Преждевременно затваряне на черепни конци при деца. Растежът на мозъчния череп. Точки на осификация на черепа

A.V. Лопатин, С.А. Ясонов, отделение по лицево -челюстна хирургия, Държавна институция "Руска детска клинична болница" на Розздрав

Почти всеки лекар от курса на обща анатомия си спомня за съществуването на специфични форми на черепа, като скафоцефалични (разширени в предно -задната посока) и брахицефални (увеличени по ширина). Но рядко някой си спомня, че необичайната форма на черепа при дете в много случаи е признак на преждевременна инфекция на черепните конци.

Разбира се, всички лекари са запознати с термина краниостеноза - преждевременно заздравяване на черепните конци, водещо до неспецифично увреждане на мозъка поради недостатъчно разширяване на черепната кухина в периода на най -активен мозъчен растеж. Когато възникне въпросът как се лекува краниостенозата, малцина си спомнят за възможността за хирургично изрязване на преждевременно обрасли конци и само малцина знаят за съществуването на метода на краниотомията с две клапани.

Междувременно, според международната статистика, преждевременно затваряне на един от конците на черепа (изолирана краниосиностоза) се случва при приблизително едно на 1000 деца. Интересно е да се отбележи, че същата честота е характерна за деца с цепка на устна. В същото време за никого не е трудно да диагностицира цепнатината на устните, защото всеки лекар несъмнено е виждал такива пациенти. Като има предвид, че почти никой от общопрактикуващите лекари не може да си спомни дали някога е виждал дете с преждевременни шевове на черепа.

Пътят към Голгота

Краниосиностозата е преждевременна инфекция на един или повече конци на черепа, водеща до образуване на характерна деформация на главата. По този начин, вече в родилния дом, дете със съмнение за краниосиностоза може да бъде изолирано от общата маса на новородените и изпратено за по -нататъшно изследване. На практика, за съжаление, на този етап всички деформации на черепа, открити при деца, се разглеждат от лекарите като особености на следродилната конфигурация на главата и не им се обръща необходимото внимание. По време на неонаталния период формата на черепа също не се придава особено значение. Обичайният отговор на педиатър към притесненията на родителите: „... Няма проблем, той наддава добре, жълтеница е изчезнала, а главата е толкова много, защото лежи на една страна. Когато започне да ходи, всичко ще изчезне. "

Психомоторното развитие на децата изостава, деформациите на черепа не изчезват спонтанно, някои деформации стават по -малко забележими, скриващи се под косата, други погрешно се считат от лекарите за други заболявания, а трети се оттеглят на заден план в присъствието на по -очевидни нарушения на функциите на органите и системите. Често бебетата с краниосиностоза се консултират от генетиката и често група заболявания са правилно идентифицирани и дори се предполага непосредствен генетичен синдром. Въпреки това, някои от тези пациенти са приети за лечение в специализирани клиники. По -голямата част от нелекуваните деца имат намалена интелигентност и стават инвалиди. Поради необичайната форма на черепа, пропорциите на лицето се нарушават, а към периода на пубертета такива деца по -често от други имат затруднения в социалната комуникация и дори са възможни опити за самоубийство.

Родителите постепенно спират да обръщат внимание на леки деформации на черепа и ако детето има изразена деформация на лицето, детските хирурзи им обясняват, че коригирането на козметични дефекти се извършва едва на 16 -годишна възраст.

Въз основа на гореизложеното можем да заключим, че у нас практически няма квалифицирана помощ за деца с преждевременна инфекция на един или повече от конците на черепа. В същото време в целия свят през последните четиридесет години се обръща голямо внимание на лечението на деца с вродени деформации на черепа, а разработените методи за хирургично лечение дават възможност да се премахне компресията на мозъка и значително да се подобри появата на деца с краниосиностоза вече на възраст от три до шест месеца. Основната причина за тази пропаст е липсата на налична информация за характеристиките на диагностиката и лечението на вродени деформации на черепа при деца. За да коригираме леко съществуващата ситуация, предлагаме да разгледаме най -общите въпроси на диагностиката и лечението на краниосиностоза.

Диагностика

Основните конци на черепния свод са сагитални, коронарни, ламбдоидни и метопични (фиг. 1). При преждевременно свръхрастеж на костния шев се получава компенсаторен костен растеж, перпендикулярен на оста си (закон на Вирхов). В резултат на това се появява характерна деформация. Нека опишем най -често срещаните форми на краниосиностоза.

Сагитална краниосиностоза

Преждевременното сливане на сагиталния шев води до увеличаване на преднозадния размер на черепа с надвиснали челни и тилни области и до намаляване на ширината му с образуването на тясно овално лице (фиг. 2). Този вид деформация се нарича скафоцефалия или скафоиден череп. Това е най-често срещаното заболяване сред общия брой изолирани синостози (50-60%). Характерната форма на черепа се вижда от раждането. При оглед на главата отгоре се забелязва прибиране на париеталните области, което дава усещане за кръгово свиване на черепния свод на нивото или леко отзад на предсърдията. Голямата фонтанела е ясно определена и размерът й не се различава от нормата. Характерно се счита наличието на костен гребен, осезаем в проекцията на сагиталния шев.

: a - дете преди и b - след премахване на скафоцефалията.

Метопична краниосиностоза

Най-редкият представител на групата изолирана краниосиностоза е метопичната краниосиностоза или тригоноцефалия, която представлява 5-10% от общия им брой. Въпреки това, това заболяване може би най -често се разпознава като вродена деформация на черепа поради характерната клинична картина.

При ранно затваряне на метопичния шев се образува триъгълна деформация на челото с образуване на костен кил, простиращ се от глабелата до по -голямата фонтанела. При гледане на такъв череп отгоре се вижда ясна триъгълна деформация с върха в носната област. В този случай горният и страничният ръб на орбитите се изместват назад, което създава усещане за завъртане на равнината на орбитите навън и намаляване на междуорбиталното разстояние (хипотелоризъм). Деформацията на челото е толкова необичайна, че децата с тригоноцефалия често се изследват от генетици и се наблюдават като носители на наследствени синдроми, придружени от намаляване на интелигентността. Всъщност тригоноцефалията се счита за неразделна част от такива синдроми като Опиц, Оро-фациално-дигитален синдром и някои други. Вярно е също, че много синдромни заболявания водят до забавяне на интелектуалното развитие, но тяхната честота е толкова ниска, а клиничната картина е толкова характерна, че не си струва всички деца само с метопична синостоза да се считат за рискова група за развитието на умствено увреждане.

Едностранна коронарна краниосиностоза

Коронарният шев е разположен перпендикулярно на средната ос на черепа и се състои от две равни половини. И така, с преждевременното заразяване на една от половините му се образува типична асиметрична деформация, наречена плагиоцефалия. Изгледът на дете с плагиоцефалия се характеризира със сплескване на горния орбитален ръб на орбитата и челната кост отстрани на лезията с компенсаторен надвес на противоположната половина на челото (бебето изглежда намръщено от едната страна на лицето). С възрастта ипсилатералното сплескване на зигоматичната област и изкривяването на носа в същата посока започват да се появяват по -ясно. В училищна възраст деформацията на захапката се свързва с увеличаване на височината на горната челюст и в резултат на това изместване на долната челюст отстрани на преждевременно затворен шев. В тежки случаи има дори компенсаторно подуване на тилната област от страната на синостозата. Нарушенията от страна на органа на зрението са представени най -често от едностранно страбизъм. Плагиоцефалията се разглежда по -често от други като характеристика на следродилната конфигурация на главата. Но за разлика от последните, той не изчезва през първите седмици от живота, а напротив, напредва с възрастта.

По този начин формата на черепа играе огромна роля за правилната диагноза.

От инструменталните диагностични методи най-добра е компютърната томография с триизмерно ремоделиране на изображението на костите на черепния свод и лицето. Този преглед помага да се идентифицира съпътстваща мозъчна патология, да се потвърди наличието на синостоза в случай на изолирано увреждане и да се установят всички заинтересовани конци в случай на полисиностоза.

Лечение

За най -активен период на мозъчен растеж се счита възрастта до две години. По този начин, от функционална гледна точка, краниостенозата може да бъде предотвратена чрез ранно хирургично лечение. Оптималната възраст за операция при краниосиностоза може да се счита за периода от 3 до 9 месеца. Ползите от лечението на тази възраст включват:

• лекота на манипулиране на тънките и меки кости на черепа;
• улесняване на окончателното ремоделиране на формата на черепа чрез бързо нарастващ мозък;
• по -пълно и по -бързо заздравяване на остатъчни костни дефекти.

Ако лечението се извърши след пет години, е съмнително, че то ще доведе до значително подобрение на мозъчната функция. В по -голяма степен операцията ще бъде насочена към премахване на деформацията на главата.

Основната характеристика на съвременното хирургично лечение е не само увеличаване на обема на черепа, но и корекция на неговата форма и комбинирана деформация на лицето по време на една операция.

Още веднъж насочваме вниманието на читателите към факта, че е по -добре да играем на сигурно и да изпратим дете с деформация на черепа при специалист, отколкото да прескочим патологията. Отделението по орална и лицево -челюстна хирургия на Руската детска клинична болница е натрупало богат опит в диагностиката и лечението на тези състояния при деца. В отделението се приемат малки пациенти от всички региони на Русия. За да получите среща със специалист, трябва да отидете в консултативния отдел на болницата. Желателно е да имате направление от областния здравен отдел. Ако детето наистина се нуждае от хирургическа помощ, се очертава план за преглед и се издава ваучер за хоспитализация, който посочва датата на постъпване в болницата и списък с всички необходими документи. Продължителността на престоя в клиниката е средно 34 седмици. Децата могат да бъдат в отделението с един от родителите. След лечението всички деца до 18 -годишна възраст са под наблюдението на лекарите от отделение 1.

Обобщавайки горното, още веднъж отбелязваме: у нас има огромен пласт пациенти, които поради ниската информираност на лекарите за съвременните възможности за диагностика и лечение на краниосиностоза, не получават адекватна помощ. Междувременно диагностиката на такива състояния е доста проста и възможна още в ранните етапи. Навременната квалифицирана помощ на деца с краниосиностоза позволява през първите месеци от живота да се премахне не само функционалният дефицит, но и да се коригира съпътстващата козметична деформация.

Андрей Вячеславович Лопатин, гл Катедра по орална и лицево -челюстна хирургия, Държавна институция "Руска детска клинична болница" на Розздрав, професор, д -р мед. науки

Сергей Александрович Ясонов, лекар на отделението по лицево -челюстна хирургия, Държавна институция "Руска детска клинична болница" на Розздрав

1 По -подробна информация може да бъде получена на уебсайта: www.cfsmed.ru

Има определена връзка между растежа на мозъчния черепи появата на цифрови отпечатъци по вътрешната повърхност на костите му, въпреки че механизмът на тяхното възникване все още не е напълно изяснен. Първо се откриват на възраст 1,5-2 години в областта на париеталните кости, след това в тилната зона и едва на 7-8 години в челната. Дигиталните импресии достигат максималната си тежест в пубертета, те се променят едва на 35-40 години, а след 40 години постепенно се изглаждат. След 15 години тежестта на тези анатомични образувания в различни части на мозъчния череп е следната: тилна, темпорална, париетална, челна; съответно като 10: 7: 7.

Някои наблюдения свидетелствамче дигиталните впечатления са по -изразени при деца със забавено умствено развитие, а тяхното отсъствие е важен симптом на нарушени остеогенезисни процеси и обикновено е придружено от кортикална атрофия. При лица над 50-годишна възраст цифровите импресии се запазват само в 2-2,5% от случаите, което отразява намаляване на нивото на процесите на костна трансформация.

Големите фонтанели се затварят по време на първата 1,5-2 години следродилен период... По -продължителното им съществуване може да е признак на такова често срещано детско заболяване като рахит, а в по -сериозни случаи, повишаване на вътречерепното налягане.

Конци на мозъчния череппостепенно тесни - при новородено диаметърът им е 10-11 мм, а при дете на 7 години - около 2 мм. Костно-образуващата активност по краищата на шевовете продължава много дълго време-средно до 25-30 години, като постепенно намалява интензивността след 20 години. Следователно, въпреки че до края на втората година от живота на детето, мозъчният му череп се формира по същество по същия начин като този на възрастен, растежът на черепа обаче продължава.

Пълно затваряне на празнинатачерепните конци бележат края на фазата на физиологичен растеж на костите на черепа. На вътрешната повърхност на черепа шевовете се затварят по -рано, отколкото на външната, понякога с разлика от 7 до S години. В този случай калцификацията на ръбовете на шева не е индикатор за заличаването му. Представено от G. Friedman, R. Shapiro и A. Janzen, затварянето на шева се случва на няколко от неговите места и не винаги съответства на възрастта. Известно е само, че при мъжете конците се заличават по -рано и по -равномерно.

Затваряне на шевовете на мозъчния череп, според R. Shapiro и A. Janzen, се среща на следната възраст: сагитален шев - на 22-26 години, коронарен - на 29-30 години, ламбдоиден - на 26-45 години, париетамостоиден - на 30- 40 -годишен, сфенотемпорален - дори до 60 -годишна възраст. Индивидуалните леки колебания в нивото на костно образуване и продължителността на съществуването на конци създават различни форми на черепа, а преждевременното затваряне на всички конци може да доведе до развитие на патологични форми на брахицефалния тип череп.

За разлика от останалите кости лицеви и мозъчни части на черепа, основата му е образувана от кости с хрущялен произход. Окостяването на последния започва още на 3 -ия месец от пренаталния период от два центъра на растеж в основата на феноидалната и тилната област и по -късно възникващия трети център в пресфеноидалната зона. Синхондрозите се образуват близо до центровете на осификация, които са хомолози на епифизарните зони на растеж и представляват последните зачатъци на първичния хрущял в човешкия скелет. Преди раждането на дете посочените зони на осификация се сливат и между тях остават само слоеве синхондроза.

Към момента ражданеосновният растеж се случва в основата на феноидалните и базоциципиталните области. През първата година от живота в носната преграда се появява друг растежен център - мезоетмоидалният. С началото на своята функция crista galli и горната половина на носната преграда се вкостяват. Продължителността на съществуването на този център на растеж не е точно известна. Както е посочено от Н. Форд, подадено от различни анатоми, сливането на посочения център на растеж с центъра, разположен в основната кост, се случва на възраст 12-25 години. Хрущялните слоеве между мезозмоидалния растежен център и околните кости на лицевия и мозъчния череп (челна, странична етмоидна костна маса) започват постепенно да се окостеняват на 2-6 годишна възраст.

Поради това, малко детев основата на черепа има четири центъра на растеж: сфено-тилна и сфеномезоетмоидална синхондроза и хрущялни слоеве между етмоидната и челната кости и в самата челна кост.

Черепът на новородено бебе се състои от шест отделни кости: две париетални, две темпорални, тилни и челни. Между тях са тънки слоеве от влакнеста еластична тъкан - черепни конци. Областите, в които се съединяват няколко кости на черепа, се наричат ​​фонтанели или меки петна.

Конците са необходими, така че по време на преминаването през родовия канал костите на черепа да могат частично да се припокриват. Това улеснява раждането и намалява риска от мозъчно увреждане на новороденото. Затварянето на фонтанелите се случва през първата година от живота на детето.

При 1 от 1000 деца се открива вътрематочно или ранно свръхрастеж на черепните конци - краниостеноза. Патологията е по -честа при момчетата. Има три форми на това:

• моносиностоза (най -често срещаният тип) - един шев е затворен - метопичен, сагитален, коронарен или ламбдоиден;
• полиностоза - повече от два конци са обрасли,
• пансиностоза - липсват повече от три конци.

Краниостенозата при новородени може да бъде изолирана аномалия или част от синдром (20% от случаите) и да се комбинира с други малформации.

Причини

Причините за развитието на пълна или частична краниостеноза не са надеждно установени. Развитието на патологията се основава на нарушение на образуването на костната тъкан на черепа, което започва в края на първия месец от вътрематочното развитие. Предполага се, че повредата се дължи на един от следните фактори:

• хормонален дисбаланс;
• вътрематочни инфекции (грип, херпес, рубеола);
• генетични патологии (дефект в гена, кодиращ рецепторите на растежния фактор на фибробластите);
• притискане на феталната глава в матката.

Обикновено до петия месец от бременността костите на черепа на плода трябва да бъдат добре оформени и разделени с конци. Ако възникне краниостеноза, функционирането на мозъка се нарушава и се развиват офталмологични патологии.

Симптоми

Тежестта на симптомите на краниостеноза зависи от това колко шевове са затворени и по кое време се е случило. При вътрематочен растеж клиничната картина е по -изразена.

Основното външно проявление на патологията е деформацията на черепа, която възниква поради компенсаторния растеж на костта, перпендикулярна на засегнатия шев (закон на Вихров). Характеристиките на деформацията се определят от това кои шевове са преждевременно затворени. Има три вида патология:

• скафоцефалия - свръхрастеж на сагиталния шев, който разделя главата в париеталната част на дясната и лявата половина;
• плагиоцефалия - затваряне на коронарния шев, който протича перпендикулярно на сагиталния шев от ухо до ухо;
• тригоноцефалия - затваряне на метопичния шев, разделящ челото на две равни части;
• брахицефалия - свръхрастеж на ламбдоидните и коронарните конци.

Сагиталната краниостеноза (скафоцефалия) е най -често срещаният вид заболяване. Ширината на черепа се намалява, дължината му в надлъжна (предно -задна) посока се увеличава. Тилната и челната кости надвесени. Храмовете изглежда са депресирани. Лицето на детето има тясна овална (скафоидна) форма. Неврологичните симптоми са необичайни за скафоцефалия.

Плагиоцефалията може да бъде челна (челна) или тилна, както и едностранна или двустранна. Най -често наблюдаваната едностранна челна коронарна краниостеноза. В този случай черепът се деформира асиметрично. От една страна, челото се удебелява, орбитата и веждата се повдигат, ушната мида изпъква, носът е огънат, скуловата област е сплескана, челюстта е изместена и т.н. С израстването на детето настъпват морфологични промени. Развива се страбизъм.

Брахицефалията се характеризира с увеличаване на напречния диаметър на черепа и намаляване на височината му. Допълнен с офталмологични и неврологични признаци.

Trigonocephalus е придружен от клиновидно изпъкналост на челото напред - образува се костен кил, преминаващ от големия фонтанел към глабелата. Деформацията се комбинира с хиптелоризъм и зрителни увреждания.

Други възможни признаци на краниостеноза (обикновено се появяват след 12 месеца):

• хидроцефалия;
• вътречерепна хипертония;
• главоболие;
• гадене, повръщане;
• конвулсии;
• забавено интелектуално развитие;
• менингиални симптоми.

Диагностика

Краниостенозата се диагностицира въз основа на:

• събиране на анамнеза и анализ на симптомите;
• визуално изследване на черепа на пациента и краниометрия (измерване на неговите параметри с помощта на лента);
• усещане за фонтанели;
• неврологични и офталмологични прегледи;
• изследване на фундуса за оценка на вътречерепното налягане;
• рентгенография;
• CT или MRI на мозъка.

Тези методи дават възможност да се разкрие липсата на черепни конци, вътречерепна хипертония, офталмологични патологии, промени в структурата на мозъка и други нарушения.

Краниостенозата се диференцира от деформации на черепа, които не са възникнали поради синостоза на конците. Освен това целта на диагнозата е да се определят съпътстващите дефекти в развитието на детето.

Лечение

Как се лекува краниостенозата при дете? Основният метод на терапия е операцията. Неговата цел е да разшири черепната кухина и да й придаде анатомична форма чрез дисекция на слетите конци или ремоделиране на костите на свода с помощта на устройства за разсейване.

Операцията за краниостеноза за предпочитане се извършва на 6-9 месеца. До 2 години има активен растеж на мозъка. Следователно интервенцията в ранна възраст дава възможност да се постигне регресия на всички патологични прояви, включително премахване на деформацията на черепните и лицевите кости. Ефективността на хирургичното лечение на краниостеноза се доказва от снимки след операцията.

След 2-3 години операцията практически няма ефект върху функциите на мозъка и визуалния анализатор. Резултатът е подобряване на външния вид на детето.

Възможно е да се направи без операция за краниостеноза, ако се наблюдава изолирана скафоцефалия без неврологични нарушения.

Прогноза

Последиците от краниостенозата зависят от тежестта на деформациите и броя на засегнатите конци. Изолирана форма на патология има благоприятна прогноза, подлежаща на хирургическа интервенция. Без операция краниостенозата при възрастни води до усложнения като:

• упорита изразена промяна във формата на черепа;
• главоболие;
• периодични припадъци;
• страбизъм.

Синдромната краниостеноза обикновено се свързва с увреждане.

Профилактика

Основните насоки за предотвратяване на краниостеноза:

• корекция на нарушени хормонални нива при бременна жена;
• предотвратяване на развитието на вътрематочни инфекции;
• медицинско генетично консултиране.

Решаващата роля при формирането и последващото развитие на черепа принадлежи на мозъка, зъбите, дъвчещите мускули и сензорните органи. В процеса на растеж главата претърпява значителни промени. В хода на развитието, манифест възраст, пол и индивидуални характеристики на черепа... Нека да разгледаме някои от тях.

Новородено

Черепът на бебето има специфична структура. Съединителната тъкан запълва пространствата между костните елементи. Новородените отсъстват напълно конци на черепа. Анатомиятази част от тялото представлява особен интерес. На мястото на свързване на няколко кости има 6 фонтанели. Те са покрити с плочи от съединителна тъкан. Има две несдвоени (задна и предна) и две сдвоени (мастоидни, клиновидни) роднички. Челната се счита за най -голямата. Има форма на диамант. Намира се в точката на сближаване на лявата и дясната челна и двете париетални кости. Поради фонтанелите той е много еластичен. Когато главата на плода преминава през родовия канал, ръбовете на покрива се припокриват в керемиди. Поради това той намалява. По правило до двегодишна възраст, конци на черепа. Анатомиясе е изучавал по доста оригинален начин. Средновековните лекари прилагат горещо желязо към фонтанелната област за заболявания на очите и мозъка. След образуването на белег лекарите са използвали различни дразнители, за да предизвикат нагряване. Така че те вярваха, че отварят пътя за натрупването на вредни вещества. В конфигурацията на шевовете лекарите се опитаха да разберат символите и буквите. Лекарите смятат, че те съдържат информация за съдбата на пациента.

Характеристики на структурата на черепа

Тази част от тялото при новородено се отличава с малкия размер на лицевите кости. Друга специфична особеност са фонтанелите, споменати по -горе. В черепа на новородено се отбелязват следи и от трите незавършени етапа на осификация. Фонтанелите са останки от мембранния период. Тяхното присъствие е от практическо значение. Те позволяват на костите на покрива да се движат. Предната фонтанела е разположена в средната линия на мястото на кръстовището на 4 конци: 2 половини на короналната, челната и сагиталната. Прераства през втората година от живота. Задната фонтанела има триъгълна форма. Намира се между двете отпред и люспите на тилната кост отзад. Той прераства през втория месец. В страничните фонтанели се различават клиновидни и мастоидни. Първият се намира на мястото на сближаване на париеталната, челната, темпоралната люспи и по -голямото крило на клиновидните кости. Той расте през втория или третия месец. Мастоидната фонтанела се намира между париеталната кост, основата на пирамидата във темпоралния лоб и тилната люспа.

Хрущялен стадий

На този етап се отбелязват следните черти на черепа, свързани с възрастта. Хрущялните слоеве се намират между отделни, несраснали се елементи на основните кости. Синусите все още не са развити. Поради слабостта на мускулатурата различните мускулни гребени, туберкули и линии са слабо изразени. По същата причина, свързана освен това с липсата на дъвчеща функция, челюстите са недоразвити. Почти никога. В този случай долната челюст се състои от 2 несраснали се половини. Поради това лицето излиза малко напред спрямо черепа. Това е само 1/8 от него. В същото време при възрастен съотношението на лицето към черепа е 1/4.

Изместване на костите

Черепите след раждането се проявяват в активното разширяване на кухините - носната, мозъчната, устната и назофаринкса. Това води до изместване на заобикалящите ги кости в посока на векторите на растежа. Движението се придружава от увеличаване на дължината и дебелината. С маргинален и повърхностен растеж кривината на костите започва да се променя.

Постнатален период

На този етап те се проявяват в неравномерния растеж на областта на лицето и мозъка. Линейните размери на последните се увеличават с 0,5, а на първите - 3 пъти. Обемът на церебралната секция се удвоява през първите шест месеца и се утроява до двегодишна възраст. От 7 -годишна възраст растежът се забавя, в пубертета се ускорява отново. Към 16-18 годишна възраст развитието на свода спира. Основата се увеличава по дължина до 18-20 години и завършва, когато сфеноидно-тилната синхондроза се затвори. Растежът на лицевата част е по -дълъг и по -равномерен. Костите растат най -активно около устата. Възрастни особености на черепав процеса на растеж те се проявяват в сливането на части от костите, разделени при новородени, диференциация в структурата, пневматизация. Релефът на вътрешната и външната повърхност става по -очертан. В ранна възраст по шевовете се образуват гладки ръбове, до 20 -годишна възраст се образуват назъбени стави.

Заключителни етапи

До четиридесетгодишна възраст започва заличаването на конците. Той обхваща всички или повечето връзки. В напреднала и напреднала възраст се наблюдава остеопороза на черепните кости. Започва изтъняване на плочите на компактното вещество. В някои случаи се наблюдава удебеляване на костите. Атрофията на челюстта става по -изразена в областта на лицето поради загубата на зъби. Това води до увеличаване на ъгъла на долната челюст. В резултат на това брадичката излиза напред.

Полови черти

Има няколко критерия, по които мъжкият череп се различава от женския. Тези признаци включват тежестта на грапавостта и грудкостта в областите на прикрепване на мускулите, развитието на тилната издатина, изпъкналостта на горната челюст и др. Мъжкият череп е по -развит в сравнение с женския. Очертанията му са по -ъглови поради тежестта на грапавостта и грудкостта в зоните на закрепване на дъвчещите, темпоралните, тилните и шийните мускули. Челните и париеталните туберкули са по -развити при жените, при мъжете - глабелата и веждите. при последната долната челюст е по -тежка и по -голяма. В областта на долния ръб и ъглите на вътрешната част на брадичката туберкулозата е ясно изразена. Това се дължи на прикрепването на дигастралните, дъвкателните и птеригоидните мускули. Формата на човешкия череп също се различава в зависимост от пола. При мъжете се отбелязва наклонено чело, което преминава в заоблена корона. Често има кота по посока на изметения шев. Челото на жените е по -вертикално. Преминава в плоска корона. При мъжете очните кухини са по -ниски. Обикновено те са с правоъгълна форма. Горният им ръб е удебелен. При жените очните кухини са разположени по -високо. Те са близо до овална или кръгла форма с по -остри и по -тънки горни ръбове. На женския череп алвеоларният израстък често излиза напред. Носният ъгъл при мъжете е ясно изразен в повечето случаи. На женския череп челната кост към носната кост преминава по -гладко.

Допълнително

Формата на човешкия череп не оказва влияние върху умствените способности. Според резултатите от многобройни проучвания на антрополози може да се заключи, че няма причина да се смята, че размерът на мозъчната област преобладава във всяка раса. Бушмените, пигмеите и някои други племена имат малко по -малки размери на главата от другите хора. Това се дължи на малкия им ръст. Често намаляването на размера на главата може да бъде резултат от лошото хранене през вековете и влиянието на други неблагоприятни фактори.

Краниостенозата се разбира като преждевременна инфекция на черепните конци, което допринася за ограничаването на общия обем на черепа, неговата деформация и провокира развитието.

Заболяването се диагностицира с честота 0,5-1 случая на 1000 новородени, главно при момчета.

Патологията може да действа изолирано или в комбинация с аномалии в развитието на други органи и системи (като компонент на синдрома на Apert, Pfeiffer), често придружени от нарушено развитие на мозъка.

Етиология и патогенеза на разстройството

Конците са тънки слоеве от влакнеста тъкан, разположени между черепните кости и образуващи фонтанели („меки петна“), когато се слеят. Те позволяват на черепа да промени конфигурацията си, докато бебето преминава през родовия канал, като по този начин предотвратяват травматизма по време на раждането.

Обикновено затварянето на фонтанелата се случва до края на първата година от живота на детето. С преждевременното им разрастване и ранното осифициране на шевовете се наблюдава картина на краниостеноза, чиято тежест директно зависи от момента на началото на заболяването.

Ако конците са затворени в пренаталния период, деформацията на черепа ще бъде значителна, ако след раждането ще бъде по -слабо изразена.

Патогенетично основната роля в развитието на болестта принадлежи на нарушеното кръвообращение и метаболизма в костната тъкан, което може да бъде предизвикано от следните фактори:

• генетични мутации и наследствени състояния;
• инфекции, пренесени вътреутробно (рубеола, грип, херпес и др.);
• въздействието върху плода на неблагоприятни фактори на околната среда (лоши навици на майката, битови и промишлени токсини, радиация, прием на определени лекарства);
• механично притискане на главата на плода в маточната кухина;
• даване на грешна позиция на новородено, неподвижност в ранна детска възраст, ограничаване на двигателните възможности;
• родови травми и заболявания, претърпени през първите месеци от живота.

Разновидности на анормално развитие

В зависимост от броя на конците, участващи в патологичния процес, се различава краниостеноза:

• прост(затваряне само на един шев),
• комбинирани(свръхрастеж на няколко),
• сложно(всички черепни конци са засегнати).

В допълнение, болестта е разделена на следните форми:

Характерът на клиничната картина

Затварянето само на един шев обикновено е козметичен дефект.

При комбинирана лезия клиничната картина е много по -ярка, тя проявява значителна деформация на черепа, характерна за всеки вид краниостеноза, и неврологични симптоми (поради повишаване на вътречерепното налягане, което е свързано с непропорционално бавен растеж череп, недостатъчен за обема на мозъка):

Налични очни симптоми:

• двустранен екзофталм (издут);
• застояли промени в ретината;
• намаляване или загуба на зрение.

Психичните разстройства са променливи, може да се появи летаргия или повишена възбудимост, умственото развитие, като правило, се забавя.

Поставяне на диагноза

За да се постави диагноза, е необходимо да се извърши цялостен всестранен преглед. В допълнение към изясняването на оплакванията и анамнезата на заболяването (времето на появата на основните симптоми, тяхното прогресиране), важно е да се събере и акушерската анамнеза на майката (особено протичането на бременността, болестите, претърпени през този период, вредни ефекти, усложнения при раждане).

Пълният преглед на детето е задължителен, структурата на черепа, формата и размерът на главата се изучават подробно, степента на затваряне на конците и фонтанелите се оценява чрез палпация.

Неврологичното изследване разкрива церебрални и фокални признаци на мозъчно увреждане (патологични рефлекси, нистагъм, пареза на погледа и др.).

Офталмологът оценява степента на зрителни нарушения (конгестивни промени във фундуса, оток на главата на зрителния нерв, неговата атрофия, екзофталм). Генетичните изследвания помагат да се установи наследствената природа на заболяването.

Освен това се извършват редица инструментални диагностични методи за определяне на по -нататъшните тактики на управление на пациента:

Като се имат предвид особеностите на детството, повечето инвазивни проучвания се провеждат под лекарствена седация. Това ви позволява да избегнете прекомерен стрес при детето и да получите по -диагностично значим резултат.

Съвременна хирургия

При преждевременно затваряне на шевовете се използва предимно хирургично лечение, чиято основна цел е да увеличи обема на черепа и да създаде благоприятни условия за нормалното развитие на мозъчните структури.

Има огромен брой хирургични техники в зависимост от вида на краниостенозата - линейна краниотомия, двустранна клапа, кръгова, резекция на черепния свод и други.

Техниката на операцията се състои в извършване на дисекция на меките тъкани и костно присаждане. По време на интервенцията се коригират черепните дефекти и се елиминира вътречерепната хипертония.

Смята се, че операцията е препоръчителна до тригодишна възраст, когато се отбелязва най -интензивното формиране на мозъчни структури при дете. Завършен своевременно, той предотвратява компресията на мозъчните структури и почти напълно премахва предишните симптоми на заболяването, включително груб козметичен дефект.

Хирургичното лечение не е показано в следните случаи:

Относително (временно) противопоказание е остро заболяване или хронично в острия стадий, гнойни инфекции на кожата, повтарящо се възпаление на горните дихателни пътища.

В следоперативния период е показан курс на физиотерапевтични процедури и симптоматична лекарствена терапия, както и дългосрочно наблюдение.

Прогноза и превенция

Ранната диагностика и навременната хирургическа интервенция могат да предотвратят развитието на сериозни последици. В този случай прогнозата за живота и нормалното развитие на детето е благоприятна.

Загубата на зрение, умствена изостаналост, постоянно главоболие и груба деформация на черепа усложняват хода на патологията и водят до увреждане.

За профилактични цели е показано:

• медицинско и генетично консултиране за двойки от рискови групи;
• ограничаване на въздействието върху тялото на бременна жена на неблагоприятни външни фактори;
• отказване от тютюнопушенето и други лоши навици;
• профилактика и своевременно лечение на заболявания на бъдещата майка и новороденото.

И най -важното, ако бебето прояви симптоми на безпокойство, родителите трябва спешно да се консултират със специалист. Навременното лечение ще избегне тежките последици от краниостенозата и ще даде възможност на детето за нормален живот.