Prerano zatvaranje kranijalnih šavova u djece. Rast moždane lubanje. Točke okoštavanja lubanje

A.V. Lopatin, S.A. Yasonov, Odjel za maksilofacijalnu kirurgiju, Državna ustanova "Ruska dječja klinička bolnica" Roszdrav

Gotovo svaki liječnik s tečaja opće anatomije sjeća se postojanja specifičnih oblika lubanje, kao što su skafocefalični (prošireni u anteroposteriornom smjeru) i brahicefalični (povećani u širinu). No rijetko se tko sjeća da je neobičan oblik lubanje kod djeteta u mnogim slučajevima znak prerane infekcije kranijalnih šavova.

Naravno, svi su liječnici upoznati s pojmom kraniostenoze - preuranjenim zacjeljivanjem lobanjskih šavova, što dovodi do nespecifičnog oštećenja mozga zbog nedovoljnog širenja lubanje šupljine u razdoblju najaktivnijeg rasta mozga. Kad se postavi pitanje o tome kako se liječi kraniostenoza, malo se ljudi sjeti mogućnosti kirurškog izrezivanja prerano zaraslih šavova, a samo rijetki znaju za postojanje metode kraniotomije s dva preklopa.

U međuvremenu, prema međunarodnim statistikama, prerano zatvaranje jednog od šavova lubanje (izolirana kraniosinostoza) događa se u otprilike jednog na 1000 djece. Zanimljivo je napomenuti da je ista učestalost tipična za djecu s rascjepom usne. Istodobno, nikome nije teško dijagnosticirati rascjep usana, jer je svaki liječnik nedvojbeno vidio takve pacijente. Dok se gotovo nitko od liječnika opće prakse ne može sjetiti je li ikada vidio dijete s preranim šavovima na tjemenu.

Put do Kalvarije

Kraniosinostoza je prerana infekcija jednog ili više šavova lubanje, što dovodi do stvaranja karakterističnog deformiteta glave. Tako se već u rodilištu dijete sa sumnjom na kraniosinostozu može izolirati iz ukupne mase novorođenčadi i poslati na daljnji pregled. Nažalost, u praksi, u ovoj fazi, svi deformiteti lubanje pronađeni kod djece liječnici smatraju obilježjima postporođajne konfiguracije glave i ne pridaju im se dužna pozornost. Tijekom neonatalnog razdoblja, obliku lubanje također se ne pridaje velika važnost. Uobičajen odgovor pedijatra na zabrinutost roditelja: „... U redu je, dobro se udebljao, žutica je nestala, a glava toliko jer leži na boku. Kad počne hodati, sve će nestati. "

Psihomotorički razvoj djece zaostaje, deformiteti lubanje ne nestaju spontano, neki deformiteti postaju manje uočljivi, skrivaju se ispod kose, druge liječnici pogrešno smatraju drugim bolestima, a treći se povlače u drugi plan u prisutnosti očitijih. kršenja funkcija organa i sustava. Često se bebe s kraniosinostozom konzultira genetika, a često se točno ustanovi skupina bolesti i čak se pretpostavi neposredni genetski sindrom. Unatoč tome, nekoliko od tih pacijenata primljeno je u specijalizirane klinike na liječenje. Velika većina nezdravljene djece smanjila je inteligenciju i postala invalid. Zbog neobičnog oblika lubanje poremećeni su proporcije lica, a do puberteta takva djeca češće od ostalih imaju poteškoća u društvenoj komunikaciji pa su mogući i pokušaji suicida.

Roditelji postupno prestaju obraćati pozornost na blage deformacije lubanje, a ako dijete ima izraženu deformaciju lica, dječji kirurzi objašnjavaju im da se ispravljanje kozmetičkih nedostataka provodi tek sa 16 godina.

Na temelju navedenog možemo zaključiti da u našoj zemlji praktički ne postoji kvalificirana pomoć za djecu s preranom infekcijom jednog ili više šavova lubanje. Istodobno, u cijelom svijetu, tijekom proteklih četrdeset godina, velika se pozornost posvećivala liječenju djece s urođenim deformitetima lubanje, a razvijene metode kirurškog liječenja omogućuju uklanjanje kompresije mozga i značajno poboljšavaju pojava djece s kraniosinostozom već u dobi od tri do šest mjeseci. Glavni razlog ove praznine je nedostatak dostupnih informacija o značajkama dijagnoze i liječenja kongenitalnih deformiteta lubanje u djece. Kako bismo malo ispravili postojeću situaciju, predlažemo da razmotrimo najopćenitija pitanja dijagnoze i liječenja kraniosinostoze.

Dijagnostika

Glavni šavovi lubanjskog svoda su sagitalni, koronarni, lambdoidni i metopski (slika 1). Kod preranog prerastanja koštanog šava dolazi do kompenzacijskog rasta kosti okomito na njegovu os (Virchowov zakon). Kao rezultat toga pojavljuje se karakteristična deformacija. Opišimo najčešće oblike kraniosinostoze.

Sagitalna kraniosinostoza

Prerano spajanje sagitalnog šava dovodi do povećanja anteroposteriorne veličine lubanje s nadvisenim frontalnim i okcipitalnim regijama te do smanjenja njegove širine stvaranjem uskog ovalnog lica (slika 2). Ova vrsta deformiteta naziva se skafocefalija ili skafoidna lubanja. Ovo je najčešća bolest među ukupnim brojem izoliranih sinostoza (50-60%). Karakterističan oblik lubanje vidljiv je od rođenja. Prilikom pregleda glave odozgo uočljivo je povlačenje tjemenih regija, što daje osjećaj kružnog suženja lubanje lubanje u razini ili malo straga od ušiju. Velika fontanela jasno je definirana, a njezina se veličina ne razlikuje od norme. Prisutnost koštanog grebena, opipljivog u projekciji sagitalnog šava, smatra se karakterističnom.

: a - dijete prije i b - nakon uklanjanja skafocefalije.

Metopijska kraniosinostoza

Najrjeđi predstavnik skupine izoliranih kraniosinostoza je metopična kraniosinostoza ili trigonocefalija, koja čini 5-10% njihovog ukupnog broja. Unatoč tome, ova se bolest, možda, najčešće prepoznaje kao urođeni deformitet lubanje zbog karakteristične kliničke slike.

S ranim zatvaranjem metopijskog šava nastaje trokutasta deformacija čela s stvaranjem koštane kobilice koja se proteže od glabele do veće fontanele. Kada takvu lubanju gledate odozgo, vidljiva je jasna trokutasta deformacija s vrhom u nosnoj regiji. U tom slučaju gornji i bočni rubovi orbita pomaknuti su straga, što daje osjećaj okretanja ravnine orbita prema van i smanjenje međuorbitalne udaljenosti (hipotelorizam). Deformacija čela toliko je neobična da djecu s trigonocefalijom genetičari često pregledavaju i promatraju kao nositelje nasljednih sindroma praćenih smanjenjem inteligencije. Doista, trigonocefalija se smatra sastavnim dijelom takvih sindroma kao što su Opitz, Oro-facio-digitalni sindrom i neki drugi. Istina je i da mnoge sindromske bolesti dovode do kašnjenja u intelektualnom razvoju, ali njihova je učestalost toliko niska, a klinička slika toliko karakteristična da ne vrijedi svu djecu sa samo metopijskom sinostozom smatrati rizičnom skupinom za razvoj mentalnog invaliditeta.

Jednostrana koronarna kraniosinostoza

Koronalni šav se nalazi okomito na srednju os lubanje i sastoji se od dvije jednake polovice. Dakle, preuranjenom infekcijom jedne polovice nastaje tipična asimetrična deformacija, nazvana plagiocefalija. Pogled djeteta s plagiocefalijom karakterizira spljoštenje gornjeg orbitalnog ruba orbite i čeone kosti na strani lezije s kompenzacijskim prevjesom suprotne polovice čela (čini se da se beba namršti s jedne strane lica). S godinama se ipsilateralno izravnavanje zigomatične regije i zakrivljenost nosa u istom smjeru počinju pojavljivati ​​jasnije. U školskoj dobi deformacija zagriza povezana je s povećanjem visine gornje čeljusti i, kao posljedicom, pomakom donje čeljusti na strani prerano zatvorenog šava. U teškim slučajevima postoji čak i kompenzacijsko oticanje okcipitalne regije sa strane sinostoze. Poremećaji na dijelu organa vida predstavljaju najčešće jednostrani strabizam. Plagiocefalija se češće od drugih smatra obilježjem postporođajne konfiguracije glave. Ali za razliku od potonjeg, ne nestaje u prvim tjednima života, već, naprotiv, napreduje s godinama.

Dakle, oblik lubanje igra veliku ulogu u ispravnoj dijagnozi.

Od instrumentalnih dijagnostičkih metoda najbolja je računalna tomografija s trodimenzionalnim remodeliranjem slike kostiju svoda lubanje i lica. Ovaj pregled pomaže identificirati popratnu patologiju mozga, potvrditi prisutnost sinostoze u slučaju izolirane ozljede i utvrditi sve zainteresirane šavove u slučaju polisinostoze.

Liječenje

Najaktivnijim razdobljem rasta mozga smatra se dob do dvije godine. Tako se s funkcionalnog gledišta kraniostenoza može spriječiti ranim kirurškim liječenjem. Optimalnom dobi za operaciju kraniosinostoze može se smatrati razdoblje od 3 do 9 mjeseci. Prednosti liječenja u ovoj dobi uključuju:

• jednostavnost manipulacije tankim i mekim kostima lubanje;
• omogućujući konačno preoblikovanje oblika lubanje pomoću brzo rastućeg mozga;
• potpunije i brže zacjeljivanje zaostalih koštanih defekata.

Ako se liječenje provede nakon pet godina, dvojbeno je da će to dovesti do značajnog poboljšanja funkcije mozga. U većoj mjeri, operacija će biti usmjerena na uklanjanje deformacije glave.

Glavna značajka suvremenog kirurškog liječenja nije samo povećanje volumena lubanje, već i ispravljanje njezinog oblika te kombinirana deformacija lica tijekom jedne operacije.

Još jednom skrećemo pozornost čitateljima na činjenicu da je bolje igrati na sigurno i dijete s deformitetom lubanje poslati specijalistu nego preskočiti patologiju. Odjel za oralnu i maksilofacijalnu kirurgiju Ruske dječje kliničke bolnice prikupio je veliko iskustvo u dijagnostici i liječenju ovih stanja kod djece. Na odjel se primaju mali pacijenti iz svih regija Rusije. Da biste zakazali termin kod stručnjaka, morate otići na savjetodavni odjel bolnice. Poželjno je imati uputnicu regionalne zdravstvene službe. Ako je djetetu potrebna kirurška pomoć, ucrtava se plan pregleda i izdaje vaučer za hospitalizaciju u kojem se navodi datum prijema u bolnicu i popis svih potrebnih dokumenata. Dužina boravka u klinici je u prosjeku 34 tjedna. Djeca mogu biti na odjelu s jednim od roditelja. Nakon tretmana, sva djeca do 18 godina su pod nadzorom liječnika odjela 1.

Rezimirajući navedeno još jednom napominjemo: u našoj zemlji postoji golem sloj pacijenata koji zbog slabe svijesti liječnika o suvremenim mogućnostima dijagnosticiranja i liječenja kraniosinostoze ne dobivaju adekvatnu pomoć. U međuvremenu, dijagnoza takvih stanja prilično je jednostavna i moguća već u ranim fazama. Pravovremena kvalificirana pomoć djeci s kraniosinostozom omogućuje u prvim mjesecima života ukloniti ne samo funkcionalni deficit, već i ispraviti popratni kozmetički deformitet.

Andrey Vyacheslavovich Lopatin, voditelj Odjel za oralnu i maksilofacijalnu kirurgiju, Državna ustanova "Ruska dječja klinička bolnica" Roszdrava, profesor, dr. med. znanosti

Sergej Aleksandrovič Yasonov, liječnik Odjela za maksilofacijalnu kirurgiju, Državna ustanova "Ruska dječja klinička bolnica" Federalne uprave za javno zdravstvo

1 Detaljnije informacije mogu se dobiti na web stranici: www.cfsmed.ru

Postoji određena veza između rasta cerebralne lubanje te pojavu digitalnih otisaka na unutarnjoj površini njegovih kostiju, iako mehanizam njihovog pojavljivanja još uvijek nije u potpunosti shvaćen. Prvi put se otkrivaju u dobi od 1,5-2 godine u području parijetalnih kostiju, zatim u zatiljnoj zoni i tek za 7-8 godina u frontalnoj. Digitalni dojmovi dosežu najveću težinu u pubertetu, ne mijenjaju se do 35-40 godina, a nakon 40 godina postupno se izglađuju. Nakon 15 godina, težina ovih anatomskih tvorbi u različitim dijelovima moždane lubanje je sljedeća: okcipitalna, temporalna, tjemena, frontalna; odnosno kao 10: 7: 7.

Neka zapažanja svjedočiti da su digitalni dojmovi izraženiji u djece sa usporenim mentalnim razvojem, a njihova odsutnost važan je simptom oslabljene osteogeneze i obično je popraćena kortikalnom atrofijom. U osoba starijih od 50 godina digitalni dojmovi traju samo u 2-2,5% slučajeva, što odražava smanjenje razine procesa transformacije kostiju.

Velike fontanele se zatvaraju tijekom prve 1,5-2 godine postnatalnog razdoblja... Njihovo duže postojanje može biti znak tako uobičajene dječje bolesti kao što je rahitis, a u ozbiljnijim slučajevima i porast intrakranijalnog tlaka.

Šavovi cerebralne lubanje postupno suziti - u novorođenčeta, njihov promjer je 10-11 mm, au djeteta od 7 godina - oko 2 mm. Međutim, aktivnost stvaranja kosti na rubovima šavova nastavlja se vrlo dugo-u prosjeku do 25-30 godina, a postupno se smanjuje intenzitet nakon 20 godina. Stoga, iako se do kraja druge godine djetetovog života njegova moždana lubanja formira u biti na isti način kao i kod odrasle osobe, rast lubanje se, međutim, nastavlja.

Potpuno zatvaranje praznine kranijalni šavovi označava kraj fiziološke faze rasta kostiju lubanje. Na unutarnjoj površini lubanje šavovi se zatvaraju ranije nego na vanjskoj, ponekad s razlikom od 7 do S godina. U ovom slučaju, kalcifikacija rubova šava nije pokazatelj njegovog brisanja. Prema G. Friedmanu, R. Shapiru i A. Janzenu, zatvaranje šava događa se na nekoliko njegovih mjesta i ne odgovara uvijek dobi. Poznato je samo da se kod muškaraca šavovi brišu ranije i ravnomjernije.

Zatvaranje šavova cerebralne lubanje, prema R. Shapiro i A. Janzen, javlja se u sljedećoj dobi: sagitalni šav - u dobi od 22-26 godina, koronarni - u dobi od 29-30 godina, lambdoid - u dobi od 26-45 godina, parietomastoidni - u dobi od 30- 40 godina, sfenotemporalno - čak i do 60. godine. Pojedinačna blaga kolebanja u stupnju koštane formacije i trajanju postojanja šavova stvaraju različite oblike lubanje, a prijevremeno zatvaranje svih šavova može dovesti do razvoja patoloških oblika brahicefaličnog tipa lubanje.

Za razliku od ostalih kostiju lica i moždanih dijelova lubanje, njegovu bazu tvore kosti hrskavičavog podrijetla. Osifikacija potonjeg počinje već u 3. mjesecu prenatalnog razdoblja iz dva centra rasta u osnovifenoidalne i okcipitalne regije, a kasnije u nastajanju trećeg centra u presphenoidalnoj zoni. Sinhondroze nastaju u blizini centara okoštavanja, koji su homolozi epifiznih zona rasta i predstavljaju posljednje rudimente primordijalne hrskavice u ljudskom kosturu. Prije rođenja djeteta, naznačene zone okoštavanja se spajaju i između njih ostaju samo slojevi sinhondroze.

Do trenutka rođenje glavni rast se događa u bazifenoidnom i bazičnookcipitalnom području. Tijekom prve godine života u nosnoj pregradi pojavljuje se još jedan centar rasta - mezoetmoidalni. S početkom svoje funkcije, crista galli i gornja polovica nosnog septuma okoštavaju. Trajanje postojanja ovog centra rasta nije točno poznato. Kako je istaknuo N. Ford, podneseni od strane različitih anatoma, do spajanja navedenog centra rasta s centrom koji se nalazi u glavnoj kosti dolazi u dobi od 12-25 godina. Slojevi hrskavice između mezozmoidalnog centra rasta i okolnih kostiju lica i moždane lubanje (frontalne, lateralne etmoidne koštane mase) počinju postupno okoštavati u dobi od 2-6 godina.

Tako, malo dijete u podnožju lubanje nalaze se četiri centra rasta: sfeno-okcipitalna i sfenomezoetmoidna sinhondroza i hrskavični slojevi između etmoidne i frontalne kosti te u samoj čeonoj kosti.

Lubanja novorođenčeta sastoji se od šest zasebnih kostiju: dvije parijetalne, dvije temporalne, okcipitalne i frontalne. Između njih su tanki slojevi fibroznog elastičnog tkiva - kranijalni šavovi. Područja na kojima se spaja nekoliko kostiju lubanje nazivaju se fontanele ili meke točke.

Šavovi su neophodni kako bi se tijekom prolaska kroz rodni kanal kosti lubanje djelomično preklapale. To olakšava porod i smanjuje rizik od oštećenja mozga novorođenčeta. Zatvaranje fontanela događa se tijekom prve godine djetetova života.

U 1 od 1000 djece pronađeno je intrauterino ili rano prerastanje lobanjskih šavova - kraniostenoza. Patologija je češća kod dječaka. Postoje tri njegova oblika:

• monosinostoza (najčešći tip) - jedan šav je zatvoren - metopični, sagitalni, koronarni ili lambdoidni;
• polinostoza - obraslo je više od dva šava,
• pansinostoza - nedostaje više od tri šava.

Kraniostenoza u novorođenčadi može biti izolirana anomalija ili dio sindroma (20% slučajeva) i kombinirati se s drugim malformacijama.

Uzroci

Razlozi razvoja potpune ili djelomične kraniostenoze nisu pouzdano utvrđeni. Razvoj patologije temelji se na kršenju procesa stvaranja koštanog tkiva lubanje, koje počinje krajem prvog mjeseca intrauterinog razvoja. Pretpostavlja se da je kvar uzrokovan jednim od sljedećih čimbenika:

• hormonska neravnoteža;
• intrauterine infekcije (gripa, herpes, rubeola);
• genetske patologije (nedostatak u genu koji kodira receptore faktora rasta fibroblasta);
• stiskanje glavice fetusa u maternici.

Normalno, do petog mjeseca trudnoće, kosti lubanje fetusa trebale bi biti dobro oblikovane i odvojene šavovima. Ako se pojavi kraniostenoza, rad mozga je poremećen i razvijaju se oftalmološke patologije.

Simptomi

Ozbiljnost simptoma kraniostenoze ovisi o tome koliko je šavova zatvoreno i u koje vrijeme. Kod intrauterinog rasta klinička slika je izraženija.

Glavna vanjska manifestacija patologije je deformacija lubanje, koja nastaje zbog kompenzacijskog rasta kosti okomito na zahvaćeni šav (Vikhrov zakon). Osobitosti deformacije određuju se time koji su šavovi prerano zatvoreni. Postoje tri vrste patologije:

• skafocefalija - prerastanje sagitalnog šava, koji dijeli glavu u tjemenom dijelu na desnu i lijevu polovicu;
• plagiocefalija - zatvaranje koronarnog šava, koji ide okomito na sagitalni šav od uha do uha;
• trigonocefalija - zatvaranje metopskog konca koji dijeli čelo na dva jednaka dijela;
• brahicefalija - prekomjerni rast lambdoidnih i koronarnih šavova.

Sagitalna kraniostenoza (skafocefalija) je najčešći tip bolesti. Širina lubanje se smanjuje, povećava se njezina duljina u uzdužnom (anteroposteriornom) smjeru. Okcipitalna i frontalna kost se nadvijaju. Čini se da su sljepoočnice potištene. Lice djeteta ima uski ovalni (skafoidni) oblik. Neurološki simptomi su neuobičajeni za skafocefaliju.

Plagiocefalija može biti frontalna (frontalna) ili okcipitalna, kao i jednostrana ili obostrana. Najčešće uočena jednostrana frontalna koronarna kraniostenoza. U tom se slučaju lubanja deformira asimetrično. S jedne strane, čelo se zadeblja, orbita i obrva su podignute, ušna školjka strši, nos je savijen, zigomatično područje spljošteno, čeljust pomaknuta itd. Morfološke promjene događaju se s odrastanjem djeteta. Razvija se strabizam.

Brahicefaliju karakterizira povećanje poprečnog promjera lubanje i smanjenje njegove visine. Dopunjeno oftalmološkim i neurološkim znakovima.

Trigonocefalus je popraćen klinastim izbočenjem čela prema naprijed - formira se koštana kobilica, koja ide od velike fontanele do glabele. Deformacija je u kombinaciji s hiptelorizmom i oštećenjem vida.

Drugi mogući znakovi kraniostenoze (obično se javljaju nakon 12 mjeseci):

• hidrocefalus;
• intrakranijalna hipertenzija;
• glavobolja;
• mučnina, povraćanje;
• konvulzije;
• usporen intelektualni razvoj;
• meningealni simptomi.

Dijagnostika

Kraniostenoza se dijagnosticira na temelju:

• prikupljanje anamneze i analiza simptoma;
• vizualni pregled pacijentove lubanje i kraniometrija (mjerenje njegovih parametara pomoću trake);
• osjećaj fontanela;
• neurološki i oftalmološki pregledi;
• pregled fundusa za procjenu intrakranijalnog tlaka;
• radiografija;
• CT ili MRI mozga.

Ove metode omogućuju otkrivanje odsutnosti lobanjskih šavova, intrakranijalne hipertenzije, oftalmoloških patologija, promjena u strukturi mozga i drugih poremećaja.

Kraniostenoza se razlikuje od deformiteta lubanje koji nisu nastali zbog sinostoze šavova. Osim toga, svrha dijagnoze je utvrđivanje popratnih razvojnih nedostataka djeteta.

Liječenje

Kako se liječi kraniostenoza kod djeteta? Glavna metoda terapije je operacija. Njegova je svrha povećati lubanjsku šupljinu i dati joj anatomski oblik seciranjem spojenih šavova ili preoblikovanjem kostiju svoda pomoću naprava za ometanje.

Operacija za kraniostenozu po mogućnosti se provodi u 6-9 mjeseci. Do 2 godine života postoji aktivan rast mozga. Stoga intervencija u ranoj dobi omogućuje postizanje regresije svih patoloških manifestacija, uključujući uklanjanje deformacije lubanje i kostiju lica. O učinkovitosti kirurškog liječenja kraniostenoze svjedoče fotografije nakon operacije.

Nakon 2-3 godine, operacija praktički nema učinka na funkcije mozga i vizualnog analizatora. Rezultat je poboljšanje izgleda djeteta.

Moguće je odustati od operacije kraniostenoze ako se promatra izolirana skafocefalija bez neuroloških poremećaja.

Prognoza

Posljedice kraniostenoze ovise o ozbiljnosti deformiteta i broju zahvaćenih šavova. Izolirani oblik patologije ima povoljnu prognozu, podložan kirurškoj intervenciji. Bez operacije, kraniostenoza kod odraslih dovodi do komplikacija kao što su:

• trajna izražena promjena oblika lubanje;
• glavobolja;
• periodični napadaji;
• strabizma.

Sindromska kraniostenoza obično je povezana s invaliditetom.

Profilaksa

Glavni smjerovi za sprječavanje kraniostenoze:

• korekcija poremećene hormonalne razine kod trudnice;
• sprječavanje razvoja intrauterinih infekcija;
• medicinsko genetsko savjetovanje.

Odlučujuća uloga u formiranju i kasnijem razvoju lubanje pripada mozgu, zubima, žvačnim mišićima i osjetnim organima. U procesu rasta, glava prolazi kroz značajne promjene. Tijekom razvoja manifest dob, spol i individualne karakteristike lubanje... Pogledajmo neke od njih.

Novorođenče

Bebina lubanja ima specifičnu građu. Vezivno tkivo ispunjava prostore između koštanih elemenata. Novorođenčad su potpuno odsutna šavovi lubanje. Anatomija ovaj dio tijela je od posebnog interesa. Na spojevima nekoliko kostiju nalazi se 6 fontanela. Prekriveni su pločama vezivnog tkiva. Postoje dvije nesparene (stražnja i prednja) i dvije uparene (mastoidne, klinaste) fontanele. Frontalni se smatra najvećim. Ima oblik dijamanta. Nalazi se na mjestu konvergencije lijeve i desne čeone i obje parijetalne kosti. Zbog fontanela vrlo je elastičan. Kada glava fetusa prođe kroz porođajni kanal, rubovi krova se preklapaju u pločicama. Zbog toga se smanjuje. Do dvije godine, u pravilu, šavovi lubanje. Anatomija nekad se proučavao na prilično originalan način. Srednjovjekovni liječnici stavljali su vruće željezo na područje fontanela za bolesti očiju i mozga. Nakon stvaranja ožiljka, liječnici su koristili različite iritanse da izazovu suppuration. Stoga su vjerovali da im otvaraju put nakupljanja štetnih tvari. U konfiguraciji šavova liječnici su pokušali razaznati simbole i slova. Liječnici su vjerovali da sadrže informacije o sudbini pacijenta.

Značajke strukture lubanje

Ovaj dio tijela u novorođenčeta razlikuje se po maloj veličini kostiju lica. Još jedna specifična značajka su gore spomenute fontanele. U lubanji novorođenčeta bilježe se tragovi sve 3 nedovršene faze okoštavanja. Fontanele su ostaci opnastog razdoblja. Njihova je prisutnost od praktične važnosti. Omogućuju kretanje kostiju krova. Prednja fontanela nalazi se u središnjoj liniji na mjestu spajanja 4 šava: 2 polovice koronalne, frontalne i sagitalne. Prerasta u drugoj godini života. Stražnja fontanela ima trokutasti oblik. Nalazi se između dvije sprijeda i ljuskica zatiljne kosti straga. Preraste u drugom mjesecu. U bočnim fontanelima razlikuju se klinasti i mastoidni. Prva se nalazi na mjestu konvergencije parijetalne, frontalne, temporalne ljuske i većeg krila sfenoidnih kostiju. Raste u drugom ili trećem mjesecu. Mastoidna fontanela nalazi se između tjemene kosti, baze piramide u temporalnom režnju i okcipitalne ljuske.

Hrskavični stadij

U ovoj fazi zabilježene su sljedeće značajke lubanje povezane s dobi. Hrskavični slojevi nalaze se između zasebnih, nesraslih elemenata osnovnih kostiju. Sinusi još nisu razvijeni. Zbog slabosti muskulature različiti mišićni grebeni, tuberkuloze i linije slabo su izraženi. Iz istog razloga, povezanog, uz to, s nedostatkom funkcije žvakanja, čeljusti su nedovoljno razvijene. Gotovo nikad. U tom slučaju donja čeljust sastoji se od 2 spojene polovice. Zbog toga lice malo strši prema naprijed u odnosu na lubanju. To je samo 1/8 toga. Istodobno, kod odrasle osobe omjer lica i lubanje je 1/4.

Pomicanje kostiju

Lubanje nakon rođenja očituju se u aktivnom širenju šupljina - nosne, cerebralne, oralne i nazofarinksa. To dovodi do pomaka kostiju koje ih okružuju u smjeru vektora rasta. Kretanje je popraćeno povećanjem duljine i debljine. S rubnim i površinskim rastom, zakrivljenost kostiju počinje se mijenjati.

Postnatalno razdoblje

U ovoj fazi manifestiraju se u neravnomjernom rastu područja lica i mozga. Linearne dimenzije potonjeg se povećavaju za 0,5, a prvog za 3 puta. Volumen regije mozga udvostručuje se u prvih šest mjeseci, a utrostručuje se do druge godine. Od 7. godine rast se usporava, u pubertetu se opet ubrzava. Do dobi od 16-18 godina razvoj svoda prestaje. Baza raste u duljini do 18-20 godina i završava kada se zatvori sfenoidno-okcipitalna sinhondroza. Rast dijela lica duži je i ujednačeniji. Kosti najaktivnije rastu oko usta. Dobne značajke lubanje u procesu rasta očituju se u stapanju dijelova kostiju, odijeljenih u novorođenčadi, diferencijaciji u građi, pneumatizaciji. Reljef unutarnje i vanjske površine postaje konturniji. U ranoj dobi na šavovima nastaju glatki rubovi, do 20. godine nastaju nazubljeni spojevi.

Završne faze

Do četrdesete godine počinje brisanje šavova. Pokriva sve ili većinu veza. U starosti i starijoj dobi bilježi se osteoporoza kostiju lubanje. Počinje prorjeđivanje ploča kompaktne tvari. U nekim slučajevima opaža se zadebljanje kostiju. Atrofija čeljusti postaje izraženija u predjelu lica zbog gubitka zuba. To dovodi do povećanja kuta donje čeljusti. Kao rezultat toga, brada izlazi naprijed.

Rodne osobine

Postoji nekoliko kriterija po kojima se muška lubanja razlikuje od ženske. Ti znakovi uključuju izraženost hrapavosti i tuberoznosti u područjima pričvršćivanja mišića, razvoj vanjske okcipitalne izbočine, izbočenje gornje čeljusti itd. Muška lubanja je razvijenija u usporedbi sa ženskom. Njegovi su obrisi uglastiji zbog ozbiljnosti hrapavosti i tuberoznosti u područjima pričvršćenja žvakaćih, temporalnih, okcipitalnih i cervikalnih mišića. Čeoni i tjemeni tuberkulozi razvijeniji su kod žena, kod muškaraca - glabela i obrva. u potonjem je donja čeljust teža i veća. U području donjeg ruba i uglova unutarnjeg dijela brade tuberoznost je jasno izražena. To je zbog prianjanja digastričnih, žvačnih i pterygoidnih mišića. Ovisno o spolu, razlikuje se i oblik ljudske lubanje. Kod muškaraca se bilježi nagnuto čelo, koje prelazi u zaobljenu krunu. Često postoji uzvišenje u smjeru pometenog šava. Čelo žena je više okomito. Prelazi u ravnu krunu. U muškaraca su očne duplje niže. Obično su pravokutnog oblika. Gornji rub im je zadebljan. U žena su očne duplje smještene više. Bliskog su ovalnog ili okruglog oblika s oštrijim i tanjim gornjim rubovima. Na ženskoj lubanji alveolarni nastavak često strši naprijed. Nosni kut kod muškaraca je u većini slučajeva jasno izražen. Na ženskoj lubanji frontalna kost glatko prelazi u nosnu kost.

Dodatno

Oblik ljudske lubanje nema utjecaja na mentalne sposobnosti. Prema rezultatima brojnih studija antropologa, može se zaključiti da nema razloga vjerovati da veličina moždane regije prevladava u bilo kojoj rasi. Bušmani, pigmeji i neka druga plemena imaju nešto manje glave od ostalih ljudi. To je zbog njihovog malog rasta. Često smanjenje veličine glave može biti posljedica loše prehrane tijekom stoljeća i utjecaja drugih nepovoljnih čimbenika.

Kraniostenoza se shvaća kao prerana infekcija lobanjskih šavova, koja pomaže ograničiti ukupni volumen lubanje, njezinu deformaciju i izaziva razvoj.

Bolest se dijagnosticira s učestalošću od 0,5-1 slučaja na 1000 novorođenčadi, uglavnom u dječaka.

Patologija može djelovati izolirano ili u kombinaciji s abnormalnostima u razvoju drugih organa i sustava (kao komponenta Apertovog, Pfeifferovog sindroma), često popraćenih oštećenim razvojem mozga.

Etiologija i patogeneza poremećaja

Šavovi su tanki slojevi vlaknastog tkiva koji se nalaze između kranijalnih kostiju i tvore fontanele ("meke točke") kada se spoje. Oni omogućuju lubanji da promijeni svoju konfiguraciju dok beba prolazi kroz porođajni kanal, čime se sprječava traumatizam tijekom porođaja.

Normalno, zatvaranje fontanele događa se do kraja prve godine djetetova života. Uz njihovo prerano zarastanje i rano okoštavanje šavova, opaža se slika kraniostenoze, čija ozbiljnost izravno ovisi o trenutku početka bolesti.

Ako se šavovi zatvore u prenatalnom razdoblju, deformacija lubanje bit će značajna, ako će nakon rođenja biti manje izražena.

Patogenetski, glavnu ulogu u razvoju bolesti ima poremećena cirkulacija krvi i metabolizam u koštanom tkivu, što može biti potaknuto sljedećim čimbenicima:

• genetske mutacije i nasljedna stanja;
• infekcije prenesene u maternici (rubeola, gripa, herpes itd.);
• utjecaj na fetus nepovoljnih čimbenika okoliša (loše navike majke, toksini u kućanstvu i industriji, zračenje, uzimanje određenih lijekova);
• mehanička kompresija glave fetusa u šupljini maternice;
• davanje pogrešnog položaja novorođenčetu, nepokretnost u djetinjstvu, ograničenje motoričkih sposobnosti;
• porođajne ozljede i bolesti pretrpljene u prvim mjesecima života.

Vrste abnormalnog razvoja

Ovisno o broju šavova uključenih u patološki proces, razlikuje se kraniostenoza:

• jednostavan(zatvaranje samo jednog šava),
• kombinirano(prerast nekoliko),
• komplicirano(zahvaćeni su svi kranijalni šavovi).

Osim toga, bolest se dijeli na sljedeće oblike:

Priroda kliničke slike

Zatvaranje samo jednog šava obično je kozmetički nedostatak.

Kod kombinirane lezije klinička slika je znatno svjetlija, pokazuje značajnu deformaciju lubanje, karakterističnu za svaku vrstu kraniostenoze, te neurološke simptome (zbog povećanja intrakranijalnog tlaka, što je povezano s nerazmjerno sporim rastom lubanje). lubanje, nedovoljno za volumen mozga):

Prisutni su očni simptomi:

• obostrani egzoftalmus (ispupčene oči);
• stagnirajuće promjene na mrežnici;
• smanjenje ili gubitak vida.

Mentalni poremećaji su promjenjivi, može se pojaviti letargija ili povećana ekscitabilnost, mentalni razvoj u pravilu je usporen.

Postavljanje dijagnoze

Za postavljanje dijagnoze potrebno je provesti sveobuhvatan sveobuhvatni pregled. Uz pojašnjenje pritužbi i anamnezu bolesti (vrijeme početka glavnih simptoma, njihovo napredovanje), važno je prikupiti i akušersku anamnezu majke (osobito tijek trudnoće, bolesti pretrpljene u tom razdoblju, štetne posljedice, komplikacije u porodu).

Obavezan je potpuni pregled djeteta, detaljno se proučava građa lubanje, oblik i veličina glave, palpacijom se procjenjuje stupanj zatvaranja šavova i fontanela.

Neurološki pregled otkriva cerebralne i žarišne znakove oštećenja mozga (patološki refleksi, nistagmus, pareza pogleda i dr.).

Oftalmolog procjenjuje stupanj smetnji vida (kongestivne promjene na fundusu, edem glave vidnog živca, njegova atrofija, egzoftalmus). Genetsko istraživanje pomaže u utvrđivanju nasljedne prirode bolesti.

Osim toga, izvode se brojne instrumentalne dijagnostičke metode kako bi se odredile daljnje taktike liječenja pacijenata:

S obzirom na osobitosti djetinjstva, većina invazivnih studija provodi se pod sedativima. To vam omogućuje da izbjegnete prekomjerni stres kod djeteta i dobijete dijagnostički značajniji rezultat.

Suvremena kirurgija

S prijevremenim zatvaranjem šavova koristi se pretežno kirurško liječenje čija je glavna svrha povećati volumen lubanje i stvoriti povoljne uvjete za normalan razvoj moždanih struktura.

Postoji ogroman broj kirurških tehnika ovisno o vrsti kraniostenoze - linearna kraniotomija, režanj bilateralni, kružni, resekcija svoda lubanje i druge.

Tehnika operacije sastoji se u izvođenju disekcije mekog tkiva i presađivanju kosti. Tijekom intervencije se ispravljaju defekti lubanje i eliminira intrakranijalna hipertenzija.

Smatra se da je operacija poželjna do treće godine života, kada se bilježi najintenzivnije stvaranje moždanih struktura kod djeteta. Pravodobno dovršeno, sprječava kompresiju moždanih struktura i gotovo potpuno uklanja prethodne simptome bolesti, uključujući i veliki kozmetički nedostatak.

Kirurško liječenje nije indicirano u sljedećim slučajevima:

Relativna (privremena) kontraindikacija je akutna bolest ili kronična u akutnom stadiju, gnojne infekcije kože, ponavljajuća upala gornjih dišnih putova.

U postoperativnom razdoblju prikazan je tijek fizioterapeutskih postupaka i simptomatske terapije lijekovima te dugotrajno promatranje.

Prognoza i prevencija

Rana dijagnoza i pravovremena kirurška intervencija mogu spriječiti razvoj ozbiljnih posljedica. U ovom slučaju, prognoza za život i normalan razvoj djeteta je povoljna.

Gubitak vida, mentalna retardacija, stalna glavobolja i grubi deformitet lubanje kompliciraju tijek patologije i dovode do invaliditeta.

U preventivne svrhe prikazano je:

• provođenje medicinskog i genetskog savjetovanja za parove iz rizičnih skupina;
• ograničavanje utjecaja na tijelo trudne žene nepovoljnih vanjskih čimbenika;
• prestanak pušenja i drugih loših navika;
• prevencija i pravodobno liječenje bolesti buduće majke i novorođenčeta.

I što je najvažnije, ako dojenče razvije simptome zabrinutosti, roditelji se moraju hitno obratiti stručnjaku. Pravovremenost liječenja izbjeći će strašne posljedice kraniostenoze i djetetu pružiti priliku za normalan život.