Spajanje frontalnih kostiju u djeteta. Važnost rane dijagnoze kongenitalnih deformiteta lubanje u djece. Kraniosinostoza, kraniostenoza. Operacija preoblikovanja lubanje kod beba

Kraniostenoza - (od grč. Kranion - lubanja i stenoza - sužavanje) prerano zatvaranje kranijalnih šavova ili njihova urođena odsutnost.

Bebina lubanja sastoji se od 6 kostiju lubanje: čeone kosti, potiljačne kosti, dvije parijetalne kosti, dvije temporalne kosti. Normalno, sve ove kosti lubanje nisu spojene, prednje i stražnje fontanele su otvorene. Gore navedene kosti drže se zajedno snažnim, elastičnim tkivom zvanim šavovi. Bez fleksibilnosti ovih šavova, bebin mozak ne može pravilno rasti. Mozak raste, a poklopac lubanje djeteta trebao bi se također proširiti. Šavovi reagiraju na rast mozga "istezanjem" i "proizvodnjom" nove kosti, omogućujući tako lubanji rast s mozgom. Normalni rast lubanje događa se okomito na svaki šav.

Stražnja fontanela zatvara se do kraja 2. mjeseca, prednja fontanela se zatvara tijekom 2. godine života. Do kraja 6. mjeseca života kosti lobanjskog svoda međusobno su povezane gustom vlaknastom opnom. Do kraja 1. godine života veličina djetetove glave iznosi 90%, a u dobi od 6 godina doseže 95% veličine glave odrasle osobe. Zatvaranje šavova spajanjem nazubljenih rubova kosti počinje do kraja 1. godine života i potpuno završava do 12-14 godina.

Prerano i neravnomjerno zarastanje fontanela i lobanjskih šavova u djece - kraniostenoza - ometa normalan razvoj mozga i dovodi do stvaranja uvjeta za likvrodinamičke poremećaje. Poremećaji cerebrospinalne tekućine obično se nazivaju patološkim stanjima u kojima je poremećeno lučenje, resorpcija i cirkulacija cerebrospinalne tekućine. Učestalost kraniostenoze je 1 na 1000 novorođenčadi. S kraniostenozom se obično povećava intrakranijalni tlak, s tim u vezi karakteristična je hipertenzivna glavobolja, moguć je razvoj kongestivnih diskova vidnog polja, nakon čega slijedi njihova sekundarna atrofija i oštećenje vida, mentalna retardacija.

Uzroci

Razlikovati primarnu (idiopatsku) i sekundarnu kraniosinostozu. Razvoj sekundarne kraniosinostoze može biti posljedica različitih razloga. To uključuje rahitis s nedostatkom vitamina D, hipofosfatemiju, predoziranje hormonima štitnjače u slučajevima liječenja kongenitalne hipotiroidne oligofrenije (kretenizam).

Što se događa?

Prerastanje šavova lubanje nije samo prerano, već i neravnomjerno, obično dovodi do deformacije lubanje. U procesu praćenja razvoja oblika cerebralne lubanje uzima se u obzir takozvani lobanjski indeks (CI) - omjer poprečne veličine lubanje prema njezinoj uzdužnoj veličini, pomnožen sa 100. S normalnom (prosječan) omjer poprečne i uzdužne dimenzije glave (s mezocefalijom), kranijalni indeks kod muškaraca je 76-80,9, za žene-77-81,9.

Uz prerano zarastanje sagitalnog šava (sagitalna sinostoza) razvija se dolihocefalija, u kojem se lubanja povećava u anteroposteriornom smjeru i smanjuje se u poprečnoj veličini. U takvim slučajevima glava je uska i izdužena. CHI je manji od 75.

Varijanta dolihocefalije uzrokovana preuranjenim porastom sagitalnog šava, u kojoj postoji ograničenje rasta lubanje u poprečnom smjeru i pokazuje se da je njezin rast u duljini pretjeran, može biti skafocefalija(od grčkog skaphe - čamac), cimbocefalija (glava skafoida, glava kobilice), u kojoj se formira duga uska glava s izbočenim čelom i zatiljkom, nalik na čamac okrenut kobilicom naopako. Sedlasta lubanja je lubanja izdužena u uzdužnom smjeru s otiskom u tjemenoj regiji.

Varijanta deformacije lubanje, u kojoj lubanja ima povećanu poprečnu veličinu zbog preranog prerastanja koronarnih (koronalnih) šavova (koronarna ili koronalna, sinostoza), je brahicefalija(od grč. brachis - kratka i kephale - glava), dok je glava široka i skraćena, kranijalni indeks je preko 81. Kod brahicefalije zbog bilateralne koronarne sinostoze lice je spljošteno, često se očituje egzoftalmus - prednji pomak jednu ili obje očne jabučice.

Uz prerano zarastanje koronarnog šava s jedne strane, razvija se plagiocefalija, ili vrtoglavica (od grčkog plagios - koso i kephale - glava). U takvim slučajevima lubanja je asimetrična, frontalna kost sa strane sinostoze je spljoštena, s iste strane mogući su egzoftalmos i povećanje srednje i stražnje lubanjske jame.

Ako postoji prijevremena kombinirana infekcija koronarnih i sagitalnih lobanjskih šavova, rast lubanje događa se uglavnom prema prednjoj fontaneli i bazi, što dovodi do povećanja visine glave uz ograničavanje njezinog rasta u uzdužnom i poprečnom smjeru . Kao rezultat toga nastaje visoka, stožasta lubanja, donekle spljoštena u anteroposteriornom smjeru (akroranij), često se naziva i lubanja tornja. Varijanta tornjevske lubanje je oksicefalija ili šiljasta glava (od grčkog oxys - oštra, kephale - glava), u kojoj rani rast kranijalnih šavova dovodi do stvaranja visoke, sužene lubanje prema gore s kosim čelom. .

Varijanta deformacije lubanje, koju karakteriziraju uske čeone i široke potiljačne kosti, nastaje u vezi s preranim zarastanjem frontalnog šava. U tom slučaju frontalne kosti rastu zajedno pod kutom (normalno, do prerasta frontalnog šava dolazi tek do kraja 2. godine života) i na mjestu frontalnog šava nastaje greben. Ako se u takvim slučajevima stražnji dijelovi lubanje kompenzacijski povećaju i njezina se baza produbi, dolazi do trigonokranija ili trokutaste lubanje (od grčkog trigonon - trokut, kephale - glava).

Izolirana sinostoza lambdoidnog šava iznimno je rijetka i popraćena je spljoštanjem zatiljka i kompenzacijskom ekspanzijom prednjeg dijela lubanje s povećanjem prednje fontanele. Često se kombinira s prijevremenim zatvaranjem sagitalnog šava.

Na sekundarna kraniostenoza u ranoj fazi razvoja konzervativno liječenje osnovne bolesti može biti učinkovito. Kod primarne kraniostenoze, kao i kod sekundarne kraniostenoze, u slučaju već razvijene značajne intrakranijalne hipertenzije, indicirana je dekompresijska kirurgija: stvaranje kranijektomijskih prolaza širine do 1 cm duž linije okoštavanja šavova. Pravodobno kirurško liječenje kraniostenoze može osigurati normalan razvoj mozga u budućnosti.

Liječenje

Najaktivnijim razdobljem rasta mozga smatra se dob do dvije godine. Tako se s funkcionalnog gledišta kraniostenoza može spriječiti ranim kirurškim liječenjem. Optimalnom dobi za operaciju kraniosinostoze može se smatrati razdoblje od 3 do 9 mjeseci. Prednosti liječenja u ovoj dobi mogu se uzeti u obzir: lakoća manipulacije tankim i mekim kostima lubanje; omogućujući konačno preoblikovanje oblika lubanje pomoću brzo rastućeg mozga; potpunije i brže zacjeljivanje zaostalih koštanih defekata.

Ako se liječenje provede nakon pet godina, dvojbeno je da će to dovesti do značajnog poboljšanja funkcije mozga. U većoj mjeri, operacija će biti usmjerena na uklanjanje deformacije glave. Glavna značajka suvremenog kirurškog liječenja nije samo povećanje volumena lubanje, već i ispravljanje njezinog oblika te kombinirana deformacija lica tijekom jedne operacije.

Na što bi roditelji trebali obratiti pozornost

  • Neobičan oblik glave djeteta
  • Rano zatvaranje velike fontanele (do godinu dana)
  • Nedosljednost brzine rasta opsega djetetove glave s dobnom normom (vidi opseg glave dječaka i opseg glave djevojčica)
  • Loš san, tjeskoba u djeteta, pogoršanje djeteta pri promjeni vremena, regurgitacija, retardacija u psihomotornom razvoju (vidi psihomotorni razvoj djeteta)

Ako pronađete gore navedene simptome kod djeteta, trebate se obratiti stručnjaku:

  • Neurolog - procjenjuje prisutnost neuroloških simptoma, odgođen razvoj djeteta
  • Oftalmologu - procjenjuje znakove intrakranijalne hipertenzije prema rezultatima pregleda fundusa (u naprednim slučajevima - smanjenje vidne oštrine)
  • Pedijatar - procjenjuje prisutnost drugih anomalija u razvoju organa i sustava, somatsku patologiju
  • Genetika - otkriva prisutnost genetske prirode bolesti, vjerojatnost anomalija drugih organa i sustava te prognozu ponavljanja slične patologije kod sljedećeg djeteta

Imajte na umu da je bolje igrati na sigurno i dijete sa deformacijom lubanje uputiti specijalistu nego preskočiti patologiju.


Je li vam se svidio članak? Podijelite vezu

Glavni simptomi su:

  • Atrofija šake
  • Atrofija podlaktice
  • Hipertrofija lakta
  • Deformacija lubanje
  • Kratak vrat
  • Poremećaj mentalnog razvoja
  • Nemogućnost pomicanja ramena
  • Ograničavanje pokreta četkom
  • Ograničena pokretljivost vrata
  • Mentalna retardacija
  • Smanjena izvedba

Sinostoza je proces stapanja nekih dijelova kosti ili dvaju kostiju koji se nalaze između njih. Postoje mnoge vrste ovog stanja. Znakovito je da neki od njih nemaju patološku podlogu.

Postoji dosta razloga za pojavu takvog poremećaja, a svi će se razlikovati ovisno o vrsti patologije. U nekim slučajevima predisponirajući čimbenici potpuno su bezopasni.

Bolest ima karakterističnu vanjsku simptomatologiju, izraženu u spoju nekoliko kostiju ili drugim vrstama deformiteta. Iskusni specijalist moći će identificirati patologiju već tijekom prvog pregleda, međutim, kako bi se utvrdio oblik bolesti, bit će potrebno nekoliko instrumentalnih pregleda i konzultacije stručnjaka iz različitih područja medicine.

Režim terapije izravno će ovisiti o etiološkom faktoru i obliku bolesti.

Međunarodna klasifikacija bolesti ne izdvaja jedno značenje za takav poremećaj. Iz toga proizlazi da će se kôd ICD-10 razlikovati ovisno o vrsti patologije.

Etiologija

Trenutno kliničari ne poznaju mehanizam razvoja i uzroke kongenitalnog oblika bolesti u djeteta. Međutim, liječnici kažu da nasljedni faktor igra glavnu ulogu. To sugerira da ako je jednom od roditelja dijagnosticirana slična patologija, tada vjerojatnost dobivanja bolesnog djeteta varira od 50 do 100%.

Veliki broj patoloških slučajeva sinostoze povezan je s intrauterinim skeletnim anomalijama. No, u nekim slučajevima takav proces može biti sekundaran, odnosno stečen.

Izvori takvog poremećaja mogu biti:

  • širok raspon ozljeda povezanih s kršenjem integriteta koštanog tkiva, kao i hrskavice ili periosta;
  • prisutnost u povijesti bolesti takve bolesti kao što je;
  • tijek degenerativno-distrofičnih procesa s lokalizacijom u kralježnici;
  • tegobe poput;
  • poremećaj u radu endokrinog sustava.

Iz toga proizlazi da sinostoza može biti i neovisna bolest i razvijati se u pozadini nedostatka pravovremene terapije za druge bolesti. Osim toga, neke vrste patologije mogu se kombinirati s drugim anomalijama.

U nekim slučajevima sinostoza u djece i odraslih može biti posljedica operacije. Ponekad bolest nema patološku osnovu, ali je sasvim normalna, na primjer, fuzija kostiju zdjelice.

Izuzetno je rijetko saznati izvore bolesti.

Klasifikacija

Ovisno o glavnom uzroku nastanka, sinostoza se dijeli na:

  • urođene- uzrokovane su intrauterinim strukturnim anomalijama, naime stanjima poput hipoplazije ili aplazije vezivnog tkiva između spojenih kostiju. U takvim slučajevima često se dijagnosticira radioulnarna sinostoza, rjeđe se spajaju lobanjski šavovi;
  • stečena- često je posljedica bolesti koje zahvaćaju kosti;
  • fiziološki- nema patološku osnovu i nastaje tijekom odrastanja tijela. Normalno, sinostoza se stvara u adolescenciji, međutim, pod utjecajem nekih bolesti, takav se proces može ubrzati ili, obrnuto, usporiti. Takve bolesti uključuju hipergonadizam, eunuhoidizam i Kashin-Beckov sindrom;
  • patološki;
  • Umjetna- nastalo tijekom operacije. To je nužno za uklanjanje opsežnih strukturnih koštanih nedostataka, kao i za sprječavanje pojave lažnih zglobova. Najčešće se ovakva sinostoza stvara između potkoljenice;
  • posttraumatski- na temelju naziva, nastaje na pozadini kršenja integriteta kosti, što se dogodilo u pozadini ozljede. U velikoj većini situacija kosti potkoljenice, podlaktice i susjednih kralježaka su deformirane.

Na mjestu lokalizacije, fuzija kostiju ima nekoliko vrsta, na primjer:


Simptomi

Klinički znakovi sinostoze razlikovat će se ovisno o tome kojoj sorti bolest pripada. Na primjer, sinostoza kosti podlaktice ili radioulnarni tip bolesti izražava se u sljedećim simptomima:

  • atrofija šake i podlaktice, koja se vrlo rijetko može kombinirati sa stanjem poput hipertrofije lakatnog zgloba;
  • nemogućnost izvođenja pokreta ramenima, što je ispunjeno smanjenjem performansi i prisutnošću izraženih problema u skrbi o sebi;
  • ograničavanje kretanja četke.

Koronarna sinostoza izražava se u:

Simptomi lezije kralježaka sa sinostozom:

  • skraćeni vrat;
  • ograničena pokretljivost gornjih područja kralježnice;
  • pogoršanje rasta kose ili njihovo potpuno odsustvo u stražnjem dijelu glave;
  • spina bifida;
  • smanjena osjetljivost kože;
  • povećano mjesto škapularne zone;
  • prisutnost pterygoidnih nabora u škapularnoj regiji.

Osim toga, ovu vrstu bolesti često prate anomalije u razvoju reproduktivnog sustava, prstiju na rukama i nogama, rebara i bubrega, dišnog sustava i lica.

Za bilo koju vrstu bolesti karakterističan je karakter kukanja. Lokalizacija boli bit će zona deformacije kosti.

Dijagnostika

Unatoč činjenici da sinostoze imaju izražene simptome, bit će potrebni hardverski pregledi kako bi se postavila konačna dijagnoza.

Međutim, u svakom slučaju treba provesti primarnu dijagnostiku koja je usmjerena na rad kliničara s pacijentom. Među takvim mjerama vrijedi istaknuti:

  • proučavanje povijesti bolesti i povijesti života pacijenta - identificirati prirodu patologije;
  • temeljit fizički pregled - usmjeren na identifikaciju glavnog nedostatka i popratnih simptoma;
  • detaljan pregled pacijenta - njegova je potreba da liječnik primi potpune informacije o prirodi tijeka bolesti.

Dijagnoza sinostoze ne podrazumijeva provođenje laboratorijskih pretraga krvi, urina i izmeta pacijenta, budući da takvi testovi nemaju dijagnostičku vrijednost.

Instrumentalne tehnike za postavljanje konačne dijagnoze uključuju:


Sličnu dijagnozu može postaviti ortoped ili traumatolog, no osim toga trebat će vam konzultacije stručnjaka iz drugih područja medicine, posebice kardiologije, endokrinologije, neurologije i kirurgije.

Liječenje

Režim terapije izravno ovisi o vrsti tijeka bolesti.

Sinostoza kosti podlaktice i radioulnarni tip bolesti liječe se:

  • korektivni gipsani odljevci;
  • terapijska masaža ozlijeđene ruke;
  • osiguravanje položaja supinacije s podlakticom;
  • kirurško uklanjanje sinostoze, ali tek nakon deset mjeseci konzervativne terapije.

Liječenje kranijalne sinostoze uključuje samo kiruršku intervenciju koja se izvodi u prvim godinama života pacijenta.

Deformacija kralježaka i trtica uklanja se primjenom:

  • postupci fizioterapije;
  • terapeutska masaža;
  • analgetici.

O pitanju operacije odlučuje se individualno za svakog pacijenta.

U liječenju sinostoze rebara prevladavaju opće tehnike jačanja, ali s izraženom deformacijom indicirana je medicinska intervencija. Kada se dijagnosticira metopijska sinostoza, jedini način liječenja je kirurški zahvat.

Prevencija i prognoza

Ne postoje posebne preventivne mjere usmjerene na sprječavanje sinostoze. Opća pravila uključuju samo:

  • ispravno upravljanje trudnoćom;
  • rano otkrivanje i liječenje patologija koje mogu dovesti do razvoja temeljne bolesti;
  • savjetovanje s genetičarom prije nego što par odluči imati dijete
  • redoviti potpuni liječnički pregledi.

Unatoč činjenici da je bolest teško liječiti, ima povoljnu prognozu. Nakon kirurške intervencije i intenzivnom fizikalnom terapijom u postoperativnom razdoblju moguće je postići 100% obnavljanje funkcioniranja zahvaćenog područja. Međutim, neblagovremena terapija može dovesti do invaliditeta pacijenta.

U svakom slučaju, ishod ovisi o stupnju oštećenja i deformacije kostiju.

Je li sve u članku ispravno s medicinskog gledišta?

Odgovorite samo ako imate dokazano medicinsko znanje

Najčešće manifestacije kraniosinostoze počinju kao deformitet u prvim mjesecima života. Osim kozmetičkog nedostatka, kraniosinostoza može dovesti do povećanog intrakranijalnog tlaka i negativno utjecati na razvoj djeteta.

Normalan razvoj lubanje

  • Skafocefalija je prerano spajanje sagitalnog šava.
  • Plagiocefalija je prerano spajanje koronarnog šava.
  • Trigonocefalus je prerano spajanje metopskog (frontalnog) šava.
  • Izrazi brahicefalija, oksicefalija i turcikefalija koriste se za označavanje različitih oblika sinostoze u kojima su zahvaćeni različiti šavovi lubanje.

Uzrok kraniosinostoze

Manifestacije kraniosinostoze

Dijagnoza kraniosinostoze

Liječenje kraniosinostoze

Besplatne konzultacije o liječenju u Moskvi i inozemstvu

Kraniosinostoza, kraniostenoza. Operacija preoblikovanja lubanje kod beba.

Što je kraniosinostoza?

Kraniosinostoza, kraniostenoza je rijetka patologija koju karakterizira kršenje strukture lubanje i kostura djeteta. U djece s ovom patologijom postoji kršenje strukture lica i moždane lubanje (na primjer, uska lubanja, usko čelo). Također, dijete može imati patologije u strukturi kostura, na primjer, spajanje nekoliko kralježaka, dugih i tankih prstiju na rukama i nogama, neki zglobovi se možda neće pravilno razviti, što dovodi do ograničenja kretanja.

Lubanja se sastoji od koštanih ploča koje su spojene šavovima. Ti šavovi, kako djetetov mozak raste, počinju rasti, a s vremenom se stvrdnjavaju. S kraniosinostozom takvi šavovi ne zacjeljuju pravilno, pa stoga glava djeteta ima neobičnog oblika.

Ozbiljnost bolesti ovisi o tome koji je dio lubanje oštećen i koliko je šavova pogrešno zaraslo.

Najčešće je s ovom bolešću oštećen samo jedan šav i u pravilu ovaj sagitalni šav koja prolazi duž lubanje. U tom se slučaju djetetov mozak normalno razvija, međutim, glava poprima nepravilan oblik.

Kad se spoje više šavova, djetetov mozak ne može pravilno rasti. Štoviše, postupno se stvara pritisak na djetetov mozak, što može uzrokovati sljepoća i napadaji, usporen rast i razvoj... Ako je djetetu nepravilno zaliječeno nekoliko šavova lubanje, tada će imati više patologija lica i lubanje.

Uzroci kraniosinostoze

Liječnici još uvijek ne mogu sa potpunom sigurnošću reći što je točno uzrok abnormalne fuzije kostiju lubanje. U 20% slučajeva ovaj je poremećaj nasljedan, dijete može imati jedan patološki gen od majke ili oca.

Najčešće se ova patologija prenosi genetski na autosomno recesivan način. Međutim, neki znanstvenici vjeruju da se ovaj poremećaj može pojaviti spontano, zbog mutacije određenih gena, te se može prenijeti na autosomno dominantan način.

Neki slučajevi ove patologije mogu se pripisati činjenici da je dijete pogrešno ležalo tijekom trudnoće. Ostali razlozi: pušenje i pijenje alkohola u velikim količinama od strane majke tijekom trudnoće.

Manifestacije kraniosinostoze.

Najvažnija manifestacija ove patologije je neobičan oblik glave, koji može biti od rođenja ili se početi mijenjati u prvim mjesecima djetetova života, što može biti jedini znak kraniosinostoze.

Osim toga, mogu se pojaviti simptomi kao što su:

* dijete se ne igra;

* noćna apneja za vrijeme spavanja.

U teškim slučajevima može doći do sljepoće, defekata različitih vrsta i kašnjenja u razvoju.

Dijagnoza kraniosinostoze

Dijagnostika se temelji na činjenici da je oblik djetetove lubanje neobičnog oblika, štoviše, dijete prestaje rasti i razvijati se. Roditelji i liječnik mogu primijetiti da je oblik bebine lubanje nenormalan ili da se nakon rođenja skraćuje. Čak i ako dijete ima patološki oblik glave, to uopće ne znači da ima ovu bolest. Neobičan oblik glave može nastati iz brojnih drugih razloga.

Tijekom pregleda liječnik će izmjeriti promjer djetetove glave. Ako se oblik djetetove glave s vremenom ne mijenja, tada je potrebna rentgenska snimka ili tomografija koja će dati najtočniji odgovor. Štoviše, stručnjak će proučiti povijest bolesti djeteta. Moguće je da se ova bolest prenijela genetski.

U Izraelu se ovaj postupak provodi pri Tipatu Freebie pri svakom posjetu, podaci se unose na računalo na licu mjesta i provjeravaju prema rasporedu koji odgovara dobi djeteta. Svaki mjesec bebu pregleda liječnik u tvrtki Tipat Freebie, čak i ako njegovo stanje nije alarmantno. Ako je potrebno, izdaje se uputnica za pregled.

Liječenje kraniosinostoze

Obično se liječenje nepravilne glave kod dojenčadi sastoji od operacije lubanje.

Zapamtiti! Tek u dobi do šest mjeseci operacija promjene oblika lubanje ima smisla - u budućnosti su promjene kozmetičke prirode. Osim operacije, možda će vam biti ponuđena mogućnost da vaše dijete nosi kacigu 23 sata dnevno ili tečajevi fizioterapije, mijenjajući djetetov način života.

U našoj se klinici izvode operacije bilo koje složenosti. Kad se obratite našoj klinici Top Ichilov, dobivate odgovor u roku od dva radna dana, pa čak i uz hitne žalbe imate priliku doći na liječenje što je prije moguće. Mi pružamo sve Potrebni dokumenti za posjet.

Spajanje kostiju lubanje u djece

NEUROKIRURGIJA - EuroMedicine.ru - 2007

Kraniosinostoza je patologija uzrokovana preuranjenim rastom ili kongenitalnim izostankom jednog ili više kranijalnih šavova, što dovodi do deformacije.

U kraniostenozi se mozak komprimira zbog kraniosinostoze.

Prerano spajanje kostiju lubanje često se može dogoditi i prije nego što se dijete rodi, zbog čega se lubanja ne može proširiti u određenim smjerovima i poprimiti normalan oblik potreban za rastući mozak. Ovisno o tome koji kranijalni šavovi ranije rastu zajedno, lubanja može biti produljena sprijeda prema natrag, široka i kratka, šiljasta (akrocefalija (oksicefalija ili turicefalija)) ili asimetrična.

Normalan razvoj lubanje

U odrasle osobe lubanja se normalno sastoji od 28 kostiju. Ravne kosti koje tvore lubanjski svod spojene su šavovima.

Bebina lubanja se pri rođenju sastoji od 45 zasebnih koštanih elemenata. Kako rastu, mnogi od ovih elemenata rastu zajedno u pojedinačne kosti (na primjer, frontalna kost, koja je pri rođenju u dva dijela).

Kosti lubanjskog svoda u početku su podijeljene na područja gustog vezivnog tkiva. Pri rođenju ta su područja sastavljena od vlaknastog tkiva i pokretna su, što je potrebno za novorođenčad i daljnji razvoj... S vremenom područja vezivnog tkiva okoštavaju.

Postoje dvije vrste klasifikacije kraniosinostoze: kliničke manifestacije i prema tome zahvaćeni kranijalni šav.

Skafocefalija je prerano spajanje sagitalnog šava.

Plagiocefalija je prerano spajanje koronarnog šava.

Trigonocefalus je prerano spajanje metopskog (frontalnog) šava.

Izrazi brahicefalija, oksicefalija i turcikefalija koriste se za označavanje različitih oblika sinostoze u kojima su zahvaćeni različiti šavovi lubanje.

Uzrok kraniosinostoze još uvijek nije u potpunosti poznat, ali trenutno se genetska teorija razvoja kraniosinostoze smatra glavnom. Slični genetski poremećaji razvoja lubanje nalaze se u tri sindroma: Cruson, Apert i Pfeiffer.

Osim najvidljivijeg deformiteta glave i lica, s kraniosinostozom mogu postojati problemi u vezi s dišni put, osobito u sindromskom obliku kraniosinostoze. Zbog nerazvijenosti gornje čeljusti takvi pacijenti imaju poteškoće u nosnom disanju. Noću mogu imati razdoblja "apneje" - zadržavanja daha. To ne utječe samo na njihov razvoj, već i na ponašanje i govor. S povišenim intrakranijalnim tlakom u djece, opaža se kronična glavobolja, razvijaju se mentalni poremećaji i oštećenje vida. Kako se dijete razvija, vidljiva deformacija lubanje negativno utječe na njegovu društvenu prilagodbu i samopoštovanje.

Posebno treba spomenuti stanja slična kraniosinostozi. To je takozvana pozicijska plagiocefalija. To je spljoštavanje ili deformacija određenih područja lubanje. Iako može postojati vanjska sličnost s kraniosinostozom, važno je razlikovati ta stanja. Činjenica je da s pozicijskom plagiocefalijom nije potrebno kirurško liječenje. Liječenje ove patologije je jednostavno i sastoji se u određenom polaganju djetetove glave tijekom sna; u nekim će vam slučajevima možda trebati poseban kranijalni "zavoj" koji se stavlja na djetetovu glavu kako bi se ispravio oblik lubanje.

Dijagnoza ove bolesti sastoji se, prije svega, u liječničkom pregledu, kao i u rendgenskom snimanju lubanje. Osim toga, koriste se metode poput računalne tomografije i magnetske rezonancije.

Kraniosinostoza se obično liječi kirurškim zahvatom. Sastoji se u odvajanju prerano spojenih šavova i ponovnom stvaranju oblika lubanje. Kozmetički problemi često zahtijevaju zajedničko liječenje sa stomatologom.

Kirurško liječenje sastoji se od cik -cak reza od jednog uha do drugog kroz vrh glave. Korištenje ove vrste reza posljedica je činjenice da ožiljak koji ostane nakon takvog reza omogućuje tjemenu da izgleda prirodnije. Za zaustavljanje krvarenja ovim rezom koriste se Leroy stezaljke. Nakon ureza, preklop kože (tjeme) presavijen je prema natrag. U lubanji su napravljene rupe. Kroz te rupe, kosti lubanje su takoreći prorezane, što ga omogućuje podijeliti na nekoliko dijelova. Nakon što je kirurg obnovio oblik lubanje, dijelovi lubanje se polažu (obično u drugačijoj konfiguraciji) i spajaju se upijajućim šavovima, pločama i vijcima. Ploče i vijci izrađeni su od posebnih polimera, koji se otapaju nakon godinu dana stvaranjem vode i ugljičnog monoksida. Demineralizirani koštani transplantati često se koriste za popravak koštanog defekta nakon operacije. Nakon uklanjanja hemostatskih stezaljki, kožni rez se zašije.

Trenutno postoje nove metode za liječenje kraniosinostoze pomoću endoskopskih tehnika. Karakterizira ih značajno manji gubitak krvi, oteklina, bol i boravak u bolnici. Međutim, ovaj tretman je indiciran samo za djecu mlađu od 6 mjeseci. Za stariju djecu potrebno je intenzivnije liječenje.

© Europska medicina - EuroMedicine.ru

Kraniosinostoza, uzroci, simptomi i liječenje patologije

Sreća je nemoguća bez zdravlja

Pogotovo kad su u pitanju naše dugo očekivane bebe. Sve majke tijekom svakodnevne njege pažljivo pregledavaju svoje blago, a svaka promjena u izgledu bebe zabrinjava. Najveći strah javlja se kada vidimo prisutnost problema povezanih s razvojem glave i mozga naše bebe.

Ali trebali biste znati - svaka dijagnoza koju postave liječnici nije rečenica! Kad je beba još vrlo mala, sva se kršenja mogu ispraviti kompetentnim pristupom. Što više znamo, to će naše akcije biti učinkovitije.

Ta strašna riječ je kraniosinostoza

Drugim riječima, ranije spajanje šavova lubanje. Pri rođenju dijete ima 45 koštanih kranijalnih elemenata. Pokretni su i povezani gustim vlaknastim tkivom. Ova nestabilnost omogućuje lubanju da se širi kako mozak raste i razvija se. S odrastanjem djeteta, koštani elementi rastu zajedno.

No, u nekim slučajevima prerastanje se javlja prerano, a glava poprima neobičan oblik. Ovo je kraniosinostoza (ili kraniostenoza). Prilično rijetka patologija (prema statistikama javlja se u 1 od 2000 djece). Najčešće se dječaci suočavaju s bolešću.

Kad glava vaše bebe postane čudnog oblika, pojavljuje se često neobjašnjivo povraćanje, sluh se smanjuje, oči se upale. Prestaje vam ugoditi dobro raspoloženje, dugo plače i ne želi se igrati - to mogu biti simptomi kraniosinostoze.

Čime prijeti

Osim vanjskih promjena, bolest može dovesti do velikih problema u normalnom razvoju malog čovjeka i pojave mnogih popratnih bolesti:

  • Patologija građe cijelog kostura (fuzija kralježaka).
  • Abnormalni razvoj zglobova, što dovodi do invaliditeta.
  • Poteškoće u nosnom disanju (apneja u snu, u kojoj beba privremeno prestaje disati).
  • Hidrocefalus.
  • Zaostajanje u fizičkom i psihičkom razvoju.
  • Strabizam, sljepoća, drhtavica.
  • Nerazvijenost čeljusti i očnih duplji.

Kraniosinostoza dovodi do tako teških komplikacija u ekstremnim oblicima, kada se spoji nekoliko područja lubanje. Postoji nekoliko stupnjeva bolesti, koji ovise o broju i vrsti zatvorenih šavova.

Vrste patologije

Skafocefalija (sagitalna kraniosinostoza). Ranije zatvaranje sagitalnog ili sagitalnog šava (povezuje lijevo i desno parijetalno područje). Najčešća bolest (40-60% svih slučajeva). Sa skafocefalijom, bebina glava poprima bočno spljošten oblik. Potiljak i čelo izbočeni su.

Brahicefalija (koronarna kraniosinostoza). Spajanje koronarnog šava (nalazi se preko cijele glave od uha do uha). Povećava se visina krune, potiljačna regija strši, a čelo se naginje. Postoji vrsta patologije kada se koronarni i sagitalni šavovi spoje (oksicefalija ili agrocefalija). U tom slučaju glava poprima stožast oblik.

Trigonocefalija (metopska kraniosinostoza). Zatvaranje metopskog šava (frontalno). Rijedak oblik kraniostenoze, javlja se u 10% slučajeva. Bebina glava postaje trokutasta, u obliku kapljice, udaljenost između očiju se smanjuje.

Turriccephaly. Spajanje koronarnih (spoj frontalne i dvije parijetalne ploče) i sagitalnih šavova. Lubanja je u obliku lista djeteline. Sljepoočne kosti se ispupčuju, ostali dijelovi se sužavaju.

Dijagnostika

Konačno, takva se dijagnoza može postaviti tek nakon provedenih studija:

  • X-zrake (suprotno uvriježenom mišljenju o njegovoj štetnosti, količina zračenja koju će dijete primiti je minimalna i nije opasna po zdravlje).
  • Kompjuterska tomografija mozga (CT). Skeniranje lubanje i mozga slojevito. Postupak traje samo nekoliko minuta.
  • Snimanje magnetskom rezonancijom (MRI). Najtočnija metoda istraživanja. Slike se dobivaju pomoću elektromagnetskih valova. Dulje djeluje (oko 20 minuta), pa se beba može anestezirati.

Nakon što slične studije pobrinite se da beba prima potrebne vitamine i često hoda na svježem zraku. To će ukloniti moguće posljedice postupaka.

Zašto dolazi do kraniosinostoze

U većini slučajeva greška je u neispravnim genima i nasljednim patologijama (sindrom Cruson, Pfeiffer i Apert). Opasne su i razne intrauterine bolesti nerođenog djeteta.

Liječenje kraniosinostoze

  1. Endoskopija. Ova metoda se koristi samo ako vaša beba još nema 6 mjeseci. Ovo je nježna metoda s najmanje oštećenja tkiva.
  2. Operacija. Tijekom operacije, spojeni šavovi se odvajaju i ponovno stvara pravilan oblik lubanje. Osim operacije lubanje, potrebne su konzultacije i liječenje kod stomatologa. Nakon operacije, ožiljak na djetetovoj glavi bit će gotovo nevidljiv i potpuno će nestati ispod kose.

Nakon operacije, vaše će dijete neko vrijeme morati nositi posebnu kacigu svaki dan i proći tečaj fizioterapije.

I ono najvažnije. Ne paničarite! Naša djeca su vrlo osjetljiva i reagiraju na svaku promjenu. mentalno stanje mama. Trebali bi osjetiti snagu i zaštitu od nas, a ne vidjeti suze i uznemirene oči. Uz pravodobno liječenje, vaše omiljeno čudo čeka potpuni oporavak i najdivniji život!

Postoji niz zaključaka o opasnostima čišćenja kozmetike. Nažalost, ne slušaju ih sve novopečene mame. 97% šampona koristi opasnu tvar natrijev lauril sulfat (SLS) ili njegove analoge. O učincima ove kemije na zdravlje djece i odraslih napisano je mnogo članaka. Na zahtjev naših čitatelja testirali smo najpopularnije robne marke.

Rezultati su bili razočaravajući - tvrtke koje su se najviše oglašavale pokazale su prisutnost tih vrlo opasnih komponenti u sastavu. Kako ne bismo povrijedili zakonska prava proizvođača, ne možemo imenovati određene robne marke. Mulsan Cosmetic, jedina tvrtka koja je prošla sve testove, uspješno je dobila 10 bodova od 10 (čitaj). Svaki proizvod izrađen je od prirodnih sastojaka, potpuno siguran i hipoalergen.

Ako sumnjate u prirodnost svoje kozmetike, provjerite rok trajanja, ne smije biti dulji od 10 mjeseci. Budite oprezni pri izboru kozmetike, ona je važna za vas i vaše dijete.

Naslovi časopisa

Kraniosinostozu karakterizira prerano prianjanje jednog ili više lobanjskih šavova, što često rezultira abnormalnim oblikom glave. Može biti posljedica primarne malformacije okoštavanja (primarna kraniosinostoza) ili, češće, abnormalnosti u rastu mozga (sekundarna kraniosinostoza).

Bolest se često javlja u maternici ili u vrlo ranoj dobi. Isključivo je kirurško liječenje, iako pozitivan ishod nije moguć u svim slučajevima.

Klasifikacija kraniosinostoze i razlozi njezina razvoja

Normalno okoštavanje lubanjskog svoda počinje u središnjem dijelu svake kosti lubanje i proteže se prema van do lobanjskih šavova. Što pokazuje normu?

  • Kad koronalni šav odvoji dvije čeone kosti od tjemenih.
  • Metopski šav odvaja frontalne kosti.
  • Sagitalni šav odvaja dvije parijetalne kosti.
  • Lambdoidni šav odvaja okcipitalnu kost od dvije parijetalne kosti.

Smatra se da je glavni čimbenik koji sprječava prerano spajanje kostiju lubanje kontinuirani rast mozga. Vrijedno je naglasiti da se normalni rast svake lobanjske kosti događa okomito na svaki šav.

  • Jednostavna kraniosinostoza izraz je koji se koristi u situacijama kada se samo jedan šav zacijeli prerano.
  • Pojam kompleks ili vezna kraniosinostoza koristi se za opisivanje preranog spajanja više šavova.
  • Kad djeca koja pokazuju simptome kraniosinostoze pate i od drugih tjelesnih deformiteta, to se naziva sindromska kraniosinostoza.

Primarna kraniosinostoza

Ako jedan ili više šavova zacijeli prije vremena, rast lubanje može biti ograničen okomitim šavovima. Ako se zacijeli nekoliko šavova dok mozak još uvijek mijenja veličinu, intrakranijalni tlak može porasti. I to često završava s nizom složenih simptoma, pa sve do smrti uključujući.

Vrste primarne kraniosinostoze (prijevremena fuzija)

  • Skafocefalija je sagitalni šav.
  • Prednja plagiocefalija - prvi koronarni šav.
  • Brahicefalija je obostrani koronarni šav.
  • Stražnja plagiocefalija - rano zatvaranje jednog lambdoidnog šava.
  • Trigonocefalus je prerano spajanje metopskog šava.

Sekundarna kraniosinostoza

Češće nego u primarnom tipu, ova vrsta patologije može dovesti do ranog spajanja šavova zbog primarnog nedostatka rasta mozga. Budući da rast mozga kontrolira udaljenost koštanih ploča jedna od druge, poremećaj njegova rasta glavni je razlog preranog spajanja svih šavova.

S ovom vrstom patologije, intrakranijalni tlak obično je normalan, a rijetko je potrebna operacija. Tipično, nedostatak rasta mozga dovodi do mikrocefalije. Prerano zatvaranje šava, koje ne predstavlja prijetnju rastu mozga, također ne zahtijeva kiruršku intervenciju.

Intrauterina prostorna ograničenja mogu odigrati ulogu u preranoj fuziji šavova fetalne lubanje. To je pokazano opažanjem koronalne kraniosinostoze. Drugi sekundarni uzroci uključuju sistemske poremećaje koji utječu na metabolizam kostiju, poput rahitisa i hiperkalcemije.

Uzroci i posljedice rane kraniosinostoze

Predloženo je nekoliko teorija za etiologiju primarne kraniosinostoze. No, najraširenija je bila varijanta s etiologijom primarnog defekta u mezenhimskim slojevima kostiju lubanje.

Sekundarna kraniosinostoza, u pravilu, razvija se zajedno sa sustavnim poremećajima

  1. To su endokrini poremećaji (hipertireoza, hipofosfatemija, nedostatak vitamina D, bubrežna osteodistrofija, hiperkalcemija i rahitis).
  2. Hematološke bolesti koje uzrokuju hiperplaziju koštane srži, poput bolesti srpastih stanica, talasemije.
  3. Niske stope rasta mozga, uključujući mikrocefaliju i njezine temeljne uzroke, poput hidrocefalusa.

Uzroci sindromske kraniosinostoze su genetske mutacije odgovorne za receptore faktora rasta klase II i III.

Ostalo važni čimbenici to treba uzeti u obzir pri proučavanju etiologije bolesti

  • Diferenciranje plagiocefalije, koja je često posljedica pozicijske fuzije (koja ne zahtijeva operaciju i koja je prilično česta) od lambdoidne fuzije, iznimno je važan aspekt.
  • Prisutnost višestrukih priraslica sugerira kraniofacijalni sindrom, koji često zahtijeva dijagnostičku ekspertizu u pedijatrijskoj genetici.

Simptomi kraniosinostoze i dijagnostičke metode

Kraniosinostozu u svim slučajevima karakterizira nepravilan oblik lubanje, koji je u djeteta određen vrstom kraniosinostoze.

  • Kruti koštani greben, dobro opipljiv uz patološki šav.
  • Meko mjesto (fontanelle) nestaje, bebina glava mijenja oblik, a osjetljivost na tim područjima obično se mijenja.
  • Bebina glava ne raste proporcionalno ostatku tijela.
  • Povećan intrakranijalni tlak.

U nekim slučajevima kraniosinostoza se može primijetiti tek nekoliko mjeseci nakon rođenja.

Povećani intrakranijalni tlak čest je simptom svih vrsta kraniosinostoze, s izuzetkom nekih sekundarnih patologija. Kad se samo jedan šav zacijeli prije vremena, povećani intrakranijalni tlak javlja se u manje od 15% djece. Međutim, kod sindromske kraniosinostoze, gdje je zahvaćeno više šavova, povećanje tlaka može se primijetiti u 60% slučajeva.

Ako dijete boluje od blagog oblika kraniosinostoze, bolest se možda neće primijetiti sve dok pacijenti ne počnu doživljavati probleme zbog povećanog intrakranijalnog tlaka. To se obično događa u dobi od četiri do osam godina.

Simptomi povišenog intrakranijalnog tlaka

  • Počinju s upornom glavoboljom, obično jačom ujutro i navečer.
  • Problemi s vidom - dvostruki vid, zamagljen vid ili oslabljen vid u boji.
  • Neobjašnjiv pad djetetovih mentalnih sposobnosti.

Ako se dijete žali na bilo koji od gore navedenih simptoma, trebate se što prije obratiti svom pedijatru. U većini slučajeva ti simptomi neće biti uzrokovani povećanim intrakranijalnim tlakom, ali ih je potrebno istražiti.

  • povraćanje;
  • razdražljivost;
  • letargija i nedostatak odgovora;
  • podbuhlih očiju ili poteškoća s gledanjem predmeta u pokretu.
  • oštećenje sluha;
  • otežano disanje.

Pomnijim pregledom lubanje postaje jasno da njezin oblik ne potvrđuje uvijek dijagnozu kraniosinostoze. U takvim slučajevima koriste se brojne metode vizualnog pregleda, na primjer, RTG lubanje.

Radiografija se izvodi u nekoliko projekcija - prednjoj, stražnjoj, bočnoj i gornjoj. Prerano srasli šavovi mogu se lako prepoznati po odsutnosti povezanih linija i prisutnosti koštanih grebena duž linije šava. Sami šavovi ili nisu vidljivi ili njihova lokalizacija pokazuje dokaze skleroze.

Kompjuterizirana tomografija kranija s 3D projekcijom općenito nije potrebna za većinu beba. Tehnika se ponekad izvodi kada se operacija smatra sljedećim korakom u liječenju ili kada radiografski nalazi nisu uvjerljivi.

Tehnike korekcije patologije, moguće komplikacije i posljedice

U posljednjih 30 godina moderna medicina razvila je dublje razumijevanje patofiziologije i liječenja kraniosinostoze. Trenutno, operacija, u pravilu, ostaje glavna vrsta liječenja za ispravljanje deformiteta lubanje u djece s adhezijama 1-2 šava, što dovodi do ružnog oblika glave. Za djecu s mikrocefalijom, koja se često vidi s blagom kraniosinostozom, operacija obično nije potrebna.

Prilikom sastavljanja terapijske sheme, stručnjaci moraju uzeti u obzir niz točaka.

  • U bolesnika s mikrocefalijom potrebno je istražiti uzrok bolesti.
  • Prilikom prvog posjeta mjeri se opseg glave u uzdužnom smjeru, a zatim se prate promjene. Liječnik bi trebao osigurati normalan rast mozga u pacijenata s primarnom kraniosinostozom.
  • Znakove i simptome povišenog intrakranijalnog tlaka potrebno je redovito pratiti.
  • Ako postoji sumnja na povišen intrakranijalni tlak, tada je neurokirurško savjetovanje vrlo prikladno.
  • Kako bi se očuvala vidna funkcija u bolesnika s povišenim intrakranijalnim tlakom, potrebno je provesti dodatne oftalmološke konzultacije.

Kirurško liječenje obično se planira zbog povećanog intrakranijalnog tlaka ili ispravljanja deformiteta lubanje. Operacija se obično izvodi u prvoj godini života.

Uvjeti za kiruršku intervenciju

  1. Ako se oblik glave ne promijeni nabolje u dobi od dva mjeseca, tada se anomalija vjerojatno neće promijeniti s godinama. Rana intervencija indicirana je ako su djeca kandidati za minimalno invazivnu kirurgiju. Vrijedi napomenuti da je deformacija uočljivija u dojkama i da s godinama može postati manje očita.
  2. Kako dijete raste, ima više kose, vidljive manifestacije abnormalnosti mogu se smanjiti.
  3. Indikacije za kiruršku korekciju kraniosinostoze ovise o dobi, općem stanju djeteta i broju prerano sraslih šavova.
  4. Kirurško liječenje kranijalnih ili kraniofacijalnih deformiteta provodi se u djece u dobi od 3-6 mjeseci, iako se različiti pristupi razlikuju među kirurzima.

Operacija u dojenčadi može rezultirati relativno velikim gubitkom volumena krvi. U skladu s tim, potrebno je razmotriti minimalno invazivne kirurške tehnike. Jedna od najperspektivnijih je uporaba intraoperativne traneksamske kiseline. Bolesnici s indikacijama za kiruršku korekciju kraniosinostoze bili su prethodno liječeni eritropoetinom i traneksaminskom kiselinom radi održavanja manjeg volumena gubitka krvi.

Ostale značajke operacije

  • Kirurško liječenje u dojenčadi starije od 8 mjeseci može biti povezano sa smanjenim rastom lubanje.
  • Dojenčad s dijagnozom sindromske kraniosinostoze treba operirati što je prije moguće.
  • Rezultati operacije su bolji ako se izvede na dojenčadi mlađoj od 6 mjeseci.
  • Pacijentima s odgovarajućim defektima lica možda će trebati postupni pristup - kirurško liječenje uz napore cijelog tima multidisciplinarnih stručnjaka.
  • U nekim slučajevima mogu biti potrebne kacige za oblikovanje, koje se koriste u posebno teškim slučajevima.

Trigonocefalija - prerano zatvaranje (okoštavanje) metopijskog lobanjskog šava tijekom razdoblja embrionalnog razvoja djeteta. Metopijski šav prolazi duž središta čeone kosti, povezujući njena 2 dijela. Glavni simptom trigonocefalije je okomito ispupčenje srednjeg segmenta frontalne kosti paralelno s rano obraslim šavom. Bočni dijelovi čela često su potišteni.

Sadržaj:

  • Zašto metopski šav strši na djetetovom čelu?

    Metopski šav ostaje otvoren nakon rođenja tijekom prve godine života. Proces prerastanja ide dalje do 8 godina. Prerana sinostoza dovodi do stvaranja karakterističnog grebena na čelu djeteta koji definira trokutasti oblik lubanje.

    Izbočina na čeonoj kosti nastavlja se od glabele (točka između obrva, premosnica nosa) do velike fontanele koja se nalazi na sjecištu metopijskog i koronarnog šava (spoj frontalne kosti okomito na šav između čeone i uparene parijetalne kosti lubanje). Volumen lubanje smanjila se u frontalnom, a povećala u parijetalnim režnjevima zbog kompenzacijskog rasta kosti, što deformaciju čini još uočljivijom. Karakterističan trokutasti oblik djetetove glave nalazi se odmah nakon rođenja.

    Mogući uzroci trigonocefalije:

    1. Genetski defekt odgovorni za pojavu receptora faktora rasta fibroblasta.
    2. Kromosomske mutacije dovesti do pojave kongenitalnih sindroma, koji uključuju trigonocefaliju. Primjeri: Jacobsenov sindrom, Opitzov sindrom trigonocefalije, u kojem ne postoji samo deformacija glave u obliku kobilice, već i druga vanjska odstupanja, patologije unutarnji organi, često mentalna retardacija.
    3. PPTSNS(oštećenje živčanog sustava fetusa ili novorođenčeta u prvim danima života, obično zbog cerebralne hipoksije).
    4. Nedonošče statistički povećava rizik od preranog prerastanja metopijskog konca.

    Trigonocefalija je od 20% svi oblici kraniosinostoze. Javlja se kod dječaka 3 puta češće nego kod djevojčica. Bolest naslijeđeno u 2-8% slučajevima.

    Razlikovati trigonocefaliju i dopuštena konveksnost metopskog šava ne zbog prave kraniostenoze. Umjereno izražena kapica na čelu nije patologija, već anatomska značajka koja se može povećati razmjerno visini djeteta. Ostaje mali tuberkul, koji ne zahtijeva korekciju i ne ometa potpuni razvoj.

    Simptomi

    Rana sinostoza metopijskog šava definira trokutasti oblik lubanje s koštanom kobilicom na čelu, koja je dobro opipljiva i, za razliku od kvrge, čvrsta na dodir.

    S produljenim ograničenjem rasta i teškom deformacijom lubanje, kada ne samo da strši frontalni šav, već su i jasno vidljiva udubljena područja u blizini sljepoočnica, dijete može doživjeti oftalmološki problemi. Oštećenje vida - posljedice stezanja vidnog živca ili pomoćnog aparata oka, koji uključuje kapke i 6 parova očnih mišića.

    Rano zatvaranje metopskog šava na čelu može dovesti do brojnih problema povezanih s izgled i funkcioniranje organa vida:

    • hipotelorizam (nedovoljna udaljenost između očnih duplji zbog abnormalnosti u formiranju lubanje);
    • egzoftalmus (ispupčene očne jabučice, u rijetkim slučajevima popraćene pomakom zjenica u stranu);
    • strabizma.
    Za procjenu neurološkog zdravlja pacijenta, prisutnost komplikacija trigonocefalije dječji neurolog provodi preglede po nekoliko parametara:
    • stupanj ograničenja rasta lobanjskih kostiju;
    • utjecaj na rastući mozak;
    • funkcioniranje kranijalnih živaca;
    • tonus mišića, pareza, u teškim slučajevima, paraliza, uključujući anamnezu;
    • teško oštećenje mozga određeno je općim znakovima disfunkcije organa: slabost, apatija, nemir, napadaji, česta regurgitacija nakon jela.

    Mentalna retardacija opaženo kod starije djece s neizliječenom patologijom. Trigonocefalus se razlikuje od ostalih nesindromskih (ne kompliciranih popratnih poremećaja) kraniosinostoza po najvećem postotku kognitivnih defekata. Intelekt pati otprilike na 15-20% bolestan. Kognitivno oštećenje se može pojaviti tek u ranoj školskoj dobi.

    Povezana kršenja

    Oko u 1 od 5 djece s dijagnozom trigonocefalije opažaju se popratne neurološke patologije:
    • povećan intrakranijalni tlak (rizik od povećanja intrakranijalnog tlaka raste u kombinaciji s drugim oblicima kraniostenoze);
    • hidrocefalus;
    • stagnirajući optički disk;
    • kongenitalne malformacije organa vida (rijetko);
    • poteškoće u pamćenju, spor mentalni razvoj (rizik od mentalne retardacije pretežno je u dojenčadi s povećanim ICP -om).
    Do 3% djece s trigonocefalusom ima povijest ventrikuloloperitonealnog manevriranja (radi uklanjanja hidrocefalusa).

    Dijagnostika

    Stupanj i opasnost od trigonocefalije dijagnosticira se u nekoliko faza. Obvezni su: uzimanje anamneze, procjena fizičkog i neurološkog stanja djeteta.

    Prilikom prvog posjeta liječnik saznaje sljedeće podatke:

    • dob dijete;
    • životni uvjeti obitelji (ekologija);
    • Mjesto rada roditeljima, uključujući i u prošlosti (radi utvrđivanja rizika utjecaja nepovoljni čimbenici o genetici);
    • Dostupnost bilo koji oblik kraniosinostoza u najbliži rodbina;
    • patologija tijekom trudnoće, trauma rođenja;
    • stanje dijete nakon rođenja, dinamika i patologije razvoja;
    • kada se otkriju prvi znakovi trigonocefalije, kako se kasnije promijenila lubanja (vizualni kriteriji);
    • Rezultati ankete, provedeno ranije, primijenjene metode liječenja(ako ih ima), postoje li druge patologije povezane s stvaranjem koštanog tkiva i općim razvojem djeteta.

    Mjesto i stupanj oštećenja kranijalnih šavova otkriva se pregledom od strane pedijatra, dječjeg neurologa ili neurokirurga. Za instrumentalnu dijagnostiku metopijske sinostoze koriste se:

    1. CT 3D (trodimenzionalna CT rekonstrukcija lubanje). Metoda je prepoznata kao najtočnija za kraniostenozu. Izvodi se na spiralnom tomografu. Tablete za spavanje se ne koriste, postupak je propisan u vrijeme navodnog sna ili stanja spavanja djeteta.
    2. MRI. Hajdemo Dodatne informacije o prisutnosti kognitivnih oštećenja, u kombinaciji s trigonocefalijom.
    3. Ultrazvuk lubanje (neurosonografija).
    4. RTG (rijetko se koristi, neučinkovit).
    Tijekom početne dijagnoze trigonocefalije i tijekom pripreme za operaciju procjenjuje se udaljenost između dijelova lica.

    Izračunajte u centimetrima kako biste osigurali točne rezultate.

    Kako bi utvrdili primjerenost svojih iskustava i primjerenost izvanrednog posjeta bolnici, roditelji mogu samostalno odrediti međuorbitalnu udaljenost pomoću običnog centimetra. Frontalni kut i stenoza mjere se samo pomoću hardverskih mogućnosti računalne tomografije.

    Važni su i izmjereni rezultati. pri ocjenjivanju rezultata operacije i u procesu praćenja djeteta tijekom razdoblja korekcije zaostalih poremećaja. Liječnici preporučuju da pacijenti povremeno dolaze na pregled tijekom godine dana nakon operacije, kako bi se pravovremeno identificirao recidiv bolesti, ako je moguće prilagoditi minimalna odstupanja, na primjer uz pomoć ortopedske kacige.

    Ako postoje znakovi srodnih kršenja dodjeljuju se dodatne metode ispitivanja:

    • Ultrazvuk probavnog trakta;
    • MRI prsnog koša, kralježnice;
    • ehokardiografija;
    • elektrokardiografija;
    • ultrazvučna angiografija žila glave i vrata.

    Ako dijete ima ne samo strši čeoni šav, ali i našao problemi s vidom imenuje se konzultacija s neuro-oftalmologom. Očno dno se pregledava oftalmoskopom i traži se znakovi atrofije vidnog živca.

    Genetska konzultacija potrebna je za djecu u kojih se trigonocefalija kombinira s drugim razvojnim anomalijama. Posjet genetičaru i dodatni pregled pomoći će doznati je li kraniostenoza nasljedna, koliki je postotak nasljedstva bolesti.

    Liječenje

    U potpunosti je moguće ukloniti izbočinu na čelu bebe samo uz pomoć operacije. Period hospitalizacije u ovom slučaju će biti od 2 dana do tjedan dana.

    Razlog hospitalizacije djeca s iskrivljenom lubanjom poput trigonocefalije je rezultat potpuni pregled s potvrdom dijagnoze 3D CT -om, koji pokazuje znakove preranog prerastanja metopskog šava. Također, ova studija se provodi jedan dan nakon operacije, koristi se jednom u 3-6 mjeseci uz dinamičko promatranje.

    Postoperativna kontrola važne za suvremenu korekciju ponovljenih kršenja i kontrolu općeg stanja djeteta. Promatranje malog pacijenta provodi se u razdoblju od 2-3 godine od trenutka otpusta iz bolnice. Ako obitelj živi daleko od toga medicinski centar, u kojem je operacija izvedena, promatranje se vrši daljinski pomoću CT slika, fotografija ili video sastanaka.

    Za postizanje izvrsnog rezultata operacije potrebno je provesti naknadnu ortotičku terapiju (nošenje korektivne kacige).

    Poravnavanje lubanje bez operacije: je li moguće i kako?

    Ortopedska korekcijska kaciga dinamički je sustav dizajniran za neinvazivan korekcija trokutastog oblika glave trigonocefalijom. Ponekad se ortopedska kaciga naziva "druga lubanja", jer se njezin dizajn oblikuje uzimajući u obzir pojedinačne parametre djeteta. Pritisak se primjenjuje samo na deformirane (konveksne) zone, ostavljajući prostora za prirodni rast ostatka kostiju lubanje.

    Modelarske kacige namijenjene su ispravljanje trajnih deformiteta nakon operacije. Također se uspješno koriste. s blagim oblicima trigonocefalije, kada se dijagnosticiraju samo kozmetički nedostaci. Pod uvjetom da su ortopedske kacige potpuno sigurne i učinkovite kvalitetna izrada i pravilnu uporabu. Ispravlja se cijela lubanja, uključujući i dio lica.

    Ortoza kacige najučinkovitija je u prvoj godini djetetova života ako je ispupčenje čeone kosti umjereno izraženo. Da biste izliječili trigonocefalus bez operacije, morate nositi barem ortopedsku kacigu 20 sati dnevno.

    Ako je kaciga za ispravljanje oblika glave ispravno izrađena, jedina negativna posljedica može se nositi iritacija kože.

    Kako se izvodi operacija?

    Planirana kirurška intervencija provodi se 1-3 dana nakon prijema djeteta u kliniku. Operacije trigonocefalije propisuju se nakon potpunog pregleda, provedenog na planirani način.

    Medicinsko osoblje koji sudjeluju u operaciji:

    • anesteziolog;
    • anesteziolog (obično medicinska sestra anesteziolog);
    • kirurg;
    • pomoćnik;
    • operativna sestra.

    Položaj djeteta na operacijskom stolu: leži na leđima, ravna glava, blago nagnuta prema prsima. Za pravilno polaganje i fiksiranje fiksnog položaja koriste se silikonski elementi: naslon za glavu, jastučić za vrat, valjak, prostirka.

    Operativno polje za trigonocefaliju je na djetetovoj glavi. Mjesta na kojima se planira stvaranje rezova unaprijed su označena, zatim se stavlja kirurško donje rublje. Područje utjecaja: frontalna kost, prednja fontanela, koronarni šav.

    Očekivano rezultati operacije:

    • povećanje interorbitalne udaljenosti i interorbitalno-obodnog indeksa na normalu;
    • vanjsko smanjenje ili nestanak grebena sa središnjeg dijela čeone kosti;
    • potpuni rast (nestanak) nedostataka koštanog tkiva;
    • uklanjanje hipotelorizma (ako se očituje).

    Česta učinci kirurško liječenje trigonocefalije:

    • mučnina i povračanje;
    • bol, povezani nemir;
    • porast temperature na 37 ° -39 ° u roku od 2-3 dana;
    • oticanje mekih tkiva glave može se pojaviti nekoliko dana nakon operacije, traje oko tjedan dana.

    Opasne komplikacije su rijetke:

    • oštećenje sagitalnog sinusa;
    • infekcija subduralnog prostora;
    • veliki gubitak krvi (dopušteni gubitak krvi je 20-90 ml, ako je potrebno, volumen se nadopunjuje transfuzijom krvi);
    • potkožni hematom koji proizlazi iz nakupljanja krvi (za njezino uklanjanje potrebna je punkcija);
    • konvulzije;
    • zračna embolija (začepljenje kretanja krvi kroz žile mjehurićima zraka).

    Većina ovih komplikacija kontrolira se antibioticima i protuupalnim lijekovima.

    Operacija lubanje je teška, uvijek popraćena gubitkom krvi. Preporuča se provesti samo ako postoje jasne naznake. Ponekad dijete ima trigonocefalni oblik glave, ali nema prerane sinostoze lobanjskih šavova. U tom slučaju operaciju treba napustiti ako ste spremni podnijeti minimalne kozmetičke nedostatke u odrasloj dobi.

    Endoskopija za trigonocefaliju

    Minimalno invazivne operacije izvode se pomoću posebnog endoskopskog uvlakača. Također se koristi vijak ili nosač zupčanika. Endoskopska metoda omogućuje liječniku korištenje obje ruke, što povećava korisnost intervencije i smanjuje rizik od negativnih posljedica.

    Još jedna prednost endoskopije je optička kontrola u svim fazama operacije. Slika se prenosi u endoskopski stalak s video sustavom.

    Operacija se izvodi nakon postavljanja držača za uvlačenje i podešavanja endoskopa. Rade se ne linearni, već valoviti rezovi. Područje reza određuje se ovisno o tome gdje je metopski šav istaknutiji. Ako je ispupčenje izraženije na sredini čela, rez se pravi uz liniju kose ili malo dalje do stražnjeg dijela glave. Kad je deformacija veća, sredina reza je na prednjoj fontaneli. Duljina kraniotomije (rez lubanje) tijekom endoskopije iznosi samo 2-3 cm.

    Uz pomoć raspadača vrši se rez i ljuštenje mekih tkiva i periosta od zone velikog fontanela do nasolabijalnog kuta.

    Trepanacijska rupa obično se primjenjuje samo u slučaju zatvorene velike fontanele. Bušilica velike brzine koristi se s bušilicom koja omogućuje maksimalno zaštiti dura mater. Paralelno s resekcijom kosti štipaljkama ili bušilicom velike brzine, dura mater se odvaja od kosti - ovo je najteža i najvažnija faza operacije. Marže resekcije se obrađuju kako bi se zaustavilo krvarenje.

    Nakon uklanjanja uvlakača, unutarnji šavovi se nanose pomoću potpuno upijajućeg materijala. Ljepilo za kožu često se koristi umjesto vanjskih šavova.

    Prosječno trajanje endoskopske operacije za trigonocefaliju: 50-90 minuta. Nakon mature dijete se prebacuje na intenzivnu njegu, Gdje se nalazi 2-3 sata.

    Osim endoskopije, za ispravljanje izbočene kosti na čelu, napredovanje u prednjoj orbiti.

    Čak i nakon uspješnog liječenja trigonocefalije, možda će biti potrebna ponovna operacija. Obično indikacije za to postaju očite u prvoj godini nakon otpusta iz bolnice.

    Fotografije djece prije i nakon operacije

    Na prvoj fotografiji dijete s kozmetičkim problemom: frontalni šav viri. U strukturi zahvaćenog šava vezivno tkivo može biti potpuno odsutno (ili sadržano u nedovoljnoj količini). Postoji povećanje gustoće kostiju i hiperostoza (patološka proliferacija) kosti u području metopijske sinostoze. Takvi se podaci dobivaju histološkim pregledom obavljenim nakon operacije.

    Zona deformiteta ne obuhvaća samo prednju kost, već i orbite očiju, područja etmoidnih i sfenoidnih kostiju.

    Pravilnim odabirom metode ispravljanja trigonocefalije postiže se pozitivan klinički učinak u obliku regresije kozmetičkih, neuroloških, oftalmoloških znakova bolesti.

    • Roditelji novorođenčeta u pravilu znaju da beba ima fontanelu na glavi ili, kako se često naziva, meku krunu. Mnogi od njih su uvjereni da je fontanela u beba slaba i ranjiva točka koju više ne treba dirati. Je li doista tako? Imaju li novorođenčad jednu fontanelu? Čemu služi? Hajde da to shvatimo.

    OSOBINE STRUKTURE LUBANJA FETALA I NOVOROĐENCA

    Fontanele novorođenčeta, a ima ih nekoliko, mogu se sa sigurnošću nazvati "prilagodbama" koje je priroda dala kako bi olakšala proces rađanja djeteta. Tijekom prolaska fetusa kroz rodni kanal majke, njegova se glava može deformirati (u dobrom smislu riječi) i poprimiti oblik koji odgovara rodnom kanalu. To olakšava porod i djetetu i majci.

    Takvo anatomsko "razumijevanje" moguće je zbog strukturnih značajki lubanje fetusa. Sastoji se od istih kostiju kao i lubanja odrasle osobe. No, kosti dječjeg lubanjskog svoda vrlo su elastične i međusobno su povezane osebujnim amortizerima - neokosnim područjima vezivnog tkiva.

    Ovo su šavovi i fontanele:

    • frontalni ili metopski šav - između čeonih kostiju;
    • koronarni ili koronarni šav - između parijetalne i frontalne kosti;
    • sagitalni ili sagitalni šav - između parijetalnih kostiju;
    • okcipitalni ili lambdoidni šav - između potiljačne i tjemene kosti;
    • lijevi i desni ljuskavi šavovi - između parijetalne i temporalne kosti;

    • prednji ili veliki fontanel - romboidna membranska ploča, od čijih uglova odlaze frontalni i sagitalni šavovi, lijevi i desni dio koronarnog šava;
    • stražnja ili mala fontanela u djece - trokutasta depresija na sjecištu okcipitalnog i sagitalnog šava;
    • lijevo i desno klinaste fontanele - na spoju koronarnih i ljuskavih šavova;
    • lijeva i desna mastoidna fontanela - na spoju lambdoidnih i ljuskavih šavova.

    U zdravog novorođenčeta sa punim rođenjem, od svih navedenih membranskih struktura, lubanje ostaju otvorene i određuju se samo velika fontanela (prednja) i, u rijetkim slučajevima, stražnja mala fontanela. I svi šavovi i ostatak fontanela su zatvoreni. U nedonoščadi, neki šavovi između kostiju lubanje i bočnih fontanela mogu ostati djelomično otvoreni.

    Membrana vezivnog tkiva koja tvori fontanelu u djece je po gustoći slična ceradi. Stoga je iznimno teško narušiti njezin integritet. Kupajte bebu mirno, ako je potrebno, koristite češalj, igrajte se s djetetom, masirajte ga i ne bojte se oštetiti fontanel.

    Prednja fontanela djeteta u obliku podsjeća na romb. Liječnik ne mjeri veličinu fontanela ne duž dijagonala romba, već duž linija koje povezuju središnje točke njegovih suprotnih strana.

    Veličina velike fontanele u beba rođenih na vrijeme varira od 2x2 cm do 3x3 cm. U nedonoščadi ne samo da je fontanela veća, već i područja šavova lubanje koja joj se nalaze susjedna.

    Normalno, prednji dječji fontanel nalazi se na istoj razini s okolnim čeonim i tjemenim kostima ili prilično tone. Pomno promatrajući možete vidjeti kako fontanel pulsira. Uz snažan plač i tjeskobu, beba može malo nabubriti.

    U prvoj godini djetetova života mozak raste prilično brzo. Zbog elastičnosti i podatnosti fontanele, lobanja ne ometa rast mozga.

    Osim toga, fontanela u bebi obavlja funkciju termoregulacije. Kad djetetova tjelesna temperatura poraste kroz veliku fontanelu, višak topline vraćaju membrane mozga, odnosno hlade se prirodnim putem. Stoga nikada ne povijajte grozničavu bebu glavom i nemojte je zamotati u šešire i šalove.

    Kod dojenčadi, veličina fontanela, smještenog straga, pod uvjetom da nije potpuno zatvoren, toliko je mala da vrh prsta teško može stati u trokutastu udubinu.

    U zdrave bebe rođene u terminu, samo prednja velika fontanela ostaje zatvorena. No, kako kosti lubanje rastu, njezina se veličina postupno smanjuje i zatvara.

    Za dob nakon koje se prednji dječji fontanel potpuno zatvori, norme nisu strogo definirane. U većine novorođenčadi to se događa do 12, a ponekad i do 18 mjeseci. Ali čak i ako je fontanela obrasla, a dijete nema godinu dana, ne biste se trebali brinuti. Kod zdrave bebe ovo može biti varijanta norme, o čemu će vam pedijatar sigurno reći.

    Stražnja fontanela obično se niti ne otkrije u vrijeme poroda. Ako uspijete pronaći, ne brinite. Obično se to događa ovako: dok prednja fontanela ne preraste, od stražnje dugo ne ostaje trag. Zatvara se za 1,5-2 mjeseca.

    PROLJEĆA - ZVUK SIGNALA

    Kao roditelj novorođene bebe, trebali biste pratiti stanje fontanele i obavijestiti lokalnog pedijatra o svim promjenama. Ako primijetite da fontanel vaše bebe jako pulsira ili vam se čini da ima vrlo mali fontanel (na primjer, znate norme njegove veličine), nemojte šutjeti, već podijelite svoja zapažanja s liječnikom.

    Za neonatologe i pedijatre fontanela u bebi je neka vrsta signalnog svjetionika. On prvi reagira na bilo kakvu nevolju u glavi novorođenčeta. Prerano ili vrlo kasno zarastanje fontanela, pedijatar može posumnjati na ozbiljnu bolest.

    Ako je pri rođenju prednja fontanela vrlo mala ili je uopće nema, liječnici prije svega isključuju mikrocefaliju i kraniostenozu. U prvom slučaju dijete ima sve dijelove tijela normalne veličine i glavu ( cerebralna lubanja i mozak) znatno zaostaju u razvoju. Mikrocefalija je često manifestacija teških kromosomskih bolesti kao što su Patauov sindrom, Edwardsov sindrom itd.

    S kraniostenozom, šavovi između kostiju lubanje rano prerastu, a fontanele se zatvaraju. Zbog toga je glava deformirana, mozak ne može normalno rasti, intrakranijalni tlak raste sa svim simptomima koji iz toga slijede.

    Tlak unutar lubanje može biti toliko visok da se srasle kosti ponovno počnu odvajati.

    Ako je žena, dok je bila trudna, jela mnogo hrane koja sadrži kalcij (sir, mlijeko, svježi sir itd.) I voljela je multivitamine, fontanela njenog djeteta mogla bi se rano zatvoriti. Nedostatak kalcija u tijelu može uzrokovati kasno prerastanje fontanele.

    Ako beba sa punim rođenjem ima vrlo veliku prednju fontanelu i otvorenu stražnju fontanelu, ispituje se na hidrocefalus (vodena kap mozga) i kongenitalni hipotireozu (insuficijencija štitnjače). Liječnici isključuju ili potvrđuju intrauterinu hipoksiju, porođajnu traumu i intrauterine infekcije, kod kojih veličina fontanele također može biti iznad prosjeka.

    Fontanela u djece reagira na povećanje (ICP) napetošću i ispupčenjem.

    ICP u dojenčadi raste sa sljedećim bolestima i stanjima:

    • kongenitalne bolesti (hidrocefalus, itd.);
    • infekcije mozga (gnojni meningitis itd.);
    • volumetrijske formacije u lubanjskoj šupljini (hematomi, tumori itd.);
    • perinatalna encefalopatija;
    • tromboza sinusa i vena mozga u teškim infekcijama, bolestima krvi itd.

    Važno:ako se ispupčena fontanela pojavi odmah nakon što dijete dobije ozljedu (glavu i ne samo), odmah se obratite zdravstvenoj ustanovi ili nazovite ambulantna kola na kući.

    Obratite pozornost ne samo na ispupčenje, već i na potonuli fontanel, koji služi kao pokazatelj stupnja dehidracije tijela. S crijevnim infekcijama zbog povraćanja i proljeva, s neuroinfekcijama zbog opetovanog povraćanja, dehidracija se razvija vrlo brzo. Dijete u takvoj situaciji zahtijeva hitnu medicinsku pomoć.

    Bilješka: s meningitisom, fontanela prvo nabubri zbog povećanja ICP -a, a zatim, zbog gubitka tekućine u djetetovom tijelu, tone.

    Ako pedijatar ili neurolog upute vašu bebu na mjerenje intrakranijalnog tlaka, nemojte odbiti ovu studiju. Postupak je apsolutno siguran i bezbolan, ali njegovi su rezultati prilično informativni. Oni će pomoći liječniku da postavi ispravnu dijagnozu i odmah će propisati liječenje bebe, ako je potrebno.

    Fontanela kod beba svojevrsni je "prozor" kroz koji možete "gledati" u bebinu lubanju i mozak.

    Stoga dojenčad koja imaju pristup kroz fontanelu izvode neke dijagnostičke i terapijske manipulacije, kao što su:

    • subduralna punkcija pod lokalnom anestezijom;
    • probijanje ventrikula mozga radi mjerenja pritiska cerebrospinalne tekućine, proučavanja njezinog sastava i naknadne ventrikulografije;
    • nefunkcionalno mjerenje ICP-a pomoću posebnih tonometara;
    • dvodimenzionalna ehoencefalografija i sonografija - ultrazvučne studije;

    • radioizotopska scintigrafija.

    Zaluzhanskaya Elena, pedijatar

    Slične publikacije