För tidig stängning av kraniala suturer hos barn. Tillväxten av hjärnskallen. Punkter på förening av skallen

Mars 2007

A.V. Lopatin, S.A. Yasonov, Institutionen för oral och maxillofacial kirurgi, statliga institutionen "Russian Children's Clinical Hospital" i Roszdrav

Nästan alla läkare under den allmänna anatomin minns förekomsten av specifika former av skallen, såsom scaphocephalic (utsträckt i anteroposterior riktning) och brachycephalic (förstorad i bredd). Men sällan kommer någon ihåg att den ovanliga formen på skallen hos ett barn i många fall är ett tecken på för tidig infektion i kranialsuturerna.

Naturligtvis är alla läkare bekanta med termen kraniostenos - en för tidig läkning av kraniala suturer, vilket leder till ospecifik skada på hjärnan på grund av otillräcklig expansion av kranialhålan under perioden med den mest aktiva hjärntillväxten. När frågan uppstår om hur kraniostenos behandlas, är det få som minns om möjligheten till kirurgisk excision av för tidigt igenvuxna suturer och bara ett fåtal vet om förekomsten av tvåflikig kraniotomimetod.

Enligt internationell statistik inträffar för tidig stängning av en av suturerna i skallen (isolerad kraniosynostos) hos ungefär var tionde barn. Det är intressant att notera att samma frekvens är typisk för barn med läppspalt. Samtidigt är det inte svårt för någon att diagnostisera läppspalt, eftersom varje läkare utan tvekan har sett sådana patienter. Medan nästan ingen av de allmänläkare kan komma ihåg om han någonsin har sett ett barn med för tidiga skallesömmar.

Vägen till Golgata

Kraniosynostos är en för tidig infektion av en eller flera suturer i skallen, vilket leder till bildandet av en karakteristisk deformitet i huvudet. Således, redan på förlossningssjukhuset, kan ett barn med misstänkt kraniosynostos isoleras från den totala massan av nyfödda och skickas för ytterligare undersökning. I praktiken betraktas tyvärr, i detta skede, alla deformiteter i skalle som finns hos barn av läkare som funktioner i huvudets postpartumkonfiguration och de uppmärksammas inte. Under den nyfödda perioden ges inte heller formen på skallen särskilt stor betydelse. Barnläkarens vanliga svar på föräldrars oro: ”… Det är okej, han går upp i vikt, gulsot är borta och huvudet är sådant eftersom det ligger på sidan. När han börjar gå försvinner allt. "

Psykomotorisk utveckling av barn släpar efter, deformiteter i skallen försvinner inte spontant, vissa deformiteter blir mindre märkbara, gömmer sig under håret, andra betraktas av misstag av läkare som andra sjukdomar, och andra återvänder i bakgrunden i närvaro av mer uppenbara kränkningar av organens och systemens funktioner. Ofta konsulteras barn med kraniosynostos av genetik, och ofta är en grupp sjukdomar korrekt etablerade och till och med ett direkt genetiskt syndrom antas. Trots detta är några av dessa patienter inlagda på specialkliniker för behandling. De allra flesta obehandlade barn har minskat intelligensen och blivit funktionshindrade. På grund av den ovanliga formen på skallen stör ansiktsproportionerna, och under puberteten har sådana barn oftare än andra svårigheter i social kommunikation och till och med självmordsförsök är möjliga.

Föräldrar slutar gradvis uppmärksamma små deformiteter i skallen, och om ett barn har en uttalad ansiktsdeformitet förklarar barnkirurger för dem att korrigering av kosmetiska defekter utförs först vid 16 års ålder.

Baserat på det föregående kan vi dra slutsatsen att i vårt land finns det praktiskt taget ingen kvalificerad hjälp för barn med för tidig infektion av en eller flera av skallens suturer. Samtidigt har över hela världen, under de senaste fyrtio åren, stor uppmärksamhet ägnats åt behandling av barn med medfödda deformiteter i skallen, och de utvecklade metoderna för kirurgisk behandling gör det möjligt att eliminera hjärnkompression och avsevärt förbättra utseendet på barn med kraniosynostos redan vid tre till sex månaders ålder. Huvudorsaken till detta gap är bristen på tillgänglig information om egenskaperna hos diagnos och behandling av medfödda skalleformationer hos barn. För att något kan korrigera den befintliga situationen föreslår vi att överväga de mest allmänna frågorna om diagnos och behandling av kraniosynostos.

Diagnostik

Huvudsuturerna i kranialvalvet är sagittal, koronar, lambdoid och metopisk (fig. 1). Med för tidig överväxt av bensuturen sker kompenserande bentillväxt vinkelrätt mot dess axel (Virchows lag). Som ett resultat visas en karakteristisk deformation. Låt oss beskriva de vanligaste formerna av kraniosynostos.

Sagittal kraniosynostos

För tidig sammansmältning av sagittal sutur leder till en ökning av skalleens främre storlek med överhängande frontala och occipitala regioner och till en minskning av dess bredd med bildandet av ett smalt ovalt ansikte (bild 2). Denna typ av deformitet kallas scaphocephaly eller scaphoid skull. Detta är den vanligaste sjukdomen bland det totala antalet isolerade synostos (50-60%). Skallens karakteristiska form är synlig från födseln. När man undersöker huvudet uppifrån märks tillbakadragandet av parietalregionerna, detta ger en känsla av en cirkulär sammandragning av kranialvalvet på nivån eller något bakom auriklarna. Den stora fontanellen är klart definierad och dess storlek skiljer sig inte från normen. Närvaron av en benrygg, som är påtaglig i projektionen av sagittal sutur, anses vara karakteristisk.

: a - barn före och b - efter eliminering av skafocefali.

Metopisk kraniosynostos

Den sällsynta representanten för gruppen av isolerade kraniosynostoser är metopisk kraniosynostos, eller trigonocefali, som står för 5-10% av deras totala antal. Trots detta erkänns denna sjukdom kanske oftast som en medfödd deformitet av skallen på grund av den karakteristiska kliniska bilden.

Med tidig stängning av metopisk sutur bildas en triangulär deformitet i pannan med bildandet av en benköl som sträcker sig från glabellan till den större fontanellen. När man tittar på en sådan skalle uppifrån syns en tydlig triangulär deformation med spetsen i näsregionen. I detta fall förskjuts de övre och laterala kanterna på banorna bakåt, vilket ger känslan av en svängning av orbitalplanet utåt och en minskning av interorbitalavståndet (hypotelorism). Pannans deformitet är så ovanlig att barn med trigonocefali ofta undersöks av genetiker och observeras som bärare av ärftliga syndrom åtföljda av en minskning av intelligensen. Faktum är att trigonocefali anses vara en integrerad del av sådana syndrom som Opitz, Oro-facio-digitalt syndrom och några andra. Det är också sant att många syndromiska sjukdomar leder till en fördröjning av den intellektuella utvecklingen, men deras frekvens är så låg, och den kliniska bilden är så karakteristisk att det inte är värt alla barn med endast metopisk synostos att betraktas som en riskgrupp för utvecklingen av psykisk funktionsnedsättning.

Ensidig koronar kraniosynostos

Den koronala suturen ligger vinkelrätt mot skallens medianaxel och består av två lika stora halvor. Så, med för tidig infektion av en av dess halvor, bildas en typisk asymmetrisk deformation, kallad plagiocephaly. Utsikten över ett barn med plagiocefali kännetecknas av en utplattning av banans överlägsna bankant och det främre benet på sidan av lesionen med kompenserande överhäng av den motsatta halvan av pannan (barnet verkar rynka pannan på ena sidan i ansiktet). Med åldern börjar den ipsilaterala utplattningen av den zygomatiska regionen och krökning av näsan i samma riktning att visas tydligare. I skolåldern är bettdeformiteten förknippad med en ökning av överkäkens höjd och, som en konsekvens, en förskjutning av underkäken på sidan av den för tidigt stängda suturen. I allvarliga fall finns det till och med en kompenserande svullnad av occipitalregionen från sidan av synostos. Störningar från synorganets sida representeras oftast av ensidig strabismus. Plagiocefali betraktas oftast som ett inslag i postpartumhuvudets konfiguration. Men till skillnad från den senare försvinner den inte under livets första veckor, utan fortskrider tvärtom med åldern.

Således spelar formen på skallen en stor roll för korrekt diagnos.

Av de instrumentella diagnostiska metoderna är det bästa datortomografi med tredimensionell ombyggnad av bilden av benen i kranialvalvet och ansiktet. Denna undersökning hjälper till att identifiera samtidig hjärnpatologi, för att bekräfta förekomsten av synostos vid isolerad skada och att fastställa alla intresserade suturer vid polysynostos.

Behandling

Den mest aktiva perioden med hjärntillväxt anses vara upp till två år. Ur funktionell synvinkel kan kraniostenos således förebyggas genom tidig kirurgisk behandling. Den optimala åldern för operation för kraniosynostos kan betraktas som perioden från 3 till 9 månader. Fördelarna med behandling i denna ålder inkluderar:

enkel manipulation med de tunna och mjuka benen i skallen;
underlätta den slutliga ombyggnaden av skalleformen av en snabbt växande hjärna;
mer fullständig och snabbare läkning av kvarvarande bendefekter.

Om behandlingen utförs efter fem år är det tveksamt om det kommer att leda till en signifikant förbättring av hjärnans funktion. I större utsträckning kommer operationen att syfta till att eliminera deformation av huvudet.

Huvuddragen i modern kirurgisk behandling är inte bara en ökning av skallevolymen, utan också korrigeringen av dess form och kombinerade deformitet i ansiktet under en operation.

Återigen uppmärksammar vi våra läsare det faktum att det är bättre att spela säkert och skicka ett barn med skalle deformitet till en specialist än att hoppa över patologin. Institutionen för oral och maxillofacial kirurgi vid Russian Children's Clinical Hospital har samlat på sig omfattande erfarenhet av diagnos och behandling av dessa tillstånd hos barn. Små patienter tas in på avdelningen från alla Rysslands regioner. För att få en tid hos en specialist måste du gå till sjukhusets rådgivande avdelning. Det är önskvärt att få en remiss från den regionala hälsoavdelningen. Om barnet verkligen behöver kirurgiskt bistånd skisseras en undersökningsplan och en kupong för sjukhusvistelse utfärdas, vilket anger datum för inläggning till sjukhuset och en lista över alla nödvändiga dokument. Den genomsnittliga vistelsen på kliniken är 34 veckor. Barn kan vara på avdelningen med en av föräldrarna. Efter behandlingen är alla barn upp till 18 år under uppsikt av läkare vid avdelning 1.

Genom att sammanfatta ovanstående noterar vi än en gång: i vårt land finns ett stort lager av patienter som på grund av läkares medvetenhet om de moderna möjligheterna att diagnostisera och behandla kraniosynostos inte får adekvat hjälp. Samtidigt är diagnosen av sådana tillstånd ganska enkel och möjlig redan i ett tidigt skede. Tidigt kvalificerad hjälp till barn med kraniosynostos gör det möjligt att under de första månaderna av livet eliminera inte bara funktionsunderskottet utan också att korrigera den medföljande kosmetiska deformiteten.

Andrey Vyacheslavovich Lopatin, chef Institutionen för oral och maxillofacial kirurgi, statliga institutionen "Russian Children's Clinical Hospital" i Roszdrav, professor, Dr. med. vetenskaper

Sergey Aleksandrovich Yasonov, läkare vid avdelningen för maxillofacial kirurgi, statliga institutionen "Russian Children's Clinical Hospital" i Roszdrav

1 Mer detaljerad information kan erhållas på webbplatsen: www.cfsmed.ru

Det finns en bestämd koppling mellan tillväxten av hjärnskallen och utseendet på digitala intryck på den inre ytan av hans ben, även om mekanismen för deras förekomst fortfarande inte är helt förstått. De upptäcks först vid 1,5-2 års ålder i parietala benregionen, sedan i occipitalområdet och endast med 7-8 år i frontalområdet. Digitala intryck når sin maximala svårighetsgrad i puberteten, de ändras inte förrän 35-40 år gamla och efter 40 år släpper de gradvis ut. Efter 15 år är svårighetsgraden av dessa anatomiska formationer i olika delar av hjärnskallen följande: occipital, temporal, parietal, frontal; som 10: 7: 7.

Några observationer vittna att digitala intryck är mer uttalade hos barn med försenad mental utveckling, och deras frånvaro är ett viktigt symptom på försämrade osteogenesprocesser och åtföljs vanligtvis av kortikal atrofi. Hos personer över 50 år kvarstår digitala intryck endast i 2-2,5% av fallen, vilket återspeglar en minskning av benomvandlingsprocesserna.

De stora fontanellerna stängs under den första 1,5-2 år efter födseln... Deras längre existens kan vara ett tecken på en så vanlig barndomssjukdom som rakitis, och i allvarligare fall en ökning av intrakraniellt tryck.

Suturer i hjärnskallen gradvis smal - hos en nyfödd är deras diameter 10-11 mm, och hos ett barn på 7 år - cirka 2 mm. Emellertid fortsätter benbildande aktivitet vid kanterna av sömmarna under mycket lång tid-upp till 25-30 år i genomsnitt, gradvis minskande i intensitet efter 20 år. Därför, trots att i slutet av det andra året av ett barns liv, bildas hans cerebrala skalle väsentligen på samma sätt som hos en vuxen, men tillväxten av skallen fortsätter dock.

Komplett täppning av luckan kraniala suturer markerar slutet på skallebenens fysiologiska tillväxtfas. På kraniets inre yta stängs suturerna tidigare än på utsidan, ibland med en skillnad på 7 till S år. I detta fall är förkalkning av sömmens kanter inte en indikator på dess utplånande. Inlämnad av G. Friedman, R. Shapiro och A. Janzen, stängningen av suturen sker på flera av dess platser och motsvarar inte alltid ålder. Det är bara känt att suturerna hos män utplånas tidigare och jämnare.

Stänga suturerna i hjärnskallen, enligt R. Shapiro och A. Janzen, förekommer vid följande ålder: sagittal sutur - vid 22-26 år, kranskärl - vid 29-30 år, lambdoid - vid 26-45 år, parietomastoidal - vid 30- 40 år gammal, sphenotemporal - även vid 60 års ålder. Individuella milda fluktuationer i benbildningsnivån och längden på existensen av suturer skapar olika former av skallen, och för tidig stängning av alla suturer kan leda till utveckling av patologiska former av den brachycephaliska skallen.

Till skillnad från resten av benen ansikts- och cerebrala delar av skallen, dess bas bildas av ben av broskigt ursprung. Ossifieringen av den senare börjar redan den 3: e månaden i prenatalperioden från två tillväxtcentra i de basfenoidala och occipitala regionerna och senare det framväxande tredje centret i den presfenoidala zonen. Synkondroser bildas nära ossifieringscentra, som är homologer i epifyseala tillväxtzoner och representerar de sista rudimenten av urbrosk i det mänskliga skelettet. Före ett barns födelse smälter de angivna ossifieringszonerna samman och endast lager av synkondros återstår mellan dem.

Till stunden födelse den huvudsakliga tillväxten sker i de grundläggande fenoidala och grundläggande nackdelarna. Under det första levnadsåret visas ett annat tillväxtcentrum i nässeptumet - det mesoetmoidala. Med början av sin funktion förkroppar crista galli och den övre halvan av nässeptumet. Varaktigheten av detta tillväxtcentrums existens är inte exakt känd. Som påpekats av N. Ford, inlämnat av olika anatomister, sker sammansmältningen av det angivna tillväxtcentret med centrumet i huvudbenet vid 12-25 års ålder. De broskiga skikten mellan det mesozmoidala tillväxtcentret och de omgivande benen i ansikts- och hjärnskallen (frontala, laterala etmoidbenmassor) börjar gradvis förknippas vid 2-6 års ålder.

Således, ett litet barn vid skallebotten finns fyra tillväxtcentrum: spheno-occipital och sphenomesoetmoidal synchondrosis och broskskikt mellan etmoid- och frontalbenen och i själva frontalbenet.

Skallen på ett nyfött barn består av sex separata ben: två parietala, två tidsmässiga, occipitala och frontala. Mellan dem är tunna lager av fibrös elastisk vävnad - kraniala suturer. Områden där flera ben i skallen sammanfogas kallas fontaneller eller mjuka fläckar.

Suturer är nödvändiga så att under passagen genom födelsekanalen kan benen i skallen delvis överlappa varandra. Detta underlättar förlossningen och risken för hjärnskador hos den nyfödda minskar. Stängningen av fontaneller sker under det första året av ett barns liv.

Hos 1 av 1000 barn finns intrauterin eller tidig överväxt av kraniala suturer - kraniostenos. Patologi är vanligare hos pojkar. Det finns tre former av det:

monosynostos (den vanligaste typen) - en sutur är stängd - metopisk, sagittal, kranskärl eller lambdoid;
polynostos - mer än två suturer är övervuxna,
pansynostos - mer än tre suturer saknas.

Kraniostenos hos nyfödda kan vara en isolerad anomali eller en del av ett syndrom (20% av fallen) och kan kombineras med andra missbildningar.

Orsaker

Orsakerna till utvecklingen av fullständig eller partiell kraniostenos har inte fastställts på ett tillförlitligt sätt. Utvecklingen av patologi är baserad på en kränkning av bildandet av benvävnaden i skallen, som börjar i slutet av den första månaden av intrauterin utveckling. Misslyckandet antas bero på en av följande faktorer:

hormonell obalans;
intrauterina infektioner (influensa, herpes, röda hund);
genetiska patologier (en defekt i den gen som kodar för fibroblast -tillväxtfaktorreceptorer);
klämma fosterhuvudet i livmodern.

Normalt ska fosterns skalleben vara välformade och separerade av suturer vid den femte graviditetsmånaden. Om kraniostenos inträffar störs hjärnans funktion och oftalmiska patologier utvecklas.

Symtom

Svårighetsgraden av symtomen på kraniostenos beror på hur många suturer som stängs och vid vilken tidpunkt. Med intrauterin tillväxt är den kliniska bilden mer uttalad.

Den främsta yttre manifestationen av patologi är deformationen av skallen, som uppstår på grund av den kompenserande tillväxten av benet vinkelrätt mot den drabbade sömmen (Vikhrovs lag). Särdragen hos deformationen bestäms av vilka sömmar som stängs i förtid. Det finns tre typer av patologi:

scaphocephaly - överväxt av sagittal sutur, som delar huvudet i parietal delen i höger och vänster halva;
plagiocephaly - stängning av koronarsuturen, som löper vinkelrätt mot sagittal sutur från öra till öra;
trigonocephaly - stängning av metopisk sutur som delar pannan i två lika delar;
brachycephaly - överväxt av lambdoid och koronar suturer.

Sagittal kraniostenos (scaphocephaly) är den vanligaste typen av sjukdom. Skallens bredd minskas, dess längd i längsgående (anteroposterior) riktning ökas. De occipitala och frontala benen överhäng. Templen verkar vara deprimerade. Barnets ansikte har en smal oval (scaphoid) form. Neurologiska symptom är ovanliga för skafocefali.

Plagiocephaly kan vara frontal (frontal) eller occipital, liksom ensidig eller bilateral. Den vanligaste observerade ensidiga frontala koronar kraniostenosen. I detta fall deformeras skallen asymmetriskt. Å ena sidan tjocknar pannan, bana och ögonbryn höjs, öronen sticker ut, näsan är böjd, det zygomatiska området plattas ut, käken skiftas osv. Morfologiska förändringar inträffar när barnet växer upp. Strabismus utvecklas.

Brachycephaly kännetecknas av en ökning av skalets tvärgående diameter och en minskning av dess höjd. Kompletterat med oftalmologiska och neurologiska tecken.

Trigonocephalus åtföljs av ett kilformat utsprång av pannan framåt - en benig köl bildas, som går från den stora fontanellen till glabellan. Deformationen kombineras med hyptellorism och synskada.

Andra möjliga tecken på kraniostenos (uppträder vanligtvis efter 12 månader):

hydrocephalus;
intrakraniell hypertoni;
huvudvärk;
illamående, kräkningar;
kramper;
försenad intellektuell utveckling;
meningeala symtom.

Diagnostik

Kraniostenos diagnostiseras baserat på:

samla anamnes och analysera symptom;
visuell undersökning av patientens skalle och kraniometri (mätning av dess parametrar med hjälp av en tejp);
känsla av fontaneller;
neurologiska och oftalmologiska undersökningar;
fundusundersökning för att bedöma intrakraniellt tryck;
radiografi;
CT eller MR i hjärnan.

Dessa metoder gör det möjligt att avslöja frånvaron av kraniala suturer, intrakraniell hypertoni, oftalmiska patologier, förändringar i hjärnans struktur och andra störningar.

Kraniostenos skiljer sig från deformiteter i skallen, som inte uppstod på grund av synostos av suturerna. Dessutom är syftet med diagnosen att fastställa medföljande utvecklingsfel hos barnet.

Behandling

Hur behandlas kraniostenos hos ett barn? Den huvudsakliga behandlingsmetoden är kirurgi. Dess syfte är att förstora kranialhålan och ge den en anatomisk form genom att dissekera de sammansmälta suturerna eller omforma benen i valvet med hjälp av distraktionsanordningar.

Operationen för kraniostenos utförs företrädesvis efter 6-9 månader. Upp till 2 års ålder finns en aktiv tillväxt av hjärnan. Därför medger ingrepp i tidig ålder att uppnå regression av alla patologiska manifestationer, inklusive eliminering av deformation av kranial- och ansiktsbenen. Effektiviteten av den kirurgiska behandlingen av kraniostenos framgår av fotografier efter operationen.

Efter 2-3 år har kirurgi praktiskt taget ingen effekt på hjärnans funktioner och den visuella analysatorn. Resultatet är en förbättring av barnets utseende.

Det är möjligt att göra utan operation för kraniostenos om isolerad skafocefali observeras utan neurologiska störningar.

Prognos

Konsekvenserna av kraniostenos beror på svårigheten hos deformiteterna och antalet drabbade suturer. En isolerad form av patologi har en gynnsam prognos, föremål för kirurgiskt ingrepp. Utan kirurgi leder kraniostenos hos vuxna till komplikationer som:

ihållande uttalad förändring i skalleformen;
huvudvärk;
periodiska anfall;
strabismus.

Syndromisk kraniostenos är vanligtvis förknippad med funktionshinder.

Förebyggande

De viktigaste riktningarna för förebyggande av kraniostenos:

korrigering av störda hormonnivåer hos en gravid kvinna;
förebyggande av utveckling av intrauterina infektioner;
medicinsk genetisk rådgivning.

Den avgörande rollen i bildandet och efterföljande utveckling av skallen tillhör hjärnan, tänderna, tuggmusklerna och sensoriska organ. I tillväxtprocessen genomgår huvudet betydande förändringar. Under utvecklingen, manifest ålder, kön och individuella egenskaper hos skallen... Låt oss ta en titt på några av dem.

Nyfödd

Barnets skalle har en specifik struktur. Bindvävnad fyller utrymmena mellan benelementen. Nyfödda är helt frånvarande suturer i skallen. Anatomi denna del av kroppen är av särskilt intresse. Det finns 6 fontaneller vid korsningarna mellan flera ben. De är täckta med bindvävsplattor. Det finns två oparade (bakre och främre) och två parade (mastoida, kilformade) fontaneller. Fronten anses vara den största. Den har en diamantform. Den ligger vid konvergenspunkten mellan vänster och höger frontal och båda parietala benen. På grund av fontanellerna är den mycket elastisk. När fostrets huvud passerar genom födelsekanalen överlappar takets kanter i kakel. På grund av detta minskar det. Vid två års ålder, som regel, suturer i skallen. Anatomi brukade studeras på ett ganska originellt sätt. Medeltida läkare applicerade hett järn på fontanelområdet för sjukdomar i ögon och hjärna. Efter ärrbildning använde läkare olika irriterande för att framkalla suppuration. Så de trodde att de öppnade vägen för de ackumulerande skadliga ämnena. I konfigurationen av sömmarna försökte läkarna ta fram symbolerna och bokstäverna. Läkare trodde att de innehöll information om patientens öde.

Egenskaper hos skallen

Denna del av kroppen hos en nyfödd kännetecknas av ansiktsbenens lilla storlek. En annan specifik egenskap är de fontaneller som nämns ovan. I skallen hos en nyfödd noteras spår av alla tre oavslutade stadier av förening. Fontanellerna är resterna av membranperioden. Deras närvaro är av praktisk betydelse. De låter takets ben röra sig. Den främre fontanellen ligger i mittlinjen vid korsningen av 4 suturer: 2 halvor av koronala, frontala och sagittala. Den växer under det andra året av livet. Den bakre fontanellen har en triangulär form. Det ligger mellan de två framför och skalorna på nackbenet i ryggen. Den växer igen under den andra månaden. I de laterala fontanellerna skiljer sig kilformade och mastoida ut. Den första är belägen vid konvergensplatsen för parietala, frontala, tidsmässiga skalor och den större vingen av sphenoidbenen. Den växer under den andra eller tredje månaden. Mastoid fontanel är belägen mellan parietalbenet, pyramidens bas i tinningloben och occipitalskalorna.

Broskskede

Vid detta skede noteras följande åldersrelaterade särdrag hos skallen. Broskskikt finns mellan separata, icke-sammansmälta element i basbenen. Bihålorna är ännu inte utvecklade. På grund av muskulaturens svaghet uttrycks de olika muskelryggarna, knölarna och linjerna dåligt. Av samma skäl, dessutom förknippade med bristen på tuggfunktion, är käftarna underutvecklade. Nästan aldrig. I detta fall består underkäken av 2 icke-sammansmälta halvor. På grund av detta sticker ansiktet ut lite framåt i förhållande till skallen. Det är bara 1/8 av det. Samtidigt, hos en vuxen, är förhållandet mellan ansiktet och skallen 1/4.

Förskjutning av ben

Skallar efter födseln manifesteras i den aktiva expansionen av hålrummen - nasal, cerebral, oral och nasofarynx. Detta leder till en förskjutning av benen som omger dem i riktning mot tillväxtvektorerna. Rörelsen åtföljs av en ökning av längd och tjocklek. Med marginell och ytlig tillväxt börjar krökningen av benen förändras.

Postnatal period

I detta skede manifesterar de sig i den ojämna tillväxten i ansikts- och hjärnregionerna. Den linjära dimensionen för den senare ökas med 0,5, och den förra med 3 gånger. Cerebral sektions volym fördubblas under de första sex månaderna och tredubblas vid två års ålder. Från 7 års ålder avtar tillväxten, i puberteten accelererar den igen. Vid 16-18 års ålder stannar valvets utveckling. Basen ökar i längd upp till 18-20 år och slutar när sphenoid-occipital synchondros stängs. Tillväxten av ansiktsdelen är längre och mer enhetlig. Ben växer mest aktivt runt munnen. Åldersdrag hos skallen i tillväxtprocessen manifesteras de i sammansmältningen av delar av benen, separerade i nyfödda, differentiering i strukturen, pneumatisering. Avlastningen av de inre och yttre ytorna blir mer konturerad. I tidig ålder bildas släta kanter på sömmarna, vid 20 års ålder bildas tandade leder.

Sista etappen

Vid fyrtio års ålder börjar suturutplånningen. Den täcker alla eller de flesta anslutningarna. På gammal och hög ålder noteras osteoporos i kranialbenen. Tunnningen av plattorna på den kompakta substansen börjar. I vissa fall observeras förtjockning av benen. Käftatrofi blir mer uttalad i ansiktsområdet på grund av tapp av tänder. Detta orsakar en ökning av underkäkens vinkel. Som ett resultat kommer hakan fram.

Könsdrag

Det finns flera kriterier enligt vilka en manlig skalle skiljer sig från en kvinnlig. Dessa tecken inkluderar svårighetsgraden av grovhet och tuberositet i områden med muskelfästning, utveckling av occipitalutskjutningen, utskjutande av överkäken etc. Den manliga skallen är mer utvecklad i jämförelse med honan. Dess konturer är mer kantiga på grund av svårighetsgraden av grovhet och tuberositet i fästområdena för tugg-, tids-, occipital- och livmoderhalsmusklerna. De främre och parietala tuberklerna är mer utvecklade hos kvinnor, hos män - glabellan och ögonbrynen. i den senare är underkäken tyngre och större. I området med den nedre kanten och hörnen på hakans inre del är tuberositeten tydligt uttalad. Detta beror på att de digastriska, tuggande och pterygoida musklerna är fästa. Beroende på kön skiljer sig den mänskliga skalleformen också. Hos män noteras en sluttande panna, som passerar in i en rundad krona. Ofta finns det en höjd i riktningen mot den svepta sömmen. Kvinnans panna är mer vertikal. Den passerar in i en platt krona. Hos män är ögonhålorna lägre. De är vanligtvis rektangulära i formen. Deras övre kant är förtjockad. Hos kvinnor ligger ögonhålorna högre. De är nära en oval eller rund form med skarpare och tunnare överkanter. På den kvinnliga skallen sticker alveolärprocessen ofta fram. Nasalvinkeln hos män uttrycks tydligt i de flesta fall. På den kvinnliga skallen passerar det främre benet smidigare till näsbenet.

Dessutom

Människans skalleform har ingen effekt på mental förmåga. Enligt resultaten från många studier av antropologer kan man dra slutsatsen att det inte finns någon anledning att tro att hjärnregionens storlek råder i någon ras. Bushmen, pygméer och några andra stammar har något mindre huvudstorlekar än andra människor. Detta beror på deras lilla storlek. Ofta kan en minskning av huvudstorleken vara ett resultat av dålig näring genom århundradena och påverkan av andra negativa faktorer.

Kraniostenos förstås som för tidig infektion av kranialsuturerna, vilket hjälper till att begränsa den totala volymen av skallen, dess deformation och provocerar utveckling.

Sjukdomen diagnostiseras med en frekvens av 0,5-1 fall per 1000 nyfödda, främst hos pojkar.

Patologi kan fungera isolerat eller i kombination med abnormiteter i utvecklingen av andra organ och system (som en komponent i Apert, Pfeiffer syndrom), ofta åtföljd av försämrad utveckling av hjärnan.

Etiologi och patogenes av sjukdomen

Suturer är tunna lager av fibrös vävnad belägen mellan kranialbenen och bildar fontaneller ("mjuka fläckar") när de smälter samman. De låter skallen ändra sin konfiguration när barnet passerar genom födelsekanalen och förhindrar därmed traumatism under förlossningen.

Normalt sker stängning av fontaneller i slutet av det första året av ett barns liv. Med deras för tidiga överväxt och tidiga förening av sömmarna observeras en bild av kraniostenos, vars svårighetsgrad beror direkt på sjukdomsuppkomsten.

Om suturerna stängs under prenatalperioden kommer deformationen av skallen att vara signifikant, om den efter födseln blir mindre uttalad.

Patogenetiskt hör huvudrollen i utvecklingen av sjukdomen till nedsatt blodcirkulation och metabolism i benvävnad, vilket kan utlösas av följande faktorer:

genetiska mutationer och ärftliga tillstånd;
infektioner som överförs i livmodern (röda hund, influensa, herpes, etc.);
påverkan på fostret av ogynnsamma miljöfaktorer (dåliga vanor hos modern, hushålls- och industritoxiner, strålning, vissa mediciner);
mekanisk kompression av fosterhuvudet i livmoderhålan;
ge en felaktig position till en nyfödd, orörlighet i barndomen, begränsning av motoriska förmågor;
födelseskador och sjukdomar som drabbats under de första månaderna av livet.

Varianter av onormal utveckling

Beroende på antalet suturer som är involverade i den patologiska processen, skiljer man sig från kraniostenos:

enkel(stänger endast en söm),
kombinerad(överväxt av flera),
komplicerad(alla kraniala suturer är inblandade).

Dessutom är sjukdomen indelad i följande former:

Typen av den kliniska bilden

Att bara stänga en sutur är vanligtvis en kosmetisk defekt.

Med en kombinerad lesion är den kliniska bilden mycket ljusare, den uppvisar en signifikant deformation av skallen som är karakteristisk för varje typ av kraniostenos och neurologiska symptom (på grund av en ökning av intrakraniellt tryck, vilket är förknippat med en oproportionerligt långsam tillväxt av skallen, otillräcklig för hjärnans volym):

Ögonsymtom:

bilateral exoftalmos (utbuktande ögon);
stillastående förändringar i näthinnan;
minskad eller förlust av syn.

Psykiska störningar är varierande, slöhet eller ökad upphetsning kan dyka upp, mental utveckling saktas som regel.

Upprätta en diagnos

För att ställa en diagnos är det nödvändigt att genomföra en omfattande omfattande undersökning. Förutom att klarlägga klagomål och anamnes av sjukdomen (tidpunkten för början av huvudsymtomen, deras progression) är det viktigt att samla in moderns obstetriska anamnes (särskilt graviditeten, sjukdomar som drabbats under denna period, skadliga effekter, komplikationer vid förlossning).

En fullständig undersökning av barnet är obligatorisk, skallens struktur, huvudets form och storlek studeras i detalj, graden av igensättning av suturerna och fontanellerna palperas.

Neurologisk undersökning avslöjar cerebrala och fokala tecken på hjärnskada (patologiska reflexer, nystagmus, blickpares, etc.).

Ögonläkaren bedömer graden av synstörningar (kongestiva förändringar i fundus, ödem i det optiska nervhuvudet, dess atrofi, exoftalmos). Genetisk forskning hjälper till att fastställa sjukdomens ärftliga natur.

Dessutom utförs ett antal instrumentella diagnostiska metoder för att bestämma den ytterligare taktiken för patienthantering:

Med tanke på barndommens särdrag utförs de flesta invasiva studierna under läkemedelssedering. Detta gör att du kan undvika överdriven stress hos barnet och få ett mer diagnostiskt signifikant resultat.

Modern kirurgi

Med för tidig stängning av suturerna används huvudsakligen kirurgisk behandling, vars huvudsakliga syfte är att öka volymen av skallen och skapa gynnsamma förutsättningar för normal utveckling av hjärnstrukturer.

Det finns ett stort antal kirurgiska tekniker beroende på typ av kraniostenos - linjär kraniotomi, flik bilateral, cirkulär, resektion av kranialvalvet och andra.

Operationstekniken består i att utföra en dissektion av mjukvävnad och bentransplantation. Under ingreppet korrigeras skalfel och intrakraniell hypertoni elimineras.

Man tror att operationen är tillrådlig fram till tre års ålder, då den mest intensiva bildandet av hjärnstrukturer hos ett barn noteras. Slutförd i tid kan du förhindra komprimering av hjärnstrukturerna och nästan helt jämna ut de tidigare symptomen på sjukdomen, inklusive en grov kosmetisk defekt.

Kirurgisk behandling är inte indicerad vid:

En relativ (tillfällig) kontraindikation är en akut sjukdom eller kronisk i det akuta stadiet, purulenta hudinfektioner, återkommande inflammation i övre luftvägarna.

Under den postoperativa perioden visas en kurs med fysioterapeutiska förfaranden och symptomatisk läkemedelsbehandling, liksom långsiktig observation.

Prognos och förebyggande

Tidig diagnos och snabb kirurgisk ingrepp kan förhindra utvecklingen av allvarliga konsekvenser. I detta fall är prognosen för barnets normala och normala utveckling god.

Förlust av syn, mental retardation, konstant huvudvärk och grov deformation av skallen komplicerar patologins gång och leder till funktionshinder.

För förebyggande ändamål visas:

bedriva medicinsk och genetisk rådgivning för par från riskgrupper;
begränsa påverkan på en gravid kvinnas kropp av ogynnsamma yttre faktorer;
sluta röka och andra dåliga vanor;
förebyggande och snabb behandling av sjukdomar hos den blivande modern och nyfödda.

Och viktigast av allt, om ett spädbarn utvecklar symptom på oro, måste föräldrarna omedelbart kontakta en specialist. Tidens behandling gör det möjligt att undvika de fruktansvärda konsekvenserna av kraniostenos och ger barnet möjlighet till ett normalt liv.