Mbyllja e parakohshme e qepjeve të kafkës tek fëmijët. Rritja e kafkës cerebrale. Pikat e kockëzimit të kafkës

A.V. Lopatin, S.A. Yasonov, Departamenti i Kirurgjisë Maksilofaciale, Institucioni Shtetëror "Spitali Klinik i Fëmijëve Rusë" i Roszdrav

Pothuajse çdo mjek i kursit të anatomisë së përgjithshme mban mend ekzistencën e formave specifike të kafkës, të tilla si scaphocephalic (të zgjatura në drejtimin anteroposterior) dhe brachycephalic (të zgjeruar në gjerësi). Por rrallë dikush kujton se forma e pazakontë e kafkës në një fëmijë në shumë raste është një shenjë e infeksionit të parakohshëm të qepjeve të kafkës.

Sigurisht, të gjithë mjekët janë të njohur me termin kraniostenozë - një shërim i parakohshëm i qepjeve kraniale, që çon në dëmtim jospecifik të trurit për shkak të zgjerimit të pamjaftueshëm të zgavrës së kafkës gjatë periudhës së rritjes më aktive të trurit. Kur lind pyetja se si trajtohet kraniostenoza, pak kujtojnë për mundësinë e heqjes kirurgjikale të qepjeve të mbipopulluara para kohe dhe vetëm disa e dinë për ekzistencën e metodës së kraniotomisë me dy përplasje.

Ndërkohë, sipas statistikave ndërkombëtare, mbyllja e parakohshme e njërës prej qepjeve të kafkës (kraniosinostoza e izoluar) ndodh në afërsisht një në 1000 fëmijë. Interestingshtë interesante të theksohet se e njëjta frekuencë është tipike për fëmijët me një buzë të çarë. Në të njëjtën kohë, nuk është e vështirë për askënd të diagnostikojë çarjen e buzëve, sepse çdo mjek pa dyshim ka parë pacientë të tillë. Ndërsa pothuajse asnjë nga mjekët e përgjithshëm nuk mund të mbajë mend nëse ai ka parë ndonjëherë një fëmijë me qepje të parakohshme të kafkës.

Rruga drejt Kalvarit

Craniosynostosis është një infeksion i parakohshëm i një ose më shumë qepjeve të kafkës, duke çuar në formimin e një deformimi karakteristik të kokës. Kështu, tashmë në spitalin e lindjes, një fëmijë me kraniosinostozë të dyshuar mund të izolohet nga masa totale e të porsalindurve dhe të dërgohet për ekzaminim të mëtejshëm. Në praktikë, për fat të keq, në këtë fazë, të gjitha deformimet e kafkës që gjenden tek fëmijët konsiderohen nga mjekët si tipare të konfigurimit pas lindjes së kokës dhe atyre nuk u kushtohet vëmendja e duhur. Gjatë periudhës neonatale, formës së kafkës gjithashtu nuk i jepet shumë rëndësi. Përgjigja e zakonshme e një pediatri ndaj shqetësimeve të prindërve: “… Nuk është në rregull, ai po shton mirë në peshë, verdhëza është zhdukur dhe koka është aq shumë sepse shtrihet në anën e saj. Kur të fillojë të ecë, gjithçka do të zhduket ".

Zhvillimi psikomotor i fëmijëve mbetet prapa, deformimet e kafkës nuk zhduken spontanisht, disa deformime bëhen më pak të dukshme, duke u fshehur nën flokë, të tjerat gabimisht konsiderohen nga mjekët si sëmundje të tjera, dhe të tjerët ende tërhiqen në sfond në prani të më të dukshme shkeljet e funksioneve të organeve dhe sistemeve. Shpesh, foshnjat me kraniosinostozë konsultohen nga gjenetika, dhe shpesh një grup sëmundjesh identifikohen saktë dhe madje supozohet një sindromë gjenetike e menjëhershme. Përkundër kësaj, disa nga këta pacientë pranohen në klinika të specializuara për trajtim. Shumica dërrmuese e fëmijëve të patrajtuar kanë ulur inteligjencën dhe janë bërë të paaftë. Për shkak të formës së pazakontë të kafkës, proporcionet e fytyrës janë të shqetësuara, dhe deri në periudhën e pubertetit, fëmijë të tillë më shpesh se të tjerët kanë vështirësi në komunikimin shoqëror dhe madje edhe përpjekjet për vetëvrasje janë të mundshme.

Prindërit gradualisht nuk i kushtojnë vëmendje deformimeve të lehta të kafkës, dhe nëse një fëmijë ka një deformim të theksuar të fytyrës, kirurgët pediatrik u shpjegojnë atyre se korrigjimi i defekteve kozmetike kryhet vetëm në moshën 16 vjeç.

Bazuar në sa më sipër, mund të konkludojmë se në vendin tonë praktikisht nuk ka ndihmë të kualifikuar për fëmijët me infeksion të parakohshëm të një ose më shumë qepjeve të kafkës. Në të njëjtën kohë, në të gjithë botën, gjatë dyzet viteve të fundit, vëmendje e madhe i është kushtuar trajtimit të fëmijëve me deformime të lindura të kafkës, dhe metodat e zhvilluara të trajtimit kirurgjikal bëjnë të mundur eliminimin e ngjeshjes së trurit dhe përmirësimin e ndjeshëm shfaqja e fëmijëve me kraniosinostozë tashmë në moshën tre deri në gjashtë muaj. Arsyeja kryesore për këtë hendek është mungesa e informacionit në dispozicion mbi tiparet e diagnostikimit dhe trajtimit të deformimeve të lindura të kafkës tek fëmijët. Për të korrigjuar pak situatën ekzistuese, ne propozojmë të marrim parasysh çështjet më të përgjithshme të diagnozës dhe trajtimit të kraniosinostozës.

Diagnostikues

Qepjet kryesore të qemerit kranial janë sagitale, koronare, lambdoide dhe metopike (Fig. 1). Me mbipopullimin e parakohshëm të qepjes së kockave, rritja kompensuese e kockave ndodh pingul me boshtin e saj (ligji i Virchow). Si rezultat, shfaqet një deformim karakteristik. Le të përshkruajmë format më të zakonshme të kraniosinostozës.

Kraniosinostoza sagittale

Shkrirja e parakohshme e qepjes sagittale çon në një rritje të madhësisë anteroposterior të kafkës me zona të tejkaluara frontale dhe okupitale dhe në një rënie në gjerësinë e saj me formimin e një fytyre të ngushtë ovale (Fig. 2). Ky lloj deformimi quhet scaphocephaly, ose kafkë scaphoid. Kjo është sëmundja më e zakonshme në mesin e numrit të përgjithshëm të sinostozës së izoluar (50-60%). Forma karakteristike e kafkës është e dukshme që nga lindja. Kur ekzaminoni kokën nga lart, tërheqja e rajoneve parietale është e dukshme, kjo jep një ndjesi të një shtrëngimi rrethor të qemerit kranial në nivelin ose pak pas në veshët. Fontanela e madhe është përcaktuar qartë, dhe madhësia e saj nuk ndryshon nga norma. Prania e një kurrizi kockor, e prekshme në projeksionin e qepjes sagittale, konsiderohet karakteristike.

: a - fëmija para dhe b - pas eliminimit të scaphocephaly.

Kraniosinostoza metopike

Përfaqësuesi më i rrallë i grupit të kraniosinostozës së izoluar është kraniosinostoza metopike, ose trigonocefalia, e cila përbën 5-10% të numrit të tyre të përgjithshëm. Përkundër kësaj, kjo sëmundje, ndoshta, më së shpeshti njihet si një deformim i lindur i kafkës për shkak të figurës klinike karakteristike.

Me mbylljen e hershme të qepjes metopike, formohet një deformim trekëndësh i ballit me formimin e një keel kockash që shtrihet nga glabella në fontanelën më të madhe. Kur shikoni një kafkë të tillë nga lart, një deformim i qartë trekëndësh është i dukshëm me kulmin në rajonin e hundës. Në këtë rast, skajet e sipërme dhe anësore të orbitave zhvendosen pas, gjë që jep ndjesinë e një kthesë të rrafshit orbital jashtë dhe një rënie në distancën ndërorbitale (hipotelorizëm). Deformimi i ballit është aq i pazakontë sa fëmijët me trigonocefali shpesh ekzaminohen nga gjenetistët dhe vërehen si bartës të sindromave trashëgimore të shoqëruara me një rënie të inteligjencës. Në të vërtetë, trigonocefalia konsiderohet si pjesë përbërëse e sindromave të tilla si Opitz, sindroma Oro-facio-dixhitale dhe disa të tjera. Shtë gjithashtu e vërtetë se shumë sëmundje sindromike çojnë në një vonesë në zhvillimin intelektual, por frekuenca e tyre është aq e ulët, dhe fotografia klinike është aq karakteristike saqë nuk ia vlen që të gjithë fëmijët me vetëm sinostozë metopike të konsiderohen një grup rreziku për zhvillimin të paaftësisë mendore.

Kraniosinostoza koronare e njëanshme

Qepja koronare është e vendosur pingul me boshtin mesatar të kafkës dhe përbëhet nga dy gjysma të barabarta. Pra, me infeksionin e parakohshëm të njërës prej gjysmave të tij, formohet një deformim tipik asimetrik, i quajtur plagiocefali. Pamja e një fëmije me plagiocefali karakterizohet nga një rrafshim i buzës së sipërme orbitale të orbitës dhe kockës ballore në anën e lezionit me një mbivendosje kompensuese të gjysmës së kundërt të ballit (foshnja duket të jetë e vrenjtur në njërën anë të fytyrës). Me moshën, rrafshimi ipsilateral i rajonit zigomatik dhe lakimi i hundës në të njëjtin drejtim fillojnë të shfaqen më qartë. Në moshën shkollore, deformimi i kafshimit shoqërohet me një rritje të lartësisë së nofullës së sipërme dhe, si rezultat, një zhvendosje të nofullës së poshtme në anën e qepjes së mbyllur para kohe. Në raste të rënda, ekziston edhe një ënjtje kompensuese e rajonit okupital nga ana e sinostozës. Çrregullimet nga organi i shikimit paraqiten më shpesh nga strabizmi i njëanshëm. Plagiocefalia konsiderohet më shpesh se të tjerat si një tipar i konfigurimit pas lindjes së kokës. Por ndryshe nga kjo e fundit, ajo nuk zhduket në javët e para të jetës, por, përkundrazi, përparon me moshën.

Kështu, forma e kafkës luan një rol të madh në diagnozën e saktë.

Nga metodat diagnostike instrumentale, më e mira është tomografia e kompjuterizuar me rimodelim tre-dimensional të imazhit të eshtrave të qemerit të kranit dhe fytyrës. Ky ekzaminim ndihmon për të identifikuar patologjinë shoqëruese të trurit, për të konfirmuar praninë e sinostozës në rast të një dëmtimi të izoluar dhe për të vendosur të gjitha qepjet e interesuara në rastin e polisinostozës.

Trajtim

Periudha më aktive e rritjes së trurit konsiderohet të jetë mosha deri në dy vjet. Kështu, nga pikëpamja funksionale, kraniostenoza mund të parandalohet me trajtim të hershëm kirurgjikal. Mosha optimale për kirurgji për kraniosinostozën mund të konsiderohet periudha nga 3 deri në 9 muaj. Përfitimet e trajtimit në këtë moshë përfshijnë:

• lehtësia e manipulimit të eshtrave të hollë dhe të butë të kafkës;
• lehtësimin e rimodelimit përfundimtar të formës së kafkës nga një tru në rritje të shpejtë;
• shërim më i plotë dhe më i shpejtë i defekteve të mbetura të kockave.

Nëse trajtimi kryhet pas pesë vjetësh, është e dyshimtë se do të çojë në një përmirësim të ndjeshëm në funksionimin e trurit. Në një masë më të madhe, operacioni do të ketë për qëllim eliminimin e deformimit të kokës.

Karakteristika kryesore e trajtimit kirurgjikal modern nuk është vetëm rritja e vëllimit të kafkës, por edhe korrigjimi i formës së tij dhe deformimi i kombinuar i fytyrës gjatë një operacioni.

Edhe një herë, ne tërheqim vëmendjen e lexuesve tanë në faktin se është më mirë ta luani atë të sigurt dhe të dërgoni një fëmijë me deformim të kafkës te një specialist sesa të anashkaloni patologjinë. Departamenti i Kirurgjisë Orale dhe Maksilofaciale të Spitalit Klinik të Fëmijëve Rus ka grumbulluar përvojë të gjerë në diagnostikimin dhe trajtimin e këtyre kushteve tek fëmijët. Pacientë të vegjël pranohen në departament nga të gjitha rajonet e Rusisë. Për të marrë një takim me një specialist, duhet të shkoni në departamentin këshillues të spitalit. Shtë e dëshirueshme që të keni një referim nga departamenti rajonal i shëndetësisë. Nëse fëmija me të vërtetë ka nevojë për ndihmë kirurgjikale, përshkruhet një plan ekzaminimi dhe lëshohet një kupon për shtrimin në spital, i cili tregon datën e pranimit në spital dhe një listë të të gjitha dokumenteve të nevojshme. Kohëzgjatja e qëndrimit në klinikë është mesatarisht 34 javë. Fëmijët mund të jenë në repart me njërin nga prindërit. Pas trajtimit, të gjithë fëmijët deri në moshën 18 vjeç janë nën mbikëqyrjen e mjekëve të departamentit 1.

Duke përmbledhur sa më sipër, vërejmë edhe një herë: në vendin tonë ekziston një shtresë e madhe e pacientëve të cilët, për shkak të ndërgjegjësimit të ulët të mjekëve për mundësitë moderne të diagnostikimit dhe trajtimit të kraniosinostozës, nuk marrin ndihmë adekuate. Ndërkohë, diagnoza e kushteve të tilla është mjaft e thjeshtë dhe e mundur tashmë në fazat e hershme. Ndihma e kualifikuar në kohë për fëmijët me kraniosinostozë lejon, në muajt e parë të jetës, të eliminojë jo vetëm deficitin funksional, por edhe të korrigjojë deformimin kozmetik shoqërues.

Andrey Vyacheslavovich Lopatin, Shef Departamenti i Kirurgjisë Orale dhe Maksilofaciale, Institucioni Shtetëror "Spitali Klinik Rus i Fëmijëve" i Roszdrav, Profesor, Dr. med. shkencave

Sergey Aleksandrovich Yasonov, mjek i Departamentit të Kirurgjisë Maksilofaciale, Institucioni Shtetëror "Spitali Klinik i Fëmijëve Rusë" i Roszdrav

1 Informacioni më i detajuar mund të merret në faqen e internetit: www.cfsmed.ru

Ekziston një lidhje e caktuar midis rritjes së kafkës cerebrale dhe shfaqjen e përshtypjeve dixhitale në sipërfaqen e brendshme të eshtrave të tij, megjithëse mekanizmi i shfaqjes së tyre ende nuk është kuptuar plotësisht. Ato zbulohen së pari në moshën 1.5-2 vjeç në rajonin e eshtrave parietale, pastaj në zonën zverku dhe vetëm 7-8 vjet në zonën ballore. Përshtypjet dixhitale arrijnë ashpërsinë e tyre maksimale në pubertet, ato nuk ndryshojnë deri në moshën 35-40 vjeç, dhe pas 40 vjetësh gradualisht zbuten. Pas 15 vjetësh, ashpërsia e këtyre formacioneve anatomike në pjesë të ndryshme të kafkës cerebrale është si më poshtë: okupital, temporal, parietal, frontal; respektivisht si 10: 7: 7.

Disa vëzhgime dëshmoj se përshtypjet dixhitale janë më të theksuara te fëmijët me zhvillim mendor të vonuar dhe mungesa e tyre është një simptomë e rëndësishme e osteogjenezës së dëmtuar dhe zakonisht shoqërohet me atrofi kortikale. Tek personat mbi 50 vjeç, përshtypjet dixhitale vazhdojnë vetëm në 2-2.5% të rasteve, gjë që pasqyron një ulje të nivelit të proceseve të transformimit të kockave.

Fontanelet e mëdha mbyllen gjatë së parës 1.5-2 vjet të periudhës pas lindjes... Ekzistenca e tyre më e gjatë mund të jetë një shenjë e një sëmundjeje të tillë të zakonshme të fëmijërisë si rakit, dhe në raste më serioze, një rritje të presionit intrakranial.

Qepje të kafkës cerebrale gradualisht kon-në një të porsalindur, diametri i tyre është 10-11 mm, dhe në një fëmijë 7-vjeçar-rreth 2 mm. Sidoqoftë, aktiviteti i formimit të kockave në skajet e qepjeve vazhdon për një kohë shumë të gjatë-mesatarisht deri në 25-30 vjet, duke u ulur gradualisht në intensitet pas 20 vjetësh. Prandaj, edhe pse deri në fund të vitit të dytë të jetës së një fëmije, kafka e tij cerebrale është formuar në thelb në të njëjtën mënyrë si ajo e një të rrituri, rritja e kafkës, megjithatë, vazhdon.

Mbyllja e plotë e hendekut qepjet kraniale shënojnë fundin e fazës së rritjes fiziologjike të eshtrave të kafkës. Në sipërfaqen e brendshme të kafkës, qepjet mbyllen më herët se në pjesën e jashtme, ndonjëherë me një ndryshim prej 7 deri në S vjet. Në këtë rast, kalcifikimi i skajeve të qepjes nuk është një tregues i zhdukjes së tij. Sipas G. Friedman, R. Shapiro dhe A. Janzen, mbyllja e qepjes ndodh në disa vende të saj dhe jo gjithmonë korrespondon me moshën. Dihet vetëm se tek burrat qepjet fshihen më herët dhe në mënyrë më të barabartë.

Mbyllja e qepjeve të kafkës cerebrale, sipas R. Shapiro dhe A. Janzen, ndodh në moshën e mëposhtme: qepje sagitale - në 22-26 vjeç, koronare - në 29-30 vjeç, lambdoid - në 26-45 vjeç, parietomastoidal - në 30- 40 vjeç, sphenotemporal - edhe në moshën 60 vjeç. Luhatjet individuale të lehta në nivelin e formimit të kockave dhe kohëzgjatjen e ekzistencës së qepjeve krijojnë forma të ndryshme të kafkës, dhe mbyllja e parakohshme e të gjitha qepjeve mund të çojë në zhvillimin e formave patologjike të tipit brakicefalik të kafkës.

Ndryshe nga pjesa tjetër e eshtrave pjesët e fytyrës dhe cerebrale të kafkës, baza e saj formohet nga kocka me origjinë kërcore. Ossifikimi i këtij të fundit fillon qysh në muajin e 3 -të të periudhës prenatale nga dy qendra të rritjes në rajonet bazë fenoidale dhe okupitale dhe më vonë qendra e tretë në zhvillim në zonën presfenoidale. Sinkronet formohen pranë qendrave të kockëzimit, të cilat janë homologe të zonave të rritjes epifizare dhe përfaqësojnë rudimentet e fundit të kërcit primordial në skeletin e njeriut. Para lindjes së një fëmije, zonat e treguara të kockëzimit bashkohen dhe midis tyre mbeten vetëm shtresa sinkondroze.

Për momentin lindja rritja kryesore ndodh në zonat bazëfenoidale dhe bazike të okupitalit. Gjatë vitit të parë të jetës, një qendër tjetër e rritjes shfaqet në septumin e hundës - ajo mesoetmoidale. Me fillimin e funksionit të tij, crista galli dhe gjysma e sipërme e septumit të hundës kockëzohen. Kohëzgjatja e ekzistencës së kësaj qendre të rritjes nuk dihet saktësisht. Siç theksohet nga N. Ford, e paraqitur nga anatomistë të ndryshëm, bashkimi i qendrës së specifikuar të rritjes me qendrën e vendosur në kockën kryesore ndodh në moshën 12-25 vjeç. Shtresat kërcore midis qendrës së rritjes mezozmoidale dhe eshtrave përreth të kafkës së fytyrës dhe trurit (masat kockore etmoidale frontale, anësore) fillojnë të ossifikohen gradualisht në moshën 2-6 vjeç.

Kështu, nje femije i vogel në bazën e kafkës ka katër qendra të rritjes: sinkondroza sfeno-okupitale dhe sphenomesoetmoidale dhe shtresat kërcore midis eshtrave etmoidale dhe ballore dhe në vetë kockën ballore.

Kafka e një foshnje të porsalindur përbëhet nga gjashtë kocka të ndara: dy parietale, dy të përkohshme, okupitale dhe ballore. Midis tyre janë shtresa të hollë të indeve elastike fibroze - qepje kraniale. Zonat ku bashkohen disa kocka të kafkës quhen fontanele ose pika të buta.

Qepjet janë të nevojshme në mënyrë që gjatë kalimit nëpër kanalin e lindjes, kockat e kafkës të mund të mbivendosen pjesërisht. Kjo e bën lindjen më të lehtë dhe rreziku i dëmtimit të trurit tek i porsalinduri zvogëlohet. Mbyllja e fontaneleve ndodh gjatë vitit të parë të jetës së fëmijës.

Në 1 nga 1000 fëmijë, gjendet mbipopullimi intrauterine ose i hershëm i qepjeve të kafkës - kraniostenoza. Patologjia është më e zakonshme tek djemtë. Ekzistojnë tre forma të tij:

• monosinostoza (lloji më i zakonshëm) - një qepje është e mbyllur - metopike, sagitale, koronare ose lambdoide;
• polinostoza - më shumë se dy qepje janë të mbipopulluara,
• pansynostosis - mungojnë më shumë se tre qepje.

Kraniostenoza tek të sapolindurit mund të jetë një anomali e izoluar ose pjesë e një sindromi (20% të rasteve) dhe të kombinohet me keqformime të tjera.

Shkaqet

Arsyet për zhvillimin e kraniostenozës së plotë ose të pjesshme nuk janë vërtetuar me besueshmëri. Zhvillimi i patologjisë bazohet në një shkelje të formimit të indit kockor të kafkës, i cili fillon në fund të muajit të parë të zhvillimit intrauterin. Dështimi supozohet të jetë për shkak të njërit prej faktorëve të mëposhtëm:

• çekuilibër hormonal;
• infeksionet intrauterine (gripi, herpesi, rubeola);
• patologjitë gjenetike (një defekt në gjenin që kodon receptorët e faktorit të rritjes së fibroblastit);
• duke shtrydhur kokën e fetusit në mitër.

Normalisht, deri në muajin e pestë të shtatzënisë, kockat e kafkës së fetusit duhet të formohen mirë dhe të ndahen me qepje. Nëse ndodh kraniostenoza, funksionimi i trurit ndërpritet dhe zhvillohen patologji oftalmike.

Simptomat

Ashpërsia e simptomave të kraniostenozës varet nga sa qepje janë të mbyllura dhe në çfarë kohe. Me rritjen intrauterine, fotografia klinike është më e theksuar.

Manifestimi kryesor i jashtëm i patologjisë është deformimi i kafkës, i cili ndodh për shkak të rritjes kompensuese të kockës pingul me shtresën e prekur (ligji i Vikhrov). Veçoritë e deformimit përcaktohen nga të cilat qepjet mbyllen para kohe. Ekzistojnë tre lloje të patologjisë:

• scaphocephaly - rritja e tepërt e qepjes sagittale, e cila ndan kokën në pjesën parietale në gjysmën e djathtë dhe të majtë;
• plagiocefalia - mbyllja e qepjes koronare, e cila shkon pingul me atë sagitale nga veshi në vesh;
• trigonocefali - mbyllja e qepjes metopike që ndan ballin në dy pjesë të barabarta;
• brachycephaly - rritje e tepërt e qepjeve lambdoide dhe koronare.

Kraniostenoza sagitale (skafocefalia) është lloji më i zakonshëm i sëmundjes. Gjerësia e kafkës është zvogëluar, gjatësia e saj në drejtimin gjatësor (anteroposterior) është rritur. Kockat okupitale dhe frontale dalin jashtë. Tempujt duket se janë në depresion. Fytyra e fëmijës ka një formë të ngushtë ovale (skafoide). Simptomat neurologjike janë të rralla për scaphocephaly.

Plagiocefalia mund të jetë frontale (frontale) ose zverku, si dhe e njëanshme ose e dyanshme. Kraniostenoza koronare frontale më e zakonshme e vërejtur. Në këtë rast, kafka deformohet në mënyrë asimetrike. Nga njëra anë, balli trashet, orbita dhe vetulla ngrihen, veshi del jashtë, hunda është e përkulur, rajoni zigomatik është rrafshuar, nofulla është zhvendosur, etj. Ndryshimet morfologjike ndodhin kur fëmija rritet. Strabizmi zhvillohet.

Brachycephaly karakterizohet nga një rritje në diametrin tërthor të kafkës dhe një rënie në lartësinë e saj. Plotësohet me shenja oftalmologjike dhe neurologjike.

Trigonocephalus shoqërohet me një zgjatje në formë pykë të ballit përpara - formohet një keel kockor, duke shkuar nga fontanela e madhe në glabella. Deformimi është i kombinuar me hiptelorizëm dhe dëmtim të shikimit.

Shenja të tjera të mundshme të kraniostenozës (zakonisht shfaqen pas 12 muajsh):

• hidrocefalus;
• hipertensioni intrakranial;
• dhimbje koke;
• nauze, të vjella;
• konvulsione;
• vonesa në zhvillimin intelektual;
• simptomat meningeale.

Diagnostikues

Craniostenosis diagnostikohet bazuar në:

• mbledhja e anamnezës dhe analizimi i simptomave;
• ekzaminimi vizual i kafkës dhe kraniometrisë së pacientit (matja e parametrave të tij duke përdorur një kasetë);
• ndjenja e fontaneleve;
• ekzaminimet neurologjike dhe oftalmologjike;
• ekzaminimi i fundusit për të vlerësuar presionin intrakranial;
• radiografi;
• CT ose MRI e trurit.

Këto metoda bëjnë të mundur zbulimin e mungesës së qepjeve kraniale, hipertensionit intrakranial, patologjive oftalmike, ndryshimeve në strukturën e trurit dhe çrregullimeve të tjera.

Kraniostenoza është e diferencuar nga deformimet e kafkës, të cilat nuk kanë lindur për shkak të sinostozës së qepjeve. Për më tepër, qëllimi i diagnozës është të përcaktojë defektet zhvillimore shoqëruese të fëmijës.

Trajtim

Si trajtohet kraniostenoza tek një fëmijë? Metoda kryesore e terapisë është kirurgjia. Qëllimi i tij është të zmadhojë zgavrën e kafkës dhe t'i japë një formë anatomike duke disekuar qepjet e shkrira ose rimodeluar eshtrat e qemerit duke përdorur pajisje tërheqëse.

Operacioni për kraniostenozën preferohet të kryhet në 6-9 muaj. Deri në moshën 2 vjeç, ka një rritje aktive të trurit. Prandaj, ndërhyrja në moshë të hershme bën të mundur arritjen e regresit të të gjitha manifestimeve patologjike, përfshirë eliminimin e deformimit të eshtrave të kafkës dhe fytyrës. Efektiviteti i trajtimit kirurgjik të kraniostenozës dëshmohet nga fotografitë pas operacionit.

Pas 2-3 vjetësh, kirurgjia praktikisht nuk ka efekt në funksionet e trurit dhe analizuesit vizual. Rezultati është një përmirësim në pamjen e fëmijës.

Surgeryshtë e mundur të heqësh dorë nga kirurgjia për kraniostenozën nëse vërehet skafocefali e izoluar pa çrregullime neurologjike.

Parashikim

Pasojat e kraniostenozës varen nga ashpërsia e deformimeve dhe numri i qepjeve të prekura. Një formë e izoluar e patologjisë ka një prognozë të favorshme, që i nënshtrohet ndërhyrjes kirurgjikale. Pa operacion, kraniostenoza tek të rriturit çon në komplikime të tilla si:

• ndryshim i vazhdueshëm i theksuar në formën e kafkës;
• dhimbje koke;
• konfiskimet periodike;
• strabizmi.

Kraniostenoza sindromike zakonisht shoqërohet me paaftësi.

Profilaksi

Drejtimet kryesore për parandalimin e kraniostenozës:

• korrigjimi i niveleve të shqetësuara hormonale në një grua shtatzënë;
• parandalimi i zhvillimit të infeksioneve intrauterine;
• këshillim gjenetik mjekësor.

Roli vendimtar në formimin dhe zhvillimin e mëvonshëm të kafkës i përket trurit, dhëmbëve, muskujve të përtypjes dhe organeve shqisore. Gjatë procesit të rritjes, koka pëson ndryshime të rëndësishme. Gjatë zhvillimit, manifesto mosha, gjinia dhe karakteristikat individuale të kafkës... Le të hedhim një vështrim në disa prej tyre.

I porsalindur

Kafka e foshnjës ka një strukturë të veçantë. Indi lidhës mbush hapësirat midis elementeve të kockave. Të porsalindurit mungojnë plotësisht qepjet e kafkës. Anatomia kjo pjesë e trupit është me interes të veçantë. Në kryqëzimin e disa eshtrave, ka 6 fontanele. Ato janë të mbuluara me pllaka të indit lidhës. Ekzistojnë dy fontanele të çiftuara (të pasme dhe të përparme) dhe dy të çiftuara (mastoid, në formë pykë). Frontal konsiderohet më i madhi. Ajo ka një formë diamanti. Ndodhet në pikën e konvergjencës së frontit të majtë dhe të djathtë dhe të dy kockave parietale. Për shkak të fontaneleve, është shumë elastike. Kur koka e fetusit kalon nëpër kanalin e lindjes, skajet e çatisë mbivendosen në pllaka. Për shkak të kësaj, ajo zvogëlohet. Në moshën dy vjeç, si rregull, qepjet e kafkës. Anatomia përdoret për t'u studiuar në një mënyrë mjaft origjinale. Mjekët mesjetarë aplikuan hekur të nxehtë në zonën e fontanelit për sëmundjet e syve dhe trurit. Pas formimit të mbresë, mjekët përdorën irritues të ndryshëm për të nxitur gëlltitjen. Kështu ata besuan se po hapnin rrugën për grumbullimin e substancave të dëmshme. Në konfigurimin e qepjeve, mjekët u përpoqën të dallonin simbolet dhe shkronjat. Mjekët besuan se ato përmbanin informacion në lidhje me fatin e pacientit.

Karakteristikat e strukturës së kafkës

Kjo pjesë e trupit në një të porsalindur dallohet nga madhësia e vogël e eshtrave të fytyrës. Një veçori tjetër specifike janë fontanelet e përmendura më lart. Në kafkën e një të porsalinduri, vërehen gjurmët e të 3 fazave të papërfunduara të kockëzimit. Fontenelet janë mbetjet e periudhës membranoze. Prania e tyre është e një rëndësie praktike. Ato lejojnë lëvizjen e eshtrave të çatisë. Fontanela e përparme është e vendosur në vijën e mesme në vendin e kryqëzimit të 4 qepjeve: 2 gjysma të kurorës, frontale dhe sagitale. Rritet në vitin e dytë të jetës. Fontanela e pasme ka një formë trekëndore. Ndodhet midis të dyve përpara dhe peshoreve të eshtrave të zverkut në pjesën e pasme. Rritet në muajin e dytë. Në fontanelet anësore, dallohen në formë pykë dhe mastoid. E para është e vendosur në vendin e konvergjencës së peshoreve parietale, frontale, të përkohshme dhe krahut më të madh të eshtrave sphenoid. Ajo rritet në muajin e dytë ose të tretë. Fontanelle mastoid ndodhet midis kockës parietale, bazës së piramidës në lobin e përkohshëm dhe peshoreve okupitale.

Faza kërcore

Në këtë fazë, vërehen tiparet e mëposhtme të lidhura me moshën e kafkës. Shtresat kërcore gjenden midis elementeve të veçantë, të pa shkrirë të eshtrave bazë. Sinuset nuk janë zhvilluar ende. Për shkak të dobësisë së muskulaturës, kreshtat e ndryshme të muskujve, tuberkulat dhe vijat janë të shprehura dobët. Për të njëjtën arsye, lidhur, përveç kësaj, me mungesën e funksionit të përtypjes, nofulla është e pazhvilluar. Vështirë ndonjëherë. Në këtë rast, nofulla e poshtme përbëhet nga 2 gjysma jo të shkrirë. Për shkak të kësaj, fytyra del pak përpara në krahasim me kafkën. Isshtë vetëm 1/8 e saj. Në të njëjtën kohë, në një të rritur, raporti i fytyrës me kafkën është 1/4.

Zhvendosja e eshtrave

Kafkat pas lindjes manifestohen në zgjerimin aktiv të zgavrave - hundës, trurit, gojës dhe nazofaringit. Kjo çon në një zhvendosje të eshtrave që i rrethojnë në drejtim të vektorëve të rritjes. Lëvizja shoqërohet me një rritje në gjatësi dhe trashësi. Me rritjen margjinale dhe sipërfaqësore, lakimi i eshtrave fillon të ndryshojë.

Periudha pas lindjes

Në këtë fazë, ato shfaqen në rritjen e pabarabartë të rajoneve të fytyrës dhe trurit. Dimensionet lineare të kësaj të fundit janë rritur me 0.5, dhe të së parës me 3 herë. Vëllimi i rajonit të trurit dyfishohet në gjashtë muajt e parë dhe trefishohet deri në moshën dyvjeçare. Nga mosha 7 vjeç, rritja ngadalësohet, në pubertet përshpejtohet përsëri. Deri në moshën 16-18 vjeç, zhvillimi i kasafortës ndalon. Baza rritet në gjatësi deri në 18-20 vjet dhe përfundon kur mbyllet sinkondroza sfenoide-okupitale. Rritja e seksionit të fytyrës është më e gjatë dhe më e njëtrajtshme. Kockat rriten më aktivisht rreth gojës. Karakteristikat e moshës së kafkës në procesin e rritjes, ato manifestohen në shkrirjen e pjesëve të eshtrave, të ndara në të sapolindurit, diferencimin në strukturë, pneumatizimin. Relievi i sipërfaqeve të brendshme dhe të jashtme bëhet më i konturuar. Në moshë të re, skajet e lëmuara formohen në qepje, deri në moshën 20 vjeç, formohen nyje të dhëmbëzuara.

Fazat përfundimtare

Në moshën dyzet vjeç, fillon fshirja e qepjes. Ai mbulon të gjitha ose shumicën e lidhjeve. Në pleqëri dhe pleqëri, vërehet osteoporoza e eshtrave të kafkës. Fillon rrallimi i pllakave të substancës kompakte. Në disa raste, vërehet trashje e eshtrave. Atrofia e nofullës bëhet më e theksuar në rajonin e fytyrës për shkak të humbjes së dhëmbëve. Kjo shkakton një rritje të këndit të nofullës së poshtme. Si rezultat, mjekra del përpara.

Tiparet gjinore

Ekzistojnë disa kritere me të cilat një kafkë mashkullore ndryshon nga ajo femërore. Këto shenja përfshijnë ashpërsinë e vrazhdësisë dhe tuberozitetit në zonat e lidhjes së muskujve, zhvillimin e daljes okupitale, zgjatjen e nofullës së sipërme, etj. Kafka mashkullore është më e zhvilluar në krahasim me femrën. Skicat e tij janë më këndore për shkak të ashpërsisë së ashpërsisë dhe tuberozitetit në zonat e lidhjes së muskujve përtypës, të përkohshëm, okupital dhe qafës së mitrës. Tuberkulat frontale dhe parietale janë më të zhvilluara tek gratë, tek burrat - glabella dhe kreshtat e vetullave. në këtë të fundit, nofulla e poshtme është më e rëndë dhe më e madhe. Në zonën e skajit të poshtëm dhe qoshet e pjesës së brendshme të mjekrës, tuberoziteti është i qartë. Kjo është për shkak të lidhjes së muskujve digastrik, përtypës dhe pterigoid. Forma e kafkës së njeriut gjithashtu ndryshon në varësi të gjinisë. Tek burrat, vërehet një ballë e pjerrët, e cila kalon në një kurorë të rrumbullakosur. Shpesh ka një ngritje në drejtim të qepjes së fshirë. Balli i grave është më vertikale. Kalon në një kurorë të sheshtë. Tek meshkujt, gropat e syve janë më të ulëta. Ata janë zakonisht në formë drejtkëndëshe. Skaji i sipërm i tyre është i trashë. Tek gratë, gropat e syve janë të vendosura më lart. Ato janë afër një forme ovale ose të rrumbullakët me skajet e sipërme më të mprehta dhe më të holla. Në kafkën e femrës, procesi alveolar shpesh del përpara. Këndi i hundës tek burrat shprehet qartë në shumicën e rasteve. Në kafkën e femrës, kocka ballore kalon në kockën e hundës më pa probleme.

Përveç kësaj

Forma e kafkës së njeriut nuk ndikon në aftësinë mendore. Sipas rezultateve të studimeve të shumta të antropologëve, mund të konkludohet se nuk ka arsye të besohet se madhësia e rajonit të trurit mbizotëron në çdo racë. Bushmenët, pygmies dhe disa fise të tjera kanë madhësi pak më të vogël të kokës se njerëzit e tjerë. Kjo është për shkak të shtatit të tyre të vogël. Shpesh, një rënie në madhësinë e kokës mund të jetë rezultat i ushqyerjes së dobët gjatë shekujve dhe ndikimit të faktorëve të tjerë negativë.

Kraniostenoza kuptohet si infeksion i parakohshëm i qepjeve të kafkës, i cili kontribuon në kufizimin e vëllimit të përgjithshëm të kafkës, deformimin e tij dhe provokon zhvillimin.

Sëmundja diagnostikohet me një frekuencë prej 0.5-1 raste për 1000 të sapolindur, kryesisht tek djemtë.

Patologjia mund të veprojë e izoluar ose e kombinuar me anomalitë në zhvillimin e organeve dhe sistemeve të tjera (si një komponent i sindromës Apert, Pfeiffer), shpesh i shoqëruar me zhvillimin e dëmtuar të trurit.

Etiologjia dhe patogjeneza e çrregullimit

Qepjet janë shtresa të holla të indeve fibroze të vendosura midis eshtrave të kafkës dhe formojnë fontanele ("njolla të buta") kur ato bashkohen. Ato lejojnë që kafka të ndryshojë konfigurimin e saj ndërsa foshnja kalon nëpër kanalin e lindjes, duke parandaluar kështu traumatizmin gjatë lindjes.

Normalisht, mbyllja e fontaneleve ndodh deri në fund të vitit të parë të jetës së një fëmije. Me mbipopullimin e tyre të parakohshëm dhe ossifikimin e hershëm të qepjeve, vërehet një pamje e kraniostenozës, ashpërsia e së cilës varet drejtpërdrejt nga momenti i fillimit të sëmundjes.

Nëse qepjet mbyllen në periudhën prenatale, deformimi i kafkës do të jetë i rëndësishëm, nëse pas lindjes do të jetë më pak i theksuar.

Në mënyrë patogjenetike, roli kryesor në zhvillimin e sëmundjes i përket qarkullimit të dëmtuar të gjakut dhe metabolizmit në indet kockore, të cilat mund të nxiten nga faktorët e mëposhtëm:

• mutacionet gjenetike dhe kushtet trashëgimore;
• infeksionet e transferuara në mitër (rubeola, gripi, herpesi, etj.);
• ndikimi në fetusin e faktorëve të pafavorshëm mjedisor (zakonet e këqija të nënës, toksinat shtëpiake dhe industriale, rrezatimi, marrja e ilaçeve të caktuara);
• kompresimi mekanik i kokës së fetusit në zgavrën e mitrës;
• dhënia e një pozicioni të gabuar një të porsalinduri, palëvizshmëria në foshnjëri, kufizimi i aftësive motorike;
• lëndimet e lindjes dhe sëmundjet e pësuara në muajt e parë të jetës.

Varietetet e zhvillimit jonormal

Në varësi të numrit të qepjeve të përfshira në procesin patologjik, dallohet kraniostenoza:

• e thjeshte(duke mbyllur vetëm një qepje),
• e kombinuar(rritja e tepërt e disa),
• e komplikuar(përfshihen të gjitha qepjet e kafkës).

Për më tepër, sëmundja ndahet në format e mëposhtme:

Natyra e figurës klinike

Mbyllja e vetëm një qepjeje është zakonisht një defekt kozmetik.

Me një lezion të kombinuar, fotografia klinike është shumë më e ndritshme, ajo shfaq një deformim të rëndësishëm të kafkës, karakteristikë e secilit lloj kraniostenoze dhe simptoma neurologjike (për shkak të një rritje të presionit intrakranial, i cili shoqërohet me një rritje të ngadalshme në mënyrë disproporcionale të kafka, e pamjaftueshme për vëllimin e trurit):

Simptomat e syve janë të pranishme:

• exophthalmos dypalëshe (fryrë);
• ndryshime të ndenjura në retinë;
• ulje ose humbje e shikimit.

Çrregullimet mendore janë të ndryshueshme, mund të shfaqet letargji ose rritje e ngacmueshmërisë, zhvillimi mendor, si rregull, ngadalësohet.

Vendosja e një diagnoze

Për të bërë një diagnozë, është e nevojshme të kryhet një ekzaminim gjithëpërfshirës gjithëpërfshirës. Përveç sqarimit të ankesave dhe anamnezës së sëmundjes (koha e shfaqjes së simptomave kryesore, përparimi i tyre), është e rëndësishme të mblidhni anamnezën obstetrike të nënës (veçanërisht rrjedhën e shtatzënisë, sëmundjet e pësuara gjatë kësaj periudhe, të dëmshme efektet, komplikimet në lindjen e fëmijës).

Ekzaminimi i plotë i fëmijës është i detyrueshëm, struktura e kafkës, forma dhe madhësia e kokës studiohen në detaje, shkalla e mbylljes së qepjeve dhe fontaneleve vlerësohet me palpim.

Ekzaminimi neurologjik zbulon shenja cerebrale dhe fokale të dëmtimit të trurit (reflekset patologjike, nistagmusi, pareza e shikimit, etj.).

Oftalmologu vlerëson shkallën e shqetësimeve vizuale (ndryshimet kongjestive në fund, edema e kokës së nervit optik, atrofia e tij, ekzoftalmos). Hulumtimi gjenetik ndihmon në përcaktimin e natyrës trashëgimore të sëmundjes.

Për më tepër, një numër metodash diagnostike instrumentale kryhen për të përcaktuar taktikat e mëtejshme të menaxhimit të pacientit:

Duke pasur parasysh veçoritë e fëmijërisë, shumica e studimeve invazive kryhen nën qetësimin e ilaçeve. Kjo ju lejon të shmangni stresin e tepërt tek fëmija dhe të merrni një rezultat më të rëndësishëm diagnostik.

Kirurgji moderne

Me mbylljen e parakohshme të qepjeve, përdoret kryesisht trajtimi kirurgjik, qëllimi kryesor i të cilit është rritja e vëllimit të kafkës dhe krijimi i kushteve të favorshme për zhvillimin normal të strukturave të trurit.

Ekziston një numër i madh i teknikave kirurgjikale në varësi të llojit të kraniostenozës - kraniotomia lineare, përplasja dypalëshe, rrethore, heqja e qemerit kranial dhe të tjera.

Teknika e operacionit konsiston në kryerjen e diseksionit të indeve të buta dhe shartimin e kockave. Gjatë ndërhyrjes, defektet e kafkës korrigjohen dhe hipertensioni intrakranial eliminohet.

Besohet se operacioni është i këshillueshëm deri në moshën tre vjeç, kur vërehet formimi më intensiv i strukturave të trurit tek një fëmijë. E përfunduar në kohën e duhur, parandalon ngjeshjen e strukturave të trurit dhe pothuajse plotësisht eliminon simptomat e mëparshme të sëmundjes, duke përfshirë një defekt të madh kozmetik.

Trajtimi kirurgjik nuk tregohet në rastet e:

Një kundërindikacion relativ (i përkohshëm) është një sëmundje akute ose kronike në fazën akute, infeksione purulente të lëkurës, inflamacion të përsëritur të traktit të sipërm respirator.

Në periudhën postoperative, tregohet një kurs i procedurave fizioterapeutike dhe terapi simptomatike me ilaçe, si dhe vëzhgim afatgjatë.

Parashikimi dhe parandalimi

Diagnoza e hershme dhe ndërhyrja kirurgjikale në kohë mund të parandalojnë zhvillimin e pasojave serioze. Në këtë rast, prognoza për jetën dhe zhvillimin normal të fëmijës është e favorshme.

Humbja e shikimit, prapambetja mendore, dhimbja e vazhdueshme e kokës dhe deformimi i madh i kafkës komplikojnë rrjedhën e patologjisë dhe çojnë në paaftësi.

Për qëllime parandalimi, tregohet:

• kryerja e këshillimit mjekësor dhe gjenetik për çiftet nga grupet e rrezikut;
• kufizimi i ndikimit në trupin e një gruaje shtatzënë të faktorëve të jashtëm të pafavorshëm;
• lënia e duhanit dhe zakone të tjera të këqija;
• parandalimi dhe trajtimi në kohë i sëmundjeve të nënës së ardhshme dhe të porsalindurit.

Dhe më e rëndësishmja, nëse një foshnjë shfaq simptoma shqetësuese, prindërit duhet të konsultohen urgjentisht me një specialist. Koha e trajtimit do të lejojë shmangien e pasojave të tmerrshme të kraniostenozës dhe do t'i japë fëmijës mundësinë për një jetë normale.