Cierre prematuro de suturas craneales en niños. El crecimiento del cráneo cerebral. Puntos de osificación del cráneo.

AV. Lopatin, S.A. Yasonov, Departamento de Cirugía Maxilofacial, Institución Estatal "Hospital Clínico Infantil Ruso" de Roszdrav

Casi cualquier médico del curso de anatomía general recuerda la existencia de formas específicas del cráneo, como el escafocefálico (extendido en dirección anteroposterior) y el braquicéfalo (agrandado en ancho). Pero rara vez alguien recuerda que la forma inusual del cráneo en un niño en muchos casos es un signo de infección prematura de las suturas craneales.

Por supuesto, todos los médicos están familiarizados con el término craneostenosis: una curación prematura de las suturas craneales, que conduce a un daño inespecífico en el cerebro debido a una expansión insuficiente de la cavidad craneal durante el período de crecimiento cerebral más activo. Cuando surge la pregunta sobre cómo se trata la craneostenosis, pocos recuerdan la posibilidad de la escisión quirúrgica de las suturas demasiado crecidas prematuramente y solo unos pocos conocen la existencia del método de craneotomía de dos colgajos.

Mientras tanto, según estadísticas internacionales, el cierre prematuro de una de las suturas del cráneo (craneosinostosis aislada) ocurre en aproximadamente uno de cada 1000 niños. Es interesante notar que la misma frecuencia es típica para niños con labio leporino. Al mismo tiempo, no es difícil para nadie diagnosticar el labio leporino, porque todos los médicos, sin duda, han visto a estos pacientes. Mientras que casi ninguno de los médicos generales puede recordar si alguna vez ha visto a un niño con suturas prematuras en el cuero cabelludo.

El camino al calvario

La craneosinostosis es una infección prematura de una o más suturas del cráneo que conduce a la formación de una deformidad característica de la cabeza. Por lo tanto, ya en el hospital de maternidad, un niño con sospecha de craneosinostosis puede aislarse de la masa total de recién nacidos y enviarse para un examen más detenido. En la práctica, lamentablemente, en esta etapa, los médicos consideran que todas las deformidades del cráneo encontradas en los niños son características de la configuración posparto de la cabeza y no reciben la debida atención. Durante el período neonatal, tampoco se le da mucha importancia a la forma del cráneo. La respuesta habitual de un pediatra a las preocupaciones de los padres: “… Está bien, está subiendo de peso bien, la ictericia ha desaparecido y la cabeza está demasiado inclinada. Cuando empiece a caminar, todo desaparecerá ".

El desarrollo psicomotor de los niños se retrasa, las deformidades del cráneo no desaparecen espontáneamente, algunas deformidades se vuelven menos notorias, se esconden debajo del cabello, otras son consideradas erróneamente por los médicos como otras enfermedades y otras pasan a un segundo plano en presencia de enfermedades más obvias violaciones de las funciones de órganos y sistemas. A menudo, los bebés con craneosinostosis son consultados por genética, y muchas veces se establece correctamente un grupo de enfermedades e incluso se asume un síndrome genético directo. A pesar de esto, algunos de estos pacientes ingresan en clínicas especializadas para recibir tratamiento. La gran mayoría de los niños que no reciben tratamiento tienen una inteligencia reducida y quedan discapacitados. Debido a la forma inusual del cráneo, las proporciones de la cara se alteran y, en el período de la pubertad, estos niños con más frecuencia que otros tienen dificultades en la comunicación social e incluso son posibles los intentos suicidas.

Los padres dejan de prestar atención gradualmente a las deformidades leves del cráneo, y si un niño tiene una deformidad facial pronunciada, los cirujanos pediátricos les explican que la corrección de los defectos cosméticos se lleva a cabo solo a la edad de 16 años.

Con base en lo anterior, podemos concluir que en nuestro país prácticamente no existe ayuda calificada para niños con infección prematura de una o más de las suturas del cráneo. Al mismo tiempo, en todo el mundo, durante los últimos cuarenta años, se ha prestado gran atención al tratamiento de niños con deformidades congénitas del cráneo, y los métodos desarrollados de tratamiento quirúrgico permiten eliminar la compresión cerebral y mejorar significativamente la aparición de niños con craneosinostosis ya a la edad de tres a seis meses. La razón principal de esta brecha es la falta de información disponible sobre las características del diagnóstico y tratamiento de las deformidades congénitas del cráneo en los niños. Para corregir ligeramente la situación existente, proponemos considerar los aspectos más generales del diagnóstico y tratamiento de la craneosinostosis.

Diagnósticos

Las principales suturas de la bóveda craneal son sagital, coronaria, lambdoidea y metópica (fig. 1). Con el crecimiento excesivo prematuro de la sutura ósea, se produce un crecimiento óseo compensatorio perpendicular a su eje (ley de Virchow). Como resultado, aparece una deformación característica. Describamos las formas más comunes de craneosinostosis.

Craneosinostosis sagital

La fusión prematura de la sutura sagital conduce a un aumento del tamaño anteroposterior del cráneo con regiones frontales y occipitales colgantes y a una disminución de su ancho con la formación de una cara ovalada estrecha (Fig. 2). Este tipo de deformidad se llama escafocefalia o cráneo escafoides. Esta es la enfermedad más común entre el número total de sinostosis aisladas (50-60%). La forma característica del cráneo es visible desde el nacimiento. Al examinar la cabeza desde arriba, se nota la retracción de las regiones parietales, esto da la sensación de una constricción circular de la bóveda craneal a nivel o ligeramente posterior a las aurículas. La fontanela grande está claramente definida y su tamaño no difiere de la norma. Se considera característica la presencia de un reborde óseo, palpable en la proyección de la sutura sagital.

: a - niño antes y b - después de la eliminación de la escafocefalia.

Craneosinostosis metópica

El representante más raro del grupo de craneosinostosis aislada es craneosinostosis metópica o trigonocefalia, que constituye el 5-10% de su número total. A pesar de esto, esta enfermedad, quizás, se reconoce con mayor frecuencia como una deformidad congénita del cráneo debido al cuadro clínico característico.

Con el cierre temprano de la sutura metópica, la formación de una deformidad triangular de la frente con la formación de una quilla ósea que se extiende desde la glabela hasta la fontanela grande. Al mirar un cráneo de este tipo desde arriba, se ve una clara deformación triangular con el vértice en la región nasal. En este caso, los bordes superior y lateral de las órbitas se desplazan hacia atrás, lo que da la sensación de girar el plano de las órbitas hacia afuera y disminuir la distancia interorbital (hipotelorismo). La deformidad de la frente es tan inusual que los genetistas suelen examinar a los niños con trigonocefalia y se les observa como portadores de síndromes hereditarios acompañados de una disminución de la inteligencia. De hecho, la trigonocefalia se considera una parte integral de síndromes como Opitz, el síndrome oro-facio-digital y algunos otros. También es cierto que muchas enfermedades sindrómicas conllevan un retraso en el desarrollo intelectual, pero su frecuencia es tan baja, y el cuadro clínico es tan característico que no es necesario clasificar a todos los niños con solo sinostosis metópica como grupo de riesgo para el desarrollo. de discapacidad mental.

Craneosinostosis coronaria unilateral

La sutura coronal se encuentra perpendicular al eje mediano del cráneo y consta de dos mitades iguales. Entonces, con la infección prematura de una de sus mitades, se forma una deformación asimétrica típica, llamada plagiocefalia. La vista de un niño con plagiocefalia se caracteriza por un aplanamiento del borde orbitario superior de la órbita y el hueso frontal del lado de la lesión con un voladizo compensador de la mitad opuesta de la frente (el bebé parece fruncir el ceño en un lado de la cara). Con la edad, el aplanamiento ipsilateral de la región cigomática y la curvatura de la nariz en la misma dirección comienzan a aparecer con mayor claridad. En la edad escolar, la deformidad de la mordida se asocia con un aumento en la altura del maxilar superior y, como consecuencia, un desplazamiento del maxilar inferior del lado de la sutura cerrada prematuramente. En casos graves, incluso hay una hinchazón compensadora de la región occipital del lado de la sinostosis. Las alteraciones por parte del órgano de la visión están representadas con mayor frecuencia por estrabismo unilateral. La plagiocefalia se considera más a menudo que otras como una característica de la configuración posparto de la cabeza. Pero a diferencia de este último, no desaparece en las primeras semanas de vida, sino que, por el contrario, progresa con la edad.

Por lo tanto, la forma del cráneo juega un papel muy importante en el diagnóstico correcto.

De los métodos de diagnóstico instrumental, el mejor es la tomografía computarizada con remodelación tridimensional de la imagen de los huesos de la bóveda craneal y la cara. Este examen ayuda a identificar patologías cerebrales concomitantes, a confirmar la presencia de sinostosis en el caso de una lesión aislada y a establecer todas las suturas interesadas en el caso de polisinostosis.

Tratamiento

Se considera que el período más activo del crecimiento del cerebro es la edad de hasta dos años. Por tanto, desde un punto de vista funcional, la craneostenosis se puede prevenir mediante un tratamiento quirúrgico precoz. La edad óptima para la cirugía de craneosinostosis puede considerarse el período de 3 a 9 meses. Los beneficios del tratamiento a esta edad incluyen:

• facilidad de manipulación de los huesos delgados y blandos del cráneo;
• facilitar la remodelación final de la forma del cráneo por un cerebro en rápido crecimiento;
• curación más completa y rápida de los defectos óseos residuales.

Si el tratamiento se realiza después de cinco años, es dudoso que conduzca a una mejora significativa en la función cerebral. En mayor medida, la operación estará dirigida a eliminar la deformación de la cabeza.

La característica principal del tratamiento quirúrgico moderno no es solo un aumento en el volumen del cráneo, sino también la corrección de su forma y la deformidad combinada de la cara durante una operación.

Una vez más, llamamos la atención de los lectores sobre el hecho de que es mejor ir a lo seguro y enviar a un niño con una deformidad del cráneo a un especialista que saltarse la patología. El Departamento de Cirugía Oral y Maxilofacial del Hospital Clínico Infantil Ruso ha acumulado una amplia experiencia en el diagnóstico y tratamiento de estas afecciones en niños. Los pacientes pequeños son admitidos en el departamento de todas las regiones de Rusia. Para concertar una cita con un especialista, debe acudir al departamento de asesoramiento del hospital. Es deseable tener una derivación del departamento de salud regional. Si el niño realmente necesita asistencia quirúrgica, se describe un plan de examen y se emite un comprobante de hospitalización, que indica la fecha de ingreso al hospital y una lista de todos los documentos necesarios. La estancia media en la clínica es de 34 semanas. Los niños pueden estar en la sala con uno de los padres. Después del tratamiento, todos los niños hasta los 18 años están bajo la supervisión de los médicos del departamento 1.

Resumiendo lo anterior, notamos una vez más: en nuestro país existe un vasto estrato de pacientes que, debido a la poca conciencia de los médicos sobre las posibilidades modernas de diagnóstico y tratamiento de la craneosinostosis, no reciben la asistencia adecuada. Mientras tanto, el diagnóstico de tales afecciones es bastante simple y posible ya en las primeras etapas. La asistencia calificada oportuna a los niños con craneosinostosis permite, en los primeros meses de vida, eliminar no solo el déficit funcional, sino también corregir la deformidad cosmética que lo acompaña.

Andrey Vyacheslavovich Lopatin, Jefe Departamento de Cirugía Oral y Maxilofacial, Institución Estatal "Hospital Clínico Infantil Ruso" de Roszdrav, Profesor, Dr. med. ciencias

Sergey Aleksandrovich Yasonov, médico del Departamento de Cirugía Maxilofacial, Institución Estatal "Hospital Clínico Infantil Ruso" de Roszdrav

1 Se puede obtener información más detallada en el sitio web: www.cfsmed.ru

Hay una conexión definida entre el crecimiento del cráneo cerebral y la aparición de impresiones digitales en la superficie interna de sus huesos, aunque todavía no se comprende del todo el mecanismo de su aparición. Se detectan por primera vez a la edad de 1,5 a 2 años en la región de los huesos parietales, luego en el área occipital y solo a los 7-8 años en el área frontal. Las impresiones digitales alcanzan su máxima gravedad en la pubertad, no cambian hasta los 35-40 años, y después de los 40 años se suavizan gradualmente. Después de 15 años, la gravedad de estas formaciones anatómicas en varias partes del cráneo cerebral es la siguiente: occipital, temporal, parietal, frontal; respectivamente como 10: 7: 7.

Algunas observaciones testificar que las impresiones digitales son más pronunciadas en los niños con retraso en el desarrollo mental, y su ausencia es un síntoma importante de los procesos de osteogénesis alterados y suele ir acompañada de atrofia cortical. En personas mayores de 50 años, las impresiones digitales persisten solo en un 2-2,5% de los casos, lo que refleja una disminución en el nivel de los procesos de transformación ósea.

Las grandes fontanelas se cierran durante la primera 1,5-2 años de período posnatal... Su existencia más prolongada puede ser un signo de una enfermedad infantil tan común como el raquitismo y, en casos más graves, un aumento de la presión intracraneal.

Suturas del cráneo cerebral gradualmente estrecho: en un recién nacido, su diámetro es de 10-11 mm, y en un niño de 7 años, aproximadamente 2 mm. Sin embargo, la actividad de formación de hueso en los bordes de las costuras continúa durante mucho tiempo, hasta 25-30 años en promedio, disminuyendo gradualmente en intensidad después de 20 años. Por lo tanto, aunque al final del segundo año de vida de un niño, su cráneo cerebral se forma esencialmente de la misma manera que el de un adulto, el crecimiento del cráneo, sin embargo, continúa.

Cierre completo de la brecha Las suturas craneales marcan el final de la fase de crecimiento fisiológico de los huesos del cráneo. En la superficie interna del cráneo, las suturas se cierran antes que en la externa, a veces con una diferencia de 7 a S años. En este caso, la calcificación de los bordes de la costura no es un indicador de su obliteración. Según G. Friedman, R. Shapiro y A. Janzen, el cierre de la sutura ocurre en varios de sus sitios y no siempre corresponde a la edad. Solo se sabe que en los hombres las suturas se borran antes y de manera más uniforme.

Cerrar las suturas del cráneo cerebral, según R. Shapiro y A. Janzen, ocurre a la siguiente edad: sutura sagital - a los 22-26 años, coronaria - a los 29-30 años, lambdoide - a los 26-45 años, parietomastoideo - a los 30- 40 años, esfenotemporal, incluso a los 60 años. Las fluctuaciones leves individuales en el nivel de formación ósea y la duración de la existencia de suturas crean diferentes formas del cráneo, y el cierre prematuro de todas las suturas puede conducir al desarrollo de formas patológicas del tipo de cráneo braquicefálico.

A diferencia del resto de los huesos partes faciales y cerebrales del cráneo, su base está formada por huesos de origen cartilaginoso. La osificación de este último comienza ya en el tercer mes del período prenatal a partir de dos centros de crecimiento en las regiones basofenoidal y occipital y luego el tercer centro emergente en la zona presfenoidal. Las sincondrosis se forman cerca de los centros de osificación, que son homólogos de las zonas de crecimiento epifisario y representan los últimos rudimentos del cartílago primordial en el esqueleto humano. Antes del nacimiento de un niño, las zonas de osificación indicadas se fusionan y solo quedan capas de sincondrosis entre ellas.

Al momento nacimiento el crecimiento principal ocurre en las áreas basicoccipital y basicoccipital. Durante el primer año de vida, aparece otro centro de crecimiento en el tabique nasal, el mesoetmoidal. Con el inicio de su función, la crista galli y la mitad superior del tabique nasal se osifican. La duración de la existencia de este centro de crecimiento no se conoce con precisión. Como señala N. Ford, presentado por varios anatomistas, la fusión del centro de crecimiento especificado con el centro ubicado en el hueso principal ocurre a la edad de 12-25 años. Las capas cartilaginosas entre el centro de crecimiento mesozmoidal y los huesos circundantes del cráneo facial y cerebral (masas óseas etmoidales frontales y laterales) comienzan a osificarse gradualmente a los 2-6 años de edad.

Por lo tanto, un niño pequeño en la base del cráneo hay cuatro centros de crecimiento: sincondrosis esfenooccipital y esfenomesoetmoidal y capas cartilaginosas entre los huesos etmoides y frontales y en el propio hueso frontal.

El cráneo de un bebé recién nacido está formado por seis huesos separados: dos parietales, dos temporales, occipitales y frontales. Entre ellos hay capas delgadas de tejido elástico fibroso: suturas craneales. Las áreas donde se unen varios huesos del cráneo se llaman fontanelas o puntos blandos.

Las suturas son necesarias para que durante el paso a través del canal del parto, los huesos del cráneo puedan superponerse parcialmente. Esto facilita el parto y reduce el riesgo de daño cerebral del recién nacido. El cierre de las fontanelas se produce durante el primer año de vida del niño.

En 1 de cada 1000 niños, se encuentra un crecimiento excesivo intrauterino o temprano de las suturas craneales: craneostenosis. La patología es más común en los niños. Hay tres formas de ello:

• monosinostosis (el tipo más común): una sutura está cerrada: metópica, sagital, coronaria o lambdoide;
• polinostosis: más de dos suturas están demasiado crecidas,
• pansinostosis: faltan más de tres suturas.

La craneostenosis en recién nacidos puede ser una anomalía aislada o parte de un síndrome (20% de los casos) y combinarse con otras malformaciones.

Causas

Las razones del desarrollo de craneostenosis completa o parcial no se han establecido de forma fiable. El desarrollo de la patología se basa en una violación del proceso de formación del tejido óseo del cráneo, que comienza al final del primer mes de desarrollo intrauterino. Se supone que la falla se debe a uno de los siguientes factores:

• desequilibrio hormonal;
• infecciones intrauterinas (gripe, herpes, rubéola);
• patologías genéticas (un defecto en el gen que codifica los receptores del factor de crecimiento de fibroblastos);
• apretando la cabeza fetal en el útero.

Normalmente, para el quinto mes de embarazo, los huesos del cráneo fetal deben estar bien formados y separados por suturas. Si se produce craneostenosis, el funcionamiento del cerebro se interrumpe y se desarrollan patologías oftálmicas.

Síntomas

La gravedad de los síntomas de la craneostenosis depende de cuántas suturas se cierren y en qué momento. Con crecimiento intrauterino, el cuadro clínico es más pronunciado.

La principal manifestación externa de la patología es la deformación del cráneo, que se produce debido al crecimiento compensatorio del hueso perpendicular a la costura afectada (ley de Vikhrov). Las peculiaridades de la deformación están determinadas por las costuras que se cierran prematuramente. Hay tres tipos de patología:

• escafocefalia: crecimiento excesivo de la sutura sagital, que divide la cabeza en la parte parietal en las mitades derecha e izquierda;
• plagiocefalia: cierre de la sutura coronaria, que corre perpendicular a la sutura sagital de oreja a oreja;
• trigonocefalia: cierre de la sutura metópica que divide la frente en dos partes iguales;
• braquicefalia: crecimiento excesivo de las suturas lambdoidea y coronaria.

La craneostenosis sagital (escafocefalia) es el tipo de enfermedad más común. El ancho del cráneo se reduce, su longitud en la dirección longitudinal (anteroposterior) aumenta. Los huesos occipital y frontal sobresalen. Los templos parecen estar deprimidos. La cara del niño tiene una forma ovalada (escafoides) estrecha. Los síntomas neurológicos son poco frecuentes en la escafocefalia.

La plagiocefalia puede ser frontal (frontal) u occipital, así como unilateral o bilateral. La craneostenosis coronaria frontal unilateral más comúnmente observada. En este caso, el cráneo se deforma asimétricamente. Por un lado, la frente se engrosa, la órbita y la ceja se elevan, el pabellón auricular sobresale, la nariz se dobla, la región cigomática se aplana, la mandíbula se desplaza, etc. Los cambios morfológicos ocurren a medida que el niño crece. Se desarrolla estrabismo.

La braquicefalia se caracteriza por un aumento del diámetro transversal del cráneo y una disminución de su altura. Complementado con signos oftalmológicos y neurológicos.

Trigonocephalus se acompaña de una protuberancia en forma de cuña de la frente hacia adelante: se forma una quilla ósea que va desde la fontanela grande hasta la glabela. La deformidad se combina con hiptelorismo y discapacidad visual.

Otros posibles signos de craneostenosis (generalmente se manifiestan después de 12 meses):

• hidrocefalia;
• hipertensión intracraneal;
• dolor de cabeza;
• náuseas vómitos;
• convulsiones
• retraso en el desarrollo intelectual;
• síntomas meníngeos.

Diagnósticos

La craneostenosis se diagnostica basándose en:

• recopilación de anamnesis y análisis de síntomas;
• examen visual del cráneo y la craneometría del paciente (midiendo sus parámetros con una cinta);
• sentir las fontanelas;
• exámenes neurológicos y oftalmológicos;
• examen del fondo de ojo para evaluar la presión intracraneal;
• radiografía;
• CT o MRI del cerebro.

Estos métodos permiten revelar la ausencia de suturas craneales, hipertensión intracraneal, patologías oftálmicas, cambios en la estructura del cerebro y otros trastornos.

La craneostenosis se diferencia de las deformidades del cráneo, que no surgieron por sinostosis de las suturas. Además, el propósito del diagnóstico es determinar los defectos de desarrollo que acompañan al niño.

Tratamiento

¿Cómo se trata la craneostenosis en un niño? El principal método de terapia es la cirugía. Su finalidad es agrandar la cavidad craneal y darle forma anatómica diseccionando las suturas fusionadas o remodelando los huesos de la bóveda mediante dispositivos de distracción.

La operación de craneostenosis se realiza preferiblemente a los 6-9 meses. Hasta los 2 años de edad, hay un crecimiento activo del cerebro. Por tanto, la intervención a una edad temprana permite lograr la regresión de todas las manifestaciones patológicas, incluida la eliminación de la deformación de los huesos craneales y faciales. La efectividad del tratamiento quirúrgico de la craneostenosis se evidencia mediante fotografías posteriores a la operación.

Después de 2-3 años, la cirugía prácticamente no tiene ningún efecto sobre las funciones del cerebro y el analizador visual. El resultado es una mejora en la apariencia del niño.

Es posible prescindir de la cirugía de craneostenosis si se observa escafocefalia aislada sin alteraciones neurológicas.

Pronóstico

Las consecuencias de la craneostenosis dependen de la gravedad de las deformidades y del número de suturas afectadas. Una forma aislada de patología tiene un pronóstico favorable, sujeto a intervención quirúrgica. Sin cirugía, la craneostenosis en adultos conduce a complicaciones como:

• cambio pronunciado y persistente en la forma del cráneo;
• dolor de cabeza;
• convulsiones periódicas;
• estrabismo.

La craneostenosis sindrómica suele asociarse con discapacidad.

Prevención

Las principales direcciones para la prevención de la craneostenosis:

• corrección de niveles hormonales alterados en una mujer embarazada;
• prevención del desarrollo de infecciones intrauterinas;
• asesoramiento médico genético.

El papel decisivo en la formación y posterior desarrollo del cráneo pertenece al cerebro, los dientes, los músculos masticatorios y los órganos sensoriales. En el proceso de crecimiento, la cabeza sufre cambios significativos. En el curso del desarrollo, manifiesta edad, sexo y características individuales del cráneo... Echemos un vistazo a algunos de ellos.

Recién nacido

El cráneo del bebé tiene una estructura específica. El tejido conectivo llena los espacios entre los elementos óseos. Los recién nacidos están completamente ausentes suturas del cráneo. Anatomía esta parte del cuerpo es de particular interés. Hay 6 fontanelas en la unión de varios huesos. Están cubiertos con placas de tejido conectivo. Hay dos fontanelas no emparejadas (posterior y anterior) y dos emparejadas (mastoidea, en forma de cuña). El frontal se considera el más grande. Tiene forma de diamante. Está ubicado en el punto de convergencia de los huesos frontal izquierdo y derecho y ambos parietales. Debido a las fontanelas, es muy elástico. Cuando la cabeza del feto pasa por el canal de parto, los bordes del techo se superponen en tejas. Debido a esto, disminuye. A la edad de dos años, por regla general, suturas del cráneo. Anatomía solía ser estudiado de una manera bastante original. Los médicos medievales aplicaron hierro caliente al área de la fontanela para las enfermedades de los ojos y el cerebro. Después de la formación de cicatrices, los médicos utilizaron varios irritantes para inducir la supuración. Entonces creyeron que estaban abriendo el camino para la acumulación de sustancias nocivas. En la configuración de las costuras, los médicos intentaron distinguir los símbolos y letras. Los médicos creían que contenían información sobre el destino del paciente.

Características de la estructura del cráneo.

Esta parte del cuerpo de un recién nacido se distingue por el pequeño tamaño de los huesos faciales. Otra característica específica son las fontanelas mencionadas anteriormente. En el cráneo de un recién nacido, se observan rastros de las 3 etapas inacabadas de osificación. Las fontanelas son los restos del período membranoso. Su presencia es de importancia práctica. Permiten que los huesos del techo se muevan. La fontanela anterior se encuentra en la línea media en el lugar de la unión de 4 suturas: 2 mitades de la corona, frontal y sagital. Crece en exceso en el segundo año de vida. La fontanela posterior tiene forma triangular. Se encuentra entre los dos del frente y las escamas del occipucio en la espalda. Crece demasiado en el segundo mes. En las fontanelas laterales, se distinguen en forma de cuña y mastoides. El primero se encuentra en el sitio de convergencia de las escamas parietal, frontal, temporal y el ala mayor de los huesos esfenoides. Crece en el segundo o tercer mes. La fontanela mastoidea se encuentra entre el hueso parietal, la base de la pirámide en el lóbulo temporal y las escamas occipitales.

Etapa cartilaginosa

En esta etapa, se observan las siguientes características del cráneo relacionadas con la edad. Las capas cartilaginosas se encuentran entre elementos separados y no fusionados de los huesos de la base. Los senos paranasales aún no están desarrollados. Debido a la debilidad de la musculatura, las diversas crestas, tubérculos y líneas musculares están mal expresadas. Por la misma razón, asociada, además, a la falta de función masticatoria, la mandíbula está subdesarrollada. Casi nunca. En este caso, la mandíbula inferior consta de 2 mitades no fusionadas. Debido a esto, la cara sobresale un poco hacia adelante en relación con el cráneo. Es solo 1/8 de ella. Al mismo tiempo, en un adulto, la proporción de la cara al cráneo es 1/4.

Desplazamiento de huesos

Los cráneos después del nacimiento se manifiestan en la expansión activa de las cavidades: nasal, cerebral, oral y nasofaringe. Esto conduce a un desplazamiento de los huesos que los rodean en la dirección de los vectores de crecimiento. El movimiento va acompañado de un aumento de longitud y grosor. Con un crecimiento marginal y superficial, la curvatura de los huesos comienza a cambiar.

Período postnatal

En esta etapa, se manifiestan en el crecimiento desigual de las regiones facial y cerebral. Las dimensiones lineales de este último se incrementan en 0,5 y las del primero en 3 veces. El volumen de la sección del cerebro se duplica en los primeros seis meses y se triplica a los dos años. A partir de los 7 años el crecimiento se ralentiza, en la pubertad vuelve a acelerarse. A la edad de 16-18 años, el desarrollo de la bóveda se detiene. La base aumenta de longitud hasta los 18-20 años y finaliza cuando se cierra la sincondrosis esfenoides-occipital. El crecimiento de la sección facial es más largo y uniforme. Los huesos crecen más activamente alrededor de la boca. Características de edad del cráneo. en el proceso de crecimiento, se manifiestan en la fusión de partes de los huesos, separados en los recién nacidos, diferenciación en la estructura, neumatización. El relieve de las superficies interior y exterior se vuelve más contorneado. A una edad temprana, se forman bordes lisos en las costuras, a la edad de 20 años, se forman juntas dentadas.

Etapas finales

A la edad de cuarenta años, comienza la obliteración de las suturas. Cubre todas o la mayoría de las conexiones. En la vejez y la vejez, se observa osteoporosis de los huesos craneales. Comienza el adelgazamiento de las placas de la sustancia compacta. En algunos casos, se observa engrosamiento de los huesos. La atrofia de la mandíbula se vuelve más pronunciada en la región facial debido a la pérdida de dientes. Esto provoca un aumento del ángulo de la mandíbula inferior. Como resultado, la barbilla se adelanta.

Rasgos de género

Hay varios criterios por los cuales un cráneo masculino se diferencia de uno femenino. Estos signos incluyen la severidad de la rugosidad y tuberosidad en las áreas de inserción muscular, desarrollo de la protuberancia occipital, protrusión de la mandíbula superior, etc. El cráneo masculino está más desarrollado en comparación con el femenino. Sus contornos son más angulares debido a la severidad de la rugosidad y tuberosidad en las áreas de inserción de los músculos masticatorios, temporal, occipital y cervical. Los tubérculos frontales y parietales están más desarrollados en mujeres, en hombres: la glabela y las crestas de las cejas. en este último, la mandíbula inferior es más pesada y más grande. En el área del borde inferior y las esquinas de la parte interna del mentón, la tuberosidad es claramente pronunciada. Esto se debe a la unión de los músculos digástrico, masticatorio y pterigoideo. La forma del cráneo humano también difiere según el género. En los hombres, se observa una frente inclinada, que pasa a una corona redondeada. A menudo hay una elevación en la dirección de la costura barrida. La frente de las mujeres es más vertical. Pasa a una corona plana. En los hombres, las cuencas de los ojos son más bajas. Suelen tener forma rectangular. Su borde superior está engrosado. En las mujeres, las cuencas de los ojos se encuentran más arriba. Están cerca de una forma ovalada o redonda con bordes superiores más afilados y delgados. En el cráneo femenino, el proceso alveolar a menudo sobresale hacia adelante. El ángulo nasal en los hombres se expresa claramente en la mayoría de los casos. En el cráneo femenino, el hueso frontal pasa al hueso nasal con más suavidad.

Adicionalmente

La forma del cráneo humano no tiene ningún efecto sobre la capacidad mental. Según los resultados de numerosos estudios de antropólogos, se puede concluir que no hay razón para creer que el tamaño de la región cerebral prevalezca en ninguna raza. Los bosquimanos, los pigmeos y algunas otras tribus tienen cabezas ligeramente más pequeñas que otras personas. Esto se debe a su pequeña estatura. A menudo, una disminución en el tamaño de la cabeza puede ser el resultado de una mala nutrición a lo largo de los siglos y la influencia de otros factores adversos.

Se entiende por craneostenosis la infección prematura de las suturas craneales, que ayuda a limitar el volumen total del cráneo, su deformación y provoca el desarrollo.

La enfermedad se diagnostica con una frecuencia de 0,5 a 1 casos por cada 1000 recién nacidos, principalmente en niños.

La patología puede actuar aisladamente o en combinación con anomalías en el desarrollo de otros órganos y sistemas (como un componente del síndrome de Apert, Pfeiffer), a menudo acompañada de un desarrollo deficiente del cerebro.

Etiología y patogenia del trastorno.

Las suturas son capas delgadas de tejido fibroso ubicadas entre los huesos del cráneo y que forman fontanelas ("puntos blandos") cuando se fusionan. Permiten que el cráneo cambie su configuración a medida que el bebé pasa por el canal de parto, evitando así el traumatismo durante el parto.

Normalmente, el cierre de la fontanela ocurre al final del primer año de vida de un niño. Con su crecimiento excesivo prematuro y la osificación temprana de las costuras, se observa una imagen de craneostenosis, cuya gravedad depende directamente del momento de aparición de la enfermedad.

Si las suturas se cierran en el período prenatal, la deformación del cráneo será significativa, si después del nacimiento será menos pronunciada.

Desde el punto de vista patogénico, el papel principal en el desarrollo de la enfermedad pertenece a la alteración de la circulación sanguínea y el metabolismo en el tejido óseo, que puede desencadenarse por los siguientes factores:

• mutaciones genéticas y condiciones hereditarias;
• infecciones transferidas en el útero (rubéola, gripe, herpes, etc.);
• el impacto en el feto de factores ambientales desfavorables (malos hábitos de la madre, toxinas domésticas e industriales, radiación, toma de ciertos medicamentos);
• compresión mecánica de la cabeza fetal en la cavidad uterina;
• dar una posición incorrecta a un recién nacido, inmovilidad en la infancia, limitación de las capacidades motoras;
• Lesiones de nacimiento y enfermedades sufridas en los primeros meses de vida.

Variedades de desarrollo anormal.

Dependiendo de la cantidad de suturas involucradas en el proceso patológico, se distingue la craneostenosis:

• sencillo(cerrando solo una costura),
• conjunto(crecimiento excesivo de varios),
• Complicado(todas las suturas craneales están involucradas).

Además, la enfermedad se subdivide en las siguientes formas:

La naturaleza del cuadro clínico.

Cerrar una sola sutura suele ser un defecto cosmético.

Con una lesión combinada, el cuadro clínico es mucho más brillante, presenta una deformación importante del cráneo, característica de cada tipo de craneostenosis, y síntomas neurológicos (debido a un aumento de la presión intracraneal, que se asocia a un crecimiento desproporcionadamente lento de la cráneo, insuficiente para el volumen del cerebro):

Síntomas oculares presentes:

• exoftalmos bilateral (ojos saltones);
• cambios estancados en la retina;
• Disminución o pérdida de la visión.

Los trastornos mentales son variables, puede aparecer letargo o una mayor excitabilidad, el desarrollo mental, por regla general, se ralentiza.

Establecer un diagnóstico

Para hacer un diagnóstico, es necesario realizar un examen completo y completo. Además de aclarar las quejas y la anamnesis de la enfermedad (el momento del inicio de los síntomas principales, su progresión), es importante recopilar la anamnesis obstétrica de la madre (especialmente el curso del embarazo, las enfermedades sufridas durante este período, perjudiciales efectos, complicaciones en el parto).

Es obligatorio un examen completo del niño, se estudian en detalle la estructura del cráneo, la forma y el tamaño de la cabeza, se palpa el grado de obstrucción de las suturas y fontanelas.

El examen neurológico revela signos cerebrales y focales de daño cerebral (reflejos patológicos, nistagmo, paresia de la mirada, etc.).

El oftalmólogo evalúa el grado de alteraciones visuales (cambios congestivos en el fondo de ojo, edema de la cabeza del nervio óptico, su atrofia, exoftalmos). La investigación genética ayuda a establecer la naturaleza hereditaria de la enfermedad.

Además, se llevan a cabo una serie de métodos de diagnóstico instrumentales para determinar las tácticas adicionales del manejo del paciente:

Dadas las peculiaridades de la infancia, la mayoría de los estudios invasivos se realizan bajo sedación farmacológica. Esto le permite evitar un estrés excesivo en el niño y obtener un resultado más significativo para el diagnóstico.

Cirugía moderna

Con el cierre prematuro de las suturas, se utiliza principalmente tratamiento quirúrgico, cuyo objetivo principal es aumentar el volumen del cráneo y crear condiciones favorables para el desarrollo normal de las estructuras cerebrales.

Existe una gran cantidad de técnicas quirúrgicas según el tipo de craneostenosis: craneotomía lineal, colgajo bilateral, circular, resección de la bóveda craneal y otras.

La técnica de la operación consiste en realizar una disección de tejidos blandos e injerto óseo. Durante la intervención se corrigen los defectos del cráneo y se elimina la hipertensión intracraneal.

Se cree que la operación es aconsejable hasta los tres años, cuando se observa la formación más intensa de estructuras cerebrales en un niño. Completado de manera oportuna, previene la compresión de las estructuras cerebrales y elimina casi por completo los síntomas previos de la enfermedad, incluido un defecto cosmético grave.

El tratamiento quirúrgico no está indicado en el caso de:

Una contraindicación relativa (temporal) es una enfermedad aguda o crónica en la etapa aguda, infecciones purulentas de la piel, inflamación recurrente del tracto respiratorio superior.

En el período postoperatorio, se muestra un curso de procedimientos fisioterapéuticos y terapia farmacológica sintomática, así como una observación a largo plazo.

Previsión y prevención

El diagnóstico temprano y la intervención quirúrgica oportuna pueden prevenir el desarrollo de consecuencias graves. En este caso, el pronóstico para la vida y el desarrollo normal del niño es favorable.

La pérdida de la visión, el retraso mental, el dolor de cabeza constante y la deformidad grave del cráneo complican el curso de la patología y conducen a la discapacidad.

A efectos de prevención, se muestra:

• asesoramiento médico y genético para parejas de grupos de riesgo;
• limitar el impacto en el cuerpo de una mujer embarazada de factores externos desfavorables;
• dejar de fumar y otros malos hábitos;
• prevención y tratamiento oportuno de enfermedades de la futura madre y el recién nacido.

Y lo más importante, si un bebé presenta síntomas preocupantes, los padres deben consultar urgentemente a un especialista. La puntualidad del tratamiento permitirá evitar las terribles consecuencias de la craneostenosis y le dará al niño la oportunidad de una vida normal.