Fusión de los huesos frontales en un niño. La importancia del diagnóstico precoz de las deformidades congénitas del cráneo en niños. Craneosinostosis, craneostenosis. Cirugía para remodelar el cráneo en bebés

Craneostenosis - (del griego. Kranion - cráneo y estenosis - estrechamiento) cierre prematuro de suturas craneales o su ausencia congénita.

El cráneo del bebé consta de 6 huesos del cráneo: el hueso frontal, el hueso occipital, dos huesos parietales, dos huesos temporales. Normalmente, todos estos huesos del cráneo no están fusionados, las fontanelas anterior y posterior están abiertas. Los huesos enumerados anteriormente se mantienen unidos mediante tejidos elásticos fuertes llamados suturas. Sin la flexibilidad de estas costuras, el cerebro del bebé no puede crecer adecuadamente. El cerebro crece y la tapa del cráneo del bebé también debería expandirse. Los puntos responden al crecimiento del cerebro "estirando" y "produciendo" hueso nuevo, lo que permite que el cráneo crezca con el cerebro. El crecimiento normal del cráneo ocurre perpendicular a cada sutura.

La fontanela posterior se cierra al final del segundo mes, la fontanela anterior se cierra durante el segundo año de vida. Al final del sexto mes de vida, los huesos de la bóveda craneal están interconectados por una densa membrana fibrosa. Al final del primer año de vida, el tamaño de la cabeza del niño es del 90% y, a la edad de 6 años, alcanza el 95% del tamaño de la cabeza de un adulto. El cierre de las suturas conectando los bordes dentados de los huesos comienza al final del primer año de vida y termina por completo a la edad de 12 a 14 años.

El crecimiento excesivo prematuro y desigual de las fontanelas y las suturas craneales en los niños (craneostenosis) interfiere con el desarrollo normal del cerebro y conduce a la creación de condiciones para trastornos licorodinámicos. Los trastornos del LCR generalmente se denominan afecciones patológicas en las que se altera la secreción, reabsorción y circulación del líquido cefalorraquídeo. La incidencia de craneostenosis es de 1 por 1000 recién nacidos. Con la craneostenosis, la presión intracraneal generalmente aumenta, en relación con esto, el dolor de cabeza hipertensivo es característico, es posible el desarrollo de discos ópticos congestivos, seguido de su atrofia secundaria y discapacidad visual, retraso mental.

Causas

Distinga entre craneosinostosis primaria (idiopática) y secundaria. El desarrollo de craneosinostosis secundaria puede deberse a varias razones. Estos incluyen raquitismo por deficiencia de vitamina D, hipofosfatemia, sobredosis de hormona tiroidea en casos de tratamiento de oligofrenia hipotiroidea congénita (cretinismo).

¿Qué esta pasando?

El crecimiento excesivo de las suturas del cráneo no solo es prematuro, sino también desigual, generalmente conduce a la deformación del cráneo. En el proceso de controlar el desarrollo de la forma del cráneo cerebral, se tiene en cuenta el llamado índice craneal (IC): la relación entre el tamaño transversal del cráneo y su tamaño longitudinal, multiplicado por 100. Con un valor normal (promedio) relación de las dimensiones transversal y longitudinal de la cabeza (con mesocefalia), el índice craneal en los hombres es 76-80,9, para las mujeres - 77-81,9.

Con un crecimiento excesivo prematuro de la sutura sagital (sinostosis sagital) se desarrolla dolicocefalia, en el que el cráneo aumenta en dirección anteroposterior y resulta reducido en tamaño transversal. En tales casos, la cabeza es estrecha y alargada. El CHI es menos de 75.

Una variante de dolicocefalia causada por sobrecrecimiento prematuro de la sutura sagital, en la que existe una restricción del crecimiento del cráneo en dirección transversal y su crecimiento en longitud resulta excesivo, puede ser escafocefalia(del griego skaphe - bote), cymbocefalia (cabeza de escafoides, cabeza de quilla), en la que se forma una cabeza larga y estrecha con una frente y nuca protuberantes, que se asemeja a un bote volcado por la quilla. El cráneo en silla de montar es un cráneo alargado en dirección longitudinal con una impresión en la región parietal.

Una variante de la deformidad del cráneo, en la que el cráneo tiene un tamaño transversal aumentado debido al crecimiento excesivo prematuro de las suturas coronarias (coronales) (sinostosis coronaria o coronal), es braquicefalia(del griego brachis - corto y kephale - cabeza), mientras que la cabeza es ancha y acortada, el índice craneal es superior a 81. En la braquicefalia debida a sinostosis coronaria bilateral, la cara se aplana, a menudo se manifiesta exoftalmos - desplazamiento anterior de uno o ambos ojos.

Con un crecimiento excesivo prematuro de la sutura coronaria en un lado, se desarrolla plagiocefalia, o cabeceo (del griego plagios - oblicuo y kephale - cabeza). En tales casos, el cráneo es asimétrico, el hueso frontal en el lado de la sinostosis se aplana, en el mismo lado es posible exoftalmos y un aumento en la fosa craneal media y posterior.

Si hay una infección combinada prematura de las suturas craneales coronarias y sagitales, el crecimiento del cráneo se produce principalmente hacia la fontanela anterior y la base, lo que conduce a un aumento de la altura de la cabeza al tiempo que limita su crecimiento en las direcciones longitudinal y transversal. . Como resultado, se forma un cráneo alto y cónico, algo aplanado en la dirección anteroposterior (acroranio), a menudo se le llama cráneo en torre. Una variante del cráneo de la torre es la oxicefalia, o una cabeza puntiaguda (del griego oxys - afilado, kephale - cabeza), en la que el crecimiento excesivo temprano de las suturas craneales conduce a la formación de un cráneo alto y ahusado hacia arriba con una frente inclinada. .

Una variante de la deformidad del cráneo, caracterizada por un frontal estrecho y huesos occipitales anchos, se forma en relación con el crecimiento excesivo prematuro de la sutura frontal. En este caso, los huesos frontales crecen juntos en un ángulo (normalmente, el crecimiento excesivo de la sutura frontal ocurre solo al final del segundo año de vida) y se forma una cresta en el sitio de la sutura frontal. Si en tales casos las partes posteriores del cráneo aumentan compensatoriamente y su base se profundiza, se produce trigonocranium o cráneo triangular (del griego trigonon - triángulo, kephale - cabeza).

La sinostosis aislada de la sutura lambdoidea es extremadamente rara y se acompaña de aplanamiento del occipucio y expansión compensadora de la parte anterior del cráneo con aumento de la fontanela anterior. A menudo se combina con el cierre prematuro de la sutura sagital.

A craneostenosis secundaria en una etapa temprana de su desarrollo, el tratamiento conservador de la enfermedad subyacente puede ser eficaz. Con craneostenosis primaria, así como con craneostenosis secundaria, en el caso de hipertensión intracraneal significativa ya desarrollada, está indicada la cirugía de descompresión: la formación de pasajes de craniectomía de hasta 1 cm de ancho a lo largo de la línea de osificación de la sutura. El tratamiento quirúrgico oportuno para la craneostenosis puede garantizar el desarrollo normal del cerebro en el futuro.

Tratamiento

Se considera que el período más activo del crecimiento del cerebro es la edad de hasta dos años. Por tanto, desde un punto de vista funcional, la craneostenosis se puede prevenir mediante un tratamiento quirúrgico precoz. La edad óptima para la cirugía de craneosinostosis puede considerarse el período de 3 a 9 meses. Se pueden considerar las ventajas del tratamiento a esta edad: facilidad de manipulación con los huesos delgados y blandos del cráneo; facilitar la remodelación final de la forma del cráneo por un cerebro en rápido crecimiento; curación más completa y rápida de los defectos óseos residuales.

Si el tratamiento se realiza después de cinco años, es dudoso que conduzca a una mejora significativa en la función cerebral. En mayor medida, la operación estará dirigida a eliminar la deformación de la cabeza. La característica principal del tratamiento quirúrgico moderno no es solo un aumento en el volumen del cráneo, sino también la corrección de su forma y la deformidad combinada de la cara durante una operación.

A qué deben prestar atención los padres

  • La forma inusual de la cabeza del niño.
  • Cierre temprano de la fontanela grande (hasta un año)
  • Inconsistencia de la tasa de crecimiento de la circunferencia de la cabeza del niño con la norma de edad (vea la circunferencia de la cabeza de los niños y la circunferencia de la cabeza de las niñas)
  • Sueño deficiente, ansiedad en el niño, agravación del niño cuando cambia el clima, regurgitación, retraso en el desarrollo psicomotor (ver desarrollo psicomotor del niño)

Si encuentra los síntomas anteriores en un niño, debe comunicarse con un especialista:

  • Neurólogo: evalúa la presencia de síntomas neurológicos, retraso en el desarrollo del niño
  • Para un oftalmólogo: evalúa los signos de hipertensión intracraneal de acuerdo con los resultados de un examen del fondo de ojo (en casos avanzados, una disminución de la agudeza visual)
  • Pediatra: evalúa la presencia de otras anomalías en el desarrollo de órganos y sistemas, patología somática.
  • Genética: revela la presencia de la naturaleza genética de la enfermedad, la probabilidad de anomalías de otros órganos y sistemas y el pronóstico de la recurrencia de una patología similar en el próximo niño.

Tenga en cuenta que es mejor ir a lo seguro y derivar a un niño con una deformidad del cráneo a un especialista que saltarse la patología.


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Los principales síntomas son:

  • Atrofia de la mano
  • Atrofia del antebrazo
  • Hipertrofia del codo
  • Deformación del cráneo.
  • Cuello corto
  • Trastorno del desarrollo mental
  • Incapacidad para mover el hombro.
  • Restringir los movimientos del cepillo
  • Movilidad del cuello restringida
  • Retraso mental
  • Rendimiento disminuido

La sinostosis es el proceso de fusión de algunas partes de un hueso o dos, ubicados juntos, huesos. Hay muchas variedades de esta condición. Es de destacar que algunos de ellos no tienen base patológica.

Existen bastantes razones para la aparición de tal trastorno, y todas diferirán según el tipo de patología. En algunos casos, los factores predisponentes son completamente inofensivos.

La enfermedad tiene una sintomatología externa característica, expresada en la fusión de varios huesos u otros tipos de deformidad. Un especialista experimentado podrá identificar la patología ya durante el primer examen, sin embargo, para determinar la forma de la dolencia, se requerirán varios exámenes instrumentales y la consulta de especialistas de diferentes campos de la medicina.

El régimen de terapia dependerá directamente del factor etiológico y la forma de la enfermedad.

La Clasificación Internacional de Enfermedades no destaca un solo significado para tal trastorno. De esto se deduce que el código ICD-10 diferirá según el tipo de patología.

Etiología

Actualmente, los médicos no conocen el mecanismo de desarrollo y las causas de la forma congénita de la enfermedad en un niño. Sin embargo, los médicos dicen que el factor hereditario juega el papel principal. Esto sugiere que si a uno de los padres se le diagnostica una patología similar, la probabilidad de tener un hijo enfermo varía del 50 al 100%.

Una gran cantidad de casos patológicos de sinostosis están asociados con anomalías esqueléticas intrauterinas. Pero en algunos casos, dicho proceso puede ser secundario, es decir, adquirido.

Las fuentes de tal trastorno pueden ser:

  • una amplia gama de lesiones asociadas con una violación de la integridad del tejido óseo, así como del cartílago o el periostio;
  • la presencia en el historial médico de una dolencia como;
  • el curso de los procesos degenerativos-distróficos con localización en la columna vertebral;
  • dolencias tales como;
  • interrupción del funcionamiento del sistema endocrino.

De esto se deduce que la sinostosis puede ser una enfermedad independiente y desarrollarse en el contexto de la falta de una terapia oportuna para otras dolencias. Además, algunos tipos de patología se pueden combinar con otras anomalías.

En algunos casos, la sinostosis en niños y adultos puede resultar de una cirugía. A veces, la enfermedad no tiene una base patológica, pero es bastante normal, por ejemplo, la fusión de los huesos pélvicos.

Es extremadamente raro descubrir las fuentes de la enfermedad.

Clasificación

Dependiendo de la principal causa de aparición, la sinostosis se divide en:

  • congénito- es causada por anomalías estructurales intrauterinas, es decir, afecciones como hipoplasia o aplasia del tejido conectivo entre huesos empalmados. En tales casos, a menudo se diagnostica sinostosis radiocubital, con menos frecuencia las suturas craneales se fusionan;
  • adquirido- es a menudo el resultado de enfermedades que afectan a los huesos;
  • fisiológico- no tiene una base patológica y surge durante el crecimiento del cuerpo. Normalmente, la sinostosis se forma en la adolescencia, sin embargo, bajo la influencia de algunas enfermedades, dicho proceso puede acelerarse o, por el contrario, ralentizarse. Tales dolencias incluyen hipergonadismo, eunucoidismo y síndrome de Kashin-Beck;
  • patológico;
  • artificial- creado durante la cirugía. Esto es necesario para eliminar defectos óseos estructurales extensos, así como para prevenir la aparición de articulaciones falsas. Muy a menudo, este tipo de sinostosis se crea entre la tibia;
  • postraumático- según el nombre, se forma en el contexto de una violación de la integridad del hueso, que sucedió en el contexto de una lesión. En la gran mayoría de situaciones, los huesos de la parte inferior de la pierna, el antebrazo y las vértebras adyacentes se deforman.

En el sitio de localización, la fusión de huesos tiene varios tipos, por ejemplo:


Síntomas

Los signos clínicos de la sinostosis diferirán según la variedad a la que pertenezca la enfermedad. Por ejemplo, la sinostosis de los huesos del antebrazo o el tipo radiocubital de la enfermedad se expresa en los siguientes síntomas:

  • atrofia de la mano y el antebrazo, que muy raramente se puede combinar con una afección como la hipertrofia de la articulación del codo;
  • la incapacidad para realizar movimientos de hombros, que está plagada de una disminución en el rendimiento y la presencia de problemas pronunciados con el cuidado personal;
  • limitar el movimiento del cepillo.

La sinostosis coronaria se expresa en:

Síntomas de lesión vertebral con sinostosis:

  • cuello acortado;
  • movilidad limitada de las áreas superiores de la columna vertebral;
  • deterioro del crecimiento del cabello o su ausencia total en la parte posterior de la cabeza;
  • espina bífida;
  • disminución de la sensibilidad de la piel;
  • aumento de la ubicación de la zona escapular;
  • la presencia de pliegues pterigoideos en la región escapular.

Además, este tipo de enfermedad suele ir acompañada de anomalías en el desarrollo del aparato reproductor, dedos de manos y pies, costillas y riñones, sistema respiratorio y cara.

Para cualquier tipo de enfermedad, es característico un carácter llorón. La localización del dolor será la zona de deformación ósea.

Diagnósticos

A pesar de que las sinostosis tienen síntomas pronunciados, se requerirán exámenes de hardware para establecer el diagnóstico final.

Sin embargo, en cualquier caso, se deben realizar diagnósticos primarios, que están dirigidos al trabajo del médico con el paciente. Entre tales medidas, cabe destacar:

  • estudio de la historia médica y la historia de vida del paciente, para identificar la naturaleza de la patología;
  • un examen físico completo, destinado tanto a identificar el defecto principal como los síntomas concomitantes;
  • una encuesta detallada del paciente: su necesidad es que el médico reciba información completa sobre la naturaleza del curso de la enfermedad.

El diagnóstico de sinostosis no implica la realización de pruebas de laboratorio de sangre, orina y heces del paciente, ya que dichas pruebas no tienen valor diagnóstico.

Las técnicas instrumentales para establecer el diagnóstico final incluyen:


Un diagnóstico similar puede ser realizado por un ortopedista o traumatólogo, pero además, necesitará las consultas de especialistas de otros campos de la medicina, en particular, cardiología, endocrinología, neurología y cirugía.

Tratamiento

El régimen de terapia depende directamente del tipo de curso de la enfermedad.

La sinostosis de los huesos del antebrazo y el tipo radiocubital de la enfermedad se tratan con:

  • yesos correctivos;
  • masaje terapéutico de la mano lesionada;
  • proporcionar la posición de supinación con el antebrazo;
  • extirpación quirúrgica de la sinostosis, pero solo después de diez meses de terapia conservadora.

El tratamiento de la sinostosis craneal implica solo una intervención quirúrgica, que se realiza en los primeros años de vida del paciente.

La deformación de las vértebras y el cóccix se elimina usando:

  • procedimientos de fisioterapia;
  • Masaje terapéutico;
  • analgésicos.

La cuestión de la operación se decide de forma individual para cada paciente.

En el tratamiento de la sinostosis costal, prevalecen las técnicas generales de fortalecimiento, pero con una deformidad pronunciada, está indicada la intervención médica. Cuando se diagnostica sinostosis metópica, el único tratamiento es un procedimiento quirúrgico.

Prevención y pronóstico

No existen medidas preventivas específicas destinadas a prevenir la sinostosis. Las reglas generales solo incluyen:

  • manejo correcto del embarazo;
  • detección temprana y tratamiento de patologías que pueden conducir al desarrollo de la dolencia subyacente;
  • asesoramiento con un genetista antes de que una pareja decida tener un hijo
  • exámenes médicos completos regulares.

A pesar de que la enfermedad es difícil de tratar, tiene un pronóstico favorable. Después de la intervención quirúrgica y con fisioterapia intensiva en el postoperatorio, es posible lograr la restauración al 100% del funcionamiento de la zona afectada. Sin embargo, la terapia inoportuna puede conducir a la discapacidad del paciente.

En cualquier caso, el resultado depende del grado de daño y deformación de los huesos.

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Muy a menudo, las manifestaciones de craneosinostosis comienzan como una deformidad en los primeros meses de vida. Además de un defecto cosmético, la craneosinostosis puede provocar un aumento de la presión intracraneal y afectar negativamente el desarrollo del niño.

Desarrollo normal del cráneo.

  • La escafocefalia es una fusión prematura de la sutura sagital.
  • La plagiocefalia es una fusión prematura de la sutura coronal.
  • Trigonocephalus es una fusión prematura de la sutura metópica (frontal).
  • Los términos braquicefalia, oxicefalia y turriccefalia se utilizan para referirse a las diversas formas de sinostosis en las que se ven afectadas diversas suturas del cráneo.

Causa de craneosinostosis

Manifestaciones de craneosinostosis

Diagnóstico de craneosinostosis

Tratamiento de craneosinostosis

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Craneosinostosis, craneostenosis. Cirugía para remodelar el cráneo en bebés.

¿Qué es la craneosinostosis?

Craneosinostosis, craneostenosis es una patología rara que se caracteriza por una violación de la estructura del cráneo y el esqueleto del niño. En los niños con esta patología, hay una violación de la estructura del cráneo facial y cerebral (por ejemplo, un cráneo estrecho, una frente estrecha). Además, un niño puede tener patologías en la estructura del esqueleto, por ejemplo, fusión de varias vértebras, dedos de manos y pies largos y delgados, algunas articulaciones pueden no desarrollarse correctamente, lo que conduce a la restricción del movimiento.

El cráneo está formado por placas óseas que están conectadas por suturas. Estas suturas, a medida que crece el cerebro del niño, comienzan a crecer y con el tiempo se endurecen. Con craneosinostosis, tales suturas no cicatrizan correctamente y, por lo tanto, la cabeza del niño tiene forma inusual.

La gravedad de la enfermedad depende de qué parte del cráneo esté dañada y cuántas suturas se hayan curado incorrectamente.

Muy a menudo, con esta enfermedad, solo se daña una costura y, como regla, esto sutura sagital que corre a lo largo del cráneo. En este caso, el cerebro del niño se desarrolla normalmente, sin embargo, la cabeza adquiere una forma irregular.

Cuando se empalma múltiples costuras, el cerebro del niño no puede crecer correctamente. Además, la presión se crea gradualmente en el cerebro del niño, lo que puede causar ceguera y convulsiones, retraso en el crecimiento y desarrollo... Si un niño tiene varias suturas del cráneo curadas incorrectamente, entonces tendrá múltiples patologías de la cara y el cráneo.

Causas de la craneosinostosis

Los médicos aún no pueden decir con total certeza cuál es exactamente la causa de la fusión de los huesos del cráneo. En el 20% de los casos, este trastorno es hereditario, el niño puede tener un gen patológico de la madre o el padre.

Muy a menudo, esta patología se transmite genéticamente de manera autosómica recesiva. Sin embargo, algunos científicos creen que este trastorno puede ocurrir de manera espontánea, debido a la mutación de ciertos genes, y puede transmitirse de manera autosómica dominante.

Algunos casos de esta patología se pueden atribuir al hecho de que el niño mintió incorrectamente durante el embarazo. Otras razones: fumar y beber alcohol en grandes cantidades por la madre durante el embarazo.

Manifestaciones de craneosinostosis.

La manifestación más importante de esta patología es una forma inusual de la cabeza, que puede ser desde el nacimiento o comenzar a cambiar en los primeros meses de vida de un niño, que puede ser el único signo de craneosinostosis.

Además, puede haber síntomas como:

* el niño no juega;

* apnea del sueño nocturno.

En casos graves, puede haber ceguera, defectos de diversos tipos y retrasos en el desarrollo.

Diagnóstico de craneosinostosis

El diagnóstico se basa en el hecho de que la forma del cráneo del niño es de una forma inusual, además, el niño deja de crecer y desarrollarse. Los padres y el médico pueden notar que la forma del cráneo del bebé es anormal o que se acorta después del nacimiento. Incluso si un niño tiene una forma de cabeza patológica, esto no significa en absoluto que tenga esta enfermedad. Una forma de cabeza inusual puede ocurrir por varias otras razones.

Durante el examen, el médico medirá el diámetro de la cabeza del bebé. Si la forma de la cabeza del niño no cambia con el tiempo, entonces se requiere una radiografía o una tomografía, que dará la respuesta más precisa. Además, el especialista estudiará el historial médico del niño. Es posible que esta enfermedad se haya transmitido genéticamente.

En Israel, este procedimiento se lleva a cabo en Tipat Freebie en cada visita, los datos se ingresan en una computadora en el lugar y se comparan con un programa correspondiente a la edad del niño. Todos los meses, un médico de Tipat Freebie examina al bebé, incluso si su estado no es alarmante. Si es necesario, se emite una remisión para examen.

Tratamiento de craneosinostosis

Por lo general, el tratamiento de una cabeza irregular en los bebés consiste en una cirugía en el cráneo.

¡Recordar! Solo a la edad de hasta seis meses tiene sentido la operación para cambiar la forma del cráneo; en el futuro, los cambios son de naturaleza cosmética. Además de la operación, se le puede ofrecer la opción de que su hijo use casco durante 23 horas diarias o cursos de fisioterapia, cambiando el estilo de vida del niño.

En nuestra clínica se realizan operaciones de cualquier complejidad. Cuando se comunica con nuestra clínica Top Ichilov, se le proporciona una respuesta en un plazo de dos días hábiles, por lo que incluso con apelaciones urgentes, tiene la oportunidad de acudir para recibir tratamiento lo antes posible. Proporcionamos todo Documentos requeridos para una visita.

Fusión de los huesos del cráneo en niños.

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La craneosinostosis es una patología causada por un crecimiento excesivo prematuro o la ausencia congénita de una o más suturas craneales, lo que lleva a la deformación.

En la craneostenosis, el cerebro se comprime debido a la craneosinostosis.

La fusión prematura de los huesos del cráneo a menudo puede ocurrir incluso antes de que nazca el bebé, como resultado de lo cual el cráneo no puede expandirse en ciertas direcciones y tomar la forma normal necesaria para un cerebro en crecimiento. Dependiendo de qué suturas craneales crezcan juntas antes, el cráneo puede alargarse de adelante hacia atrás, ser ancho y corto, puntiagudo (acrocefalia (oxicefalia o turricefalia)) o asimétrico.

Desarrollo normal del cráneo.

En un adulto, el cráneo normalmente consta de 28 huesos. Los huesos planos que forman la bóveda craneal están unidos por suturas.

Al nacer, el cráneo de un bebé está formado por 45 elementos óseos separados. A medida que crecen, muchos de estos elementos crecen juntos en huesos individuales (por ejemplo, el hueso frontal, que está dividido en dos partes al nacer).

Los huesos de la bóveda craneal se dividen inicialmente en áreas de tejido conectivo denso. Al nacer, estas áreas están compuestas de tejido fibroso y son móviles, lo cual es necesario para el recién nacido y mayor desarrollo... Con el tiempo, las áreas de tejido conectivo se osifican.

Hay dos tipos de clasificación de craneosinostosis: manifestaciones clínicas y, en consecuencia, la sutura craneal afectada.

La escafocefalia es una fusión prematura de la sutura sagital.

La plagiocefalia es una fusión prematura de la sutura coronal.

Trigonocephalus es una fusión prematura de la sutura metópica (frontal).

Los términos braquicefalia, oxicefalia y turriccefalia se utilizan para referirse a las diversas formas de sinostosis en las que se ven afectadas diversas suturas del cráneo.

La causa de la craneosinostosis aún no se conoce por completo, pero en la actualidad, la teoría genética del desarrollo de la craneosinostosis se considera la principal. Los trastornos genéticos similares del desarrollo del cráneo se encuentran en tres síndromes: Cruson, Apert y Pfeiffer.

Además de la deformidad más visible de la cabeza y la cara, con craneosinostosis, puede haber problemas en relación con tracto respiratorio, especialmente en la forma sindrómica de craneosinostosis. Debido al subdesarrollo de la mandíbula superior, estos pacientes tienen dificultades para respirar nasal. Por la noche, pueden tener períodos de "apnea", es decir, contener la respiración. Esto afecta no solo su desarrollo, sino también su comportamiento y habla. Con el aumento de la presión intracraneal en los niños, se observa dolor de cabeza crónico, se desarrolla discapacidad mental y discapacidad visual. A medida que el niño se desarrolla, la deformación visible del cráneo afecta negativamente su adaptación social y su autoestima.

Debe hacerse una mención especial a condiciones similares a la craneosinostosis. Esta es la llamada plagiocefalia posicional. Es un aplanamiento o deformación de ciertas áreas del cráneo. Aunque puede haber una semejanza externa con la craneosinostosis, es importante distinguir entre estas afecciones. El hecho es que con la plagiocefalia posicional no se requiere tratamiento quirúrgico. El tratamiento de esta patología es sencillo y consiste en una cierta inclinación de la cabeza del niño durante el sueño, en algunos casos puede ser necesario colocar un "vendaje" craneal especial en la cabeza del niño para corregir la forma del cráneo.

El diagnóstico de esta enfermedad consiste, en primer lugar, en el examen por parte de un médico, así como en la radiografía del cráneo. Además, se utilizan métodos como la tomografía computarizada y la resonancia magnética.

La craneosinostosis generalmente se trata con cirugía. Consiste en separar suturas fusionadas prematuramente y recrear la forma del cráneo. Los problemas cosméticos a menudo requieren un tratamiento conjunto con un dentista.

El tratamiento quirúrgico consiste en realizar una incisión en zigzag de una oreja a la otra por la parte superior de la cabeza. El uso de este tipo de incisión se debe a que la cicatriz que queda después de dicha incisión permite que el cabello luzca más natural. Las pinzas de Leroy se utilizan para detener el sangrado durante esta incisión. Después de la incisión, el colgajo de piel (cuero cabelludo) se dobla hacia atrás. Se hacen agujeros en el cráneo. A través de estos agujeros, se cortan los huesos del cráneo, por así decirlo, lo que permite dividirlo en varias partes. Una vez que el cirujano ha reconstruido la forma del cráneo, las partes del cráneo se colocan hacia atrás (generalmente en una configuración diferente) y se unen con suturas absorbibles, placas y tornillos. Las placas y tornillos están hechos de polímeros especiales, que se disuelven después de un año con la formación de agua y monóxido de carbono. Los injertos óseos desmineralizados se utilizan a menudo para reparar un defecto óseo después de la cirugía. Después de retirar las pinzas hemostáticas, se sutura la incisión cutánea.

Actualmente, existen nuevos métodos para el tratamiento de la craneosinostosis mediante técnicas endoscópicas. Se caracterizan por una pérdida de sangre, hinchazón, dolor y hospitalización significativamente menores. Sin embargo, este tratamiento solo está indicado para niños menores de 6 meses. Para los niños mayores, se necesita un tratamiento más intensivo.

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Craneosinostosis, causas, síntomas y tratamiento de la patología.

La felicidad es imposible sin salud

Especialmente cuando se trata de nuestros tan esperados bebés. Todas las mamás examinan cuidadosamente su tesoro durante su cuidado diario, y cualquier cambio en la apariencia del bebé es motivo de gran preocupación. El mayor miedo aparece cuando vemos la presencia de problemas relacionados con el desarrollo de la cabeza y el cerebro de nuestro bebé.

Pero debe saber: ¡cualquier diagnóstico realizado por médicos no es una sentencia! Cuando el bebé aún es muy pequeño, todas las violaciones se pueden corregir con un enfoque competente. Cuanto más sepamos, más eficaces serán nuestras acciones.

Esa palabra aterradora es craneosinostosis

En otras palabras, la fusión anterior de las costuras del cráneo. Al nacer, un niño tiene 45 elementos craneales óseos. Son móviles y están conectados por tejido fibroso denso. Esta inestabilidad permite que el cráneo se expanda a medida que el cerebro crece y se desarrolla. Con el crecimiento del bebé, los elementos óseos crecen juntos.

Pero en algunos casos, el crecimiento excesivo ocurre prematuramente y la cabeza adquiere una forma inusual. Esto es craneosinostosis (o craneostenosis). Una patología bastante rara (según las estadísticas, ocurre en 1 de cada 2000 niños). La mayoría de las veces, los niños se enfrentan a la enfermedad.

Cuando la cabeza de su bebé adquiere una forma extraña, aparecen frecuentes vómitos inexplicables, la audición disminuye, los ojos se inflaman. Deja de complacerte buen humor, llora durante mucho tiempo y no quiere jugar; estos pueden ser síntomas de craneosinostosis.

Que amenaza

Además de los cambios externos, la enfermedad puede provocar grandes problemas en el desarrollo normal del hombrecito y la aparición de muchas enfermedades concomitantes:

  • Patología de la estructura de todo el esqueleto (fusión de las vértebras).
  • Desarrollo anormal de las articulaciones que conduce a la discapacidad.
  • Dificultad para respirar nasal (apnea del sueño, en la que el bebé deja de respirar temporalmente).
  • Hidrocefalia
  • Retraso en el desarrollo físico y psicológico.
  • Estrabismo, ceguera, temblores.
  • Subdesarrollo de las mandíbulas y las cuencas de los ojos.

La craneosinostosis conduce a complicaciones tan graves en formas extremas, cuando se fusionan varias áreas del cráneo. Hay varios grados de la enfermedad, que dependen del número y tipo de suturas cerradas.

Tipos de patología

Escafocefalia (craneosinostosis sagital). Cierre temprano de la sutura sagital o sagital (conecta la región parietal izquierda y derecha). La enfermedad más común (40-60% de todos los casos). Con la escafocefalia, la cabeza del bebé adquiere una forma aplanada lateralmente. El occipucio y la frente sobresalen.

Braquicefalia (craneosinostosis coronaria). Fusión de la sutura coronaria (se encuentra en toda la cabeza de oreja a oreja). La altura de la corona aumenta, la región occipital sobresale y la frente se inclina. Existe un tipo de patología cuando se fusionan las suturas coronarias y sagitales (oxicefalia o agrocefalia). La cabeza en este caso adquiere una forma cónica.

Trigonocefalia (craneosinostosis metópica). Cierre de la sutura metópica (frontal). Una forma rara de craneostenosis, ocurre en el 10% de los casos. La cabeza del bebé se vuelve triangular, en forma de gota, la distancia entre los ojos disminuye.

Turriccefalia. Fusión de la coronaria (unión de las placas frontal y dos parietales) y suturas sagitales. El cráneo tiene forma de hoja de trébol. Los huesos temporales sobresalen, las otras partes se estrechan.

Diagnósticos

Finalmente, dicho diagnóstico solo se puede realizar después de que se hayan realizado los estudios:

  • Rayos X (contrariamente a la creencia popular sobre su nocividad, la cantidad de radiación que recibirá un niño es mínima y no peligrosa para la salud).
  • Tomografía computarizada del cerebro (TC). Escaneo capa por capa del cráneo y el cerebro. El procedimiento dura solo unos minutos.
  • Imágenes por resonancia magnética (IRM). El método de investigación más preciso. Las imágenes se obtienen mediante ondas electromagnéticas. Tiene un efecto más prolongado (unos 20 minutos), por lo que se puede anestesiar al bebé.

Después de la estudios similares asegúrese de que el bebé reciba las vitaminas necesarias y, a menudo, camine al aire libre. Esto eliminará las posibles consecuencias de los procedimientos.

Por qué ocurre la craneosinostosis

En la mayoría de los casos, la culpa es de genes defectuosos y patologías hereditarias (síndromes de Cruson, Pfeiffer y Apert). Varias enfermedades intrauterinas del feto también son peligrosas.

Tratamiento de craneosinostosis

  1. Endoscopia. Este método se usa solo si su bebé aún no tiene 6 meses de edad. Este es un método suave con el menor daño tisular.
  2. Operación. Durante la operación, las suturas fusionadas se separan y se recrea la forma correcta del cráneo. Además de la cirugía de cráneo, es necesaria la consulta y el tratamiento con un dentista. Después de la operación, la cicatriz en la cabeza del bebé será casi invisible y desaparecerá por completo debajo del cabello.

Tras la operación, tu pequeño deberá llevar un casco especial todos los días durante algún tiempo y someterse a un curso de fisioterapia.

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Encabezados de revistas

La craneosinostosis se caracteriza por la adhesión prematura de una o más suturas craneales, lo que a menudo resulta en una forma anormal de la cabeza. Puede ser el resultado de una malformación primaria de la osificación (craneosinostosis primaria) o, más comúnmente, anomalías en el crecimiento del cerebro (craneosinostosis secundaria).

La enfermedad a menudo se presenta en el útero o a una edad muy temprana. Se presta exclusivamente al tratamiento quirúrgico, aunque no en todos los casos es posible un resultado positivo.

Clasificación de la craneosinostosis y las razones de su desarrollo.

La osificación normal de la bóveda craneal comienza en la región central de cada hueso del cráneo y se extiende hacia las suturas craneales. ¿Qué muestra la norma?

  • Cuando la sutura coronal separa los dos huesos frontales de los parietales.
  • La sutura metópica separa los huesos frontales.
  • La sutura sagital separa los dos huesos parietales.
  • La sutura lambdoide separa el hueso occipital de los dos huesos parietales.

Se considera que el principal factor que inhibe la fusión prematura de los huesos del cráneo es el crecimiento continuo del cerebro. Vale la pena enfatizar que el crecimiento normal de cada hueso craneal ocurre perpendicular a cada sutura.

  • Craneosinostosis simple es el término utilizado en situaciones en las que solo una sutura cicatriza prematuramente.
  • El término craneosinostosis conjuntiva o compleja se utiliza para describir la fusión prematura de múltiples suturas.
  • Cuando los niños que presentan síntomas de craneosinostosis también padecen otras deformidades corporales, se denomina craneosinostosis sindrómica.

Craneosinostosis primaria

Si una o más de las suturas cicatrizan prematuramente, el crecimiento del cráneo puede verse limitado por suturas perpendiculares. Si se curan varios puntos mientras el cerebro todavía está cambiando de tamaño, la presión intracraneal puede aumentar. Y esto a menudo termina con una serie de síntomas complejos, que llegan hasta la muerte.

Variedades de craneosinostosis primaria (fusión prematura)

  • La escafocefalia es una sutura sagital.
  • Plagiocefalia anterior: la primera sutura coronaria.
  • La braquicefalia es una sutura coronaria bilateral.
  • Plagiocefalia posterior: cierre temprano de una sutura lambdoidea.
  • Trigonocephalus es una fusión prematura de la sutura metópica.

Craneosinostosis secundaria

Más a menudo que en el tipo primario, este tipo de patología puede conducir a una fusión temprana de las suturas debido a la falta primaria de crecimiento cerebral. Dado que el crecimiento del cerebro controla la distancia de las placas óseas entre sí, la alteración de su crecimiento es la razón principal de la fusión prematura de todas las suturas.

Con este tipo de patología, la presión intracraneal suele ser normal y rara vez hay necesidad de cirugía. Por lo general, la falta de crecimiento cerebral conduce a la microcefalia. El cierre prematuro de la sutura, que no representa una amenaza para el crecimiento del cerebro, tampoco requiere intervención quirúrgica.

Las restricciones espaciales intrauterinas pueden influir en la fusión prematura de las suturas del cráneo fetal. Esto se ha demostrado en observaciones de craneosinostosis coronal. Otras causas secundarias incluyen trastornos sistémicos que afectan el metabolismo óseo, como raquitismo e hipercalcemia.

Causas y consecuencias de la craneosinostosis temprana

Se han propuesto varias teorías sobre la etiología de la craneosinostosis primaria. Pero la más extendida fue la variante con la etiología del defecto primario en las capas mesenquimales de los huesos del cráneo.

La craneosinostosis secundaria, por regla general, se desarrolla junto con trastornos sistémicos.

  1. Se trata de trastornos endocrinos (hipertiroidismo, hipofosfatemia, deficiencia de vitamina D, osteodistrofia renal, hipercalcemia y raquitismo).
  2. Enfermedades hematológicas que causan hiperplasia de la médula ósea, como anemia drepanocítica, talasemia.
  3. Tasas bajas de crecimiento del cerebro, incluida la microcefalia y sus causas subyacentes, como la hidrocefalia.

Las causas de la craneosinostosis sindrómica son mutaciones genéticas responsables de los receptores del factor de crecimiento de fibroblastos de clase II y III.

Otro factores importantes que debe tenerse en cuenta al estudiar la etiología de la enfermedad

  • La diferenciación de la plagiocefalia, que a menudo es el resultado de la fusión posicional (que no requiere cirugía y es bastante común) de la fusión lambdoide, es un aspecto extremadamente importante.
  • La presencia de adherencias múltiples sugiere síndrome craneofacial, que a menudo requiere experiencia diagnóstica en genética pediátrica.

Síntomas de craneosinostosis y métodos de diagnóstico.

La craneosinostosis en todos los casos se caracteriza por una forma irregular del cráneo, que en un niño está determinada por el tipo de craneosinostosis.

  • Cresta ósea rígida, bien palpable a lo largo de la sutura patológica.
  • El punto blando (fontanela) desaparece, la cabeza del bebé cambia de forma y la sensibilidad en estas áreas generalmente cambia.
  • La cabeza del bebé no crece en proporción al resto del cuerpo.
  • Aumento de la presión intracraneal.

En algunos casos, es posible que la craneosinostosis no se note hasta varios meses después del nacimiento.

El aumento de la presión intracraneal es un síntoma común de todos los tipos de craneosinostosis, con la excepción de algunas patologías secundarias. Cuando solo una sutura cicatriza prematuramente, se produce un aumento de la presión intracraneal en menos del 15% de los niños. Sin embargo, en la craneosinostosis sindrómica, donde están involucradas múltiples suturas, se puede observar un aumento de la presión en el 60% de los casos.

Si un niño sufre de una forma leve de craneosinostosis, es posible que la enfermedad no se note hasta que los pacientes comiencen a experimentar problemas debido al aumento de la presión intracraneal. Esto suele ocurrir entre los cuatro y los ocho años.

Síntomas de aumento de la presión intracraneal.

  • Comienzan con dolores de cabeza persistentes, que suelen empeorar por la mañana y por la noche.
  • Problemas de visión: visión doble, visión borrosa o visión deficiente de los colores.
  • Una disminución inexplicable de la capacidad mental del niño.

Si un niño se queja de alguno de los síntomas anteriores, debe comunicarse con su pediatra lo antes posible. En la mayoría de los casos, estos síntomas no serán causados ​​por un aumento de la presión intracraneal, pero deben investigarse.

  • vómitos
  • irritabilidad;
  • letargo y falta de respuesta;
  • ojos hinchados o dificultad para ver un objeto en movimiento.
  • la discapacidad auditiva;
  • dificultad para respirar.

Al examinar más de cerca el cráneo, queda claro que su forma no siempre confirma el diagnóstico de craneosinostosis. En tales casos, se utilizan varios métodos de examen visual, por ejemplo, una radiografía del cráneo.

La radiografía se realiza en varias proyecciones: anterior, posterior, lateral y superior. Las suturas fusionadas prematuramente se identifican fácilmente por la ausencia de líneas conectadas y la presencia de crestas óseas a lo largo de la línea de sutura. Las suturas en sí mismas no son visibles o su localización muestra evidencia de esclerosis.

La tomografía computarizada de cráneo con proyección 3D generalmente no es necesaria para la mayoría de los bebés. En ocasiones, la técnica se realiza cuando la cirugía se considera el siguiente paso del tratamiento o cuando los resultados de la radiografía de tórax no son concluyentes.

Técnicas de corrección de patología, posibles complicaciones y consecuencias.

En los últimos 30 años, la medicina moderna ha desarrollado una comprensión más profunda de la fisiopatología y el tratamiento de la craneosinostosis. En la actualidad, la cirugía, como regla, sigue siendo el principal tipo de tratamiento para corregir la deformidad del cráneo en niños con adherencias de 1-2 suturas, lo que lleva a una forma fea de la cabeza. Para los niños con microcefalia, que a menudo se observa con craneosinostosis leve, generalmente no se requiere cirugía.

Al elaborar un esquema terapéutico, los especialistas deben tener en cuenta una serie de puntos.

  • En pacientes con microcefalia, se debe investigar la causa de la enfermedad.
  • En la primera visita se mide la circunferencia de la cabeza en dirección longitudinal y posteriormente se monitorean los cambios. El médico debe asegurarse de que el cerebro esté creciendo normalmente en pacientes con craneosinostosis primaria.
  • Los signos y síntomas de aumento de la presión intracraneal deben controlarse periódicamente.
  • Si existe la sospecha de un aumento de la presión intracraneal, el asesoramiento neuroquirúrgico es muy apropiado.
  • Para preservar la función visual en pacientes con aumento de la presión intracraneal, se deben realizar consultas oftalmológicas adicionales.

El tratamiento quirúrgico generalmente se planifica para el aumento de la presión intracraneal o para corregir las deformidades del cráneo. La operación generalmente se realiza en el primer año de vida.

Condiciones para la intervención quirúrgica.

  1. Si la forma de la cabeza no mejora a la edad de dos meses, es poco probable que la anomalía cambie con la edad. La intervención temprana está indicada si los niños son candidatos a una cirugía mínimamente invasiva. Vale la pena señalar que la deformidad es más notoria en la mama y puede volverse menos evidente con la edad.
  2. A medida que el niño crece, tiene más cabello, las manifestaciones visibles de la anomalía pueden disminuir.
  3. Las indicaciones para la corrección quirúrgica de la craneosinostosis dependen de la edad, el estado general del niño y la cantidad de suturas fusionadas prematuramente.
  4. El tratamiento quirúrgico de las deformidades craneofaciales o craneofaciales se realiza en niños de 3 a 6 meses, aunque una variedad de enfoques varía entre los cirujanos.

La cirugía en bebés puede resultar en pérdidas de volumen sanguíneo relativamente grandes. En consecuencia, se deben considerar técnicas quirúrgicas mínimamente invasivas. Uno de los más prometedores es el uso de ácido tranexámico intraoperatorio. Los pacientes con indicaciones de corrección quirúrgica de craneosinostosis fueron tratados previamente con eritropoyetina y ácido tranexámico para mantener menores volúmenes de pérdida de sangre.

Otras características de la cirugía

  • El tratamiento quirúrgico en bebés mayores de 8 meses puede estar asociado con un crecimiento reducido del cráneo.
  • Los bebés diagnosticados con craneosinostosis sindrómica deben operarse lo antes posible.
  • Los resultados de la cirugía son mejores si se realiza en bebés menores de 6 meses.
  • Los pacientes con defectos faciales correspondientes pueden necesitar un enfoque por fases: tratamiento quirúrgico con los esfuerzos de todo un equipo de especialistas multidisciplinarios.
  • En algunos casos, es posible que se requieran cascos de moldeo, que se utilizan en casos particularmente severos.

Trigonocefalia: cierre prematuro (osificación) de la sutura craneal metópica durante el período de desarrollo embrionario del niño. La sutura metópica recorre el centro del hueso frontal, conectando sus 2 partes. El síntoma principal de la trigonocefalia es la protuberancia vertical del segmento medio del hueso frontal paralelo a la sutura de crecimiento excesivo temprano. Las partes laterales de la frente suelen estar deprimidas.

Contenido:

  • ¿Por qué la sutura metópica sobresale en la frente del niño?

    La sutura metópica permanece abierta después del nacimiento durante el primer año de vida. Proceso de crecimiento excesivo sucede hasta 8 años. La sinostosis prematura conduce a la formación de una cresta característica en la frente del niño. que define la forma triangular del cráneo.

    La protuberancia en el hueso frontal continúa desde la glabela (el punto entre las cejas, el puente de la nariz) hasta la fontanela grande, que se encuentra en la intersección de las suturas metópica y coronaria (la unión del hueso frontal perpendicular a la sutura entre los huesos frontal y parietal emparejados del cráneo). Volumen del cráneo disminuido en el frontal y aumentado en los lóbulos parietales debido al crecimiento óseo compensatorio, lo que hace que la deformidad sea aún más notoria. La forma triangular característica de la cabeza del bebé se encuentra inmediatamente después del nacimiento.

    Posibles causas de trigonocefalia:

    1. Defecto genético responsable de la aparición de receptores del factor de crecimiento de fibroblastos.
    2. Mutaciones cromosómicas conducir a la aparición de síndromes congénitos, que incluyen trigonocefalia. Ejemplos: Síndrome de Jacobsen, síndrome de trigonocefalia de Opitz, en el que no solo hay deformación de la cabeza en forma de quilla, sino también otras desviaciones externas, patologías órganos internos, a menudo retraso mental.
    3. PPTSNS(daño al sistema nervioso del feto o recién nacido en los primeros días de vida, generalmente debido a hipoxia cerebral).
    4. Precocidad aumenta estadísticamente el riesgo de crecimiento excesivo prematuro de la sutura metópica.

    La trigonocefalia es desde 20% todas las formas de craneosinostosis. Ocurre en niños 3 veces más a menudo que en niñas. Enfermedad heredado en 2-8% casos.

    Distinguir entre trigonocefalia y Convexidad permisible de la sutura metópica. no debido a una verdadera craneostenosis. Una vieira moderadamente pronunciada en la frente no es una patología, sino una característica anatómica que puede aumentar en proporción a la altura del niño. Queda un pequeño tubérculo, que no requiere corrección y no interfiere con el desarrollo completo.

    Síntomas

    La sinostosis temprana de la sutura metópica define una forma triangular del cráneo con una quilla ósea en la frente, que es bien palpable y, a diferencia de un bulto, sólido al tacto.

    Con una restricción prolongada del crecimiento y una deformación severa del cráneo, cuando no solo sobresale la costura frontal, sino que también las áreas deprimidas cerca de las sienes son claramente visibles, el niño puede experimentar problemas oftálmicos. Discapacidad visual: las consecuencias de pellizcar el nervio óptico o el aparato auxiliar del ojo, que incluye los párpados y 6 pares de músculos oculares.

    El cierre temprano de la sutura metópica en la frente puede dar lugar a una serie de problemas asociados con apariencia y el funcionamiento de los órganos de la visión:

    • hipotelorismo (distancia insuficiente entre las cuencas de los ojos debido a anomalías en la formación del cráneo);
    • exoftalmos (globos oculares abultados, en casos raros acompañados de un desplazamiento de las pupilas hacia los lados);
    • estrabismo.
    Para evaluar la salud neurológica del paciente, la presencia de complicaciones de la trigonocefalia. un neurólogo pediatra realiza exámenes por varios parámetros:
    • el grado de restricción del crecimiento de los huesos craneales;
    • impacto en el cerebro en crecimiento;
    • el funcionamiento de los nervios craneales;
    • tono muscular, paresia, en casos graves, parálisis, incluyendo antecedentes;
    • El daño cerebral severo está determinado por los signos generales de disfunción orgánica: debilidad, apatía, inquietud, convulsiones, regurgitación frecuente después de comer.

    Retraso mental observado en niños mayores con patología no tratada. La trigonocefalia se diferencia de otras craneosinostosis no sindrómicas (no complicadas por trastornos concomitantes) por el mayor porcentaje de defectos cognitivos. El intelecto sufre aproximadamente al 15-20% enfermo. El deterioro cognitivo puede no aparecer hasta la edad escolar temprana.

    Violaciones asociadas

    Sobre en 1 de cada 5 niños con un diagnóstico de trigonocefalia, se observan patologías neurológicas concomitantes:
    • aumento de la presión intracraneal (el riesgo de aumento de la PIC aumenta cuando se combina con otras formas de craneostenosis);
    • hidrocefalia;
    • cabeza del nervio óptico estancada;
    • malformaciones congénitas del órgano de la visión (raras);
    • dificultad para recordar, desarrollo mental lento (el riesgo de retraso mental es predominantemente en bebés con aumento de la PIC).
    Hasta el 3% de los niños con trigonocefalia tienen antecedentes de derivación ventricuoloperitoneal (realizada para eliminar la hidrocefalia).

    Diagnósticos

    El grado y el peligro de la trigonocefalia. diagnosticado en varias etapas. Obligatorio son: tomar anamnesis, evaluar el estado físico y neurológico del niño.

    En la primera visita, el médico descubre los siguientes datos:

    • la edad niño;
    • condiciones de vida familias (ecología);
    • lugar de trabajo padres, incluso en el pasado (para identificar riesgos de influencia factores desfavorables sobre genética);
    • Disponibilidad cualquier forma craneosinostosis en el más cercano parientes;
    • patología durante el embarazo, trauma del nacimiento;
    • condición bebé después del nacimiento, dinámicas y patologías del desarrollo;
    • cuando se encuentran los primeros signos de trigonocefalia, cómo cambió el cráneo en el futuro (criterios visuales);
    • resultados de la encuesta, llevado a cabo antes, métodos aplicados de tratamiento(si las hubiera), ¿existen otras patologías asociadas con la formación de tejido óseo y el desarrollo general del niño?

    La ubicación y el grado de daño de las suturas craneales se revelan en el examen realizado por un pediatra, un neurólogo pediátrico o un neurocirujano. Para el diagnóstico instrumental de la sinostosis metópica, se utilizan los siguientes:

    1. CT 3D (reconstrucción por TC tridimensional del cráneo). El método es reconocido como el más preciso para la craneostenosis. Realizado en un tomógrafo en espiral. No se utilizan pastillas para dormir, el procedimiento se prescribe en el momento del supuesto sueño o estado de sueño del niño.
    2. Resonancia magnética. Vamos a llegar Información adicional sobre la presencia de deterioro cognitivo asociado a trigonocefalia.
    3. Ultrasonido de cráneo (neurosonografía).
    4. radiografía (rara vez utilizado, ineficaz).
    Durante el diagnóstico inicial de trigonocefalia y durante la preparación para la operación, se evalúa la distancia entre las partes de la cara.

    Calcule en centímetros para garantizar resultados precisos.

    Para determinar la idoneidad de sus experiencias y la idoneidad de una visita extraordinaria al hospital, los padres pueden determinar de forma independiente la distancia interorbital utilizando un centímetro regular. El ángulo frontal y la estenosis se miden únicamente con las capacidades de hardware de la tomografía computarizada.

    Los resultados medidos también son importantes. al evaluar los resultados de la operación y en el proceso de seguimiento del niño durante el período de corrección de los trastornos residuales. Los médicos recomiendan que los pacientes acudan a las citas periódicamente. durante un año después de la cirugía, para identificar oportunamente una recaída de la enfermedad, si es posible ajustar desviaciones mínimas, por ejemplo con la ayuda de un casco ortopédico.

    Si hay señales violaciones relacionadas se asignan métodos de examen adicionales:

    • Ultrasonido del tracto digestivo;
    • Resonancia magnética del tórax, columna vertebral;
    • ecocardiografía;
    • electrocardiografía;
    • angiografía por ultrasonido de los vasos de la cabeza y el cuello.

    Si el niño no solo tiene sobresale la costura frontal, pero también encontré problemas de la vista se designa una consulta con un neurooftalmólogo. El fondo de ojo se examina con un oftalmoscopio y se realiza una búsqueda de signos de atrofia del nervio óptico.

    Se requiere una consulta genética para los niños en los que la trigonocefalia se combina con otras anomalías del desarrollo. Una visita a un genetista y un examen adicional ayudarán a averiguar si la craneostenosis es hereditaria, cuál es el porcentaje de herencia de la enfermedad.

    Tratamiento

    Es posible eliminar completamente la protuberancia en la frente de un bebé solo con la ayuda de una operación. Periodo de hospitalización en este caso será de 2 días a una semana.

    Razón de la hospitalización niños con una forma de cráneo distorsionada como la trigonocefalia es el resultado examen completo con confirmación del diagnóstico por 3D CT, que muestra signos de crecimiento excesivo prematuro de la sutura metópica. Además, este estudio se realiza un día después de la operación, se utiliza una vez cada 3-6 meses con observación dinámica.

    Control posoperatorio importante para la corrección moderna de violaciones repetidas y el control sobre el estado general del niño. La observación de un paciente pequeño se lleva a cabo en el período de 2-3 años desde el momento del alta hospitalaria. Si la familia vive lejos de centro Médico, en el que se realizó la operación, la observación se realiza de forma remota mediante imágenes de TC, fotografías o video reuniones.

    Para lograr un excelente resultado de la operación, es necesario realizar una terapia ortopédica posterior (uso de casco correctivo).

    Alineación del cráneo sin cirugía: ¿es posible y cómo?

    El casco de corrección ortopédica es un sistema dinámico diseñado para no invasivo corrección de la forma triangular de la cabeza en trigonocefalia. A veces, el casco ortopédico se denomina "segundo cráneo", ya que su diseño se forma teniendo en cuenta los parámetros individuales del niño. La presión se aplica solo a las zonas deformadas (convexas), dejando espacio para natural crecimiento del resto de los huesos del cráneo.

    Los cascos de modelado están diseñados para corrección de deformidades permanentes después de la operación. También se utilizan con éxito. con formas leves de trigonocefalia, cuando solo se diagnostican defectos cosméticos. Los cascos ortopédicos son completamente seguros y efectivos siempre que mano de obra de calidad y uso correcto. Se corrige todo el cráneo, incluida la sección facial.

    Una ortesis de casco es más eficaz en el primer año de vida de un bebé si la protuberancia del hueso frontal es moderadamente pronunciada. Para curar la trigonocefalia sin cirugía, debe usar un casco ortopédico al menos 20 horas al día.

    Si el casco para corregir la forma de la cabeza se hace correctamente, el único consecuencia negativa usarlo puede ser Irritación de la piel.

    ¿Cómo se realiza la operación?

    La cirugía de rutina se realiza de 1 a 3 días después de que el niño ingresa en la clínica. Las operaciones para la trigonocefalia se prescriben después de un examen completo, realizado de manera planificada.

    Personal medico participando en la operación:

    • anestesiólogo;
    • un anestesista (generalmente una enfermera anestesista);
    • cirujano;
    • asistente;
    • enfermera operativa.

    La posición del niño en la mesa de operaciones: acostado boca arriba, cabeza recta, levemente inclinada hacia el pecho. Para una correcta colocación y fijación en posición fija, se utilizan elementos de silicona: reposacabezas, almohadilla para el cuello, rodillo, colchoneta.

    El campo de operación de la trigonocefalia está en la cabeza del niño. Los lugares en los que se planea la creación de incisiones se marcan de antemano, luego se coloca la ropa interior quirúrgica. Área de influencia: hueso frontal, fontanela anterior, sutura coronaria.

    Esperado resultados de la operación:

    • aumentar la distancia interorbital y el índice circunferencial interorbitario a valores normales;
    • disminución o desaparición externa de la cresta de la parte central del hueso frontal;
    • sobrecrecimiento completo (desaparición) de defectos del tejido óseo;
    • eliminación del hipotelorismo (si se manifiesta).

    Frecuente efectos tratamiento quirúrgico de la trigonocefalia:

    • náuseas y vómitos;
    • dolor asociado con ella ansiedad;
    • aumento de temperatura a 37 ° -39 ° en 2-3 días;
    • La hinchazón de los tejidos blandos de la cabeza puede ocurrir unos días después de la operación, dura aproximadamente una semana.

    Las complicaciones peligrosas son raras:

    • daño al seno sagital;
    • infección del espacio subdural;
    • gran pérdida de sangre (la pérdida de sangre permitida es de 20-90 ml, si es necesario, el volumen se repone mediante transfusión de sangre);
    • hematoma subcutáneo que surge de la acumulación de sangre (se requiere una punción para eliminarlo);
    • convulsiones
    • embolia gaseosa (bloqueo del movimiento de la sangre a través de los vasos por burbujas de aire).

    La mayoría de estas complicaciones se controlan con antibióticos y antiinflamatorios.

    La operación en el cráneo es difícil, siempre acompañada de pérdida de sangre. Se recomienda realizarlo solo si existen indicaciones claras. A veces, el niño tiene una forma de cabeza trigonocefálica, pero no hay sinostosis prematura de las suturas craneales. En este caso, la operación debe abandonarse si está listo para soportar defectos cosméticos mínimos en la edad adulta.

    Endoscopia para trigonocefalia

    Las operaciones mínimamente invasivas se realizan utilizando un retractor endoscópico especial. También se utiliza un tornillo o un montaje en bastidor. El método endoscópico permite al médico usar ambas manos, lo que aumenta la utilidad de la intervención y minimiza el riesgo de consecuencias negativas.

    Otra ventaja de la endoscopia es el control óptico en todas las etapas de la operación. La imagen se transfiere a soporte endoscópico con sistema de video.

    La cirugía se realiza después de que se instalen los soportes del retractor y se ajuste el endoscopio. No se hacen cortes lineales, sino ondulados. El área de la incisión se determina dependiendo de dónde la sutura metópica es más prominente. Si el bulto es más pronunciado en el medio de la frente, la incisión se realiza a lo largo de la línea del cabello o un poco más hacia la parte posterior de la cabeza. Cuando la deformidad es mayor, la mitad de la incisión está en la fontanela anterior. La longitud de la craneotomía (incisión del cráneo) durante la endoscopia es de solo 2-3 cm.

    Con la ayuda de raspadores, se realiza la incisión y exfoliación de los tejidos blandos y el periostio desde la zona de la fontanela grande hasta el ángulo nasolabial.

    Agujero de trepanación generalmente se aplica solo en el caso de una fontanela grande cerrada. Se utiliza un taladro de alta velocidad con una fresa que permite el máximo proteger la duramadre. Paralelamente a la resección del hueso con unos alicates o un taladro de alta velocidad, la duramadre se separa del hueso; esta es la etapa más difícil e importante de la operación. Los márgenes de resección se procesan para detener el sangrado.

    Después de retirar el retractor, se aplican suturas internas utilizando un material totalmente absorbible. A menudo se usa pegamento para la piel en lugar de las costuras exteriores.

    Duración media de la cirugía endoscópica para la trigonocefalia: 50-90 minutos. Después de la graduación, el niño es transferido. a cuidados intensivos, Donde esta ubicado 2-3 horas.

    Además de la endoscopia, para corregir el hueso que sobresale en la frente, avance orbital frontal.

    Incluso después de un tratamiento exitoso de la trigonocefalia, puede ser necesaria una nueva operación. Por lo general, las indicaciones se hacen evidentes durante el primer año después del alta hospitalaria.

    Fotos de niños antes y después de la cirugía.

    En la primera foto, un niño con un problema cosmético: sobresale la sutura frontal. En la estructura de la costura afectada, el tejido conectivo puede estar completamente ausente (o contenido en una cantidad insuficiente). Hay un aumento de la densidad ósea e hiperostosis (proliferación patológica) del hueso en el área de la sinostosis metópica. Dichos datos se obtienen en un examen histológico realizado después de la operación.

    La zona de deformidad cubre no solo el hueso frontal, sino también las órbitas de los ojos, áreas de los huesos etmoides y esfenoides.

    Con la elección correcta del método para corregir la trigonocefalia, se logra un efecto clínico positivo en forma de regresión de los signos cosméticos, neurológicos y oftalmológicos de la enfermedad.

  • Los padres de un recién nacido, por regla general, saben que el bebé tiene una fontanela en la cabeza o, como se le llama a menudo, una corona blanda. Muchos de ellos están convencidos de que la fontanela de los bebés es un punto débil y vulnerable que no conviene volver a tocar. ¿Es realmente así? ¿Los recién nacidos tienen una fontanela? ¿Para qué sirve? Vamos a averiguarlo.

    CARACTERÍSTICAS DE LA ESTRUCTURA DEL CRÁNEO DEL FETAL Y DEL RECIÉN NACIDO

    Las fontanelas de un recién nacido, y hay varias de ellas, se pueden llamar con seguridad "adaptaciones" dadas por la naturaleza para facilitar el proceso de dar a luz a un bebé. Durante el paso del feto por el canal de parto de la madre, su cabeza puede deformarse (en el buen sentido de la palabra) y tomar la forma correspondiente al canal de parto. Esto facilita el parto tanto para el bebé como para la madre.

    Tal "comprensión" anatómica es posible debido a las características estructurales del cráneo fetal. Consiste en los mismos huesos que el cráneo de un adulto. Pero los huesos de la bóveda craneal del bebé son muy elásticos y están interconectados por unos amortiguadores peculiares: áreas de tejido conectivo no osificadas.

    Estas son las costuras y fontanelas:

    • sutura frontal o metópica - entre los huesos frontales;
    • sutura coronal o coronaria: entre los huesos parietal y frontal;
    • sutura sagital o sagital: entre los huesos parietales;
    • sutura occipital o lambdoide - entre los huesos occipital y parietal;
    • suturas escamosas izquierda y derecha - entre los huesos parietal y temporal;

    • fontanela anterior o grande: una placa membranosa romboide, de cuyas esquinas salen las suturas frontal y sagital, las partes izquierda y derecha de la sutura coronal;
    • fontanela posterior o pequeña en niños: una depresión triangular en la intersección de las suturas occipital y sagital;
    • fontanelas en forma de cuña izquierda y derecha: en la unión de las suturas coronales y escamosas;
    • fontanelas mastoideas izquierda y derecha: en la unión de las suturas lambdoidea y escamosa.

    En un recién nacido sano a término, de todas las estructuras membranosas enumeradas, los cráneos permanecen abiertos y solo se determinan la fontanela grande (anterior) y, en casos raros, la fontanela pequeña posterior. Y se cierran todas las costuras y el resto de fontanelas. En los recién nacidos prematuros, algunas de las uniones entre los huesos del cráneo y las fontanelas laterales pueden permanecer parcialmente abiertas.

    La membrana de tejido conectivo que forma la fontanela en los niños tiene una densidad similar a una lona. Por lo tanto, es extremadamente difícil violar su integridad. Baña con calma a tu bebé, si es necesario, usa un peine, juega con tu bebé, dale un masaje y no temas dañar la fontanela.

    La fontanela anterior del niño tiene forma de rombo. El médico mide el tamaño de la fontanela no a lo largo de las diagonales del rombo, sino a lo largo de las líneas que conectan los puntos medios de sus lados opuestos.

    El tamaño de la fontanela grande en los bebés que nacen a tiempo varía de 2x2 cm a 3x3 cm. En los bebés prematuros, no solo la fontanela es más grande, sino que también las áreas de las suturas del cráneo adyacentes permanecen abiertas.

    Normalmente, la fontanela anterior del niño está al mismo nivel que los huesos frontales y parietales circundantes o se hunde bastante. Mirando de cerca, puedes ver cómo late la fontanela. Con llanto fuerte y ansiedad, el bebé puede hincharse un poco.

    En el primer año de vida de un niño, el tamaño del cerebro aumenta con bastante rapidez. Debido a la elasticidad y flexibilidad de la fontanela, el cráneo no interfiere con el crecimiento del cerebro.

    Además, la fontanela del bebé realiza la función de termorregulación. Cuando la temperatura corporal del niño aumenta a través de la fontanela grande, las membranas del cerebro devuelven el exceso de calor, es decir, se enfrían de forma natural. Por lo tanto, nunca envuelva a un bebé con fiebre con su cabeza y no envuelva su cabeza con sombreros y bufandas.

    En un bebé a término, el tamaño de la fontanela, ubicada en la parte posterior, siempre que no esté completamente cerrada, es tan pequeño que la punta de un dedo apenas cabe en la depresión triangular.

    En un bebé sano nacido a término, solo la fontanela grande anterior permanece abierta. Pero a medida que crecen los huesos del cráneo, su tamaño disminuye gradualmente y se cierra.

    Para la edad, al llegar a la cual la fontanela anterior del niño se cierra por completo, las normas no están estrictamente definidas. En la mayoría de los recién nacidos, esto ocurre a los 12 y, a veces, a los 18 meses. Pero incluso si la fontanela está demasiado grande y el niño no tiene un año, no debe preocuparse. En un bebé sano, esto puede ser una variante de la norma, que sin duda le informará el pediatra.

    Por lo general, la fontanela posterior ni siquiera se detecta en el momento del parto. Si logras encontrarlo, no te preocupes. Suele suceder así: cuando la fontanela anterior crece demasiado, no queda ni rastro de la posterior durante mucho tiempo. Cierra entre 1,5 y 2 meses.

    MUELLE - BALIZA DE SEÑAL

    Como padre de un bebé recién nacido, debe controlar el estado de la fontanela e informar a su pediatra local sobre cualquier cambio. Si nota que la fontanela de su bebé está pulsando fuertemente, o le parece que tiene una fontanela muy pequeña (usted, por ejemplo, conoce las normas de su tamaño), no se quede callado, pero comparta sus observaciones con el médico.

    Para los neonatólogos y pediatras, la fontanela del bebé es una especie de baliza de señales. Es el primero en reaccionar ante cualquier problema en la cabeza de un recién nacido. Si la fontanela crece demasiado pronto o demasiado tarde, el pediatra puede sospechar una enfermedad grave.

    Si al nacer, la fontanela anterior es muy pequeña o está ausente, en primer lugar, los médicos excluyen la microcefalia y la craneostenosis. En el primer caso, el niño tiene todas las partes del cuerpo de tamaño normal y la cabeza ( cráneo cerebral y el cerebro) están significativamente rezagados en el desarrollo. La microcefalia es a menudo una manifestación de enfermedades cromosómicas graves como el síndrome de Patau, el síndrome de Edwards, etc.

    Con la craneostenosis, las costuras entre los huesos del cráneo crecen demasiado temprano y las fontanelas se cierran. Debido a esto, la cabeza se deforma, el cerebro no puede crecer normalmente, la presión intracraneal aumenta con todos los síntomas que se derivan de esto.

    La presión dentro del cráneo puede ser tan alta que los huesos fusionados comienzan a separarse nuevamente.

    Si una mujer, durante el embarazo, comió muchos alimentos que contenían calcio (queso, leche, requesón, etc.) y le gustaban los multivitamínicos, la fontanela de su hijo puede cerrarse temprano. La falta de calcio en el cuerpo puede causar un crecimiento excesivo tardío de la fontanela.

    Si un bebé nacido a término tiene una fontanela anterior muy grande y una fontanela posterior abierta, se examina al bebé para detectar hidrocefalia (hidropesía del cerebro) e hipotiroidismo congénito (insuficiencia tiroidea). Los médicos excluyen o confirman la hipoxia intrauterina, el trauma del nacimiento y las infecciones intrauterinas, en las que el tamaño de la fontanela también puede estar por encima del promedio.

    La fontanela en los niños reacciona a un aumento (PIC) con tensión y abultamiento.

    La PIC en los bebés aumenta con las siguientes enfermedades y afecciones:

    • enfermedades congénitas (hidrocefalia, etc.);
    • infecciones cerebrales (meningitis purulenta, etc.);
    • formaciones volumétricas en la cavidad craneal (hematomas, tumores, etc.);
    • encefalopatía perinatal;
    • trombosis de los senos paranasales y venas del cerebro en infecciones graves, enfermedades de la sangre, etc.

    Importante:Si la fontanela abultada aparece inmediatamente después de que el niño recibe una lesión (en la cabeza y no solo), comuníquese inmediatamente con una institución médica o llame ambulancia en casa.

    Asegúrese de prestar atención no solo al abultamiento, sino también a la fontanela hundida, que sirve como indicador del grado de deshidratación del cuerpo. Con infecciones intestinales debidas a vómitos y diarrea, con neuroinfecciones debidas a vómitos repetidos, la deshidratación se desarrolla muy rápidamente. Un niño en tal situación requiere atención médica urgente.

    Nota: con la meningitis, la fontanela primero se hincha debido a un aumento de la PIC y luego, debido a la pérdida de líquido por parte del cuerpo del bebé, se hunde.

    Si un pediatra o neurólogo le indica a su bebé que mida la presión intracraneal, no rechace este estudio. El procedimiento es absolutamente seguro e indoloro, pero sus resultados son bastante informativos. Ayudarán al médico a hacer el diagnóstico correcto y prescribirán rápidamente el tratamiento para el bebé, si es necesario.

    La fontanela en los bebés es una especie de "ventana" a través de la cual se puede "mirar" el cráneo y el cerebro del bebé.

    Por tanto, los lactantes con acceso a través de la fontanela realizan algunas manipulaciones diagnósticas y terapéuticas, como:

    • punción subdural bajo anestesia local;
    • punción de los ventrículos del cerebro para medir la presión del líquido cefalorraquídeo, estudiar su composición y posterior ventriculografía;
    • medición no funcional de la PIC utilizando tonómetros especiales;
    • ecoencefalografía bidimensional y ecografía: estudios de ultrasonido;

    • gammagrafía con radioisótopos.

    Zaluzhanskaya Elena, pediatra