture lambdoidea e coronarica.

La craniostenosi sagittale (scafocefalia) è il tipo più comune di malattia. La larghezza del cranio è ridotta, la sua lunghezza nella direzione longitudinale (anteroposteriore) è aumentata. Le ossa occipitale e frontale sporgono. I templi sembrano depressi. Il viso del bambino ha una forma ovale stretta (scafoide). I sintomi neurologici sono rari per la scafocefalia.

La plagiocefalia può essere frontale (frontale) o occipitale, nonché unilaterale o bilaterale. La craniostenosi coronarica frontale unilaterale più comunemente osservata. In questo caso, il cranio è deformato in modo asimmetrico. Da un lato, la fronte si ispessisce, l'orbita e il sopracciglio sono sollevati, il padiglione auricolare sporge, il naso è piegato, la regione zigomatica è appiattita, la mascella è spostata e così via. I cambiamenti morfologici si verificano man mano che il bambino cresce. Lo strabismo si sviluppa.

La brachicefalia è caratterizzata da un aumento del diametro trasversale del cranio e una diminuzione della sua altezza. Integrato con segni oftalmologici e neurologici.

Il trigonocefalo è accompagnato da una sporgenza a forma di cuneo della fronte in avanti - si forma una chiglia ossea, che va dalla grande fontanella alla glabella. La deformità è combinata con iptellorismo e disabilità visiva.

Altri possibili segni di craniostenosi (di solito compaiono dopo 12 mesi):

• idrocefalo;
• ipertensione intracranica;
• male alla testa;
• nausea;
• convulsioni;
• sviluppo intellettuale ritardato;
• sintomi meningei.

Diagnostica

La craniostenosi viene diagnosticata sulla base di:

• raccolta dell'anamnesi e analisi dei sintomi;
• esame visivo del cranio e della craniometria del paziente (misurazione dei suoi parametri mediante un nastro);
• sensazione di fontanelle;
• esami neurologici e oftalmologici;
• esame del fondo per valutare la pressione intracranica;
• radiografia;
• TC o RM del cervello.

Questi metodi consentono di rivelare l'assenza di suture craniche, ipertensione endocranica, patologie oftalmiche, cambiamenti nella struttura del cervello e altri disturbi.

La craniostenosi è differenziata dalle deformità del cranio, che non si sono verificate a causa della sinostosi delle suture. Inoltre, lo scopo della diagnosi è determinare i difetti di sviluppo che accompagnano il bambino.

Trattamento

Come viene trattata la craniostenosi in un bambino? Il principale metodo di terapia è la chirurgia. Il suo scopo è quello di allargare la cavità cranica e darle una forma anatomica dissezionando le suture fuse o rimodellando le ossa della volta mediante dispositivi di distrazione.

L'operazione per la craniostenosi viene preferibilmente eseguita a 6-9 mesi. Fino a 2 anni, c'è una crescita attiva del cervello. Pertanto, l'intervento in tenera età consente di ottenere la regressione di tutte le manifestazioni patologiche, compresa l'eliminazione della deformazione delle ossa craniche e facciali. L'efficacia del trattamento chirurgico della craniostenosi è evidenziata dalle fotografie dopo l'operazione.

Dopo 2-3 anni, la chirurgia non ha praticamente alcun effetto sulle funzioni del cervello e dell'analizzatore visivo. Il risultato è un miglioramento dell'aspetto del bambino.

È possibile fare a meno della chirurgia per la craniostenosi se si osserva una scafocefalia isolata senza disturbi neurologici.

Previsione

Le conseguenze della craniostenosi dipendono dalla gravità delle deformità e dal numero di suture interessate. Una forma isolata di patologia ha una prognosi favorevole, soggetta a intervento chirurgico. Senza chirurgia, la craniostenosi negli adulti porta a complicazioni come:

• cambiamento pronunciato persistente nella forma del cranio;
• male alla testa;
• convulsioni periodiche;
• strabismo.

La craniostenosi sindromica è solitamente associata a disabilità.

Prevenzione

Le principali indicazioni per la prevenzione della craniostenosi:

• correzione dei livelli ormonali disturbati in una donna incinta;
• prevenzione dello sviluppo di infezioni intrauterine;
• consulenza genetica medica.

Il ruolo decisivo nella formazione e nel successivo sviluppo del cranio appartiene al cervello, ai denti, ai muscoli masticatori e agli organi sensoriali. Durante il processo di crescita, la testa subisce cambiamenti significativi. Nel corso dello sviluppo, manifest età, sesso e caratteristiche individuali del cranio... Diamo un'occhiata ad alcuni di loro.

Neonato

Il cranio del bambino ha una struttura specifica. Il tessuto connettivo riempie gli spazi tra gli elementi ossei. I neonati sono completamente assenti suture del cranio. Anatomia questa parte del corpo è di particolare interesse. All'incrocio di diverse ossa, ci sono 6 fontanelle. Sono ricoperti da placche di tessuto connettivo. Ci sono due fontanelle spaiate (posteriore e anteriore) e due accoppiate (mastoide, a forma di cuneo). Il frontale è considerato il più grande. Ha una forma a diamante. Si trova nel punto di convergenza del frontale sinistro e destro e di entrambe le ossa parietali. A causa delle fontanelle, è molto elastico. Quando la testa del feto passa attraverso il canale del parto, i bordi del tetto si sovrappongono in tegole. A causa di ciò, diminuisce. All'età di due anni, di regola, suture del cranio. Anatomia un tempo veniva studiato in modo piuttosto originale. I medici medievali applicavano il ferro caldo all'area della fontanella per le malattie degli occhi e del cervello. Dopo la formazione della cicatrice, i medici usavano vari irritanti per indurre la suppurazione. Quindi credevano di aprire la strada all'accumulo di sostanze nocive. Nella configurazione delle cuciture, i medici hanno cercato di distinguere i simboli e le lettere. I medici credevano che contenessero informazioni sul destino del paziente.

Caratteristiche della struttura del cranio

Questa parte del corpo in un neonato si distingue per le piccole dimensioni delle ossa facciali. Un'altra caratteristica specifica sono le fontanelle sopra menzionate. Nel cranio di un neonato si notano tracce di tutte e 3 le fasi incompiute di ossificazione. Le fontanelle sono i resti del periodo membranoso. La loro presenza è di importanza pratica. Permettono alle ossa del tetto di muoversi. La fontanella anteriore si trova sulla linea mediana nel sito della giunzione di 4 suture: 2 metà della coronale, frontale e sagittale. Cresce troppo nel secondo anno di vita. La fontanella posteriore ha una forma triangolare. Si trova tra i due davanti e le squame dell'osso occipite nella parte posteriore. Cresce troppo nel secondo mese. Nelle fontanelle laterali si distinguono a forma di cuneo e mastoide. Il primo si trova nel sito di convergenza delle squame parietale, frontale, temporale e dell'ala maggiore delle ossa sfenoide. Cresce nel secondo o terzo mese. La fontanella mastoide si trova tra l'osso parietale, la base della piramide nel lobo temporale e le squame occipitali.

Fase cartilaginea

In questa fase, si notano le seguenti caratteristiche legate all'età del cranio. Strati cartilaginei si trovano tra elementi separati e non fusi delle ossa di base. I seni non sono ancora sviluppati. A causa della debolezza della muscolatura, le varie creste muscolari, tubercoli e linee sono scarsamente espresse. Per lo stesso motivo, associato, inoltre, alla mancanza della funzione masticatoria, le mascelle sono sottosviluppate. Quasi mai. In questo caso, la mascella inferiore è composta da 2 metà non fuse. Per questo motivo, la faccia sporge poco in avanti rispetto al cranio. È solo 1/8 di esso. Allo stesso tempo, in un adulto, il rapporto tra la faccia e il cranio è 1/4.

Spostamento delle ossa

I crani dopo la nascita si manifestano nell'espansione attiva delle cavità: nasale, cerebrale, orale e rinofaringe. Ciò porta a uno spostamento delle ossa che li circondano nella direzione dei vettori di crescita. Il movimento è accompagnato da un aumento di lunghezza e spessore. Con la crescita marginale e superficiale, la curvatura delle ossa inizia a cambiare.

Periodo postnatale

In questa fase, si manifestano nella crescita irregolare delle regioni facciali e cerebrali. Le dimensioni lineari di quest'ultimo sono aumentate di 0,5 e del primo di 3 volte. Il volume della sezione cerebrale raddoppia nei primi sei mesi e triplica all'età di due anni. Dall'età di 7 anni, la crescita rallenta, nella pubertà accelera di nuovo. All'età di 16-18 anni, lo sviluppo della volta si interrompe. La base aumenta in lunghezza fino a 18-20 anni e termina quando si chiude la sincondrosi sfenoide-occipitale. La crescita della sezione facciale è più lunga e uniforme. Le ossa crescono più attivamente intorno alla bocca. Caratteristiche dell'età del cranio nel processo di crescita, si manifestano nella fusione di parti delle ossa, separate nei neonati, differenziazione nella struttura, pneumatizzazione. Il rilievo delle superfici interne ed esterne diventa più sagomato. In tenera età, si formano bordi lisci sulle cuciture, all'età di 20 anni si formano giunture seghettate.

Fasi finali

All'età di quarant'anni, inizia l'obliterazione delle suture. Copre tutte o la maggior parte delle connessioni. Nella vecchiaia e nella vecchiaia si nota l'osteoporosi delle ossa craniche. Inizia l'assottigliamento delle lastre della sostanza compatta. In alcuni casi, si osserva un ispessimento delle ossa. L'atrofia della mascella diventa più pronunciata nella regione facciale a causa della perdita dei denti. Ciò porta ad un aumento dell'angolo della mascella inferiore. Di conseguenza, il mento viene avanti.

Tratti di genere

Esistono diversi criteri in base ai quali un cranio maschile differisce da uno femminile. Questi segni includono la gravità della rugosità e della tuberosità nelle aree di attacco muscolare, sviluppo della protuberanza occipitale, protrusione della mascella superiore, ecc. Il cranio maschile è più sviluppato rispetto alla femmina. I suoi contorni sono più spigolosi a causa della gravità della rugosità e della tuberosità nelle aree di attacco dei muscoli masticatori, temporali, occipitali e cervicali. I tubercoli frontali e parietali sono più sviluppati nelle donne, negli uomini - la glabella e le arcate sopraccigliari. in quest'ultimo, la mascella inferiore è più pesante e più grande. Nell'area del bordo inferiore e degli angoli della parte interna del mento, la tuberosità è chiaramente pronunciata. Ciò è dovuto all'attaccamento dei muscoli digastrico, masticatorio e pterigoideo. A seconda del sesso, differisce anche la forma del cranio umano. Negli uomini si nota una fronte inclinata, che passa in una corona arrotondata. Spesso c'è un'elevazione nella direzione della cucitura spazzata. La fronte delle donne è più verticale. Passa in una corona piatta. Negli uomini, le orbite sono più basse. Di solito sono di forma rettangolare. Il loro bordo superiore è ispessito. Nelle donne, le orbite si trovano più in alto. Sono vicini a una forma ovale o rotonda con bordi superiori più affilati e sottili. Sul cranio femminile, il processo alveolare spesso sporge in avanti. L'angolo nasale negli uomini è chiaramente espresso nella maggior parte dei casi. Sul cranio femminile, l'osso frontale passa più facilmente all'osso nasale.

Inoltre

La forma del cranio umano non ha alcun effetto sulle capacità mentali. Secondo i risultati di numerosi studi di antropologi, si può concludere che non c'è motivo di credere che la dimensione della regione del cervello prevalga in qualsiasi razza. Boscimani, pigmei e alcune altre tribù hanno dimensioni della testa leggermente più piccole rispetto ad altre persone. Ciò è dovuto alla loro piccola statura. Spesso, una diminuzione delle dimensioni della testa può essere il risultato di una cattiva alimentazione nel corso dei secoli e dell'influenza di altri fattori avversi.

La craniostenosi è intesa come infezione prematura delle suture craniche, che aiuta a limitare il volume totale del cranio, la sua deformazione e provoca lo sviluppo.

La malattia viene diagnosticata con una frequenza di 0,5-1 casi per 1000 neonati, principalmente nei ragazzi.

La patologia può agire isolatamente o in combinazione con anomalie nello sviluppo di altri organi e sistemi (come componente della sindrome di Apert, Pfeiffer), spesso accompagnata da uno sviluppo alterato del cervello.

Eziologia e patogenesi del disturbo

Le suture sono sottili strati di tessuto fibroso situati tra le ossa craniche e che formano fontanelle ("punti molli") quando si uniscono. Permettono al cranio di cambiare la sua configurazione mentre il bambino passa attraverso il canale del parto, prevenendo così il trauma durante il parto.

Normalmente, la chiusura della fontanella avviene entro la fine del primo anno di vita di un bambino. Con la loro crescita eccessiva prematura e l'ossificazione precoce delle cuciture, si osserva un'immagine della craniostenosi, la cui gravità dipende direttamente dal momento dell'insorgenza della malattia.

Se le suture vengono chiuse nel periodo prenatale, la deformazione del cranio sarà significativa, se dopo la nascita sarà meno pronunciata.

Dal punto di vista patogenetico, il ruolo principale nello sviluppo della malattia appartiene alla ridotta circolazione sanguigna e al metabolismo nel tessuto osseo, che può essere innescato dai seguenti fattori:

• mutazioni genetiche e condizioni ereditarie;
• infezioni trasferite in utero (rosolia, influenza, herpes, ecc.);
• l'impatto sul feto di fattori ambientali sfavorevoli (cattive abitudini della madre, tossine domestiche e industriali, radiazioni, assunzione di determinati farmaci);
• compressione meccanica della testa fetale nella cavità uterina;
• dare una posizione sbagliata a un neonato, immobilità nell'infanzia, limitazione delle capacità motorie;
• lesioni alla nascita e malattie subite nei primi mesi di vita.

Varietà di sviluppo anormale

A seconda del numero di suture coinvolte nel processo patologico, si distingue la craniostenosi:

• semplice(chiudendo una sola cucitura),
• combinato(crescita eccessiva di diversi),
• complicato(sono coinvolte tutte le suture craniche).

Inoltre, la malattia è suddivisa nelle seguenti forme:

La natura del quadro clinico

La chiusura di una sola sutura è solitamente un difetto estetico.

Con una lesione combinata, il quadro clinico è molto più luminoso, mostra una deformazione significativa del cranio, caratteristica di ogni tipo di craniostenosi, e sintomi neurologici (dovuti ad un aumento della pressione intracranica, che è associato a una crescita sproporzionatamente lenta del cranio, insufficiente per il volume del cervello):

Sintomi oculari presenti:

• esoftalmo bilaterale (occhi sporgenti);
• cambiamenti stagnanti nella retina;
• diminuzione o perdita della vista.

I disturbi mentali sono variabili, possono comparire letargia o aumento dell'eccitabilità, lo sviluppo mentale, di regola, è rallentato.

Stabilire una diagnosi

Per fare una diagnosi, è necessario eseguire un esame completo completo. Oltre a chiarire i reclami e l'anamnesi della malattia (il momento dell'insorgenza dei sintomi principali, la loro progressione), è importante raccogliere l'anamnesi ostetrica della madre (in particolare il corso della gravidanza, le malattie subite durante questo periodo, dannose effetti, complicazioni durante il parto).

È obbligatorio un esame completo del bambino, si studia in dettaglio la struttura del cranio, la forma e le dimensioni della testa, si palpa il grado di intasamento delle suture e delle fontanelle.

L'esame neurologico rivela segni cerebrali e focali di danno cerebrale (riflessi patologici, nistagmo, paresi dello sguardo, ecc.).

L'oftalmologo valuta il grado di disturbi visivi (cambiamenti congestizi nel fondo, edema della testa del nervo ottico, sua atrofia, esoftalmo). La ricerca genetica aiuta a stabilire la natura ereditaria della malattia.

Inoltre, vengono eseguiti numerosi metodi diagnostici strumentali per determinare le ulteriori tattiche di gestione del paziente:

Date le peculiarità dell'infanzia, la maggior parte degli studi invasivi viene effettuata in regime di sedazione farmacologica. Ciò consente di evitare uno stress eccessivo nel bambino e ottenere un risultato più significativo dal punto di vista diagnostico.

Chirurgia moderna

Con la chiusura prematura delle suture, viene utilizzato prevalentemente un trattamento chirurgico, il cui scopo principale è aumentare il volume del cranio e creare condizioni favorevoli per il normale sviluppo delle strutture cerebrali.

Esiste un numero enorme di tecniche chirurgiche a seconda del tipo di craniostenosi: craniotomia lineare, lembo bilaterale, circolare, resezione della volta cranica e altre.

La tecnica dell'operazione consiste nell'eseguire una dissezione dei tessuti molli e un innesto osseo. Durante l'intervento, i difetti del cranio vengono corretti e l'ipertensione endocranica viene eliminata.

Si ritiene che l'operazione sia consigliabile fino all'età di tre anni, quando si nota la formazione più intensiva delle strutture cerebrali in un bambino. Completato in modo tempestivo, previene la compressione delle strutture cerebrali ed elimina quasi completamente i precedenti sintomi della malattia, incluso un grossolano difetto estetico.

Il trattamento chirurgico non è indicato in caso di:

Una controindicazione relativa (temporanea) è una malattia acuta o cronica in fase acuta, infezioni purulente della pelle, infiammazione ricorrente delle prime vie respiratorie.

Nel periodo postoperatorio viene mostrato un corso di procedure fisioterapiche e terapia farmacologica sintomatica, nonché un'osservazione a lungo termine.

Previsione e prevenzione

La diagnosi precoce e l'intervento chirurgico tempestivo possono prevenire lo sviluppo di gravi conseguenze. In questo caso, la prognosi per la vita e il normale sviluppo del bambino è favorevole.

Perdita della vista, ritardo mentale, mal di testa costante e deformazione grossolana del cranio complicano il decorso della patologia e portano alla disabilità.

Ai fini della prevenzione, viene mostrato:

• consulenza medica e genetica per coppie appartenenti a gruppi a rischio;
• limitare l'impatto sul corpo di una donna incinta di fattori esterni sfavorevoli;
• smettere di fumare e altre cattive abitudini;
• prevenzione e trattamento tempestivo delle malattie della futura mamma e del neonato.

E, soprattutto, se un bambino sviluppa sintomi che destano preoccupazione, i genitori devono consultare urgentemente uno specialista. La tempestività del trattamento eviterà le terribili conseguenze della craniostenosi e darà al bambino l'opportunità di una vita normale.