Fusion av de främre benen hos ett barn. Vikten av tidig diagnos av medfödda skalleformationer hos barn. Kraniosynostos, kraniostenos. Kirurgi för att omforma skallen hos spädbarn

Kraniostenos - (från grekiskan. Kranion - skalle och stenos - förträngning) för tidig stängning av kraniala suturer eller deras medfödda frånvaro.

Barnets skalle består av 6 ben i skallen: det främre benet, det occipitala benet, två parietala ben, två temporala ben. Normalt är inte alla dessa ben i skallen sammansmälta, de främre och bakre fontanellerna är öppna. Benen som anges ovan hålls samman av starka, elastiska vävnader som kallas suturer. Utan flexibiliteten hos dessa sömmar kan barnets hjärna inte växa ordentligt. Hjärnan växer och barnets skallelock bör också expandera. Stygnen svarar på hjärntillväxt genom att "sträcka" och "producera" nytt ben, vilket gör att skallen kan växa med hjärnan. Normal tillväxt av skallen sker vinkelrätt mot varje sutur.

Den bakre fontanellen stängs i slutet av den andra månaden, den främre fontanellen stängs under det andra levnadsåret. I slutet av den sjätte månadens liv är benen i kranialvalvet sammankopplade med ett tätt fibermembran. Vid slutet av det första levnadsåret är barnets huvudstorlek 90%, och vid 6 års ålder når det 95% av storleken på huvudet på en vuxen. Att stänga suturerna genom att ansluta de ojämna kanterna på benen börjar i slutet av det första levnadsåret och slutar helt vid 12-14 års ålder.

För tidig och ojämn överväxt av fontaneller och kraniala suturer hos barn - kraniostenos - stör hjärnans normala utveckling och leder till skapandet av förutsättningar för likvidodynamiska störningar. CSF -störningar brukar kallas patologiska tillstånd där utsöndring, resorption och cirkulation av cerebrospinalvätska försämras. Förekomsten av kraniostenos är 1 per 1000 nyfödda. Med kraniostenos ökas vanligtvis intrakraniellt tryck, i detta avseende är hypertensiv huvudvärk karakteristisk, utvecklingen av kongestiva optiska skivor är möjlig, följt av deras sekundära atrofi och synskada, mental retardation.

Orsaker

Skilj mellan primär (idiopatisk) och sekundär kraniosynostos. Utvecklingen av sekundär kraniosynostos kan bero på olika orsaker. Dessa inkluderar rickets som saknar D-vitamin, hypofosfatemi, överdosering av sköldkörtelhormon vid behandling av medfödd hypotyreoid oligofreni (kretinism).

Vad händer?

Överväxten av skallen suturer är inte bara för tidigt, utan också ojämnt, leder vanligtvis till deformation av skallen. I processen för att kontrollera utvecklingen av formen på hjärnskallen tas hänsyn till det så kallade kranialindexet (CI) - förhållandet mellan skalans tvärgående storlek och dess längsgående storlek, multiplicerat med 100. Med en normal (genomsnittligt) förhållande mellan huvudets tvärgående och längsgående dimensioner (med mesocefali), kranialindexet hos män är 76-80,9, för kvinnor-77-81,9.

Med för tidig överväxt av sagittal sutur (sagittal synostos) utvecklas dolichocephaly, där skallen ökar i främre riktningen och reduceras i tvärgående storlek. I sådana fall är huvudet smalt och långsträckt. CHI är mindre än 75.

En variant av dolichocephaly orsakad av för tidig överväxt av sagittal sutur, där det finns en begränsning av skalleväxten i tvärriktningen och dess tillväxt i längd visar sig vara överdriven. skafocefali(från den grekiska skaphe -båten), cymbocephaly (scaphoid -huvud, kölhuvud), där ett långt smalt huvud med en utskjutande panna och nacke bildas, som liknar en båt som vänds upp och ner av kölen. Sadelskalle är en skalle som är långsträckt i längdriktningen med avtryck i parietalregionen.

En variant av skallen deformitet, där skallen har en ökad tvärgående storlek på grund av för tidig överväxt av koronar (koronala) suturer (koronar eller koronal, synostos), är brachycephaly(från grekiska. brachis - kort och kephale - huvud), medan huvudet är brett och förkortat, är kranialindexet över 81. I brachycephaly på grund av bilateral koronar synostos är ansiktet platt, ofta exoftalmos manifesteras - främre förskjutning av en eller båda ögonbollarna.

Med för tidig överväxt av koronarsuturen på ena sidan utvecklas den plagiocefali eller huvudhuvud (från grekiska plagios - snett och kephale - huvud). I sådana fall är skallen asymmetrisk, det främre benet på sidan av synostos plattas, på samma sida exoftalmos och en ökning av mitten och bakre kranialfossan är möjlig.

Om det finns en för tidig kombinerad infektion av krans- och sagittala kraniala suturer, sker tillväxten av skallen huvudsakligen mot den främre fontanellen och basen, vilket leder till en ökning av huvudets höjd samtidigt som dess tillväxt begränsas i längsgående och tvärgående riktningar . Som ett resultat bildas en hög konisk skalle, något tillplattad i främre riktningen (acrorania), det kallas ofta tornskalle. En variant av tornskallen är oxycephaly eller ett spetsigt huvud (från de grekiska oxysna - skarpt, kephale -huvud), där den tidiga överväxten av kranialsuturerna leder till bildandet av en hög, avsmalnande uppåtskalle med en sluttande panna .

En variant av skallen deformitet, kännetecknad av en smal frontal och breda occipital ben, bildas i samband med för tidig överväxt av frontal sutur. I detta fall växer de främre benen ihop i en vinkel (normalt växer framväxten av den främre suturen först i slutet av det andra levnadsåret) och en ås bildas vid platsen för frontalsuturen. Om de bakre delarna av skallen ökar kompenserande och dess bas fördjupas, uppstår trigonokran eller triangulär skalle (från den grekiska trigonon -triangeln, kephale -huvudet).

Isolerad synostos av lambdoid suturen är extremt sällsynt och åtföljs av en utplattning av nacken och kompenserande expansion av den främre delen av skallen med en ökning av den främre fontanellen. Det kombineras ofta med för tidig stängning av sagittal sutur.

sekundär kraniostenos i ett tidigt skede av utvecklingen kan konservativ behandling av den underliggande sjukdomen vara effektiv. Vid primär kraniostenos, liksom vid sekundär kraniostenos vid redan utvecklad signifikant intrakraniell hypertoni, indikeras dekompressionskirurgi: bildandet av kraniektomipassager upp till 1 cm breda längs suturföreningslinjen. Tidig kirurgisk behandling för kraniostenos kan säkerställa normal hjärnutveckling i framtiden.

Behandling

Den mest aktiva perioden med hjärntillväxt anses vara upp till två år. Ur funktionell synvinkel kan kraniostenos således förebyggas genom tidig kirurgisk behandling. Den optimala åldern för operation för kraniosynostos kan betraktas som perioden från 3 till 9 månader. Fördelarna med behandling i denna ålder kan övervägas: enkel manipulation med de tunna och mjuka benen i skallen; underlätta den slutliga ombyggnaden av skalleformen av en snabbt växande hjärna; mer fullständig och snabbare läkning av kvarvarande bendefekter.

Om behandlingen utförs efter fem år är det tveksamt om det kommer att leda till en signifikant förbättring av hjärnans funktion. I större utsträckning kommer operationen att syfta till att eliminera deformation av huvudet. Huvuddragen i modern kirurgisk behandling är inte bara en ökning av skallevolymen, utan också korrigeringen av dess form och kombinerade deformitet i ansiktet under en operation.

Vad föräldrar bör uppmärksamma

  • Den ovanliga formen på barnets huvud
  • Tidig stängning av den stora fontanellen (upp till ett år)
  • Inkonsekvensen i tillväxthastigheten för barnets huvudomkrets med åldersnormen (se pojkens huvudomkrets och flickors huvudomkrets)
  • Dålig sömn, ångest hos barnet, försämring av barnet när vädret ändras, uppstötningar, retardation i psykomotorisk utveckling (se barnets psykomotoriska utveckling)

Om du hittar ovanstående symtom hos ett barn bör du kontakta en specialist:

  • Neurolog - bedömer förekomsten av neurologiska symptom, försenad utveckling av barnet
  • Till en ögonläkare - bedömer tecknen på intrakraniell hypertoni enligt resultaten av en undersökning av fundus (i avancerade fall - en minskning av synskärpa)
  • Barnläkare - bedömer förekomsten av andra avvikelser i utvecklingen av organ och system, somatisk patologi
  • Genetik - avslöjar förekomsten av sjukdomens genetiska natur, sannolikheten för avvikelser i andra organ och system och prognosen för att en liknande patologi återkommer i nästa barn

Observera att det är bättre att spela det säkert och hänvisa ett barn med en skalle deformitet till en specialist än att hoppa över patologin.


Gillade du artikeln? Dela länken

De viktigaste symptomen är:

  • Handatrofi
  • Underarmsatrofi
  • Armbåge hypertrofi
  • Deformation av skallen
  • Kort hals
  • Störning i mental utveckling
  • Oförmåga att flytta axeln
  • Begränsa borstens rörelser
  • Begränsad nackrörlighet
  • Utvecklingsstörd
  • Minskad prestanda

Synostos - är fusionsprocessen mellan vissa delar av ett ben eller två, som ligger tillsammans, ben. Det finns många sorter av detta tillstånd. Det är anmärkningsvärt att några av dem inte har en patologisk grund.

Det finns ganska många anledningar till förekomsten av en sådan störning, och de kommer alla att variera beroende på typ av patologi. I vissa fall är de predisponerande faktorerna helt ofarliga.

Sjukdomen har en karakteristisk yttre symptomatologi, uttryckt i sammansmältning av flera ben eller andra typer av deformitet. En erfaren specialist kommer att kunna identifiera patologin redan under den första undersökningen, men för att bestämma sjukdomens form krävs flera instrumentella undersökningar och samråd med specialister från olika medicinska områden.

Behandlingsregimen beror direkt på den etiologiska faktorn och sjukdomsformen.

Den internationella klassificeringen av sjukdomar pekar inte ut en enda betydelse för en sådan störning. Det följer av detta att ICD-10-koden kommer att variera beroende på vilken typ av patologi.

Etiologi

För närvarande känner inte läkarna till utvecklingsmekanismen och orsakerna till den medfödda formen av sjukdomen hos ett barn. Men läkare säger att den ärftliga faktorn spelar huvudrollen. Detta tyder på att om en av föräldrarna diagnostiseras med en liknande patologi, varierar sannolikheten för att få ett sjukt barn från 50 till 100%.

Ett stort antal patologiska fall av synostos är associerade med intrauterina skelettanomalier. Men i vissa fall kan en sådan process vara sekundär, det vill säga förvärvad.

Källor till en sådan störning kan vara:

  • ett brett spektrum av skador i samband med en kränkning av integriteten hos benvävnad, liksom brosk eller periosteum;
  • närvaron i den medicinska historien av en sådan sjukdom som;
  • loppet av degenerativa-dystrofiska processer med lokalisering i ryggraden;
  • sjukdomar som;
  • störning av det endokrina systemets funktion.

Det följer av detta att synostos kan vara både en oberoende sjukdom och utvecklas mot bakgrund av bristen på snabb behandling för andra sjukdomar. Dessutom kan vissa typer av patologi kombineras med andra avvikelser.

I vissa fall kan synostos hos barn och vuxna bero på operation. Ibland har sjukdomen inte en patologisk grund, men är ganska normal, till exempel fusion av bäckenbenen.

Det är extremt sällsynt att ta reda på källorna till sjukdomen.

Klassificering

Beroende på huvudorsaken till uppkomsten är synostos indelad i:

  • medfödd- orsakas av intrauterina strukturella anomalier, nämligen tillstånd som hypoplasi eller aplasi av bindväv mellan skarvade ben. I sådana fall diagnostiseras ofta radioulnar synostos, mindre ofta genomgår kraniala suturer fusion;
  • förvärvat- är ofta resultatet av sjukdomar som påverkar benen;
  • fysiologisk- har ingen patologisk grund och uppstår under kroppens uppväxt. Normalt bildas synostos i tonåren, men under påverkan av vissa sjukdomar kan en sådan process påskynda eller omvänt bromsa. Sådana sjukdomar inkluderar hypergonadism, eunuchoidism och Kashin-Beck syndrom;
  • patologisk;
  • artificiell- skapad under operationen. Detta är nödvändigt för att eliminera omfattande strukturella bendefekter, liksom för att förhindra uppkomsten av falska leder. Oftast skapas denna typ av synostos mellan skenbenet;
  • post-traumatisk- baserat på namnet bildas det mot bakgrund av ett brott mot benets integritet, vilket skedde mot bakgrund av en skada. I de allra flesta situationer deformeras benen i underbenet, underarmen och intilliggande kotor.

På lokaliseringsplatsen har fusion av ben flera typer, till exempel:


Symtom

De kliniska tecknen på synostos kommer att variera beroende på vilken sort sjukdomen tillhör. Till exempel uttrycks synostos av underarmens ben eller den radioulära typen av sjukdomen i följande symtom:

  • atrofi i hand och underarm, som mycket sällan kan kombineras med ett tillstånd som hypertrofi i armbågsleden;
  • oförmågan att utföra axelrörelser, vilket är belagt med en minskning av prestanda och förekomsten av uttalade problem med egenvård;
  • begränsa borstens rörelse.

Koronar synostos uttrycks i:

Symtom på vertebral lesion med synostos:

  • förkortad hals;
  • begränsad rörlighet i de övre delarna av ryggraden;
  • försämring av hårväxt eller deras fullständiga frånvaro i bakhuvudet;
  • ryggmärgsbråck;
  • minskad hudkänslighet;
  • ökad placering av scapularzonen;
  • förekomsten av pterygoidveck i det scapulära området.

Dessutom åtföljs denna typ av sjukdom ofta av avvikelser i utvecklingen av reproduktionssystemet, fingrar och tår, revben och njurar, andningsorganen och ansiktet.

För alla typer av sjukdomar är en gnällande karaktär karakteristisk. Lokaliseringen av smärta kommer att vara bendeformationszonen.

Diagnostik

Trots att synostoser har uttalade symtom krävs hårdvaruundersökningar för att fastställa den slutliga diagnosen.

Men i alla fall bör primärdiagnostik utföras, vilket är inriktat på klinikernas arbete med patienten. Bland sådana åtgärder är det värt att lyfta fram:

  • studera patientens medicinska historia och livshistoria - för att identifiera patologins art;
  • en grundlig fysisk undersökning - syftar både till att identifiera huvudfelet och åtföljande symptom;
  • en detaljerad undersökning av patienten - dess behov är att läkaren får fullständig information om sjukdomsförloppets art.

Diagnos av synostos innebär inte implementering av laboratorietester av patientens blod, urin och avföring, eftersom sådana tester inte är av diagnostiskt värde.

Instrumentella tekniker för att fastställa den slutliga diagnosen innebär att:


Sådan diagnostik kan utföras av en ortoped eller traumatolog, men dessutom behöver du konsultationer med specialister från andra medicinska områden, särskilt kardiologi, endokrinologi, neurologi och kirurgi.

Behandling

Behandlingsregimen beror direkt på typen av sjukdomsförlopp.

Synostos av benen i underarmen och den radioulära typen av sjukdomen behandlas med:

  • korrigerande gips;
  • terapeutisk massage av den skadade handen;
  • säkerställa supinationsläget med underarmen;
  • kirurgiskt avlägsnande av synostos, men först efter tio månaders konservativ behandling.

Behandling av kranial synostos innebär endast kirurgiskt ingrepp, som utförs under de första åren av patientens liv.

Deformation av kotorna och svanskotan elimineras genom att använda:

  • sjukgymnastik;
  • terapeutisk massage;
  • smärtstillande medel.

Frågan om operationen avgörs individuellt för varje patient.

Vid behandling av revbensynostos råder allmänna förstärkningstekniker, men med uttalad deformitet indikeras medicinsk intervention. När metopisk synostos diagnostiseras är den enda behandlingen ett kirurgiskt ingrepp.

Förebyggande och prognos

Det finns inga specifika förebyggande åtgärder som syftar till att förhindra synostos. De allmänna reglerna inkluderar endast:

  • korrekt hantering av graviditet;
  • tidig upptäckt och behandling av patologier som kan leda till utvecklingen av den underliggande sjukdomen;
  • råd med en genetiker innan ett par bestämmer sig för att skaffa barn
  • regelbundna fullständiga läkarundersökningar.

Trots att sjukdomen är svår att behandla har den en gynnsam prognos. Efter kirurgiskt ingrepp och intensiv sjukgymnastik under den postoperativa perioden är det möjligt att uppnå 100% återställning av det drabbade områdets funktion. Tidig behandling kan dock leda till patientens funktionshinder.

I vilket fall som helst beror utfallet på graden av skada och deformation av benen.

Är allt i artikeln korrekt ur medicinsk synvinkel?

Svara bara om du har bevisad medicinsk kunskap

Oftast börjar manifestationerna av kraniosynostos som en deformitet under livets första månader. Förutom en kosmetisk defekt kan kraniosynostos leda till ökat intrakraniellt tryck och påverka barns utveckling negativt.

Normal utveckling av skallen

  • Scaphocephaly är en för tidig fusion av sagittal sutur.
  • Plagiocephaly är en för tidig fusion av koronalsuturen.
  • Trigonocephalus är en för tidig fusion av metopisk (frontal) sutur.
  • Termerna brachycephaly, oxycephaly och turriccephaly används för att hänvisa till de olika formerna av synostos där olika suturer i skallen påverkas.

Orsak till kraniosynostos

Manifestationer av kraniosynostos

Diagnos av kraniosynostos

Kraniosynostosbehandling

Gratis konsultation om behandling i Moskva och utomlands

Kraniosynostos, kraniostenos. Kirurgi för att omforma skallen hos spädbarn.

Vad är kraniosynostos?

Kraniosynostos, kraniostenos är en sällsynt patologi som kännetecknas av ett brott mot strukturen i barnets skalle och skelett. Hos barn med denna patologi finns det en kränkning av strukturen i ansikts- och hjärnskallen (till exempel en smal skalle, en smal panna). Barnet kan också ha patologier i skelettets struktur, till exempel sammansmältning av flera kotor, långa och tunna fingrar och tår, vissa leder utvecklas kanske inte korrekt, vilket leder till begränsning av rörelsen.

Skallen består av beniga plattor som är förbundna med suturer. Dessa suturer, när barnets hjärna växer, börjar växa och så småningom stelna. Med kraniosynostos läker sådana suturer inte korrekt, och därför har barnets huvud ovanlig form.

Sjukdomens svårighetsgrad beror på vilken del av skallen som är skadad och hur många suturer som har läkt felaktigt.

Oftast, med denna sjukdom, är endast en söm skadad och i regel detta sagittal sutur som löper längs skallen. I detta fall utvecklas barnets hjärna normalt, men huvudet får en oregelbunden form.

Vid skarvning flera sömmar barnets hjärna kan inte växa ordentligt. Dessutom skapas gradvis tryck på barnets hjärna, vilket kan orsaka blindhet och anfall, hämmad tillväxt och utveckling... Om ett barn har flera suturer i skallen läkt felaktigt, kommer det att ha flera patologier i ansiktet och skallen.

Orsaker till kraniosynostos

Läkare kan fortfarande inte med säkerhet säga exakt vad som är orsaken till den onormala sammansmältningen av skallebenen. I 20% av fallen är denna störning ärftlig, barnet kan ha en patologisk gen från modern eller pappan.

Oftast överförs denna patologi genetiskt på ett autosomalt recessivt sätt. Vissa forskare tror dock att denna störning kan uppstå spontant på grund av mutation av vissa gener och kan överföras på ett autosomalt dominant sätt.

Vissa fall av denna patologi kan hänföras till att barnet låg fel under graviditeten. Andra orsaker: röka och dricka alkohol i stora mängder av modern under graviditeten.

Manifestationer av kraniosynostos.

Den viktigaste manifestationen av denna patologi är en ovanlig form av huvudet, som kan vara från födseln eller börja förändras under de första månaderna av ett barns liv, vilket kan vara det enda tecknet på kraniosynostos.

Dessutom kan det finnas symtom som:

* barnet leker inte;

* natt sömnapné.

I allvarliga fall kan det finnas blindhet, defekter av olika slag och utvecklingsförseningar.

Diagnos av kraniosynostos

Diagnosen bygger på det faktum att barnets skalle har en ovanlig form, dessutom slutar barnet att växa och utvecklas. Föräldrar och läkare kan märka att formen på barnets skalle är onormal eller att den förkortas efter födseln. Även om ett barn har en patologisk huvudform, betyder det inte alls att han har denna sjukdom. En ovanlig huvudform kan uppstå av ett antal andra skäl.

Under undersökningen mäter läkaren diametern på barnets huvud. Om formen på barnets huvud inte ändras med tiden, krävs en röntgenundersökning eller tomografi, vilket ger det mest exakta svaret. Dessutom kommer specialisten att studera barnets medicinska historia. Det är möjligt att denna sjukdom överfördes genetiskt.

I Israel utförs denna procedur hos Tipat Freebie vid varje besök, data läggs in i en dator på plats och kontrolleras mot ett schema som motsvarar barnets ålder. Varje månad undersöks barnet av en läkare på Tipat Freebie, även om hans tillstånd inte är alarmerande. Vid behov utfärdas en remiss för undersökning.

Kraniosynostosbehandling

Vanligtvis består behandling för ett oregelbundet huvud hos spädbarn av operation på skallen.

Kom ihåg! Först vid en ålder av upp till sex månader är operationen för att ändra skalleformen meningsfull - i framtiden är förändringarna av kosmetisk natur. Förutom operationen kan du erbjudas möjligheten att ditt barn bär hjälm i 23 timmar dagligen eller fysioterapikurser, vilket ändrar barnets livsstil.

I vår klinik utförs operationer av vilken komplexitet som helst. När du kontaktar vår Top Ichilov -klinik får du ett svar inom två arbetsdagar, så även med akuta överklaganden har du möjlighet att komma till behandling så snart som möjligt. Vi tillhandahåller allt Nödvändiga dokument för ett besök.

Fusion av skallen i barn

NEUROSURGERY - EuroMedicine.ru - 2007

Kraniosynostos är en patologi som orsakas av för tidig överväxt eller medfödd frånvaro av en eller flera kraniala suturer, vilket leder till deformation.

Vid kraniostenos komprimeras hjärnan på grund av kraniosynostos.

För tidig sammansmältning av skallebenen kan ofta inträffa redan innan barnet föds, vilket gör att skallen inte kan expandera i vissa riktningar och ta den normala form som är nödvändig för en växande hjärna. Beroende på vilka kraniala suturer som växer ihop tidigare kan skallen förlängas framifrån och bak, bred och kort, spetsig (akrocefali (oxycephaly eller turricephaly)) eller asymmetrisk.

Normal utveckling av skallen

Hos en vuxen består skallen normalt av 28 ben. De platta benen som bildar kranialvalvet sammanfogas av suturer.

Vid födseln består en barns skalle av 45 separata beniga element. När de växer växer många av dessa element ihop till enstaka ben (till exempel det främre benet, som finns i två delar vid födseln).

Benen i kranialvalvet är initialt uppdelade i områden med tät bindväv. Vid födseln består dessa områden av fibrös vävnad och är rörliga, vilket är nödvändigt för den nyfödda och ytterligare utveckling... Med tiden förgrenas områden av bindväv.

Det finns två typer av klassificering av kraniosynostos: kliniska manifestationer och följaktligen den drabbade kranialsuturen.

Scaphocephaly är en för tidig fusion av sagittal sutur.

Plagiocephaly är en för tidig fusion av koronalsuturen.

Trigonocephalus är en för tidig fusion av metopisk (frontal) sutur.

Termerna brachycephaly, oxycephaly och turriccephaly används för att hänvisa till de olika formerna av synostos där olika suturer i skallen påverkas.

Orsaken till kraniosynostos är fortfarande inte helt känd, men för närvarande anses den genetiska teorin om utvecklingen av kraniosynostos vara den viktigaste. Liknande genetiska störningar i skallen utvecklas i tre syndrom: Cruson, Apert och Pfeiffer.

Förutom den mest synliga deformiteten i huvudet och ansiktet, med kraniosynostos, kan det finnas problem i förhållande till luftvägar, särskilt i den syndromiska formen av kraniosynostos. På grund av underutvecklingen av överkäken har sådana patienter svårt att andas i näsan. På natten kan de ha perioder av "apné" - hålla andan. Detta påverkar inte bara deras utveckling, utan också deras beteende och tal. Med ökat intrakraniellt tryck hos barn observeras kronisk huvudvärk, psykisk funktionsnedsättning och synskada utvecklas. När barnet utvecklas påverkar den synliga deformationen av skallen negativt hans sociala anpassning och självkänsla.

Särskilt bör nämnas tillstånd som liknar kraniosynostos. Detta är den så kallade positionella plagiocephaly. Det är en plattning eller deformation av vissa delar av skallen. Även om det kan finnas en yttre likhet med kraniosynostos, är det viktigt att skilja mellan dessa tillstånd. Faktum är att med positionell plagiocefali krävs ingen kirurgisk behandling. Behandlingen av denna patologi är enkel och den består i en viss läggning av barnets huvud under sömnen; i vissa fall kan du behöva ett speciellt kranialt "bandage" på barnets huvud för att korrigera skalleformen.

Diagnos av denna sjukdom består först och främst i undersökning av en läkare, liksom i röntgen av skallen. Dessutom används metoder som datortomografi och magnetisk resonansavbildning.

Kraniosynostos behandlas vanligtvis med kirurgi. Den består i att separera för tidigt sammansmältade suturer och återskapa formen på skallen. Kosmetiska problem kräver ofta gemensam behandling med en tandläkare.

Kirurgisk behandling består av att göra ett sicksack -snitt från ett öra till det andra genom toppen av huvudet. Användningen av denna typ av snitt beror på att ärret som återstår efter ett sådant snitt gör att håret kan se mer naturligt ut. Leroy -klämmor används för att stoppa blödning under detta snitt. Efter snittet viks hudfliken (hårbotten) tillbaka. Hål görs i skallen. Genom dessa hål sågas skallen, liksom, vilket gör att den kan delas upp i flera delar. Efter att kirurgen har rekonstruerat skalleformen läggs kraniets delar tillbaka (vanligtvis i en annan konfiguration) och sammanfogas med absorberbara suturer, plattor och skruvar. Plattorna och skruvarna är gjorda av speciella polymerer, som löses upp efter ett år med bildandet av vatten och kolmonoxid. Demineraliserade bentransplantat används ofta för att reparera ett benfel efter operationen. Efter att ha tagit bort de hemostatiska klämmorna sys hudsnittet.

För närvarande finns det nya metoder för behandling av kraniosynostos med hjälp av endoskopiska tekniker. De kännetecknas av betydligt mindre blodförlust, svullnad, smärta och sjukhusvistelse. Denna behandling är dock endast indicerad för barn under 6 månader. För äldre barn behövs mer intensiv behandling.

© Europeisk medicin - EuroMedicine.ru

Kraniosynostos, orsaker, symptom och behandling av patologi

Lycka är omöjlig utan hälsa

Speciellt när det gäller våra efterlängtade barn. Alla mammor undersöker noggrant sin skatt under sin dagliga vård, och alla förändringar i barnets utseende är av stor oro. Den största rädslan uppstår när vi ser närvaron av problem relaterade till utvecklingen av huvudet och hjärnan hos vår baby.

Men du borde veta - alla diagnoser som görs av läkare är inte en mening! När barnet fortfarande är väldigt litet kan alla kränkningar korrigeras med ett kompetent tillvägagångssätt. Ju mer vi vet, desto effektivare blir våra handlingar.

Det där läskiga ordet är kraniosynostos

Med andra ord den tidigare sammansmältningen av skallen. Vid födseln har ett barn 45 benkraniala element. De är rörliga och anslutna av tät fibrös vävnad. Denna instabilitet gör att skallen kan expandera när hjärnan växer och utvecklas. När barnet växer upp växer benelementen tillsammans.

Men i vissa fall sker överväxt i förtid och huvudet får en ovanlig form. Detta är kraniosynostos (eller kraniostenos). En ganska sällsynt patologi (enligt statistik förekommer den hos 1 av 2000 barn). Oftast möter pojkar sjukdomen.

När ditt barns huvud blir konstigt i form, uppstår ofta oförklarliga kräkningar, hörseln minskar, ögonen blir inflammerade. Det slutar att glädja dig bra humör, gråter länge och vill inte spela - det kan vara symptom på kraniosynostos.

Vad hotar han

Förutom yttre förändringar kan sjukdomen leda till stora problem i den lilla människans normala utveckling och utseendet på många samtidiga sjukdomar:

  • Patologi för hela skelettets struktur (fusion av kotorna).
  • Onormal gemensam utveckling, vilket leder till funktionshinder.
  • Svårigheter att andas i näsan (sömnapné, där barnet tillfälligt slutar andas).
  • Hydrocephalus.
  • Eftersläpning i fysisk och psykologisk utveckling.
  • Strabismus, blindhet, darrningar.
  • Underutveckling av käkar och ögonkontakter.

Kraniosynostos leder till sådana allvarliga komplikationer i extrema former, när flera delar av skallen är sammansmälta. Det finns flera grader av sjukdomen, som beror på antalet och typen av slutna suturer.

Typer av patologi

Scaphocephaly (sagittal craniosynostosis). Tidigare stängning av sagittal eller sagittal sutur (den förbinder vänster och höger parietalregion). Den vanligaste sjukdomen (40-60% av alla fall). Med scaphocephaly får barnets huvud en lateralt plattad form. Ockiput och panna buktar ut.

Brachycephaly (koronar kraniosynostos). Fusion av koronar suturen (den ligger över hela huvudet från öra till öra). Kronans höjd ökar, occipitalområdet sticker ut och pannan sluttar. Det finns en typ av patologi när koronar och sagittal suturer är fusionerade (oxycephaly eller agrocephaly). I detta fall får huvudet en konisk form.

Trigonocephaly (metopisk kraniosynostos). Stängning av metopisk sutur (frontal). En sällsynt form av kraniostenos, förekommer i 10% av fallen. Barnets huvud blir triangulärt, i form av en droppe, avståndet mellan ögonen minskar.

Turriccephaly. Fusion av kranskärlet (övergången mellan frontalen och två parietalplattor) och sagittala suturer. Skallen är formad som ett klöverblad. Tidsbenen bultar ut, de andra delarna smala.

Diagnostik

Slutligen kan en sådan diagnos ställas först efter att studierna har utförts:

  • Röntgenstrålar (i motsats till vad många tror om dess skadlighet är mängden strålning som ett barn kommer att få minimal och inte hälsofarlig).
  • Datortomografi av hjärnan (CT). Skanning-för-lager-skanning av skallen och hjärnan. Proceduren tar bara några minuter.
  • Magnetic resonance imaging (MRI). Den mest exakta forskningsmetoden. Bilderna erhålls med hjälp av elektromagnetiska vågor. Längre i kraft (cirka 20 minuter), så barnet kan bedövas.

Efter liknande studier se till att barnet får de nödvändiga vitaminerna och ofta går i frisk luft. Detta kommer att ta bort de möjliga konsekvenserna av förfarandena.

Varför kraniosynostos uppstår

I de flesta fall ligger felet hos defekta gener och ärftliga patologier (Cruson, Pfeiffer och Apert syndrom). Olika intrauterina sjukdomar hos det ofödda barnet är också farliga.

Kraniosynostosbehandling

  1. Endoskopi. Denna metod används endast om din baby ännu inte är 6 månader gammal. Detta är en skonsam metod med minst vävnadsskada.
  2. Drift. Under operationen separeras de sammansmälta suturerna och rätt skalleform återskapas. Utöver skalleoperation är konsultation och behandling hos en tandläkare nödvändig. Efter operationen är ärret på barnets huvud nästan osynligt och försvinner helt under håret.

Efter operationen måste din lilla bära en speciell hjälm varje dag och genomgå en sjukgymnastik under en tid.

Och det viktigaste. Få inte panik! Våra barn är mycket känsliga och reagerar på alla förändringar i deras mammas mentala tillstånd. De ska känna styrka och skydd från oss, och inte se tårar och upprörda ögon. Med rätt behandling väntar ditt favoritmirakel på en fullständig återhämtning och det underbaraste livet!

Det finns ett antal slutsatser om farorna med rengöring av kosmetika. Tyvärr lyssnar inte alla nyblivna mammor på dem. 97% av schampon använder det farliga ämnet Sodium Lauryl Sulfate (SLS) eller dess analoger. Många artiklar har skrivits om effekterna av denna kemi på både barns och vuxnas hälsa. På begäran av våra läsare har vi testat de mest populära märkena.

Resultaten var en besvikelse - de mest annonserade företagen visade närvaron av de mycket farliga komponenterna i kompositionen. För att inte kränka tillverkarnas lagliga rättigheter kan vi inte namnge specifika märken. Mulsan Cosmetic, det enda företaget som klarade alla tester, fick framgångsrikt 10 poäng av 10 (läs). Varje produkt är tillverkad av naturliga ingredienser, helt säker och allergivänlig.

Om du tvivlar på naturligheten i din kosmetika, kontrollera utgångsdatumet, det bör inte överstiga 10 månader. Var försiktig med valet av kosmetika, det är viktigt för dig och ditt barn.

Journalrubriker

Kraniosynostos kännetecknas av för tidig vidhäftning av en eller flera kraniala suturer, vilket ofta resulterar i en onormal huvudform. Det kan vara resultatet av primär missbildning av benbildning (primär kraniosynostos) eller, mer vanligt, avvikelser i hjärnans tillväxt (sekundär kraniosynostos).

Sjukdomen uppträder ofta i livmodern eller i mycket tidig ålder. Det lämpar sig uteslutande för kirurgisk behandling, även om ett positivt resultat inte är möjligt i alla fall.

Klassificering av kraniosynostos och orsakerna till dess utveckling

Normal förening av kranialvalvet börjar i den centrala delen av varje ben i skallen och sträcker sig utåt till kranialsuturerna. Vad visar normen?

  • När koronalsuturen separerar de två främre benen från parietalbenen.
  • Den metopiska suturen separerar de främre benen.
  • Sagittalsuturen separerar de två parietala benen.
  • Den lambdoida suturen separerar occipitalbenet från de två parietala benen.

Huvudfaktorn som hämmar den tidiga sammansmältningen av skallebenen anses vara hjärnans fortsatta tillväxt. Det är värt att betona att normal tillväxt av varje kranialben sker vinkelrätt mot varje sutur.

  • Enkel kraniosynostos är termen som används i situationer där endast en sutur läker i förtid.
  • Termen komplex, eller bindande kraniosynostos, används för att beskriva för tidig sammansmältning av flera suturer.
  • När barn som visar symtom på kraniosynostos också lider av andra kroppsdeformiteter kallas det syndromisk kraniosynostos.

Primär kraniosynostos

Om en eller flera av suturerna läker för tidigt, kan tillväxten av skallen begränsas av vinkelräta suturer. Om flera stygn läker medan hjärnan fortfarande förändras i storlek kan intrakraniellt tryck öka. Och detta slutar ofta med ett antal komplexa symptom, till och med döden.

Varianter av primär kraniosynostos (för tidig fusion)

  • Scaphocephaly är en sagittal sutur.
  • Anterior plagiocephaly - den första koronar suturen.
  • Brachycephaly är en bilateral koronar sutur.
  • Posterior plagiocephaly - tidig stängning av en lambdoid sutur.
  • Trigonocephalus är en för tidig fusion av metopisk sutur.

Sekundär kraniosynostos

Oftare än i den primära typen kan denna typ av patologi leda till tidig sammansmältning av suturerna på grund av primär brist på hjärntillväxt. Eftersom hjärnans tillväxt styr avståndet mellan benplattorna från varandra är störningen av dess tillväxt huvudorsaken till för tidig sammansmältning av alla suturer.

Med denna typ av patologi är intrakraniellt tryck vanligtvis normalt, och det finns sällan behov av operation. Vanligtvis leder bristen på hjärntillväxt till mikrocefali. För tidig stängning av suturen, som inte utgör ett hot mot hjärnans tillväxt, kräver inte heller kirurgiskt ingrepp.

Intrauterina rumsliga begränsningar kan spela en roll vid för tidig fusion av fosterskallssuturer. Detta har visats vid observationer av koronal kraniosynostos. Andra sekundära orsaker inkluderar systemiska störningar som påverkar benmetabolism, såsom rakitis och hyperkalcemi.

Orsaker och konsekvenser av tidig kraniosynostos

Flera teorier har föreslagits för etiologin av primär kraniosynostos. Men den mest utbredda var varianten med etiologin av den primära defekten i de mesenkymala skikten i skallebenen.

Sekundär kraniosynostos utvecklas som regel tillsammans med systemiska störningar

  1. Dessa är endokrina störningar (hypertyreoidism, hypofosfatemi, vitamin D -brist, renal osteodystrofi, hyperkalcemi och rakitis).
  2. Hematologiska sjukdomar som orsakar benmärgshyperplasi, såsom sicklecellssjukdom, talassemi.
  3. Låga tillväxthastigheter i hjärnan, inklusive mikrocefali och dess bakomliggande orsaker, såsom hydrocephalus.

Orsakerna till syndromisk kraniosynostos är genetiska mutationer som är ansvariga för fibroblast -tillväxtfaktorreceptorer i klass II och III.

Övrig viktiga faktorer detta bör beaktas när man studerar etiologin för sjukdomen

  • Differentiering av plagiocephaly, som ofta är ett resultat av positionsfusion (som inte kräver kirurgi och är ganska vanligt) från lambdoid fusion, är en extremt viktig aspekt.
  • Förekomsten av flera vidhäftningar tyder på kraniofacialt syndrom, vilket ofta kräver diagnostisk expertis inom pediatrisk genetik.

Kraniosynostos symptom och diagnostiska metoder

Kraniosynostos kännetecknas i alla fall av en oregelbunden skalleform, som hos ett barn bestäms av typen av kraniosynostos.

  • Stel benrygg, väl påtaglig längs den patologiska suturen.
  • Den mjuka fläcken (fontanelle) försvinner, barnets huvud ändrar form och känsligheten i dessa områden förändras vanligtvis.
  • Barnets huvud växer inte i proportion till resten av kroppen.
  • Ökat intrakraniellt tryck.

I vissa fall kanske kraniosynostos inte märks förrän flera månader efter födseln.

Ökat intrakraniellt tryck är ett vanligt symptom på alla typer av kraniosynostos, med undantag för vissa sekundära patologier. När bara en sutur läker för tidigt inträffar ökat intrakraniellt tryck hos mindre än 15% av barnen. Men vid syndromisk kraniosynostos, där flera suturer är inblandade, kan en ökning av trycket observeras i 60% av fallen.

Om ett barn lider av en mild form av kraniosynostos kanske sjukdomen inte märks förrän patienterna börjar få problem på grund av ökat intrakraniellt tryck. Detta sker vanligtvis mellan fyra och åtta år.

Symtom på ökat intrakraniellt tryck

  • De börjar med ihållande huvudvärk, vanligtvis värre på morgonen och på natten.
  • Synproblem - dubbelseende, dimsyn eller nedsatt färgseende.
  • En oförklarlig minskning av barnets mentala kapacitet.

Om ett barn klagar på något av ovanstående symtom bör du kontakta din barnläkare så snart som möjligt. I de flesta fall kommer dessa symtom inte att orsakas av ökat intrakraniellt tryck, men de måste undersökas.

  • kräkningar;
  • irritabilitet;
  • slöhet och brist på respons;
  • svullna ögon eller svårigheter att se ett föremål i rörelse.
  • hörselnedsättning;
  • ansträngda andning.

Vid närmare undersökning av skallen blir det tydligt att dess form inte alltid bekräftar diagnosen kraniosynostos. I sådana fall används ett antal visuella undersökningsmetoder, till exempel en röntgen av skallen.

Radiografi utförs i flera projektioner - främre, bakre, laterala och topp. För tidigt sammansmälta suturer kan lätt identifieras genom frånvaron av anslutna linjer och närvaron av beniga åsar längs suturlinjen. Suturerna själva är antingen inte synliga, eller så visar deras lokalisering tecken på skleros.

Kraniell datortomografi med 3D -projektion krävs i allmänhet inte för de flesta barn. Tekniken utförs ibland när operationen betraktas som nästa steg i behandlingen, eller när röntgenfynd är otydliga.

Patologi -korrigeringstekniker, möjliga komplikationer och konsekvenser

Under de senaste 30 åren har modern medicin utvecklat en djupare förståelse för patofysiologi och behandling av kraniosynostos. För närvarande förblir kirurgi som regel den huvudsakliga typen av behandling för att korrigera deformitet hos skallen hos barn med 1-2 suturhäftningar, vilket leder till en ful huvudform. För barn med mikrocefali, som ofta ses med mild kraniosynostos, krävs vanligtvis inte kirurgi.

Vid utarbetandet av ett terapeutiskt schema måste specialister ta hänsyn till ett antal punkter.

  • Hos patienter med mikrocefali måste orsaken till sjukdomen undersökas.
  • Vid det första besöket mäts huvudets omkrets i längdriktningen och därefter övervakas förändringarna. Läkaren bör se till att hjärnan växer normalt hos patienter med primär kraniosynostos.
  • Tecken och symtom på ökat intrakraniellt tryck bör övervakas regelbundet.
  • Om det finns en misstanke om ökat intrakraniellt tryck är neurokirurgisk rådgivning mycket lämplig.
  • För att bevara synfunktionen hos patienter med ökat intrakraniellt tryck bör ytterligare ögonläkarkonsultationer genomföras.

Kirurgisk behandling planeras vanligtvis för ökat intrakraniellt tryck eller för att korrigera skalldeformiteter. Operationen utförs vanligtvis under det första levnadsåret.

Villkor för kirurgiskt ingrepp

  1. Om huvudets form inte förändras till det bättre vid två månaders ålder, är det osannolikt att anomalien förändras med åldern. Tidigt ingripande anges om barn är kandidater för minimalt invasiv kirurgi. Det är värt att notera att missbildningen är mer märkbar i bröstet och kan bli mindre uppenbar med åldern.
  2. När barnet växer har det mer hår, de synliga manifestationerna av abnormiteten kan minska.
  3. Indikationer för kirurgisk korrigering av kraniosynostos beror på ålder, barnets allmänna tillstånd och antalet för tidigt sammansmältade suturer.
  4. Kirurgisk behandling av kraniala eller kraniofaciala deformiteter utförs hos barn i åldern 3–6 månader, även om olika metoder varierar mellan kirurger.

Kirurgi hos spädbarn kan resultera i relativt stora blodförluster. Följaktligen bör minimalt invasiva kirurgiska tekniker övervägas. En av de mest lovande är användningen av intraoperativ tranexamsyra. Patienter med indikationer för kirurgisk korrigering av kraniosynostos förbehandlades med erytropoietin och tranexaminsyra för att bibehålla lägre blodförlustvolymer.

Andra funktioner i operationen

  • Kirurgisk behandling hos spädbarn över 8 månader kan vara associerad med minskad skalleväxt.
  • Spädbarn som diagnostiserats med syndromisk kraniosynostos ska opereras så snart som möjligt.
  • Resultaten av operationen är bättre om den utförs på spädbarn under 6 månader.
  • Patienter med motsvarande ansiktsdefekter kan behöva ett stegvis tillvägagångssätt - kirurgisk behandling med ansträngningar från ett helt team av tvärvetenskapliga specialister.
  • I vissa fall kan formhjälmar behövas, som används i särskilt allvarliga fall.

Trigonocephaly - för tidig stängning (ossifikation) av den metopiska kraniala suturen under barnets embryonala utveckling. Den metopiska suturen löper längs mitten av det främre benet och förbinder dess två delar. Det huvudsakliga symptomet på trigonocephaly är det vertikala utsprånget av det främre benets mittsegment parallellt med den tidiga igenvuxna suturen. De laterala delarna av pannan är ofta deprimerade.

Innehåll:

  • Varför sticker den metopiska suturen ut på barnets panna?

    Metopisk sutur förblir öppen efter födseln under det första levnadsåret. Växtväxtprocess fortsätter upp till 8 år. För tidig synostos leder till bildandet av en karakteristisk ås på barnets panna som definierar kraniets triangulära form.

    Utskottet på det främre benet fortsätter från glabellan (punkten mellan ögonbrynen, näsbryggan) till den stora fontanelen, som ligger vid skärningspunkten mellan de metopiska och kranskärlssuturerna (korsningen av det främre benet vinkelrätt mot sutur mellan de främre och parade parietala benen i skallen). Skallen volym minskade i frontalen och ökade i parietalloberna på grund av kompenserande bentillväxt, vilket gör deformiteten ännu mer märkbar. Den karakteristiska triangulära formen på barnets huvud hittas omedelbart efter födseln.

    Möjliga orsaker till trigonocephaly:

    1. Genfel ansvarig för uppkomsten av fibroblast -tillväxtfaktorreceptorer.
    2. Kromosomala mutationer leda till förekomsten av medfödda syndrom, som inkluderar trigonocefali. Exempel: Jacobsens syndrom, Opitzs trigonocefalsyndrom, där det inte bara finns deformation av huvudet i form av en köl, utan också andra yttre avvikelser, patologier hos inre organ, ofta mental retardation.
    3. PPTSNS(skada på fostrets eller nyfödda nervsystem under de första dagarna i livet, vanligtvis på grund av cerebral hypoxi).
    4. Prematuritet statistiskt ökar risken för för tidig överväxt av metopisk sutur.

    Trigonocephaly är från 20% alla former av kraniosynostos. Det förekommer hos pojkar 3 gånger oftare än hos tjejer. Sjukdom ärvt i 2-8% fall.

    Skillnaden mellan trigonocephaly och tillåten konvexitet av metopisk sutur inte på grund av sann kraniostenos. En måttligt uttalad kammussla på pannan är inte en patologi, utan en anatomisk egenskap som kan öka i proportion till barnets längd. En liten knöl återstår, som inte kräver korrigering och inte stör den fulla utvecklingen.

    Symtom

    Tidig synostos av metopisk sutur definierar en triangulär form av skallen med en benig köl på pannan, som är väl påtaglig och, till skillnad från en stöt, fast vid beröring.

    Med långvarig tillväxtbegränsning och allvarlig deformation av skallen, när inte bara den främre suturen sticker ut, utan också de deprimerade områdena nära templen är tydligt synliga, kan barnet uppleva oftalmiska problem. Synskada - konsekvenserna av att nypa synnerven eller ögats hjälpapparat, som inkluderar ögonlocken och 6 par ögonmuskler.

    Tidig stängning av den metopiska suturen på pannan kan leda till ett antal problem i samband med utseende och synorganens funktion:

    • hypotelorism (otillräckligt avstånd mellan ögonhålorna på grund av avvikelser i skallebildningen);
    • exoftalmos (utbuktande ögonbollar, i sällsynta fall åtföljt av en förskjutning av eleverna till sidorna);
    • strabismus.
    För att bedöma patientens neurologiska hälsa, förekomsten av komplikationer av trigonocefali en barnneurolog gör undersökningar med flera parametrar:
    • graden av begränsning av tillväxten av kranialben;
    • påverkan på den växande hjärnan;
    • kranialnervernas funktion;
    • muskeltonus, pares, i allvarliga fall, förlamning, inklusive en historia;
    • allvarlig hjärnskada bestäms av de allmänna tecknen på organdysfunktion: svaghet, apati, rastlöshet, anfall, frekvent uppstötning efter att ha ätit.

    Utvecklingsstörd observerats hos äldre barn med obehandlad patologi. Trigonocephalus skiljer sig från andra icke-syndromiska (inte komplicerade av samtidig sjukdomar) kraniosynostos med den största andelen kognitiva defekter. Intellekt lider ungefär vid 15-20% sjuk. Kognitiv funktionsnedsättning kanske inte uppträder förrän i tidig skolålder.

    Tillhörande kränkningar

    Handla om hos 1 av 5 barn med diagnos av trigonocefali observeras samtidiga neurologiska patologier:
    • ökat intrakraniellt tryck (risken för ökat intrakraniellt tryck ökar i kombination med andra former av kraniostenos);
    • hydrocephalus;
    • stillastående optiskt nervhuvud;
    • medfödda missbildningar av synorganet (sällsynta);
    • svårigheter att komma ihåg, långsam mental utveckling (risken för mental retardation är främst hos spädbarn med ökad ICP).
    Upp till 3% av barnen med trigonocephalus har tidigare haft ventricuoloperitoneal shunting (utfört för att eliminera hydrocephalus).

    Diagnostik

    Graden och risken för trigonocefali diagnostiseras i flera steg. Obligatoriskt är: att ta anamnes, bedöma barnets fysiska och neurologiska tillstånd.

    Vid det första besöket får läkaren reda på följande data:

    • ålder barn;
    • levnadsvillkor familjer (ekologi);
    • arbetsplats föräldrar, inklusive tidigare (för att identifiera riskerna med påverkan av ogynnsamma faktorer på genetik);
    • Tillgänglighet någon form kraniosynostos i den närmaste släktingar;
    • patologi under graviditet, förlossningstrauma;
    • skick bebis efter födseln, dynamik och patologier i utvecklingen;
    • när de första tecknen på trigonocefali hittas, hur skallen förändrades i framtiden (visuella kriterier);
    • undersökningsresultat, genomfördes tidigare, tillämpade behandlingsmetoder(om sådana finns), finns det andra patologier associerade med bildandet av benvävnad och barnets allmänna utveckling.

    Platsen och graden av skador på kranialsuturerna avslöjas vid undersökning av en barnläkare, barnneurolog eller neurokirurg. För instrumentell diagnos av metopisk synostos används följande:

    1. CT 3D (tredimensionell CT-rekonstruktion av skallen). Metoden erkänns som den mest exakta för kraniostenos. Utförd på en spiraltomograf. Sömntabletter används inte, proceduren föreskrivs vid tidpunkten för barnets påstådda sömn- eller sömntillstånd.
    2. MR. Låt oss få Ytterligare information om förekomsten av kognitiv försämring i samband med trigonocefali.
    3. Skalle ultraljud (neurosonografi).
    4. Röntgen (används sällan, är ineffektiv).
    Under den initiala diagnosen trigonocephaly och under förberedelserna för operationen bedöms avståndet mellan ansiktsdelarna.

    Beräkna i centimeter för att säkerställa korrekta resultat.

    För att avgöra om deras upplevelser är lämpliga och lämpligheten av ett extraordinärt besök på sjukhuset kan föräldrar oberoende avgöra det interorbitala avståndet med en vanlig centimeter. Frontal vinkel och stenos mäts endast med hjälp av maskinvarufunktionerna för datortomografi.

    De uppmätta resultaten är också viktiga. när man utvärderar resultaten av operationen och håller på att övervaka barnet under korrigeringsperioden för kvarstående störningar. Läkare rekommenderar att patienter kommer till ett möte regelbundet under ett år efter operationen, för att om möjligt identifiera ett återfall av sjukdomen justera minimala avvikelser, till exempel med hjälp av en ortopedisk hjälm.

    Om det finns tecken relaterade kränkningar ytterligare undersökningsmetoder tilldelas:

    • Ultraljud i matsmältningskanalen;
    • MR i bröstet, ryggraden;
    • ekokardiografi;
    • elektrokardiografi;
    • ultraljudsangiografi av kärlen i huvud och nacke.

    Om barnet inte bara har sticker ut den främre sömmen, men också hittat synproblem en konsultation med en neuro-ögonläkare utses. Fundus undersöks med hjälp av ett oftalmoskop och en sökning efter tecken på optisk nervatrofi utförs.

    Genetisk konsultation krävs för barn där trigonocefali kombineras med andra utvecklingsanomalier. Ett besök hos en genetiker och en ytterligare undersökning hjälper till att ta reda på om kraniostenosen är ärftlig, hur stor är andelen arv av sjukdomen.

    Behandling

    Det är möjligt att helt ta bort utskottet på en bebis panna bara med hjälp av en operation. Sjukhusvistelse i det här fallet kommer att vara från 2 dagar till en vecka.

    Anledning till sjukhusvistelse barn med en förvrängd skalle som trigonocephaly är resultatet fullständig undersökning med bekräftelse av diagnosen med 3D CT, som visar tecken på för tidig överväxt av metopisk sutur. Denna studie utförs också en dag efter operationen, den används en gång var 3-6 månader med dynamisk observation.

    Postoperativ kontroll viktigt för den moderna korrigeringen av upprepade kränkningar och kontroll över barnets allmänna tillstånd. Observationen av en liten patient utförs under 2-3 år från utskrivningstidpunkten från sjukhuset. Om familjen bor långt ifrån sjukhus, där operationen utfördes, utförs observationen på distans med hjälp av CT -bilder, fotografier eller videomöten.

    För att uppnå ett utmärkt resultat av operationen är det nödvändigt att utföra efterföljande ortotisk behandling (bär en korrigerande hjälm).

    Skallejustering utan kirurgi: är det möjligt och hur?

    Den ortopediska korrigeringshjälmen är ett dynamiskt system avsett för icke-invasiv korrigering av huvudets triangulära form med trigonocefali. Ibland kallas den ortopediska hjälmen för "andra skallen", eftersom dess utformning bildas med hänsyn till barnets individuella parametrar. Trycket appliceras endast på deformerade (konvexa) zoner, vilket ger utrymme för naturlig tillväxt av resten av benen i skallen.

    Modellhjälmar är avsedda för korrigering av permanenta missbildningar efter operationen. De används också med framgång. med milda former av trigonocephaly, när endast kosmetiska defekter diagnostiseras. Ortopediska hjälmar är helt säkra och effektiva kvalitetsarbete och korrekt användning. Hela skallen korrigeras, inklusive ansiktsdelen.

    En hjälmortos är mest effektiv under det första året av en bebis liv om utbuktningen av det främre benet är måttligt uttalad. För att bota trigonocephalus utan kirurgi måste du bära en ortopedisk hjälm åtminstone 20 timmar om dagen.

    Om hjälmen för att korrigera huvudets form är korrekt gjord, den enda negativ konsekvens bär det kan vara hudirritation.

    Hur utförs operationen?

    Planerat kirurgiskt ingrepp utförs 1-3 dagar efter barnets intagning på kliniken. Operationer för trigonocefali föreskrivs efter en fullständig undersökning, som utförs på ett planerat sätt.

    Sjukhuspersonal som deltar i operationen:

    • anestesiolog;
    • en narkosläkare (vanligtvis en sjuksköterskeanestesist);
    • kirurg;
    • assistent;
    • verksam syster.

    Barnets position på operationsbordet: liggande på ryggen, rakt huvud, något lutat mot bröstet. För korrekt läggning och fixerad position används silikonelement: nackstöd, nackplatta, rulle, matta.

    Operationsfältet för trigonocefali ligger på barnets huvud. De platser där skapandet av snitt planeras är markerade i förväg, sedan läggs operationsunderkläderna på. Influensområde: frontalben, främre fontanelle, koronar sutur.

    Förväntat driftresultat:

    • öka interorbitalavståndet och interorbital-omkretsindex till normalt;
    • yttre minskning eller försvinnande av åsen från den centrala delen av det främre benet;
    • fullständig överväxt (försvinnande) av benvävnadsdefekter;
    • eliminering av hypotelorism (om den manifesteras).

    Frekvent effekter kirurgisk behandling av trigonocefali:

    • illamående och kräkningar;
    • smärta i samband med det ångest;
    • temperaturökning till 37 ° -39 ° inom 2-3 dagar;
    • svullnad av huvudets mjuka vävnader kan uppstå några dagar efter operationen, det varar ungefär en vecka.

    Farliga komplikationer är sällsynta:

    • skada på sagittal sinus;
    • infektion i subduralt utrymme;
    • stor blodförlust (tillåten blodförlust är 20-90 ml, vid behov fylls volymen på med blodtransfusion);
    • subkutant hematom som härrör från ackumulering av blod (punktering krävs för att eliminera det);
    • kramper;
    • luftemboli (blockering av blodets rörelse genom kärlen av luftbubblor).

    De flesta av dessa komplikationer kontrolleras av antibiotika och antiinflammatoriska läkemedel.

    Operationen på skallen är svår, alltid åtföljd av blodförlust. Det rekommenderas att utföra det endast om det finns tydliga indikationer. Ibland har barnet en trigonocephalisk huvudform, men det finns ingen för tidig synostos av kraniala suturer. I detta fall bör operationen överges om du är redo att stå ut med minimala kosmetiska defekter i vuxen ålder.

    Endoskopi för trigonocefali

    Minimalt invasiva operationer utförs med en speciell endoskopisk retraktor. En skruv eller rackfäste används också. Den endoskopiska metoden gör att läkaren kan använda båda händerna, vilket ökar intervallets användbarhet och minimerar risken för negativa konsekvenser.

    En annan fördel med endoskopi är optisk kontroll i alla steg i operationen. Bilden överförs till endoskopiskt stativ med videosystem.

    Operationen utförs efter att retraktorhållarna är installerade och endoskopet justeras. Inte linjärt, men vågiga snitt görs. Snittets område bestäms beroende på var den metopiska suturen är mer framträdande. Om utbuktningen är mer uttalad i mitten av pannan görs snittet längs hårfästet eller något längre till baksidan av huvudet. När deformiteten är högre är mitten av snittet vid den främre fontanellen. Längden på kraniotomin (snitt i skallen) under endoskopi är bara 2-3 cm.

    Med hjälp av raspatorer utförs snitt och exfoliering av mjuka vävnader och periosteum från zonen i den stora fontanellen till den nasolabiala vinkeln.

    Trepanationshål vanligtvis endast tillämpas vid en stängd stor fontanelle. En höghastighetsborr används med en bur som tillåter maximalt skydda dura mater. Parallellt med resektion av benet med tång eller en höghastighetsborrning separeras dura mater från benet - detta är det svåraste och viktigaste stadiet av operationen. Resektionsmarginalerna bearbetas för att stoppa blödning.

    Efter avlägsnande av retraktorn appliceras inre suturer med ett fullt absorberbart material. Hudlim används ofta istället för de yttre sömmarna.

    Genomsnittlig varaktighet för endoskopisk kirurgi för trigonocefali: 50-90 minuter. Efter examen överförs barnet till intensivvård, Var befinner han sig 2-3 timmar.

    Förutom endoskopi, för att korrigera det utskjutande benet på pannan, fram-orbital framsteg.

    Även efter framgångsrik behandling av trigonocefali kan reoperation krävas. Vanligtvis visar indikationerna på det inom det första året efter utskrivning från sjukhuset.

    Bilder på barn före och efter operationen

    På det första fotot sticker ett barn med ett kosmetiskt problem: den främre suturen sticker ut. I strukturen på den drabbade sömmen kan bindväv vara helt frånvarande (eller innehålla i en otillräcklig mängd). Det finns en ökning av bentäthet och hyperostos (patologisk tillväxt) av benet inom metopisk synostos. Sådana data erhålls vid en histologisk undersökning som utförs efter operationen.

    Deformationszonen täcker inte bara det främre benet, utan även ögonens banor, områden av etmoid- och sphenoidbenen.

    Med rätt val av metod för att korrigera trigonocefali uppnås en positiv klinisk effekt i form av regression av kosmetiska, neurologiska, oftalmologiska tecken på sjukdomen.

  • Föräldrar till en nyfödd vet som regel att barnet har en fontanell på huvudet, eller, som det ofta kallas, en mjuk krona. Många av dem är övertygade om att fontanellen hos spädbarn är en svag och sårbar plats som inte bör beröras igen. Är det verkligen så? Har nyfödda en fontanelle? Vad är det för? Låt oss ta reda på det.

    FUNKTIONER FÖR STRUKTUREN FÖR Fostrets och den nyfödda skallen

    Fontanellerna hos en nyfödd, och det finns flera av dem, kan säkert kallas "anpassningar" som ges av naturen för att underlätta processen att föda ett barn. Under fostrets passage genom moderns födelsekanal kan dess huvud deformeras (i ordets goda bemärkelse) och ta den form som motsvarar födelsekanalen. Detta underlättar förlossningen för både barnet och mamman.

    En sådan anatomisk "förståelse" är möjlig på grund av de strukturella särdragen hos fosterskallen. Den består av samma ben som en vuxens skalle. Men benen i barnets kranialvalv är mycket elastiska och är sammankopplade med säregna stötdämpare - icke -förbenade bindvävsområden.

    Dessa är sömmarna och fontanellerna:

    • frontal eller metopisk sutur - mellan de främre benen;
    • koronal eller koronar sutur - mellan parietala och frontala ben;
    • sagittal eller sagittal sutur - mellan parietala ben;
    • occipital eller lambdoid sutur - mellan occipital och parietala ben;
    • vänster och höger fjällande suturer - mellan parietala och temporala ben;

    • främre eller stora fontanel - en romboid membranös platta, från vars hörn de främre och sagittala suturerna, vänster och höger del av koronalsuturen avgår;
    • posterior eller liten fontanelle hos barn - en triangulär depression vid skärningspunkten mellan occipital och sagittal suturer;
    • vänster och höger kilformade fontaneller - vid korsningen av de koronala och fjälliga suturerna;
    • vänster och höger mastoid fontaneller - vid korsningen mellan lambdoid och fjällande suturer.

    I en frisk fullfödd nyfödd, av alla de listade membranösa strukturerna, är kranierna öppna och endast den stora fontanellen (främre) och i sällsynta fall den bakre lilla fontanellen bestäms. Och alla sömmar och resten av fontanellerna är stängda. Hos för tidigt födda barn kan några av sömmarna mellan benen i skallen och de laterala fontanellerna förbli delvis öppna.

    Bindvävnadsmembranet som bildar fontanellen hos barn liknar densitet som en presenning. Därför är det extremt svårt att kränka dess integritet. Bada lugnt ditt barn, använd vid behov en kam, lek med din baby, ge honom en massage och var inte rädd för att skada fontanelen.

    Barnets främre fontanell liknar en rhombus i form. Läkaren mäter storleken på fontanelen inte längs rombens diagonaler, utan längs linjerna som förbinder mittpunkterna på dess motsatta sidor.

    Storleken på den stora fontanellen hos spädbarn födda i tid varierar från 2x2 cm till 3x3 cm. I för tidigt födda barn är inte bara fontanellen större, utan även områdena i skallen suturer intill den förblir öppna.

    Normalt är barnets främre fontanel på samma nivå med de omgivande frontala och parietala benen eller sjunker ganska mycket. När du tittar noga kan du se hur fontanelen pulserar. Med stark gråt och ångest kan barnet svälla lite.

    Under det första året av ett barns liv växer hjärnan ganska snabbt i storlek. På grund av fontanellens elasticitet och smidighet stör kraniet inte hjärnans tillväxt.

    Dessutom utför fontanellen i barnet funktionen av termoregulering. När barnets kroppstemperatur stiger genom den stora fontanellen återförs överskottsvärme från hjärnans membran, det vill säga att de kyls naturligt. Swadda därför aldrig en febrig bebis med huvudet och linda inte huvudet i hattar och halsdukar.

    Hos en fullvuxen bebis är fontanellens storlek, som ligger på baksidan, förutsatt att den inte är helt stängd, så liten att en fingertopp knappast kan passa in i den triangulära fördjupningen.

    Hos en frisk bebis som är född på terminen är det bara den främre stora fontanellen som inte är stängd. Men när skallen i skallen växer minskar dess storlek gradvis och den stängs.

    För åldern, när man når den främre barns fontanelle stänger helt, är normerna inte strikt definierade. Hos de flesta nyfödda inträffar detta med 12, och ibland med 18 månader. Men även om fontanellen är överväxt och barnet inte är ett år gammalt ska du inte oroa dig. Hos en frisk bebis kan detta vara en variant av normen, som barnläkaren säkert kommer att berätta om.

    Den bakre fontanellen upptäcks vanligtvis inte ens vid leveransen. Oroa dig inte om du lyckas hitta den. Det händer vanligtvis så här: när den främre fontanellen växer, finns det inte ett spår kvar av den bakre på länge. Den stängs med 1,5–2 månader.

    VÅR - SIGNALBAKON

    Som förälder till ett nyfött barn bör du övervaka tillståndet hos fontanellen och berätta för din lokala barnläkare om eventuella förändringar. Om du märker att ditt barns fontanel pulserar starkt, eller om det verkar som om han har en mycket liten fontanel (till exempel vet du normerna för dess storlek), var inte tyst, utan dela dina observationer med läkaren.

    För neonatologer och barnläkare är fontanellen i barnet ett slags signalfyr. Han är den första som reagerar på problem i huvudet på en nyfödd. Om fontanellen växer för tidigt eller för sent kan barnläkaren misstänka en allvarlig sjukdom.

    Om den främre fontanellen vid födseln är mycket liten eller helt frånvarande hos ett spädbarn, utesluter läkare först och främst mikrocefali och kraniostenos. I det första fallet har barnet alla delar av kroppen av normal storlek, och huvudet (hjärnskalle och hjärna) är betydligt efterutvecklat. Mikrocefali är ofta en manifestation av allvarliga kromosomala sjukdomar som Patau syndrom, Edwards syndrom, etc.

    Med kraniostenos växer sömmarna mellan skallebenen tidigt och fontanellerna stängs. På grund av detta är huvudet deformerat, hjärnan kan inte växa normalt, intrakraniellt tryck stiger med alla symptom som följer av detta.

    Trycket inuti skallen kan vara så högt att de sammansmälta benen börjar separera igen.

    Om en kvinna, medan hon var gravid, åt mycket mat som innehöll kalcium (ost, mjölk, keso, etc.) och var förtjust i multivitaminer, kan hennes barns fontanelle stänga tidigt. Brist på kalcium i kroppen kan orsaka sen överväxt av fontanellen.

    Om ett heltidsbarn har en mycket stor främre fontanell och en öppen bakre fontanel undersöks det för hydrocephalus (hjärnsvikt) och medfödd hypotyreos (sköldkörtelinsufficiens). Läkare utesluter eller bekräftar intrauterin hypoxi, födelsetrauma och intrauterina infektioner, där fontanellens storlek också kan vara över genomsnittet.

    Fontanellen hos barn reagerar på en ökning (ICP) med spänning och utbuktning.

    ICP hos spädbarn ökar med följande sjukdomar och tillstånd:

    • medfödda sjukdomar (hydrocephalus, etc.);
    • hjärninfektioner (purulent meningit, etc.);
    • volymetriska formationer i kranialhålan (hematom, tumörer, etc.);
    • perinatal encefalopati;
    • trombos i bihålorna och venerna i hjärnan vid allvarliga infektioner, blodsjukdomar etc.

    Viktig:om den utbuktande fontanellen dök upp omedelbart efter att barnet fick en skada (huvud och inte bara), kontakta omedelbart en medicinsk institution eller ring en ambulans hemma.

    Var noga med att inte bara vara uppmärksam på utbuktningen, utan också på den sjunkna fontaneln, som fungerar som en indikator på graden av uttorkning av kroppen. Med tarminfektioner på grund av kräkningar och diarré, med neuroinfektioner på grund av upprepade kräkningar, utvecklas uttorkning mycket snabbt. Ett barn i en sådan situation kräver akut läkarvård.

    Notera: med hjärnhinneinflammation svullnar fontanellen först på grund av en ökning av ICP, och sedan sjunker den på grund av förlust av vätska i barnets kropp.

    Om en barnläkare eller neurolog leder din baby att mäta intrakraniellt tryck, vägra inte denna studie. Förfarandet är helt säkert och smärtfritt, men resultaten är ganska informativa. De kommer att hjälpa läkaren att göra rätt diagnos och förskriva behandling för barnet i tid, om det behövs.

    Fontanellen hos spädbarn är ett slags "fönster" genom vilket du kan "titta" in i barnets skalle och hjärna.

    Därför utför spädbarn med tillgång via fontanellen några diagnostiska och terapeutiska manipulationer, såsom:

    • subdural punktering under lokalbedövning;
    • punktering av hjärnans ventriklar för att mäta trycket i cerebrospinalvätskan, studera dess sammansättning och efterföljande ventrikulografi;
    • icke-funktionell mätning av ICP med hjälp av speciella tonometrar;
    • tvådimensionell ekoencefalografi och sonografi - ultraljudsundersökningar;

    • radioisotopscintigrafi.

    Zaluzhanskaya Elena, barnläkare