Зрощення лобових кісток у дитини. Важливість ранньої діагностики вроджених деформацій черепа у дітей. Краніосиностоз, краніостеноз. Операції зі зміни форми черепа у немовлят

Краніостеноз - (від грец. Kranion - череп і stenosis - звуження) передчасне закриття черепних швів або їх їх вроджена відсутність.

Череп немовляти складається з 6 кісток черепа: лобова кістка, потилична кістка, дві тім'яні кістки, дві скроневі кістки. У нормі всі ці кістки черепа не зрощені, передній і задній джерельце відкриті. Кістки, перераховані вище, утримуються разом сильними, еластичними тканинами, званими швами. Без гнучкості цих швів, мозок дитини не може рости належним чином. Мозок росте і кришка черепа дитини повинна також розширюватися. Шви реагують на зростання мозку шляхом "розтягування" і "виробляють" нову фішку, тим самим дозволяючи черепу рости разом з мозком. Нормальний ріст черепа відбувається перпендикулярно до кожного шву.

Задній джерельце закривається до кінця 2-го місяця, передній - протягом 2-го року життя. До кінця 6-го місяця життя кістки склепіння черепа з'єднуються між собою щільною фіброзною мембраною. До кінця 1-го року життя розмір голови дитини становить 90%, а до 6 років він досягає 95% від розміру голови дорослої людини. Змикання швів шляхом з'єднання зубчастих країв кісток починається до кінця 1-го року життя і повністю закінчується до 12-14-річного віку.

Передчасне і нерівномірне заростання джерельця і ​​черепних швів у дітей - краніостеноз - перешкоджає нормальному розвитку мозку і веде до створення умов для ликвородинамических порушень. Ліквородинамічними порушеннями прийнято називати патологічні стани, при яких порушена секреція, резорбція і звернення цереброспинальной рідини. Частота краніостеноз - 1 на 1000 новонароджених. При краніостеноз зазвичай підвищений внутрішньочерепний тиск, в зв'язку з цим характерна Гіпертензійного головний біль, можливі розвиток застійних дисків зорових нервів з подальшою їх вторинної атрофією і порушенням зору, відставання в розумовому розвитку.

причини

Розрізняють первинний (ідіопатичний) і вторинний Краніосиностоз. Розвиток вторинного краніосиностозу може бути зумовлене різними причинами. До них можуть бути віднесені вітамін D-дефіцитний рахіт, гіпофосфатемія, передозування тиреоїдного гормону в випадках лікування вродженої гіпотиреоїдний олігофренії (кретинізму).

Що відбувається?

Заростання швів черепа не тільки передчасне, але і нерівномірне зазвичай веде до деформації черепа. У процесі контролю за розвитком форми мозкового черепа враховується так званий черепної індекс (ЧИ) - співвідношення поперечного розміру черепа до поздовжнього його розміру, помножене на 100. При нормальному (середньому) співвідношенні поперечного та поздовжнього розмірів голови (при мезоцефалами) черепної індекс у чоловіків становить 76-80,9, у жінок - 77-81,9.

При передчасному зарастании сагиттального шва (сагиттальном синостоз) розвивається долихоцефалия, При якій череп збільшується в передньо-задньому напрямку і виявляється зменшеним в поперечному розмірі. У таких випадках голова виявляється вузькою і подовженою. ЧИ при цьому менше 75.

Варіант доліхоцефалією, обумовленої передчасним заращением сагиттального шва, при якому виникає обмеження зростання черепа в поперечному напрямку і виявляється надлишковим зростання його в довжину, можуть бути скафоцефалія(Від грец. Skaphe - човен), цімбоцефалія (ладьевидная голова, кілеголовость), при якій формується довга вузька голова з виступаючими чолом і потилицею, нагадує перевернуту догори кілем човен. Сідлоподібним називається подовжений в поздовжньому напрямку череп з вдавлення в тім'яній області.

Варіантом деформації черепа, при якій череп має збільшений поперечний розмір в зв'язку з передчасним заращением коронарних (вінцевих) швів (коронарний, або вінець, синостоз), є брахицефалия(Від грец. Brachis - короткий і kephale - голова), голова при цьому широка і коротка, черепної індекс понад 81. При Брахіцефалія в зв'язку з двостороннім коронарним синостоз особа уплощено, нерідко виявляється екзофтальм - зміщення допереду одного або обох очних яблук.

При передчасному заращении коронарного шва з одного боку розвивається плагіоцефаліі, Або косоголовость (від грец. Plagios - косою і kephale - голова). У таких випадках череп асиметричний, лобова кістка на стороні синостоза уплощена, на цій же стороні можливі екзофтальм і збільшення середньої і задньої черепних ямок.

Якщо виникає передчасне поєднане зрощення коронарного і сагиттального черепних швів, зростання черепа відбувається в основному в сторони переднього джерельця і ​​підстави, що призводить до збільшення висоти голови при обмеженні її зростання в поздовжньому і поперечному напрямках. В результаті формується високий череп конічної форми, кілька сплощений в передньо-задньому напрямку (акрокранія), його часто називають баштовим черепом. Варіант баштового черепа - оксіцефалія, або загострена голова (від грец. Oxys - гострий, kephale - голова), при якій раннє заростання черепних швів веде до формування високого, що звужується догори черепа зі скошеним назад чолом.

Варіант деформації черепа, який характеризується вузькою лобової і широкої потиличної кістками, формується в зв'язку з передчасним заростанням лобного шва. Лобові кістки при цьому зростаються під кутом (в нормі заростання лобного шва відбувається тільки до кінця 2-го року життя) і на місці лобного шва формується «гребінь». Якщо в таких випадках компенсаторно збільшуються задні відділи черепа і поглиблюється його підставу, виникає трігонокранія, або трикутний череп (від грец. Trigonon - трикутник, kephale - голова).

Ізольований синостоз ламбдовідного шва зустрічається вкрай рідко і супроводжується уплощением потилиці і компенсаторним розширенням передній частині черепа зі збільшенням переднього джерельця. Нерідко він поєднується з передчасним закриттям сагітального шва.

при вторинному краніостенозна ранньому етапі його розвитку може бути ефективно консервативне лікування основного захворювання. При первинному краніостеноз, а також при вторинному краніостеноз в разі вже розвилася значною внутрішньочерепної гіпертензії показана декомпрессивная операція: формування краніоектоміческіх проходів шириною до 1 см по лінії шовних окостенінь. Своєчасне хірургічне лікування при кра ніостенозе може забезпечити в подальшому нормальний розвиток мозку.

лікування

Найактивнішим періодом зростання головного мозку вважається вік до двох років. Таким чином, з функціональної точки зору запобігти краніостеноз можна раннім хірургічним лікуванням. Оптимальним віком для проведення операції з приводу краніосиностозу можна вважати період з 3 до 9 місяців. Перевагами лікування в даному віці можна вважати: легкість маніпулювання з тонкими і м'якими кістками черепа; полегшення остаточного ремоделювання форми черепа швидко зростаючим мозком; більш повне і швидке загоєння залишкових кісткових дефектів.

Якщо лікування виконується після п'яти років, сумнівно, що воно призведе до значного поліпшення функції головного мозку. Більшою мірою операція буде спрямована на усунення деформації голови. Основною особливістю сучасного хірургічного лікування є не тільки збільшення обсягу черепа, але і виправлення його форми і поєднаної деформації особи в ході однієї операції.

На що слід звернути увагу батькам

  • Незвичайна форма голови дитини
  • Раннє закриття великого джерельця (до року)
  • Невідповідність темпів зростання окружності голови дитини віковій нормі (див. Окружність голови хлопчиків і окружність голови дівчаток)
  • Поганий сон, неспокій дитини, погіршення дитини при зміні погоди, відрижка, відставання в психомоторному розвитку (див. Психомоторне розвиток дитини)

При виявленні у дитини зазначених вище симптомів слід звернутися до фахівців:

  • Невропатолога - визначає, чи існують неврологічекой симптоматики, затримку темпів розвитку дитини
  • Офтальмолога - оцінює ознаки внутрішньочерепної гіпертензії по результам огляду очного дна (в запущених випадках - зниження гостроти зору)
  • Педіатра - визначає, чи існують інших аномалій розвитку органів і систем, соматичну патологію
  • Генетику - виявляє наявність генетичного характеру захворювання, ймовірності аномалій інших органів і систем і прогноз повторення подібної патології у наступну дитину

Зверніть увагу на те, що краще перестрахуватися і направити дитину з деформацією черепа до фахівця, ніж пропустити патологію.


Сподобалася стаття? Поділися посиланням

Основні симптоми:

  • атрофія кисті
  • атрофія передпліччя
  • Гіпертрофія ліктьового суглоба
  • деформація черепа
  • коротка шия
  • Порушення психічного розвитку
  • Неможливість руху плечем
  • Обмеження рухів пензлем
  • Обмеження рухливості шиї
  • Відставання в розумовому розвитку
  • зниження працездатності

Синостоз - є процесом зрощення деяких частин кістки або двох, розташованих між собою, кісток. Існує безліч різновидів подібного стану. Примітно те, що деякі з них не мають під собою патологічної основи.

Причин виникнення подібного розлади досить багато і всі вони будуть відрізнятися в залежності від різновиду патології. У деяких випадках сприятливі фактори носять абсолютно нешкідливий характер.

Хвороба має характерну зовнішню симптоматику, виражену в злитті декількох кісток або інших видах деформації. Виявити патологію досвідчений фахівець зможе вже під час першого огляду, проте для визначення форми недуги потрібно кілька інструментальних обстежень та консультування фахівців з різних сфер медицини.

Схема терапії буде прямо залежати від етіологічного фактора і форми протікання недуги.

Міжнародна класифікація хвороб не виділяє одного значення для подібного розлади. З цього випливає, що код за МКХ-10 буде відрізнятися в залежності від різновиду патології.

Етіологія

В даний час клініцистам не відомий механізм розвитку і причини виникнення вродженої форми недуги у дитини. Однак лікарі стверджують, що основну роль відіграє спадковий фактор. Це говорить про те, що якщо у когось з батьків діагностовано ці обидві патології, то ймовірність народження хворої дитини варіюється від 50 до 100%.

Велика кількість патологічних випадків виникнення синостоза пов'язано з внутрішньоутробними аномаліями будови скелета. Але в деяких випадках такий процес може бути вторинним, т. Е. Набутим.

Джерелами такого розладу можуть стати:

  • широкий спектр травм, пов'язаний порушенням цілісності кісткової тканини, а також хряща або окістя;
  • наявність в історії хвороби такого недуги, як;
  • протікання дегенеративно-дистрофічних процесів з локалізацією у хребті;
  • такі недуги, як і;
  • порушення функціонування ендокринної системи.

З цього випливає, що синостоза можуть бути як самостійною хворобою, так і розвиватися на тлі відсутності своєчасної терапії інших недуг. Крім цього, деякі види патології можуть поєднуватися з іншими аномаліями.

У деяких випадках синостоз у дітей і дорослих може бути наслідком хірургічного втручання. Іноді хвороба не має патологічної основи, а є цілком нормальним явищем, наприклад, зрощення кісток таза.

Вкрай рідко джерела хвороби з'ясувати не вдається.

Класифікація

Залежно від основної причини виникнення синостоз ділиться на:

  • вроджений- обумовлюється внутрішньоутробними аномаліями будови, а саме такими станами, як гіпоплазія або аплазія сполучної тканини між зрощеної кістками. У таких випадках найчастіше діагностують лучелоктевой синостоз, рідше злиття піддаються черепні шви;
  • набутий- найчастіше є наслідком захворювань, що вражають кістки;
  • фізіологічний- не має під собою патологічної основи і виникає під час дорослішання організму. У нормі синостоз формується в юнацькому віці, проте під впливом деяких хвороб такий процес може прискоритися або, навпаки, сповільнитися. До подібних недуг варто віднести гіпергонадизм, синдром і синдром Кашина-Бека;
  • патологічний;
  • штучний- створюється під час хірургічного втручання. Це необхідно для ліквідації великих структурних дефектів кісток, а також для попередження виникнення несправжніх суглобів. Найбільш часто такий різновид синостоза створюють між гомілковими кістками;
  • посттравматичний- виходячи з назви, формується на тлі порушення цілісності кістки, що сталося на тлі травми. У переважній більшості ситуацій деформуються кістки гомілки, передпліччя і сусідні хребці.

За місцем локалізації злиття кісток має кілька видів, наприклад:


симптоматика

Клінічні ознаки синостоз будуть відрізнятися в залежності від того, до якого різновиду належить недуга. Наприклад, синостоз кісток передпліччя або радіоульнарний тип хвороби виражається в наступних ознаках:

  • атрофії кисті та передпліччя, що дуже рідко може поєднуватися з таким станом, як гіпертрофія ліктьового суглоба;
  • неможливості здійснення рухів плечем, що загрожує зниженням працездатності і наявністю яскраво виражених проблем з самообслуговуванням;
  • обмеження руху пензлем.

Коронарний синостоз виражається в:

Симптоми ураження хребців синостоз:

  • укорочённая шия;
  • обмежена рухливість верхніх областей хребта;
  • погіршення росту волосся або їх повна відсутність в області потилиці;
  • розщеплення хребта;
  • зниження чутливості шкіри;
  • підвищене розташування лопатки зони;
  • присутність крилоподібних складок в лопатки.

Крім цього, такий тип хвороби нерідко супроводжується, аномаліями розвитку органів статевої системи, пальців рук і ніг, ребер і нирок, дихальної системи та особи.

Для будь-якого різновиду хвороби характерний ниючогохарактеру. Локалізацією больових відчуттів буде зона деформації кістки.

діагностика

Незважаючи на те що синостоза мають яскраво виражену симптоматику, для встановлення остаточного діагнозу потрібно здійснення апаратних обстежень.

Однак в будь-якому випадку повинна бути проведена первинна діагностика, яка спрямована на роботу клініциста з пацієнтом. Серед таких заходів варто виділити:

  • вивчення історії хвороби та життєвого анамнезу хворого - для виявлення природи патології;
  • ретельний фізикальний огляд - спрямований як на виявлення основного дефекту, так і супутньої симптоматики;
  • детальне опитування пацієнта - необхідність його полягає в тому, щоб лікар отримав повну інформацію про характер протікання хвороби.

Діагностування синостоза не має на увазі здійснення лабораторних досліджень крові, сечі і калових мас пацієнта, оскільки такі аналізи не уявляють діагностичну цінність.

Інструментальні методики встановлення остаточного діагнозу мають на увазі проведення:


Подібну діагностику може виконати ортопед або травматолог, але на додаток знадобляться консультації фахівців з інших областей медицини, зокрема, кардіології, ендокринології, неврології і хірургії.

лікування

Схема терапії безпосередньо залежить від різновиду протікання хвороби.

Синостоз кісток передпліччя і лучелоктевой тип захворювання лікують за допомогою:

  • коригуючих гіпсових пов'язок;
  • лікувального масажу пошкодженої руки;
  • забезпечення передпліччя положення супінації;
  • хірургічного видалення синостоза, але тільки після десятимісячною консервативної терапії.

Лікування синостоза черепа має на увазі тільки хірургічне втручання, яке проводиться в перші роки життя пацієнта.

Деформація хребців і куприка усувається шляхом використання:

  • фізіотерапевтичних процедур;
  • лікувального масажу;
  • анальгетиків.

Питання про операцію вирішується в індивідуальному порядку для кожного пацієнта.

У терапії синостоза ребер переважають загальнозміцнюючі методики, але при яскраво вираженій деформації показано лікарське втручання. При діагностуванні метопіческого синостоза єдиним способом лікування є хірургічна процедура.

Профілактика і прогноз

Специфічних профілактичних заходів, спрямованих на попередження синостоза, не існує. До загальних правил лише варто віднести:

  • правильне ведення вагітності;
  • раннє виявлення та лікування патологій, які можуть привести до розвитку основного недуги;
  • консультування з генетиком, перед тим як пара вирішить завести дитину
  • регулярне проходження повного медичного обстеження.

Незважаючи на те що хвороба важко піддається лікуванню вона, має сприятливий прогноз. Після хірургічного втручання і при інтенсивних заняттях лікувальною фізкультурою в післяопераційному періоді можна досягти 100% відновлення функціонування ураженої патологією області. Проте невчасна терапія може спричинити за собою інвалідизацію пацієнта.

У будь-якому випадку результат залежить від ступеня ураження та деформації кісток.

Чи всі коректно в статті з медичної точки зору?

Дайте відповідь тільки в тому випадку, якщо у вас є підтверджені медичні знання

Найчастіше прояви краніосиностозу починаються як деформація в перші місяці життя. Крім косметичного дефекту, краніосиностозу може привести до підвищення внутрішньочерепного тиску і справляє негативний вплив на розвиток дитини.

Нормальний розвиток черепа

  • Скафоцефалія - ​​передчасне зрощення сагиттального шва.
  • Плагіоцефаліі - передчасне зрощення вінцевого шва.
  • Трігоноцефалія - ​​передчасне зрощення метопіческого (лобного) шва.
  • Терміни брахицефалия, оксіцефалія і турріцефалія використовуються для позначення різних форм синостоза, при яких уражаються різні шви черепа.

Причина краніосиностозу

прояви краніосиностозу

діагностика краніосиностозу

лікування краніосиностозу

Безкоштовна консультація по лікуванню в Москві і за кордоном

Краніосиностоз, краніостеноз. Операції зі зміни форми черепа у немовлят.

Що таке краніосиностозу?

Краніосиностоз, краніостеноз - це рідкісна патологія, яка характеризується порушенням будови черепа і скелета дитини. У дітей з даною патологією спостерігається порушення будови лицьового і мозкового черепа (наприклад, вузький череп, вузький лоб). Також у дитини можуть бути патології будови скелета, наприклад, зрощення декількох хребців, довгі і тонкі пальці на руках і ногах, деякі суглоби можуть розвиватися неправильно, що призводить до обмеження рухів.

Череп складається з кісткових пластинок, які з'єднані швами. Такі шви у міру того, як мозок дитини зростає, починають збільшуватися, і з часом твердіють. При краніосиностозу такі шви зростаються неправильно, і тому голова дитини має незвичайну форму.

Ступінь вираженості захворювання залежить від того, яка частина черепа пошкоджено, і скільки швів зрослося неправильно.

Найчастіше при цьому захворюванні пошкоджується тільки один шов і, як правило, це сагиттальний шов, Який проходить уздовж черепа. При цьому мозок дитини розвивається нормально, проте, голова набуває неправильну форму.

при зрощенні декількох швів, Мозок дитини не може рости правильно. Більш того, на мозок дитини поступово створюється тиск, що може стати причиною сліпоти і судом, відставань в зростанні і розвитку. Якщо у дитини кілька швів черепа зрослися неправильно, то у нього будуть спостерігатися множинні патології особи і черепа.

причини краніосиностозу

Лікарі ще з повною упевненістю не можуть сказати, що саме є причиною неправильного зрощення кісток черепа. У 20% випадків дане порушення є спадковим, у дитини може бути один патологічно ген від матері або батька.

Найчастіше ця патологія передається генетично по аутосомно-рецесивним типом. Однак деякі вчені вважають, що дане порушення може виникати спонтанно, через мутації певних генів, і може передаватися по аутосомно-домінантним типом.

Деякі випадки даної патології можна віднести до того, що дитина під час вагітності лежав неправильно. Інші причини: куріння і вживання алкоголюу великих кількостях матір'ю під час вагітності.

Прояви краніосиностозу.

Найголовніше прояв даної патології - незвичайна форма голови, яка може бути від народження або почати змінюватися в перші місяці життя дитини, що може бути єдиною ознакою краніосиностозу.

Крім цього можуть бути такі симптоми, як:

* Дитина не грає;

* Нічне апное уві сні.

У серйозних випадках може бути сліпота, дефекти різного роду і затримки в розвитку.

діагностика краніосиностозу

Діагностика грунтується на тому, що форма черепа дитини незвичайної форми, більш того, дитина перестає рости і розвиватися. Батьки і лікар можуть помітити, що у дитини форма черепа патологічна або після народження вона коротшає. Навіть якщо у дитини форма голови патологічна, то це зовсім не означає, що у нього спостерігається дане захворювання. Незвичайна форма голови може виникати по ряду інших причин.

Під час обстеження лікар виміряє діаметр голови дитини. Якщо форма голови дитини не змінюється з часом, то потрібно провести рентгенівське обстеження або томографію, що дасть найбільш точну відповідь. Більш того, фахівець вивчить історію хвороби дитини. Можливо, що це захворювання передалося генетично.

В Ізраїлі дану процедуру проводять в Тіпат халялю при кожному відвідуванні, дані на місці заносяться в комп'ютер і звіряються з графіком, відповідним віком дитини. Щомісяця немовля оглядається лікарем в Тіпат халялю, навіть якщо його стан не викликає тривог. При необхідності виписується направлення на обстеження.

лікування краніосиностозу

Зазвичай лікування неправильної форми голови у немовлят полягає в проведенні операції на черепі.

Пам'ятайте! Тільки у віці до півроку операція зі зміни форми черепа має сенс - в подальшому зміни мають косметичний характер. Крім операції вам може бути запропонована опція носіння дитиною шолома протягом 23 годин щодня або курсів фізіотерапії, зміни стилю життя для дитини.

У нашій клініці проводять операції будь-якого ступеня складності. При зверненні в нашу клініку Топ Іхілов вам надається відповідь протягом двох робочих діб, так навіть при термінових зверненнях у вас є можливість приїхати на лікування в найкоротший термін. надаємо все необхідні документидля візиту.

Зрощення кісток черепа у дітей

НЕЙРОХІРУРГІЯ - EuroMedicine.ru - 2007

Краніосиностоз - це патологія, обумовлена ​​передчасним заростанням або природженою відсутністю одного або декількох черепних швів, що призводить до деформації.

При краніостеноз відбувається здавлення мозку внаслідок краніосиностозу.

Передчасне зрощення кісток черепа може часто відбувається ще до народження дитини, в резуль таті якого череп не може розширитися в окремих напрямках і прийняти нормальну форму, необхідну для зростаючого мозку. Залежно від того, які черепні шви зростаються раніше, череп може мати подовжену спереду назад форму, бути широким і коротким, гострим (акроцефалія (охуcephaly або turricephaly)) або асиметричним.

Нормальний розвиток черепа

У дорослої людини череп в нормі складається з 28 кісток. Плоскі кістки, що формують склепіння черепа, з'єднані між собою швами.

При народженні череп у дитини складається з 45 окремих кісткових елементів. У міру зростання багато з цих елементів зростаються в єдині кістки (наприклад, лобова кістка, яка при народженні складається з двох частин).

Кістки склепіння черепа спочатку розділені на ділянками щільної сполучної тканини. При народженні ці ділянки складаються з волокнистої тканини і рухливі, що необхідно для новонародженого і подальшого розвитку. Згодом ділянки сполучної тканини окостеневают.

Існує два види класифікації краніосиностозу: по клінічними проявамиі відповідно ураженому черепному шву.

Скафоцефалія - ​​передчасне зрощення сагиттального шва.

Плагіоцефаліі - передчасне зрощення вінцевого шва.

Трігоноцефалія - ​​передчасне зрощення метопіческого (лобного) шва.

Терміни брахицефалия, оксіцефалія і турріцефалія використовуються для позначення різних форм синостоза, при яких уражаються різні шви черепа.

Причина краніосиностозу досі остаточно не відома, але в даний час основною вважають генетичну теорію розвитку краніосиностозу. Подібні генетичні порушення розвитку черепа зустрічаються при трьох синдромах: Крузона, Аперта і Пфайфера.

Крім самої видимої деформації голови і обличчя, у при Краніосиностоз можуть відзначатися проблеми щодо дихальних шляхів, Особливо при синдромной формі краніосиностозу. З огляду на недорозвинення верхньої щелепи у таких хворих є труднощі в носовому диханні. Ночами у них можуть бути періоди «апное» - затримки дихання. Це впливає не тільки на їх розвиток, а й на поведінку і мова. При підвищеному внутрішньочерепному тиску у дітей спостерігається хронічний головний біль, розвиває розумові порушення, погіршення зору. У міру розвитку дитини видима деформація черепа негативно позначається на його соціальної адаптації і самооцінці.

Слід особливо сказати про станах, схожих з Краніосиностоз. Це так звана позиційна плагіоцефаліі. Вона являє собою сплощення або деформацію певних областей черепа. Хоча при цьому може спостерігатися зовнішня схожість з Краніосиностоз, важливо відрізняти ці стани. Справа в тому, що при позиційної плагіоцефаліі не потрібно хірургічного лікування. Лікування даної патології просте і полягає воно в певному укладанні голови дитини під час сну, в деяких випадках може знадобитися особливий черепної «бандаж», який вдягають на голову дитини з метою виправлення форми черепа.

Діагностика даного захворювання полягає, перш за все, в огляді лікарем, а також в проведенні рентгенографії черепа. Крім того, використовуються такі методи, як комп'ютерна томографія та магнітно-резонансна томографія.

При краніосиностозу, зазвичай, застосовується хірургічне лікування. Воно полягає в поділі передчасно зрощених швів і відтворенні форми черепа. Найчастіше косметичні проблеми вимагають спільного лікування зі стоматологом.

Оперативне лікування полягає в проведенні зиґзаґоподібного розрізу від одного вуха до іншого через верхівку голови. Застосування даного виду розрізу обумовлено тим, що рубець, що залишається після такого розрізу, дозволяє волосяний покрив виглядати більш природно. Для зупинки кровотечі при цьому розрізі використовуються затиски Лероя. Після розрізу клапоть шкіри (скальп) відкидається назад. У черепі проводяться отвори. Через ці отвори кістки черепа як би розпилюються, що дозволяє розділити його на кілька частин. Після того, як хірург відтворив форму черепа, частини черепа укладаються назад (зазвичай, вже в іншій конфігураціі¬) і з'єднуються один з одним розсмоктується швами, пластинами і гвинтами. Пластини і гвинти складаються з особливих полімерів, які через рік розсмоктуються з утворенням води і оксиду вуглецю. Найчастіше для відновлення дефекту кістки після операції застосовуються демінералізовану кісткові трансплантати. Після видалення кровоостанавливающих затискачів розріз шкіри вшиваються.

В даний час існують нові методики лікування краніосиностозу з використанням ендоскопічної техніки. Вони характеризуються значно меншою крововтратою, набряком, болем і часом перебування в лікарні. Однак, даний метод лікування показаний тільки дітям молодше 6 місяців. Для більш дорослих дітей необхідна більш інтенсивне лікування.

© Європейська Медицина - EuroMedicine.ru

Краніосиностоз, причини, симптоми і лікування патології

Без здоров'я неможливо і щастя

Особливо, коли справа стосується наших довгоочікуваних малюків. Всі матусі ретельно оглядають свій скарб при щоденному догляді, і будь-яка зміна в зовнішності малюка викликає велику тривогу. Найбільший страх з'являється, коли ми бачимо наявність проблем, пов'язаних з розвитком голови і мозку нашого дитинку.

Але знайте - будь-який діагноз, поставлений лікарями не вирок! Коли дитинка ще зовсім маленький, всі порушення можна скорегувати при грамотному підході. Чим більше ми знаємо, тим ефективніше будуть наші дії.

Це страшне слово краніосиностозу

Інакше кажучи раніше зрощення швів черепа. При появі на світ дитина має 45 кісткових черепних елементів. Вони рухливі і з'єднані щільної волокнистої тканиною. Така нестабільність дозволяє черепу розширюватися в міру зростання і розвитку мозку. З дорослішанням малюка кісткові елементи зростаються.

Але в деяких випадках заростання відбувається раніше терміну, і голова набуває незвичайної форми. Це краніосиностозу (або краніостеноз). Досить рідкісна патологія (за статистикою зустрічається у 1 з 2000 дітей). Найчастіше з хворобою стикаються хлопчики.

Коли у вашого крихти голова стає дивної форми, з'являється часта незрозуміла блювота, знижується слух, запалюються очі. Він перестає радувати вас хорошим настроєм, Підлягає плаче і не хоче грати - це можуть бути симптоми краніосиностозу.

Чим він загрожує

Крім зовнішнього зміни, хвороба може призвести до великих проблем у нормальному розвитку маленького чоловічка і появи безлічі супутніх захворювань:

  • Патологія будови всього скелета (зрощення хребців).
  • Неправильне розвиток суглобів, що веде до інвалідності.
  • Утруднення носового дихання (нічне апное, при якому у малюка тимчасово припиняється дихання).
  • Гідроцефалія.
  • Відставання в фізичному і психологічному розвитку.
  • Косоокість, сліпота, поява тремору.
  • Недорозвинення щелеп і очних западин.

До таких важких ускладнень краніосиностозу призводить в крайніх формах, коли відбувається зрощення декількох областей черепа. Розрізняють декілька ступенів захворювання, які залежать від кількості та виду закритих швів.

види патології

Скафоцефалія (сагітальний краніосиностозу). Раніше закриття сагітального або стреловидного шва (він з'єднує ліву і праву тім'яну область). Найчастіше захворювання (40-60% всіх випадків). При скафоцефаліі голова малюка набуває сплюснуту з боків форму. Потилицю і лоб вибухають.

Брахіцефалія (коронарний краніосиностозу). Зрощення коронарного шва (він розташовується через всю голову від вуха до вуха). Збільшується висота тімені, потилична область випинається, а лоб скошується. Розрізняють різновид патології, коли зрощуються коронарний і саггитальний шви (оксіцефалія або агроцефалія). Голова в цьому випадку набуває конусоподібну форму.

Трігоноцефалія (метопіческій краніосиностозу). Закриття метопіческого шва (лобного). Рідкісна форма краніостеноз, вона зустрічається в 10% випадків. Голова крихти стає трикутної, у вигляді краплі, зменшується відстань між очима.

Турріцефалія. Зрощення венечного (місце з'єднання лобової і двох тім'яних пластин) і сагітального швів. Череп за формою нагадує лист конюшини. Вибухають скроневі кістки, інші частини звужуються.

діагностика

Остаточно такий діагноз можна поставити тільки після проведених досліджень:

  • Рентген (всупереч розхожій думці про його шкідливість, розмір опромінення, яку отримає дитинка, мінімальний і не є небезпечним для здоров'я).
  • Комп'ютерна томографія мозку (КТ). Пошарове сканування черепа і мозку. Процедура займає всього кілька хвилин.
  • Магнітно-резонансна томографія (МРТ). Найбільш точний метод дослідження. Зображення виходять при застосуванні електромагнітних хвиль. Більш тривала по впливу (близько 20 хвилин), тому малюкові можуть ввести наркоз.

після проведення подібних дослідженьпростежте, щоб малюк отримував необхідні вітаміни і часто гуляв на свіжому повітрі. Це прибере можливі наслідки процедур.

Чому виникає краніосиностозу

У більшості випадках вина лягає на дефектні гени і спадкові патології (синдроми Крузона, Пфайфера і Аперта). Також небезпеку становлять і різні внутрішньоутробні захворювання майбутньої дитини.

лікування краніосиностозу

  1. Ендоскопія. Такий метод використовується тільки за умови, що вашому малюку ще не виповнилося 6 місяців. Це щадний спосіб з найменшим пошкодженням тканин.
  2. Операція. Під час операції відбувається поділ зрощених швів і відтворення правильної форми черепа. Крім хірургії черепа, необхідно консультація і лікування у стоматолога. Після операції рубець на голові малятка буде практично непомітним і повністю сховається під волоссям.

Після операції деякий час вашому маленькому доведеться щодня носити спеціальний шолом і провести курс фізіотерапії.

І найважливіше. Не впадайте в паніку! Наші дітки дуже чуйні і реагують на будь-яка зміна психічного стану мами. Вони повинні відчувати від нас силу і захист, а не бачити сльози і засмучені очі. При своєчасному лікуванні ваше улюблене чудо чекає повне одужання і найпрекрасніша життя!

Існує ряд висновків про шкоду миючої косметики. На жаль, не всі новоспечені матусі прислухаються до них. У 97% шампунів використовується небезпечна речовина Содиум Лаурил Сульфат (SLS) або його аналоги. Безліч статей написано про вплив цієї хімії на здоров'я як дітей, так і дорослих. На прохання наших читачів ми провели тестування найпопулярніших брендів.

Результати були невтішні - самі розрекламовані компанії показали в складі наявність тих самих небезпечних компонентів. Щоб не порушити законних прав виробників, ми не можемо назвати конкретні марки. Компанія Мульсан Косметик, єдина пройшла всі випробування, успішно отримала 10 балів з 10 (ознайомитися). Кожне засіб вироблено з натуральних компонентів, повністю безпечно і гіпоалергенні.

Якщо ви сумніваєтеся в натуральності вашої косметики, перевірте термін придатності, він не повинен перевищувати 10 місяців. Підходьте уважно до вибору косметики, це важливо для вас і вашої дитини.

Рубрики журналу

Краніосиностоз характеризується передчасним зрощенням одного або більше черепних швів, що часто призводить до ненормальною формі голови. Це може бути результатом первинного неправильного окостеніння (первинний краніосиностозу) або, що частіше зустрічається, порушення росту головного мозку (вторинний краніосиностозу).

Захворювання найчастіше виникає внутрішньоутробно або в дуже ранньому віці. Воно піддається виключно хірургічного лікування, хоча позитивний результат можливий не у всіх випадках.

Класифікація краніосиностозу і причини його розвитку

Нормальна осифікація зводу черепа починається в центральній області кожної кістки черепної коробки і проходить назовні до черепним швах. Що показує на норму?

  • Коли вінцевий шов відокремлює дві лобові кістки від тім'яних кісток.
  • Метопіческій шов відокремлює лобові кістки.
  • Саггитальний шов відокремлює дві тім'яні кістки.
  • Лямбдовідний шов відокремлює потиличну кістку від двох тім'яних кісток.

Основним фактором, який стримує несвоєчасне зрощення кісток черепа, вважається тривале зростання мозку. Варто підкреслити, що нормальний ріст кожної черепної кістки відбувається перпендикулярно до кожного шву.

  • Простий краніосиностозу - це термін, який використовується в ситуаціях, коли тільки один шов зрощується передчасно.
  • Термін комплексний, або з'єднувальний краніосиностозу, використовується для опису передчасного зрощення декількох швів.
  • Коли діти, які показують симптоми краніосиностозу, також страждають іншими каліцтвами тіла, це називається синдромальним Краніосиностоз.

Первинний краніосиностозу

При передчасному зрощенні одного або більше швів зростання черепа може бути обмежений перпендикулярними швами. Якщо кілька швів зрощуються в той час, коли мозок все ще змінюється в розмірах, внутрішньочерепний тиск може збільшитися. І це часто закінчується поруч складної симптоматики, аж до летального результату.

Різновиди первинного краніосиностозу (передчасного зрощення)

  • Скафоцефалія - ​​стрілоподібний шов.
  • Передня плагіоцефаліі - перший вінець шов.
  • Брахіцефалія - ​​двосторонній вінцевий шов.
  • Задня плагіоцефаліі - раннє закриття одного ламбдовідного шва.
  • Трігоноцефалія - ​​передчасне зрощення метопіческого шва.

вторинний краніосиностозу

Частіше, ніж при первинному типі, цей різновид патології може призвести до раннього зрощення швів через первинної недостатності зростання мозку. Оскільки зростання мозку контролює відстань кісткових пластинок один від одного, розлад його зростання є основною причиною передчасного зрощення всіх швів.

При цьому різновиді патології внутрішньочерепний тиск, як правило, нормальне, і тут рідко буває потреба в хірургії. Як правило, відсутність зростання мозку призводить до мікроцефалії. Передчасне закриття шва, яке не викликає загрозу зростання мозку, також не вимагає хірургічного втручання.

Внутрішньоматкові просторові обмеження можуть грати певну роль в передчасному зрощенні швів черепа плода. Це було продемонстровано в спостереженнях при корональні краніосиностозу. Інші вторинні причини включають в себе системні розлади, що впливають на кістковий метаболізм, такі як рахіт і гіперкальціємія.

Причини і наслідки раннього краніосиностозу

Кілька теорій були запропоновані для етіології первинного краніосиностозу. Але найбільш широке поширення отримав варіант з етіологією первинного дефекту в мезенхімальних шарах кісток черепа.

Вторинний краніосиностозу, як правило, розвивається поряд з системними розладами

  1. Це - ендокринні порушення (гіпертиреоз, гіпофосфатемія, дефіцит вітаміну D, ниркова остеодистрофія, гіперкальціємія і рахіт).
  2. Гематологічні захворювання, які викликають гіперплазію кісткового мозку, наприклад, серповидно-клітинна хвороба, таласемія.
  3. Низькі темпи зростання головного мозку, в тому числі мікроцефалія і її основні причини, наприклад, гідроцефалія.

Причини синдромального краніосиностозу полягають в генетичних мутаціях, відповідальних за рецептори факторів росту фібробластів другого і третього класу.

інші важливі фактори, Які варто враховувати при вивченні етіології захворювання

  • Диференціація плагіоцефаліі, що часто є результатом позиційного зрощення (який не вимагає операції і досить часто зустрічається) від зрощення лямбдовідного шва, є надзвичайно важливим аспектом.
  • Наявність декількох зрощень наводить на думку черепно-лицьового синдрому, який часто вимагає діагностичної експертизи в педіатричній генетиці.

Симптоми краніосиностозу і методи діагностики

Краніосиностоз у всіх випадках характеризується неправильною формою черепа, яка у дитини визначається за типом краніосиностозу.

  • Жорсткий кістковий хребет, добре пальпуємий по ходу патологічно шва.
  • М'яке місце (джерельце) зникає, голова дитини змінює форму, чутливість в цих областях, як правило, змінена.
  • Голова дитини не росте пропорційно з іншою частиною тіла.
  • Підвищений внутрішньочерепний тиск.

У деяких випадках, краніосиностозу не може бути помітний протягом декількох місяців після народження.

Підвищений внутрішньочерепний тиск є частим ознакою всіх типів Краніосиностоз, за ​​винятком деяких вторинних патологій. Коли тільки один шов зрощується передчасно, підвищений внутрішньочерепний тиск зустрічається менш ніж у 15% дітей. Проте, при синдромальному краніосиностозу, де беруть участь кілька швів, підвищення тиску може спостерігатися в 60% випадків.

Якщо дитина страждає легкою формою краніосиностозу, хвороба не може бути помічена, поки пацієнти не починають відчувати проблеми через збільшення внутрішньочерепного тиску. Це зазвичай відбувається у віці від чотирьох до восьми років.

Симптоми підвищеного внутрішньочерепного тиску

  • Починаються з стійких головних болів, як правило, погіршуються вранці і в нічний час.
  • Проблем із зором - двоїнням, помутнінням зору або порушенням кольорового зору.
  • Нез'ясовного зниження розумових здібностей дитини.

Якщо дитина скаржиться на будь-який з перерахованих вище симптомів, слід звернутися до педіатра якомога швидше. У більшості випадків ці симптоми не будуть викликані підвищеним внутрішньочерепним тиском, але їх потрібно неодмінно вивчити.

  • блювоту;
  • дратівливість;
  • млявість і відсутність реакції;
  • опухлі очі або труднощі в спостереженні за об'єктом, що рухається.
  • порушення слуху;
  • утруднене дихання.

При уважному розгляді черепа стає ясно, що його форма не завжди підтверджує діагноз краніосиностозу. У таких випадках застосовують ряд методів візуального дослідження, наприклад, рентгенограма черепа.

Рентгенографія виконується в кількох проекціях - передній, задній, бічний і зверху. Передчасно клеєні шви легко ідентифікувати по відсутності зв'язкових ліній і наявності кісткових гребенів по лінії шва. Самі шви або не видно, або їх локалізація показує докази склерозу.

Черепна комп'ютерна томографія з тривимірною проекцією, як правило, не потрібно більшості немовлят. Метод іноді виконується, коли операція розглядається як наступний крок лікування або якщо результати рентгенограми неоднозначні.

Методики корекції патології, можливі ускладнення і наслідки

В останні 30 років в сучасній медицині склалося більш глибоке розуміння патофізіології та лікування краніосиностозу. В даний час хірургія, як правило, залишається основним типом лікування для корекції деформації черепа у дітей зі зрощення 1-2 швів, що призводять до потворній формі голови. Для дітей з мікроцефалією, що часто спостерігається при помірному краніосиностозу, хірургія зазвичай не потрібно.

При складанні терапевтичної схеми, фахівці обов'язково враховують ряд моментів.

  • У пацієнтів з мікроцефалією повинна бути вивчена причина цього захворювання.
  • При першому зверненні вимірюється окружність голови в поздовжньому напрямку і надалі проводиться спостереження за змінами. Лікар повинен переконатися в нормальному зростанні мозку у пацієнтів з первинним Краніосиностоз.
  • Регулярно повинні проводитися спостереження за ознаками і симптомами підвищеного внутрішньочерепного тиску.
  • Якщо є підозра про підвищений внутрішньочерепному тиску, то тут дуже доречно нейрохірургічне консультування.
  • Для збереження зорових функцій у пацієнтів з підвищеним внутрішньочерепним тиском слід провести додаткові офтальмологічні консультації.

Хірургічне лікування зазвичай планується при підвищеному внутрішньочерепному тиску або для корекції деформації черепа. Операція, як правило, виконується в перший рік життя.

Умови для хірургічного втручання

  1. Якщо форма голови не змінюється в кращу сторону в віці двох місяців, то аномалія навряд чи зміниться з віком. Раннє втручання показано, якщо діти можуть стати кандидатами для проведення мінімально інвазивної хірургії. Варто відзначити, що деформація більш помітна в грудному періоді, і вона може ставати менш очевидною з віком.
  2. Коли дитина росте, у нього з'являється більше волосся, видимі прояви аномалії можуть зменшуватися.
  3. Показання для хірургічної корекції краніосиностозу залежать від віку, загального стану дитини і кількості передчасно зрощених швів.
  4. Хірургічне лікування черепної або черепно-лицьової деформації виконується у дітей у віці 3-6 місяців, хоча серед хірургів варіюється різноманітність підходів.

Хірургічне втручання у немовлят може призвести до відносно великих втрат об'єму крові. Відповідно, повинні бути розглянуті мінімально інвазивні хірургічні методи. Одним з перспективних є використання інтраопераційної транексамовой кислоти. Пацієнтів з показаннями до хірургічної корекції краніосиностозу піддавали попередній обробці еритропоетином та транексамовой кислотою, що дозволяло підтримувати більш низькі обсяги втрати крові.

Інші особливості оперативного втручання

  • Хірургічне лікування у немовлят у віці старше 8 місяців може бути пов'язано з уповільненням зростання черепа.
  • Немовлята з діагностованим синдромальним Краніосиностоз повинні бути прооперовані якнайшвидше.
  • Результати операції краще, якщо вона виконується у грудних дітей віком молодше 6 місяців.
  • Пацієнтам з відповідними дефектами особи, можливо, буде потрібно поетапний підхід - хірургічне лікування зусиллями цілої команди багатопрофільних фахівців.
  • У деяких випадках можуть знадобитися формувальні шоломи, які застосовуються в особливо важких випадках.

Трігоноцефалія - ​​передчасне закриття (окостеніння) метопіческого черепного шва в період ембріонального розвитку дитини. Метопіческій шов проходить по центру лобової кістки, поєднуючи 2 її частини. Основна ознака трігоноцефаліі - вертикальне випинання середнього сегмента лобової кістки паралельно рано зарослому шву. Бічні частини лоба часто втиснули.

зміст:

  • Чому випирає метопіческій шов на лобі у дитини?

    Метопіческій шов після народження залишається відкритим протягом першого року життя. процес заростання триває до 8 років. Передчасний синостоз призводить до утворення на чолі дитини характерного гребеня, Який визначає трикутну форму черепа.

    Виступ на лобової кістки триває від глабелли (точки між надбрівними дугами, перенісся) до великого джерельця, який знаходиться в місці перетину метопіческого і вінцевого шва (з'єднання лобової кістки перпендикулярно шву між лобовою і парними тім'яними кістками черепа). обсяг черепа зменшений в лобових і збільшений в тім'яних долях через компенсаторного росту кісток, що робить деформацію ще більш помітною. Характерна трикутна форма голови у немовляти виявляється відразу після народження.

    Можливі причини трігоноцефаліі:

    1. дефект генів, Відповідальних за появу рецепторів фактора росту фибропластов.
    2. хромосомні мутаціїпризводять до виникнення вроджених синдромів, в складі яких присутній трігоноцефалія. приклади: синдром Якобсена, синдром трігоноцефаліі Опітц, при яких спостерігається не тільки деформація голови у формі кіля, але і інші зовнішні відхилення, патології внутрішніх органів, нерідко розумова відсталість.
    3. ППЦНС(Ураження нервової системи плода або новонародженого в перші дні життя, зазвичай відбувається через гіпоксії головного мозку).
    4. недоношеністьстатистично збільшує ризик передчасного заростання метопіческого шва.

    Трігоноцефалія становить від 20%всіх форм краніосиностозу. У хлопчиків зустрічається в 3 рази частіше, ніж у дівчаток. захворювання успадковується в 2-8% випадків.

    Слід розрізняти трігоноцефалію і допустиму опуклість метопіческого шва, Не обумовлену істинним краніостеноз. Помірно виражений гребінець на лобі - не патологія, а анатомічна особливість, яка може збільшитися пропорційно зростанню дитини. Залишається невеликий горбок, який не потребує корекції і не перешкоджає повноцінному розвитку.

    симптоми

    Ранній синостоз метопіческого шва визначає трикутну форму черепа з кістковим кілем на лобі, який добре прощупується і, на відміну від шишки, твердийна дотик.

    При тривалому обмеження зростання і сильної деформації черепа, коли не тільки випирає лобовий шов, а й чітко видно вдавлені області біля скронь, у дитини можуть виникнути офтальмологічні проблеми. Порушення зору - наслідки защемлення зорового нерва або допоміжного апарату ока, до складу якого входять повіки і 6 пар очних м'язів.

    Раннє закриття метопіческого шва на чолі може привести до появи ряду проблем, пов'язаних з зовнішнім виглядомі функціонуванням органів зору:

    • гіпотелорізм (Недостатнє відстань між очними западинами через порушення в формуванні черепа);
    • екзофтальм (Опуклі очні яблука, в рідкісних випадках супроводжується зміщенням зіниць в сторони);
    • косоокість.
    Для оцінки неврологічного здоров'я пацієнта, наявності ускладнень трігоноцефаліі дитячий невролог проводить обстеженняза кількома параметрами:
    • ступінь обмеження зростання черепних кісток;
    • вплив на зростаючий в розмірі головний мозок;
    • функціонування черепних нервів;
    • тонус м'язів, парези, у важких випадках паралічі, в тому числі в анамнезі;
    • важке ураження мозку визначається за загальними ознаками порушення діяльності органу: слабкість, апатія, неспокійний стан, напади, часті відрижки після прийому їжі.

    Затримка розумового розвиткуспостерігається у дітей старшого віку з нелеченной патологією. Трігоноцефалія відрізняться від інших несіндромальних (неускладнених супутніми порушеннями) Краніосиностоз найбільшим відсотком когнітивних дефектів. Інтелект страждає приблизно у 15-20%хворих. Когнітивні порушення можуть не проявлятися до досягнення молодшого шкільного віку.

    супутні порушення

    приблизно у 1 з 5 дітей з діагнозом трігоноцефаліі спостерігаються супутні неврологічні патології:
    • підвищення внутрішньочерепного тиску (ризик збільшення ВЧД зростає при поєднанні з іншими формами краніостеноз);
    • гідроцефалія;
    • застійний диск зорового нерва;
    • вроджені вади розвитку органа зору (рідко);
    • складності запам'ятовування, повільне розумовий розвиток (ризик розумової відсталості переважно у немовлят з підвищеним ВЧД).
    До 3% дітей з трігоноцефаліей має вентрікуолоперітонеальное шунтування в анамнезі (проводиться для усунення гідроцефалії).

    діагностика

    Ступінь і небезпека трігоноцефаліі діагностують у кілька етапів.Обов'язковими є: збір анамнезу, оцінка фізичного і неврологічного стану дитини.

    При першому візиті лікар з'ясовує такі дані:

    • вікдитини;
    • умови життясім'ї (екологія);
    • місце роботибатьків, в тому числі в минулому (для виявлення ризиків впливу несприятливих факторів на генетику);
    • наявністьбудь-якої форми краніосиностозу унайближчих родичів;
    • патології при вагітності, родові травми;
    • стандитини після народження,динаміка і патології розвитку;
    • коли виявлені перші ознаки трігоноцефаліі,як змінювався череп надалі (візуальні критерії);
    • результати обстежень,проведених раніше, застосовувані методи лікування(При наявності), чи є інші патології, пов'язані з формування кісткової тканини і загальним розвитком дитини.

    Місцезнаходження і ступінь пошкодження черепних швів виявляється на огляді у педіатра, дитячого невролога або нейрохірурга. Для інструментальної діагностики метопіческого синостоза застосовують:

    1. КТ 3Д (Тривимірна КТ реконструкція черепа). Метод визнаний найбільш точним при краніостеноз. Виконується на спіральному томографі. Снодійне не використовується, процедура призначається на час можливого сну або сонного стану дитини.
    2. МРТ. дозволяє отримати додаткову інформаціюпро наявність когнітивних порушень, поєднаних з трігоноцефаліей.
    3. УЗД черепа (Нейросонографія).
    4. Рентген (Використовується рідко, малоефективний).
    При первинній діагностиці трігоноцефаліі і під час підготовки до операції оцінюється відстань між частинами особи.

    Для забезпечення точності результатів робіть обчислення в сантиметрах.

    Щоб визначити доречність своїх переживань і доцільності позачергового візиту в лікарню, батьки можуть самостійно визначити міжорбітального відстань, скориставшись звичайним сантиметром. Фронтальний кут і стеноз вимірюються тільки з використанням апаратних можливостей комп'ютерної томографії.

    Отримані результати вимірювань також важливі при оцінці результатів операції і в процесі спостереження за дитиноюв період корекції залишкових порушень. Лікарі рекомендують пацієнтам періодично приходити на прийом протягом рокупісля операції, щоб своєчасно виявити рецидив хвороби, по можливості скорегувати мінімальні відхилення, наприклад, за допомогою ортопедичного шолома.

    При наявності ознак супутніх порушеньпризначаються додаткові методи обстеження:

    • УЗД органів шлунково-кишкового тракту;
    • МРТ грудної клітини, хребта;
    • ехокардіографія;
    • електрокардіографія;
    • ультразвукова ангіографія судин голови та шиї.

    Якщо у дитини не тільки випирає лобовий шов,але і виявляються проблеми з зором,призначається консультація нейроофтальмологів. Проводиться огляд очного дна із застосуванням офтальмоскопа, виконується пошук ознак атрофії зорового нерва.

    Консультація генетика потрібно дітям, у яких трігоноцефалія поєднується з іншими аномаліями розвитку. Візит до генетику і додаткове обстеження допоможуть з'ясувати, спадковий чи характер краніостеноз, яка процентна ймовірність успадкування захворювання.

    лікування

    Повністю прибрати виступ на лобі у грудничка можна тільки за допомогою операції. період госпіталізаціїв цьому випадку складе від 2 діб до тижня.

    Приводом для госпіталізаціїдітей з перекрученою формою черепа за типом трігоноцефаліі є результат повного обстеження з підтвердженням діагнозу по 3Д КТ,на якій зазначаються ознаки передчасного заростання метопіческого шва. Також це дослідження виконується через добу після операції, використовується раз в 3-6 місяців при динамічному спостереженні.

    післяопераційний контроль важливий для сучасної корекції повторних порушень і контролю за загальним станом дитини. Спостереження за маленьким пацієнтом проводиться в період 2-3 років з моменту виписки з лікарні. Якщо сім'я проживає далеко від медичного центру, В якому була проведена операція, спостереження здійснюється дистанційно по знімках КТ, фотографій або на відеозустрічей.

    Щоб домогтися відмінного результату операції, необхідно проведення подальшої ортотіческой терапії (носіння корекційного шолома).

    Вирівнювання черепа без операції: чи можливо і як?

    Ортопедичний корекційний шолом - динамічна система, призначена для неінвазивної корекції трикутної форми голови при трігоноцефаліі. Іноді ортопедичний шолом називають «другим черепом», так як його конструкція формується з урахуванням індивідуальних параметрів дитини. Тиск чиниться тільки на деформовані (опуклі) зони, залишаючи місце для природногозростання інших кісток черепа.

    Моделюють шоломи призначені для корекції залишкових деформаційпісля операції. Їх також з успіхом використовують при слабовираженних формах трігоноцефаліі,коли діагностуються тільки косметичні дефекти. Ортопедичні шоломи повністю безпечні і ефективні за умови якісного виготовленняі правильного використання. Здійснюється корекція всього черепа, в тому числі лицьового відділу.

    Шолом-ортез найбільш ефективний в перший рік життя немовляти, якщо опуклість лобової кістки помірно виражена. Щоб вилікувати трігоноцефалію без операції, носити ортопедичний шолом необхідно не менше 20 годин на добу.

    Якщо шолом для виправлення форми голови зроблений правильно, єдиним негативним наслідкомйого носіння може бути подразнення шкіри.

    Як проводиться операція?

    Планове хірургічне втручання проводиться через 1-3 дні з моменту надходження дитини в клініку. Операції при трігоноцефаліі призначаються після повного обстеження, проводяться в плановому порядку.

    Медичний персонал, Який бере участь в операції:

    • анестезіолог;
    • анестезист (зазвичай сестра-анестезистка);
    • хірург;
    • асистент;
    • операційна сестра.

    Позиція дитини на операційному столі: лежачи на спині, голова прямо, трохи нахилена до грудей. Для правильного укладання і нерухомою фіксації положення використовуються силіконові елементи: підголовник, підкладка під шию, валик, килимок.

    Операційне поле при трігоноцефаліі знаходиться на голові дитини. Місця, в яких планується створення розрізів, розмічаються заздалегідь, потім одягається операційне білизна. Область впливу: лобова кістка, передній джерельце, коронарний шов.

    очікувані результати операції:

    • підвищення міжорбітального відстані і міжорбітального-окружностного індексу до норми;
    • зовнішнє зменшення або зникнення гребеня з центральної частини лобової кістки;
    • повне заростання (зникнення) дефектів кісткової тканини;
    • усунення гіпотелорізма (якщо проявлявся).

    часто зустрічаються наслідкихірургічного лікування трігоноцефаліі:

    • нудота і блювота;
    • біль, пов'язаний з нею неспокійний стан;
    • підвищення температури до 37 ° -39 ° С протягом 2-3 днів;
    • набряк м'яких тканин голови може виникнути через кілька днів після операції, тримається близько тижня.

    Небезпечні ускладнення відбуваються рідко:

    • ушкодження сагиттального синуса;
    • інфікування субдурального простору;
    • велика крововтрата (допустима крововтрата становить 20-90 мл, при необхідності обсяг заповнюється переливанням крові);
    • підшкірна гематома, яка виникає через скупчення крові (для усунення слід дотримуватися пункції);
    • судоми;
    • повітряна емболія (блокування руху крові по судинах бульбашками повітря).

    Більшість перерахованих ускладнень купірується антибіотиками і протизапальними препаратами.

    Операція на череп складна, завжди супроводжується крововтратою. Проводити її рекомендується тільки при наявності чітких показань. Іноді у дитини виявляється трігоноцефаліческая форма голови, але немає передчасного синостоза черепних швів. У такому випадку від операції варто відмовитися, якщо ви готові змиритися з мінімальними косметичними недоліками в дорослому віці.

    Ендоскопія при трігоноцефаліі

    Малоінвазивні операції проводяться з використанням спеціального ендоскопічного ретрактора. Також застосовується гвинтовий або рейковий держатель. Ендоскопічний метод дозволяє лікарю задіяти обидві руки, що збільшує корисність втручання і мінімізує ризик негативних наслідків.

    Ще одна перевага ендоскопії - оптичний контроль на всіх етапах операції. Зображення передається на ендоскопічну стійку з відеосистемою.

    Хірургічна операція проводиться після установки власників для ретрактора і настройки ендоскопа. Виконуються не лінійні, а хвилеподібні розрізи. Область розрізу визначається в залежності від того, в якому місці більше виділяється метопіческій шов. Якщо опуклість більше виражена посередині чола, розріз роблять по лінії росту волосся або трохи далі до потилиці. Коли деформація вище, середина розрізу припадає на передній джерельце. Довжина краніотомії (розрізу черепної коробки) при проведенні ендоскопії всього 2-3 см.

    За допомогою Распатор виконується розріз і відшаровування м'яких тканин і окістя від зони великого джерельця до носолобного кута.

    отвір трепанаціїзазвичай накладається тільки в разі закритого великого джерельця. Використовується високошвидкісна дриль з бором, що дозволяє максимально убезпечити тверду мозкову оболонку. Паралельно резекції кістки кусачками або високошвидкісний дрилем виконується відділення ТМО від кістки - це найбільш складний і важливий етап операції. Краї резекції обробляються для зупинки кровотечі.

    Після вилучення ретрактора накладаються внутрішні шви із застосуванням повністю розсмоктується. Замість зовнішніх швів часто використовується шкірний клей.

    Середня тривалість ендоскопічної операції при трігоноцефаліі: 50-90 хвилин.Після її закінчення дитини переводять в реанімацію, де він знаходиться 2-3 години.

    Крім ендоскопії, для корекції випирає кістки на лобі застосовують фронт-орбітальне висування.

    Навіть після вдалого лікування трігоноцефаліі може знадобитися повторна операція. Зазвичай показання до неї стають очевидними протягом першого року після виписки з лікарні.

    Фото дітей до і після операції

    На першому фото дитина з косметичної проблемою: випирає лобовий шов. У структурі ураженого шва може повністю бути відсутнім (або міститися в недостатній кількості) сполучна тканина. Спостерігається підвищення щільності і гиперостоз (патологічне розростання) кістки в області метопіческого синостоза. Такі дані отримують на гістологічному дослідженні, що виконуються після проведення операції.

    Зона деформації охоплює не тільки лобову кістку, а й орбіти очей, ділянки гратчастої і клиноподібної кісток.

    При правильному виборі методу корекції трігоноцефаліі досягається позитивний клінічний ефект у вигляді регресу косметичних, неврологічних, офтальмологічних ознак захворювання.

    • Батьки новонародженого, як правило, знають, що на голівці у малюка є джерельце або, як часто його називають, м'яке тім'ячко. Багато з них переконані, що джерельце у немовлят - це слабке і вразливе місце, яке зайвий раз і чіпати-то не слід. Чи справді це так? Один чи джерельце у новонароджених? Для чого він потрібен? Давайте розберемося.

    ОСОБЛИВОСТІ БУДОВИ ЧЕРЕПА ПЛОДА І НОВОНАРОДЖЕНОГО

    Джерельця у новонародженого, а їх декілька, сміливо можна назвати даними природою «пристосуваннями» для полегшення процесу появи малюка на світ. Під час проходження плода по родових шляхах матері його головка може деформуватися (в хорошому сенсі цього слова) і приймати відповідні родовому каналу форми. Це полегшує пологи і для дитини, і для мами.

    Таке анатомічне «взаєморозуміння» можливо завдяки особливостям будови черепа плода. Він складається з тих же кісток, що і череп дорослої людини. Але кістки склепіння черепа немовляти відрізняються високою еластичністю і з'єднані між собою своєрідними амортизаторами - неокостенілі сполучнотканинними ділянками.

    Це шви і джерельця:

    • лобовий або метопіческій шов - між лобовими кістками;
    • вінцевий або коронарний шов - між тім'яними і лобовими кістками;
    • стрілоподібний або сагітальний шов - між тім'яними кістками;
    • потиличний або лямбдовідний шов - між потиличної і тім'яної кістки;
    • лівий і правий лускаті шви - між тім'яними і скроневими кістками;

    • передній або велике тім'ячко - ромбовидна перетинкова пластинка, від кутів якої відходять лобовий і сагітальний шви, ліва і права частини вінцевої шва;
    • задній або мале джерельце у дітей - трикутне поглиблення в місці перетину потиличного і стреловидного швів;
    • лівий і правий клиновидні джерельця - в місцях з'єднання вінцевих і лускатих швів;
    • лівий і правий соскоподібного джерельця - в місцях з'єднання лямбдовідного і лускатих швів.

    У здорової доношеної новонародженого з усіх перерахованих перетинчастих структур черепа залишаються відкритими і визначаються тільки велике тім'ячко (передній) і в рідкісних випадках задній маленький джерельце. А все шви і інші джерельця закриті. У недоношених новонароджених можуть залишатися частково відкритими деякі шви між кістками черепа і бічні джерельця.

    Сполучнотканинна мембрана, що формує джерельце у дітей, за своєю щільності нагадує брезент. Тому порушити цілісність її вкрай складно. Спокійно купайте малюка, якщо необхідно, користуйтеся гребінцем, грайте з дитиною, робіть йому масаж і не бійтеся пошкодити джерельце.

    Передній дитячий джерельце за формою нагадує ромб. Розміри джерельця лікар вимірює не по діагоналях ромба, а по лініях, що з'єднує середини його протилежних сторін.

    Розміри великого джерельця у немовлят, що народилися в строк, варіюють від 2х2 см до 3х3 см. У недоношених малюків не тільки джерельце має великі розміри, але і залишаються відкритими прилеглі до нього ділянки швів черепа.

    У нормі передній дитячий джерельце знаходиться на одному рівні з оточуючими його лобовими і тім'яними кістками або зовсім трохи западає. Придивившись, можна помітити, як пульсує джерельце. При сильному плачі і неспокої малюка він може трохи вибухати.

    На першому році життя дитини головний мозок досить швидко збільшується в розмірах. За рахунок еластичності і піддатливості джерельця черепна коробка не перешкоджає зростанню мозку.

    Крім того, джерельце у немовляти виконує функцію терморегуляції. При підвищенні температури тіла дитини через велике тім'ячко відбувається віддача зайвого тепла оболонками мозку, тобто вони охолоджуються природним шляхом. Тому лихоманить малюка ніколи не сповивати з головою і не кутайте його головку в шапки і хустки.

    У доношеної малюка розміри джерельця, розташованого ззаду, за умови, що він закритий не повністю, настільки малі, що в трикутне поглиблення ледь поміщається кінчик пальця.

    У здорового немовляти, народженого в термін, залишається незакритим тільки передній велике тім'ячко. Але в міру зростання кісток черепа розміри його поступово зменшуються, і він закривається.

    Для віку, після досягнення якого повністю закривається передній дитячий джерельце, норми строго не визначені. У більшості новонароджених це відбувається до 12, а іноді і до 18 місяців. Але навіть якщо джерельце заріс, а рік дитині не виповнився, турбуватися не слід. У здорового малюка це може бути варіантом норми, про що вам неодмінно скаже педіатр.

    Задній джерельце зазвичай до моменту пологів навіть не визначається. Якщо вам вдалося його знайти, Заспокойтесь. Зазвичай буває так: на той час, коли заростає джерельце передній, від заднього давно вже не залишається і сліду. Закривається він до 1,5-2 місяців.

    РОДНИЧОК - СИГНАЛЬНИЙ МАЯЧОК

    Будучи батьками новонародженого немовляти, ви повинні спостерігати за станом дитячого джерельця і ​​про всі зміни розповідати дільничного педіатра. Якщо ви помітили, що у вашого малюка сильно пульсує джерельце, або вам здається, що у нього дуже маленький джерельце (норми його розмірів ви, припустимо, знаєте), не мовчіть, а поділіться своїми спостереженнями з лікарем.

    Для неонатологів і педіатрів джерельце у немовляти є своєрідним сигнальним маячком. Він першим реагує на будь-яке неблагополуччя в голові новонародженого. За занадто раннього або дуже пізнього заростання джерельця педіатр може запідозрити серйозне захворювання.

    Якщо при народженні у немовляти передній джерельце дуже маленький або зовсім відсутня, в першу чергу лікарі виключають мікроцефалію і краніостеноз. У першому випадку у дитини всі частини тіла нормальних розмірів, а голова (мозковий череп і головний мозок) значно відстають у розвитку. Мікроцефалія часто є проявом важких хромосомних захворювань, таких як синдром Патау, синдром Едвардса та ін.

    При краніостеноз рано заростають шви між кістками черепа, і закриваються джерельця. Через це деформується голова, не може нормально рости головний мозок, підвищується внутрішньочерепний тиск з усією випливає з цього симптоматикою.

    Тиск всередині черепної коробки може бути настільки високим, що зрослися кістки знову починають розходитися.

    Якщо жінка, будучи вагітною, вживала в їжу багато продуктів, що містять кальцій, (сир, молоко, сир та ін.) І захоплювалася полівітамінними препаратами, джерельце у її дитини може закритися рано. А недолік кальцію в організмі може стати причиною пізнього заростання джерельця.

    Якщо у доношеної малюка дуже великий передній джерельце і відкритий задній джерельце, його обстежують на предмет гідроцефалії (водянка головного мозку) та вродженого гіпотиреозу (недостатність щитовидної залози). Лікарі виключають або підтверджують внутрішньоутробну гіпоксію, родову травму і внутрішньоутробні інфекції, при яких розміри джерельця теж можуть бути вищими за середні.

    Родничок у дітей реагує на збільшення (ВЧД) напругою і вибухне.

    ВЧД у немовлят підвищується при таких захворюваннях і станах:

    • вроджені захворювання (гідроцефалія та ін.);
    • інфекції головного мозку (гнійний менінгіт та ін.);
    • об'ємні утворення в порожнині черепа (гематоми, пухлини та ін.);
    • перинатальна енцефалопатія;
    • тромбоз синусів і вен головного мозку при важких інфекціях, хворобах крові і ін.

    важливо:якщо вибухне джерельця з'явилося відразу після отримання дитиною травми (голови і не тільки), негайно зверніться до медичного закладу або викличте швидку допомогу на будинок.

    Обов'язково звертайте увагу не тільки на вибухаючої, але і на запалий джерельце, службовець індикатором ступеня зневоднення організму. При кишкових інфекціях через блювання і проносу, при нейроінфекціях внаслідок багаторазової блювоти зневоднення розвивається дуже швидко. Дитині в такій ситуації потрібна невідкладна лікарська допомога.

    Зверніть увагу: при менінгіті джерельце спочатку вибухає через підвищення ВЧД, а потім внаслідок втрати організмом малюка рідини западає.

    Якщо педіатр або невропатолог направляє вашого малюка на вимірювання внутрішньочерепного тиску, не відмовляйтеся від цього дослідження. Процедура абсолютно безпечна і безболісна, але її результати досить інформативні. Вони допоможуть лікарю поставити правильний діагноз і своєчасно призначити малюкові лікування, якщо воно буде потрібно.

    Родничок у немовлят - це своєрідне «вікно», через яке можна «заглянути» всередину черепа і головного мозку малюка.

    Тому немовлятам з доступом через тім'ячко виконують деякі діагностичні та лікувальні маніпуляції, такі як:

    • субдуральна пункція під місцевою анестезією;
    • пункція шлуночків мозку для вимірювання тиску ліквору, вивчення його складу і подальшої вентрикулографии;
    • беспункціонное вимір ВЧД за допомогою спеціальних тонометрів;
    • двомірна ехоенцефалографія і сонографія - УЗ-дослідження;

    • радіоізотопна сцинтиграфія.

    Залужанская Олена, педіатр

    Схожі публікації