Bolalarda kranial tikuvlarning muddatidan oldin yopilishi. Miya bosh suyagining o'sishi. Bosh suyagi ossifikatsiyasi nuqtalari

A.V. Lopatin, S.A. Yasonov, Roszdrav shahridagi "Rossiya bolalar klinik shifoxonasi" davlat muassasasining og'iz va yuz -yuz jarrohligi bo'limi

Umumiy anatomiya kursining deyarli har bir shifokori bosh suyagining o'ziga xos shakllari mavjudligini eslaydi, masalan, skafosefalik (oldingi orqa tomonga cho'zilgan) va braksefalik (eni kattalashgan). Ammo kamdan-kam odam bolada bosh suyagining g'ayrioddiy shakli ko'p hollarda kranial tikuvlarning erta infektsiyasining belgisi ekanligini eslaydi.

Albatta, barcha shifokorlar kraniostenoz atamasi bilan tanish - miyaning eng faol o'sishi davrida bosh suyagi bo'shlig'ining etarli darajada kengaymasligi tufayli miyaga nonspesifik shikastlanishga olib keladigan kranial tikuvlarning muddatidan oldin shifo topishi. Kraniostenozni qanday davolash kerakligi haqida savol tug'ilganda, kamdan-kam odam erta o'sgan tikuvlarni jarrohlik yo'li bilan olib tashlash imkoniyatini eslaydi va faqat bir nechtasi ikki qopqoqli kraniotomiya usuli mavjudligi haqida biladi.

Shu bilan birga, xalqaro statistik ma'lumotlarga ko'ra, bosh suyagi tikuvlaridan birining muddatidan oldin yopilishi (izolyatsiya qilingan kraniosinostoz) har 1000 boladan birida uchraydi. Shunisi qiziqki, xuddi shu chastota lablari yorilgan bolalarga xosdir. Shu bilan birga, lablar yorig'ini tashxislash hech kimga qiyin emas, chunki har bir shifokor, shubhasiz, bunday bemorlarni ko'rgan. Holbuki, umumiy amaliyot shifokorlarining deyarli hech biri, u bosh terisi erta tikilgan bolani ko'rganmi yoki yo'qligini eslay olmaydi.

Golvari yo'li

Kraniosinostoz - bosh suyagining bir yoki bir nechta choklarini erta infektsiyasi bo'lib, boshning xarakterli deformatsiyasini hosil qiladi. Shunday qilib, allaqachon tug'ruqxonada, kraniosinostozda gumon qilingan bolani yangi tug'ilgan chaqaloqlarning umumiy massasidan ajratish va qo'shimcha tekshiruvga yuborish mumkin. Amalda, afsuski, bu bosqichda bolalarda bosh suyagining barcha deformatsiyalari shifokorlar tomonidan tug'ruqdan keyingi bosh konfiguratsiyasining xususiyatlari sifatida qaraladi va ularga etarlicha e'tibor berilmaydi. Neonatal davrda bosh suyagining shakliga ham katta ahamiyat berilmaydi. Ota-onalarning tashvishiga pediatrning odatiy javobi: “... Hechqisi yo'q, u yaxshi semirib ketyapti, sariqlik yo'qolgan, boshi esa yonboshlagani uchun shunday. U yurishni boshlaganda, hamma narsa yo'qoladi ».

Bolalarning psixomotor rivojlanishi ortda qoladi, bosh suyagi deformatsiyalari o'z -o'zidan yo'qolmaydi, ba'zi deformatsiyalar sezilmaydi, sochlar ostida yashiringan, boshqalari shifokorlar tomonidan boshqa kasalliklar sifatida noto'g'ri qabul qilinadi, boshqalari esa aniqroq bo'lganda fonga tushadi. organlar va tizimlarning funktsiyalarining buzilishi. Ko'pincha kraniosinostozli chaqaloqlar genetika bilan maslahatlashadilar va ko'pincha kasalliklar guruhi to'g'ri belgilanadi va hatto to'g'ridan-to'g'ri genetik sindrom ham taxmin qilinadi. Shunga qaramay, bu bemorlarning bir nechasi ixtisoslashgan klinikalarga davolanish uchun yotqizilgan. Davolanmagan bolalarning aksariyati aql-zakovatini pasaytirib, nogiron bo'lib qolgan. Bosh suyagining g'ayrioddiy shakli tufayli yuzning nisbati buziladi va balog'at yoshiga etganida, bunday bolalar boshqalarga qaraganda ko'proq ijtimoiy muloqotda qiyinchiliklarga duch kelishadi va hatto o'z joniga qasd qilishga urinishlari mumkin.

Ota -onalar bosh suyagining mayda deformatsiyalariga e'tibor berishni asta -sekin to'xtatib qo'yishadi va agar bolada yuzning aniq deformatsiyasi bo'lsa, bolalar jarrohlari ularga kosmetik nuqsonlarni tuzatish faqat 16 yoshida amalga oshirilishini tushuntiradilar.

Yuqorida aytilganlarga asoslanib, bizning mamlakatimizda bosh suyagining bir yoki bir nechta choklarini erta yuqtirgan bolalarga deyarli malakali yordam yo'q degan xulosaga kelishimiz mumkin. Shu bilan birga, butun dunyoda so'nggi qirq yil ichida bosh suyagining tug'ma nuqsonlari bo'lgan bolalarni davolashga katta e'tibor qaratilmoqda va ishlab chiqilgan jarrohlik davolash usullari miya siqilishini bartaraf etish va sezilarli darajada yaxshilash imkonini beradi. uch oydan olti oygacha bo'lgan kraniosinostozli bolalarning paydo bo'lishi. Bu bo'shliqning asosiy sababi - bolalarda bosh suyagining tug'ma deformatsiyasini tashxislash va davolash xususiyatlari to'g'risida mavjud ma'lumotlarning yo'qligi. Mavjud vaziyatni biroz tuzatish uchun biz kraniosinostozni tashxislash va davolashning eng umumiy masalalarini ko'rib chiqishni taklif qilamiz.

Diagnostika

Kranial tonozning asosiy choklari sagittal, koronar, lambdoid va metopikdir (1 -rasm). Suyak chokining muddatidan oldin o'sishi bilan suyakning kompensatsion o'sishi uning o'qiga perpendikulyar bo'ladi (Virchov qonuni). Natijada, xarakterli deformatsiya paydo bo'ladi. Keling, kraniosinostozning eng keng tarqalgan shakllarini tasvirlab beraylik.

Sagittal kraniosinostoz

Sagittal chokning erta birlashishi frontal va oksipital mintaqalarning bir -biriga o'ralgan holda bosh suyagining oldingi orqa kattaligining oshishiga va tor oval yuz shakllanishi bilan uning kengligining pasayishiga olib keladi (2 -rasm). Ushbu turdagi deformatsiyaga skafosefaliya yoki skafoid bosh suyagi deyiladi. Bu izolyatsiya qilingan sinostozlarning umumiy soni (50-60%) orasida eng ko'p uchraydigan kasallik. Bosh suyagining xarakterli shakli tug'ilishdan ko'rinadi. Boshni tepadan tekshirganda, parietal mintaqalarning orqaga tortilishi seziladi, bu kranial tovonning aurikulalar darajasida yoki bir oz orqasida dumaloq siqilish hissi beradi. Katta fontanel aniq belgilangan va uning o'lchami normadan farq qilmaydi. Sagittal chokning proektsiyasida seziladigan suyak tizmasining mavjudligi xarakterli hisoblanadi.

: a - bola oldin va b - skafosefali bartaraf etilgandan keyin.

Metopik kraniosinostoz

Izolyatsiya qilingan kraniosinostozlar guruhining eng noyob vakili metopik kraniosinostoz yoki trigonosefaliya bo'lib, ularning umumiy sonining 5-10% ni tashkil qiladi. Shunga qaramay, bu kasallik, ehtimol, ko'pincha xarakterli klinik ko'rinish tufayli bosh suyagining konjenital deformatsiyasi sifatida tan olinadi.

Metopik tikuvning erta yopilishi bilan glabelladan katta fontanelgacha cho'zilgan suyak keelining shakllanishi bilan peshonaning uchburchak deformatsiyasi shakllanadi. Bunday bosh suyagiga yuqoridan qaralganda, burun mintaqasidagi tepalik bilan aniq uchburchak deformatsiya ko'rinadi. Bunday holda, orbitalarning yuqori va lateral qirralari orqaga siljiydi, bu orbital tekislikning tashqariga burilishi va orbitalararo masofaning pasayishi (gipotelorizm) sezgisini beradi. Peshonaning deformatsiyasi shunchalik g'ayrioddiyki, trigonosefaliya bilan og'rigan bolalar ko'pincha genetiklar tomonidan tekshiriladi va ular aqlning pasayishi bilan birga keladigan irsiy sindromlarning tashuvchisi sifatida kuzatiladi. Darhaqiqat, trigonosefaliya Opitz, Oro-fasio-raqamli sindrom va boshqalar kabi sindromlarning ajralmas qismi hisoblanadi. Ko'pgina sindromli kasalliklar intellektual rivojlanishning kechikishiga olib kelishi ham haqiqatdir, ammo ularning chastotasi juda past va klinik ko'rinish shunchalik xarakterlidirki, faqat metopik sinostozli barcha bolalarni rivojlanish uchun xavf guruhiga kiritish shart emas. aqliy zaiflik.

Bir tomonlama koronar kraniosinostoz

Koronal chok bosh suyagining median o'qiga perpendikulyar joylashgan va ikkita teng yarmidan iborat. Shunday qilib, uning yarmidan birining erta infektsiyasi bilan plagiosefali deb ataladigan odatiy assimetrik deformatsiya hosil bo'ladi. Plagiosefaliya bilan og'rigan bolaning ko'rinishi orbitaning yuqori orbital qirrasi va lezyonning yon tomonidagi frontal suyakning peshonaning qarama-qarshi yarmining kompensatsion o'simtasi bilan tekislanishi bilan tavsiflanadi (chaqaloq bir tomondan qovog'ini chimirganga o'xshaydi). yuzning). Yoshi bilan zigomatik mintaqaning ipsilateral tekislanishi va burunning xuddi shu yo'nalishda egilishi aniqroq namoyon bo'la boshlaydi. Maktab yoshida tishlash deformatsiyasi yuqori jag'ning balandligining oshishi va natijada pastki jag'ning muddatidan oldin yopilgan tikuv tomoniga siljishi bilan bog'liq. Og'ir holatlarda, hatto sinostoz tomondan oksipital mintaqaning kompensatsion bo'rtib chiqishi kuzatiladi. Ko'rish organining buzilishi ko'pincha bir tomonlama strabismus bilan namoyon bo'ladi. Plagiosefaliya ko'pincha tug'ruqdan keyingi bosh konfiguratsiyasining o'ziga xos xususiyati sifatida qaraladi. Ammo ikkinchisidan farqli o'laroq, u hayotning birinchi haftalarida yo'qolmaydi, aksincha, yoshga qarab rivojlanadi.

Shunday qilib, to'g'ri tashxis qo'yishda bosh suyagining shakli katta rol o'ynaydi.

Instrumental diagnostika usullaridan eng yaxshisi-bosh suyagi va yuz suyaklari tasvirini uch o'lchovli qayta o'zgartirish bilan kompyuter tomografiyasi. Ushbu tekshiruv bir vaqtning o'zida miya patologiyasini aniqlashga, izolyatsiya qilingan shikastlanishda sinostoz mavjudligini tasdiqlashga va polisinostoz holatida barcha manfaatdor tikuvlarni o'rnatishga yordam beradi.

Davolash

Miya o'sishining eng faol davri ikki yoshgacha bo'lgan yosh hisoblanadi. Shunday qilib, funktsional nuqtai nazardan, kraniostenozni erta jarrohlik davolash orqali oldini olish mumkin. Kraniosinostoz uchun operatsiya uchun optimal yoshni 3 oydan 9 oygacha bo'lgan davr deb hisoblash mumkin. Bu yoshdagi davolanishning afzalliklari quyidagilardan iborat:

• bosh suyagining ingichka va yumshoq suyaklarini manipulyatsiya qilish qulayligi;
• tez rivojlanayotgan miya tomonidan bosh suyagi shaklini yakuniy o'zgartirilishini osonlashtirish;
• qoldiq suyak nuqsonlarini to'liqroq va tezroq davolash.

Agar davolanish besh yildan so'ng amalga oshirilsa, bu miya faoliyatining sezilarli yaxshilanishiga olib kelishi shubhali. Ko'p jihatdan operatsiya boshning deformatsiyasini yo'q qilishga qaratilgan bo'ladi.

Zamonaviy jarrohlik davolashning asosiy xususiyati - bu nafaqat bosh suyagi hajmining oshishi, balki bitta operatsiya davomida uning shaklini tuzatish va yuzning qo'shma deformatsiyalanishi.

Yana bir bor, biz o'quvchilarning e'tiborini, uni xavfsiz o'ynash va patologiyani o'tkazib yuborishdan ko'ra, bosh suyagi deformatsiyalangan bolani mutaxassisga yuborish yaxshiroq ekanligiga qaratamiz. Rossiya bolalar klinik shifoxonasining og'iz bo'shlig'i va jag'-jag' jarrohligi bo'limi bolalarda ushbu kasalliklarni tashxislash va davolashda katta tajriba to'plagan. Kichik bemorlar bo'limga Rossiyaning barcha viloyatlaridan qabul qilinadi. Mutaxassis bilan uchrashuvga yozilish uchun siz shifoxonaning maslahat bo'limiga borishingiz kerak. Viloyat sog'liqni saqlash boshqarmasidan yo'llanmani olish maqsadga muvofiqdir. Agar bola haqiqatan ham jarrohlik yordamiga muhtoj bo'lsa, tekshiruv rejasi belgilanadi va kasalxonaga yotqizish uchun vaucher beriladi, unda kasalxonaga yotqizilgan sana va barcha kerakli hujjatlar ro'yxati ko'rsatiladi. Klinikada qolish muddati o'rtacha 34 hafta. Bolalar palatada ota -onalardan biri bo'lishi mumkin. Davolanishdan so'ng 18 yoshgacha bo'lgan barcha bolalar 1-bo'lim shifokorlari nazorati ostida.

Yuqorida aytilganlarni sarhisob qilib, biz yana bir bor ta'kidlaymiz: bizning mamlakatimizda kraniosinostozni tashxislash va davolashning zamonaviy imkoniyatlari to'g'risida shifokorlarning xabardorligi pastligi tufayli etarli darajada yordam olmaydigan bemorlarning katta qismi mavjud. Ayni paytda, bunday holatlarning tashxisi juda oddiy va erta bosqichlarda allaqachon mumkin. Kraniosinostozli bolalarga o'z vaqtida malakali yordam ko'rsatish hayotning birinchi oylarida nafaqat funktsional nuqsonni bartaraf etishga, balki unga hamroh bo'lgan kosmetik deformatsiyani tuzatishga imkon beradi.

Andrey Vyacheslavovich Lopatin, bosh Roszdravning "Rossiya bolalar klinik shifoxonasi" davlat muassasasi, og'iz va yuz -yuz jarrohligi bo'limi, professor, doktor med. fanlar

Sergey Aleksandrovich Yasonov, Roszdrav "Rossiya bolalar klinik shifoxonasi" davlat muassasasi, yuz -yuz jarrohligi bo'limi shifokori

1 Batafsil ma'lumotni www.cfsmed.ru veb -saytidan olish mumkin

Aniq aloqa bor bosh suyagi o'sishi o'rtasida va suyaklarining ichki yuzasida raqamli taassurotlarning paydo bo'lishi, garchi ularning paydo bo'lish mexanizmi hali to'liq tushunilmagan bo'lsa. Ular birinchi navbatda parietal suyaklar mintaqasida 1,5-2 yoshda, keyin oksipital sohada va faqat 7-8 yoshda frontal sohada aniqlanadi. Raqamli taassurotlar balog'at yoshida maksimal darajaga etadi, ular 35-40 yoshgacha o'zgarmaydi va 40 yildan keyin ular asta-sekin tekislanadi. 15 yildan keyin miya bosh suyagining turli qismlarida bu anatomik shakllanishlarning zo'ravonligi quyidagicha: oksipital, temporal, parietal, frontal; mos ravishda 10: 7: 7.

Ba'zi kuzatishlar guvohlik berish aqliy rivojlanishi kechiktirilgan bolalarda raqamli taassurotlar ko'proq namoyon bo'ladi va ularning yo'qligi osteogenez buzilishining muhim alomati bo'lib, odatda kortikal atrofiya bilan kechadi. 50 yoshdan oshgan odamlarda raqamli taassurotlar faqat 2-2,5% hollarda saqlanib qoladi, bu suyaklarning transformatsiyasi jarayonlari darajasining pasayishini aks ettiradi.

Birinchi fontanellar birinchi navbatda yopiladi Tug'ilgandan keyingi 1,5-2 yil... Ularning uzoqroq yashashi raxit kabi keng tarqalgan bolalik kasalligining alomati bo'lishi mumkin, va jiddiyroq holatlarda intrakranial bosimning oshishi.

Miya bosh suyagi choklari asta -sekin tor - yangi tug'ilgan chaqaloqlarda ularning diametri 10-11 mm, 7 yoshli bolada esa - taxminan 2 mm. Shu bilan birga, tikuvlarning chetida suyak hosil qiluvchi faoliyat juda uzoq vaqt davom etadi - o'rtacha 25-30 yilgacha, 20 yildan keyin intensivligi asta-sekin kamayadi. Shu sababli, bolaning hayotining ikkinchi yilining oxiriga kelib, uning miya bosh suyagi kattalarnikiga o'xshash tarzda shakllangan bo'lsa-da, bosh suyagining o'sishi davom etadi.

Bo'shliqni to'liq yopish kranial tikuvlar bosh suyagi suyaklarining fiziologik o'sish bosqichining tugashini bildiradi. Bosh suyagining ichki yuzasida tikuvlar tashqi tomondan ko'ra erta yopiladi, ba'zan 7 dan S yilgacha farq qiladi. Bunday holda, tikuv qirralarining ohaklanishi uning yo'q qilinishining ko'rsatkichi emas. G. Fridman, R. Shapiro va A. Janzenning fikriga ko'ra, tikuvning yopilishi uning bir nechta joylarida sodir bo'ladi va har doim ham yoshga to'g'ri kelmaydi. Faqat erkaklarda tikuvlar ertaroq va bir tekisda yo'q qilinishi ma'lum.

Miya bosh suyagi choklarini yopish, R. Shapiro va A. Yanzenning so'zlariga ko'ra, quyidagi yoshda uchraydi: sagital chok - 22-26 yoshda, koronar tomir - 29-30 yoshda, lambdoid - 26-45 yoshda, parietomastoidal - 30 yoshda. 40 yoshda, sfenotemporal - hatto 60 yoshda. Suyak shakllanish darajasining individual chayqalishlari va tikuvlarning mavjudligi davomiyligi bosh suyagining turli shakllarini yaratadi va barcha choklarning muddatidan oldin yopilishi bosh suyagi braksefalik turining patologik shakllarining rivojlanishiga olib kelishi mumkin.

Qolgan suyaklardan farqli o'laroq bosh suyagining yuz va miya qismlari, uning asosini xaftaga tushadigan suyaklar hosil qiladi. Ikkinchisining ossifikatsiyasi prenatal davrning 3 -oyidayoq boshlang'ich va oksipital mintaqalardagi ikkita o'sish markazidan, so'ngra presfenoidal zonadagi uchinchi markazdan boshlanadi. Sinxondrozlar ossifikatsiya markazlari yaqinida hosil bo'ladi, ular epifizal o'sish zonalari gomologlari bo'lib, inson skeletidagi dastlabki xaftaga oxirgi rudimentlarini ifodalaydi. Bola tug'ilishidan oldin, ko'rsatilgan ossifikatsiya zonalari birlashadi va ular orasida faqat sinxondroz qatlamlari qoladi.

Hozirgacha tug'ilish asosiy o'sish asosiy fenoidal va bazotsipital sohalarda sodir bo'ladi. Hayotning birinchi yilida burun septumida boshqa o'sish markazi paydo bo'ladi - mezoetmoid. Ishlay boshlagach, krista galli va burun septumining yuqori yarmi ossifikatsiyalanadi. Ushbu o'sish markazining mavjud bo'lish muddati aniq ma'lum emas. N. Ford ta'kidlaganidek, har xil anatomistlar tomonidan berilgan, o'sish markazining markaziy suyakda joylashgan markazi bilan birlashishi 12-25 yoshda sodir bo'ladi. Mezozmoidal o'sish markazi va yuz va bosh suyagi atrofidagi suyaklar orasidagi xaftaga tushadigan qatlamlar (frontal, lateral etmoid suyak massalari) 2-6 yoshda asta-sekin ossiflana boshlaydi.

Shunday qilib, kichkina bola bosh suyagi tagida to'rtta o'sish markazi joylashgan: sfenokoksipital va sfenomesoetmoidal sinxondroz va etmoid va frontal suyaklar o'rtasida va frontal suyakning o'zida xaftaga tushadigan qatlamlar.

Yangi tug'ilgan chaqaloqning bosh suyagi oltita alohida suyakdan iborat: ikkita parietal, ikkita temporal, oksipital va frontal. Ularning orasida tolali elastik to'qimalarning ingichka qatlamlari - kranial choklar bor. Bosh suyagining bir nechta suyaklari birlashgan joylarga fontanellalar yoki yumshoq dog'lar deyiladi.

Tug'ilish kanalidan o'tish paytida bosh suyagi suyaklari qisman bir -biriga yopishishi uchun tikuvlar kerak. Bu tug'ilishni osonlashtiradi va yangi tug'ilgan chaqaloqqa miya shikastlanishi xavfi kamayadi. Fontanellarning yopilishi bola hayotining birinchi yilida sodir bo'ladi.

1000 boladan bittasida kranial choklarning intrauterin yoki erta o'sishi - kraniostenoz aniqlanadi. O'g'il bolalarda patologiya ko'proq uchraydi. Uning uchta shakli mavjud:

• monosinostoz (eng keng tarqalgan turi) - bitta tikuv yopiq - metopik, sagittal, koronar yoki lambdoid;
• polnostoz - ikkitadan ortiq tikuv o'sib chiqqan,
• pansinostoz - uchdan ortiq choklar etishmayapti.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda kraniostenoz alohida anomaliya yoki sindromning bir qismi bo'lishi mumkin (20% hollarda) va boshqa malformatsiyalar bilan birlashtirilishi mumkin.

Sabablari

To'liq yoki qisman kraniostenoz rivojlanishining sabablari ishonchli tarzda aniqlanmagan. Patologiyaning rivojlanishi intrauterin rivojlanishning birinchi oyi oxirida boshlanadigan bosh suyagining suyak to'qimasini shakllantirish jarayonining buzilishiga asoslangan. Muvaffaqiyatsizlik quyidagi omillardan biriga bog'liq deb taxmin qilinadi:

• gormonal nomutanosiblik;
• intrauterin infektsiyalar (gripp, herpes, qizilcha);
• genetik patologiyalar (fibroblastning o'sish omili retseptorlarini kodlovchi genning nuqsoni);
• bachadonda homila boshini siqish.

Odatda, homiladorlikning beshinchi oyiga kelib, xomilalik bosh suyagi suyaklari yaxshi shakllanishi va choklar bilan ajratilishi kerak. Agar kraniostenoz yuzaga kelsa, miyaning ishi buziladi va oftalmik patologiyalar rivojlanadi.

Alomatlar

Kraniostenoz alomatlarining zo'ravonligi qancha tikuv va qaysi vaqtda yopilishiga bog'liq. Intrauterin o'sish bilan klinik ko'rinish yanada aniqroq.

Patologiyaning asosiy tashqi ko'rinishi bosh suyagining deformatsiyasi bo'lib, u zararlangan tikuvga perpendikulyar bo'lgan kompensatsion suyak o'sishi tufayli yuzaga keladi (Vixrov qonuni). Deformatsiyaning o'ziga xos xususiyatlari qaysi tikuvlar muddatidan oldin yopilganligi bilan belgilanadi. Patologiyaning uch turi mavjud:

• skafosefaliya - parietal qismdagi boshni o'ng va chap yarmiga ajratadigan sagittal chokning ortiqcha o'sishi;
• plagiosefali - quloqdan quloqqa sagittal tikuvga perpendikulyar o'tadigan koronar tikuvning yopilishi;
• trigonosefali - peshonani ikkita teng qismga bo'luvchi metopik chokning yopilishi;
• braksefaliya - lambdoid va koronar choklarning ko'payishi.

Sagittal kraniostenoz (skafosefaliya) - kasallikning eng keng tarqalgan turi. Bosh suyagining kengligi kamayadi, uning uzunligi bo'ylama (anteroposterior) yo'nalishda oshadi. Oksipital va frontal suyaklar osilib turadi. Ma'badlar tushkunlikka tushganga o'xshaydi. Bolaning yuzi tor oval (skafoid) shaklga ega. Skafosefaliya uchun nevrologik alomatlar kam uchraydi.

Plagiosefali frontal (frontal) yoki oksipital, shuningdek, bir tomonlama yoki ikki tomonlama bo'lishi mumkin. Ko'pincha bir tomonlama frontal koronar kraniostenoz kuzatiladi. Bunday holda, bosh suyagi assimetrik tarzda deformatsiyalanadi. Bir tomondan, peshona qalinlashadi, orbita va qosh ko'tariladi, quloqchalar tashqariga chiqadi, burun egiladi, zigomatik mintaqa tekislanadi, jag' siljiydi va hokazo. Morfologik o'zgarishlar bolaning o'sishi bilan sodir bo'ladi. Strabismus rivojlanadi.

Braxisefaliya bosh suyagining ko'ndalang diametrining oshishi va balandligining pasayishi bilan tavsiflanadi. Oftalmologik va nevrologik belgilar bilan to'ldirilgan.

Trigonosefali peshonaning xanjar shaklidagi oldinga chiqishi bilan birga keladi - katta fontaneldan glabellaga o'tadigan suyak kivi hosil bo'ladi. Deformatsiya giptellorizm va ko'rishning buzilishi bilan birlashtiriladi.

Kraniostenozning boshqa mumkin bo'lgan belgilari (odatda 12 oydan keyin paydo bo'ladi):

• hidrosefali;
• intrakranial gipertenziya;
• Bosh og'rig'i;
• ko'ngil aynishi, qusish;
• konvulsiyalar;
• aqliy rivojlanishning kechikishi;
• meningeal simptomlar.

Diagnostika

Kraniostenoz quyidagilarga asoslanadi.

• anamnezni yig'ish va simptomlarni tahlil qilish;
• bemorning bosh suyagi va kraniometriyasini vizual tekshirish (lenta yordamida uning parametrlarini o'lchash);
• fontanellarni his qilish;
• nevrologik va oftalmologik tekshiruvlar;
• intrakranial bosimni baholash uchun fundus tekshiruvi;
• rentgenografiya;
• Miyaning KT yoki MRI.

Ushbu usullar kranial tikuvlar, intrakranial gipertenziya, oftalmik patologiyalar, miya tuzilishidagi o'zgarishlar va boshqa kasalliklarning yo'qligini aniqlashga imkon beradi.

Kraniostenoz bosh suyagi deformatsiyasidan farq qiladi, bu choklarning sinostozi tufayli vujudga kelmagan. Bundan tashqari, tashxisning maqsadi bolaning rivojlanishidagi nuqsonlarni aniqlashdir.

Davolash

Bolada kraniostenoz qanday davolanadi? Davolashning asosiy usuli - bu jarrohlik. Uning maqsadi - chalg'ituvchi choklarni ajratish yoki chalg'itish moslamalari yordamida gumbaz suyaklarini qayta tuzish orqali kranial bo'shliqni kattalashtirish va unga anatomik shakl berish.

Kraniostenoz uchun operatsiya 6-9 oyligida amalga oshiriladi. 2 yoshgacha miyaning faol o'sishi mavjud. Shuning uchun erta yoshda aralashuv barcha patologik ko'rinishlarning regressiyasiga erishishga, shu jumladan kranial va yuz suyaklarining deformatsiyasini bartaraf etishga imkon beradi. Kraniostenozni jarrohlik yo'li bilan davolashning samaradorligi operatsiyadan keyingi fotosuratlar bilan tasdiqlanadi.

2-3 yildan so'ng, operatsiya miya va vizual analizator funktsiyalariga deyarli ta'sir qilmaydi. Natijada bolaning tashqi ko'rinishi yaxshilanadi.

Nevrologik kasalliklarsiz izolyatsiya qilingan skafosefaliya kuzatilsa, kraniostenoz uchun jarrohlikdan voz kechish mumkin.

Prognoz

Kraniostenozning oqibatlari deformatsiyaning og'irligiga va ta'sirlangan choklar soniga bog'liq. Patologiyaning izolyatsiya qilingan shakli jarrohlik aralashuvi sharti bilan ijobiy prognozga ega. Jarrohlik bo'lmasa, kattalarda kraniostenoz quyidagi asoratlarga olib keladi:

• bosh suyagi shaklidagi doimiy aniq o'zgarish;
• bosh og'rig'i;
• davriy tutilishlar;
• strabismus.

Sindromik kraniostenoz odatda nogironlik bilan bog'liq.

Profilaktika

Kraniostenozning oldini olishning asosiy yo'nalishlari:

• homilador ayolda buzilgan gormonal darajani tuzatish;
• intrauterin infektsiyalar rivojlanishining oldini olish;
• tibbiy genetik maslahat.

Bosh suyagining shakllanishi va keyingi rivojlanishida hal qiluvchi rol miya, tish, chaynash mushaklari va sezgi organlariga tegishli. O'sish jarayonida bosh sezilarli o'zgarishlarga uchraydi. Rivojlanish jarayonida namoyon bo'ladi bosh suyagining yoshi, jinsi va individual xususiyatlari... Keling, ulardan ba'zilarini ko'rib chiqaylik.

Yangi tug'ilgan

Bolaning bosh suyagi o'ziga xos tuzilishga ega. Birlashtiruvchi to'qima suyak elementlari orasidagi bo'shliqlarni to'ldiradi. Yangi tug'ilgan chaqaloqlar butunlay yo'q bosh suyagi choklari. Anatomiya tananing bu qismi alohida qiziqish uyg'otadi. Bir nechta suyaklarning birlashuvida 6 ta fontanel bor. Ular biriktiruvchi to'qima plitalari bilan qoplangan. Ikki juft bo'lmagan (orqa va old) va ikkita juftlashgan (mastoid, xanjar shaklidagi) fontanellar mavjud. Frontal eng katta hisoblanadi. U olmos shakliga ega. U chap va o'ng frontal va ikkala parietal suyaklarning yaqinlashish nuqtasida joylashgan. Fontanellar tufayli u juda elastik. Xomilaning boshi tug'ilish kanalidan o'tganda, tomning qirralari plitkalar bilan qoplanadi. Shu tufayli u kamayadi. Ikki yoshga kelib, qoida tariqasida, bosh suyagi choklari. Anatomiya ilgari ancha o'ziga xos tarzda o'rganilgan. O'rta asr shifokorlari ko'z va miya kasalliklari uchun fontanel maydoniga issiq temir surtishgan. Skar paydo bo'lgandan so'ng, shifokorlar yiringlash uchun turli xil tirnash xususiyati beruvchi vositalardan foydalanganlar. Shunday qilib, ular zararli moddalar to'planishiga yo'l ochayotganiga ishonishdi. Tikmalar konfiguratsiyasida shifokorlar belgilar va harflarni ajratishga harakat qilishdi. Shifokorlar bemorning taqdiri haqida ma'lumot borligiga ishonishgan.

Bosh suyagi tuzilishining xususiyatlari

Yangi tug'ilgan chaqaloqdagi tananing bu qismi yuz suyaklarining kichik o'lchamlari bilan ajralib turadi. Yana bir o'ziga xos xususiyat - yuqorida aytib o'tilgan shriftlar. Yangi tug'ilgan chaqaloqning bosh suyagida ossifikatsiyaning tugallanmagan barcha 3 bosqichining izlari qayd etilgan. Fontanellar membrana davrining qoldiqlari hisoblanadi. Ularning mavjudligi amaliy ahamiyatga ega. Ular tomning suyaklarining harakatlanishiga imkon beradi. Old fontanel o'rta chiziqda 4 ta chokning birlashish joyida joylashgan: toj, frontal va sagittalning 2 yarmi. U hayotning ikkinchi yilida o'sadi. Orqa fontanel uchburchak shaklga ega. U old tomonda va oksiput suyagi tarozilarining o'rtasida joylashgan. U ikkinchi oyda o'sadi. Yanal fontanellarda takoz shaklidagi va mastoid farqlanadi. Birinchisi parietal, frontal, temporal tarozilar va sfenoid suyaklarning katta qanoti yaqinlashadigan joyda joylashgan. U ikkinchi yoki uchinchi oyda o'sadi. Mastoid fontanel parietal suyak, temporal lobdagi piramida asosi va oksipital tarozi o'rtasida joylashgan.

Xaftaga tushadigan bosqich

Bu bosqichda bosh suyagining yoshga bog'liq quyidagi xususiyatlari qayd etilgan. Kıkırdaklı qatlamlar, suyaklarning alohida, birlashtirilmagan elementlari orasida joylashgan. Sinuslar hali rivojlanmagan. Mushaklarning kuchsizligi tufayli turli mushak tizmalari, tuberkulyarlar va chiziqlar yomon ifodalangan. Xuddi shu sababga ko'ra, chaynash funktsiyasining etishmasligi bilan bog'liq bo'lib, jag' kam rivojlangan. Xar doimgidan qiyin. Bu holda pastki jag '2 ta erimagan yarmidan iborat. Shu sababli, yuz bosh suyagiga nisbatan biroz oldinga chiqadi. Bu faqat 1/8 qismini tashkil qiladi. Shu bilan birga, kattalarda yuzning bosh suyagiga nisbati 1/4 ni tashkil qiladi.

Suyaklarning siljishi

Tug'ilgandan keyin bosh suyaklari bo'shliqlarning faol kengayishida namoyon bo'ladi - burun, miya, og'iz va nazofarenks. Bu ularni o'rab turgan suyaklarning o'sish vektorlari tomon siljishiga olib keladi. Harakat uzunligi va qalinligining oshishi bilan birga keladi. Marginal va yuzaki o'sish bilan suyaklarning egriligi o'zgara boshlaydi.

Postnatal davr

Ushbu bosqichda ular yuz va miya mintaqalarining notekis o'sishida namoyon bo'ladi. Ikkinchisining chiziqli o'lchamlari 0,5 ga, ikkinchisi esa 3 barobarga oshiriladi. Miya hududining hajmi dastlabki olti oyda ikki barobar, ikki yoshga kelib esa uch barobar ortadi. 7 yoshdan boshlab o'sish sekinlashadi, balog'at yoshida u yana tezlashadi. 16-18 yoshga kelib, gumbazning rivojlanishi to'xtaydi. Baza 18-20 yoshgacha o'sadi va sfenoid-oksipital sinxondroz yopilganda tugaydi. Yuz bo'limining o'sishi uzoqroq va bir xil bo'ladi. Suyaklar og'iz atrofida eng faol o'sadi. Bosh suyagining yosh xususiyatlari o'sish jarayonida ular yangi tug'ilgan chaqaloqlarda ajratilgan suyak qismlarining birlashishi, tuzilishdagi farqlash, pnevmatizatsiyada namoyon bo'ladi. Ichki va tashqi yuzalarning relyefi yanada konturli bo'ladi. Erta yoshda tikuvlarda silliq qirralar hosil bo'ladi, 20 yoshida tishli bo'g'inlar hosil bo'ladi.

Yakuniy bosqichlar

Qirq yoshga kelib, tikuvlarning obliteratsiyasi boshlanadi. U ulanishlarning hammasini yoki ko'pini qamrab oladi. Keksa va qarilikda kranial suyaklarning osteoporozi qayd etiladi. Yilni moddaning plastinkalarini yupqalash boshlanadi. Ba'zi hollarda suyaklarning qalinlashishi kuzatiladi. Tishlarning yo'qolishi tufayli yuz mintaqasida jag'ning atrofiyasi aniqroq namoyon bo'ladi. Bu pastki jag 'burchagining oshishiga olib keladi. Natijada, iyak oldinga chiqadi.

Gender xususiyatlari

Erkak bosh suyagi ayolnikidan farq qiladigan bir necha mezon mavjud. Bu belgilarga mushaklarning biriktirilishi sohasidagi pürüzlülük va tuberozlik zo'ravonligi, tashqi oksipital protuberansning rivojlanishi, yuqori jag'ning chiqib ketishi va boshqalar kiradi. Erkak bosh suyagi ayolnikiga qaraganda ancha rivojlangan. Chaynash, temporal, oksipital va bachadon bo'yni muskullari biriktiriladigan sohalarda pürüzlülük va tuberozlik zo'ravonligi tufayli uning konturlari yanada burchakli bo'ladi. Old va parietal tuberkullar ayollarda, erkaklarda - glabella va peshona tizmalari ko'proq rivojlangan. ikkinchisida pastki jag og'irroq va katta bo'ladi. Jag'ning ichki qismining pastki qirrasi va burchaklari sohasida tuberozlik aniq ifodalanadi. Bu digastrik, chaynash va pterigoid mushaklarning biriktirilishi bilan bog'liq. Odam bosh suyagining shakli ham jinsiga qarab farq qiladi. Erkaklarda dumaloq tojga o'tadigan eğimli peshona qayd etiladi. Ko'pincha supurilgan tikuv yo'nalishi bo'yicha balandlik mavjud. Ayollarning peshonasi ko'proq vertikaldir. U tekis tojga o'tadi. Erkaklarda ko'z teshiklari pastroq. Ular odatda to'rtburchaklar shaklida bo'ladi. Ularning yuqori qirrasi qalinlashgan. Ayollarda ko'z chuqurchalari yuqoriroqda joylashgan. Ular oval yoki yumaloq shaklga yaqin, yuqori qirralari o'tkirroq va ingichka. Ayol bosh suyagida alveolyar jarayon tez -tez oldinga chiqib turadi. Erkaklarda burun burchagi ko'p hollarda aniq ifodalanadi. Ayolning bosh suyagida frontal suyak burun suyagiga silliqroq o'tadi.

Qo'shimcha

Odamning bosh suyagi shakli aqliy qobiliyatga ta'sir qilmaydi. Antropologlarning ko'p sonli tadqiqotlari natijalariga ko'ra, har qanday musobaqada miya hududining kattaligi ustunlik qiladi, degan fikrga asos yo'q, degan xulosaga kelish mumkin. Bushmenlar, pigmiyalar va boshqa qabilalarning boshi boshqa odamlarga qaraganda bir oz kichikroq. Bu ularning kichik bo'yi bilan bog'liq. Ko'pincha, bosh hajmining pasayishi asrlar davomida noto'g'ri ovqatlanish va boshqa salbiy omillarning ta'siri bo'lishi mumkin.

Kraniostenoz - bu bosh suyagi umumiy hajmining chegaralanishiga, uning deformatsiyasiga va rivojlanishiga turtki beradigan bosh suyagi choklarining erta infektsiyasi.

Kasallik 1000 ta yangi tug'ilgan chaqaloqqa, asosan, o'g'il bolalarga 0,5-1 holat chastotasi bilan tashxislanadi.

Patologiya alohida holatlarda yoki boshqa organlar va tizimlarning rivojlanishidagi anormalliklar bilan birgalikda harakat qilishi mumkin (Apert, Pfayfer sindromi komponenti sifatida), ko'pincha miyaning rivojlanishining buzilishi bilan kechadi.

Kasallikning etiologiyasi va patogenezi

Tikmalar - kranial suyaklar o'rtasida joylashgan va birlashganda fontanellalar ("yumshoq dog'lar") hosil qiluvchi tolali to'qimalarning yupqa qatlamlari. Ular chaqaloq tug'ilish kanalidan o'tayotganda bosh suyagining konfiguratsiyasini o'zgartirishga imkon beradi va shu bilan tug'ruq paytida travmatizmni oldini oladi.

Odatda, fontanelning yopilishi bolaning hayotining birinchi yilining oxirida sodir bo'ladi. Ularning erta o'sishi va tikuvlarning erta ossifikatsiyasi bilan kraniostenozning rasmi kuzatiladi, uning zo'ravonligi to'g'ridan-to'g'ri kasallikning boshlanish momentiga bog'liq.

Agar tikuvlar prenatal davrda yopilsa, bosh suyagining deformatsiyasi sezilarli bo'ladi, agar tug'ilishdan keyin u kamroq sezilsa.

Patogenetik nuqtai nazardan, kasallikning rivojlanishida suyak to'qimasida qon aylanishi va metabolizmning buzilishi asosiy rol o'ynaydi, bunga quyidagi omillar sabab bo'lishi mumkin:

• genetik mutatsiyalar va irsiy sharoitlar;
• bachadonga yuboriladigan infektsiyalar (qizilcha, gripp, herpes va boshqalar);
• homilaga salbiy ekologik omillar ta'siri (onaning yomon odatlari, uy va ishlab chiqarish zaharlari, nurlanish, ba'zi dori -darmonlarni qabul qilish);
• bachadon bo'shlig'ida homila boshining mexanik siqilishi;
• yangi tug'ilgan chaqaloqqa noto'g'ri pozitsiya berish, go'dakligida harakatsizlik, vosita imkoniyatlarini cheklash;
• tug'ilish jarohatlari va hayotning birinchi oylarida boshdan kechirgan kasalliklar.

Anormal rivojlanish turlari

Patologik jarayonda ishtirok etadigan tikuvlar soniga qarab, kraniostenoz ajralib turadi:

• oddiy(faqat bitta tikuvni yopish),
• birlashtirilgan(bir nechta o'sish),
• murakkab(barcha kranial tikuvlar ishtirok etadi).

Bundan tashqari, kasallik quyidagi shakllarga bo'linadi:

Klinik rasmning tabiati

Faqat bitta tikuvni yopish odatda kosmetik nuqsondir.

Kombinatsiyalangan shikastlanish bilan klinik ko'rinish ancha yorqinroq bo'ladi, u kraniostenozning har bir turiga xos bo'lgan bosh suyagi deformatsiyasini va nevrologik simptomlarni ko'rsatadi (bosh suyagining nomutanosib sekin o'sishi bilan bog'liq bo'lgan intrakranial bosimning oshishi, miya hajmi uchun etarli emas):

Ko'z belgilari mavjud:

• ikki tomonlama ekzoftalmos (bo'rtib chiqqan ko'zlar);
• retinada turg'un o'zgarishlar;
• ko'rishning pasayishi yoki yo'qolishi.

Ruhiy kasalliklar o'zgaruvchan, letargiya yoki qo'zg'aluvchanlikning kuchayishi mumkin, aqliy rivojlanish, odatda, sekinlashadi.

Tashxis qo'yish

Tashxis qo'yish uchun keng qamrovli tekshiruv o'tkazish kerak. Kasallikning shikoyatlari va anamnezini (asosiy simptomlarning paydo bo'lish vaqti, ularning rivojlanishi) aniqlashtirish bilan bir qatorda, onaning akusherlik tarixini (ayniqsa, homiladorlikning borishi, ushbu davrda boshdan kechirgan kasalliklar, zararli kasalliklar) to'plash muhimdir. ta'siri, tug'ruqdagi asoratlar).

Bolani to'liq tekshirish majburiydir, bosh suyagi tuzilishi, boshning shakli va o'lchami batafsil o'rganiladi, choklar va fontanellarning yopilish darajasi palpatsiya yo'li bilan baholanadi.

Nevrologik tekshiruvda miya shikastlanishining miya va fokal belgilari (patologik reflekslar, nistagmus, qarash parezlari va boshqalar) aniqlanadi.

Oftalmolog ko'rish buzilishi darajasini baholaydi (ko'z tubidagi konjestif o'zgarishlar, optik asab boshining shishishi, uning atrofiyasi, ekzoftalmos). Genetika tadqiqotlari kasallikning irsiy tabiatini aniqlashga yordam beradi.

Bundan tashqari, bemorni boshqarishning keyingi taktikasini aniqlash uchun bir qator instrumental diagnostika usullari bajariladi:

Bolalikning o'ziga xos xususiyatlarini hisobga olgan holda, ko'pchilik invaziv tadqiqotlar dori sedativi ostida o'tkaziladi. Bu bolada ortiqcha stressdan qochish va diagnostik jihatdan muhimroq natijaga erishish imkonini beradi.

Zamonaviy jarrohlik

Choklarning muddatidan oldin yopilishi bilan, asosan, jarrohlik davolash qo'llaniladi, uning asosiy maqsadi bosh suyagi hajmini oshirish va miya tuzilmalarining normal rivojlanishi uchun qulay shart-sharoitlarni yaratishdir.

Kraniostenozning turiga qarab juda ko'p sonli jarrohlik usullari mavjud - chiziqli kraniotomiya, ikki tomonlama qopqoq, dumaloq, bosh suyagining rezeksiyasi va boshqalar.

Operatsiya texnikasi yumshoq to'qimalarni ajratish va suyakni payvandlashdan iborat. Aralashuv vaqtida bosh suyagi nuqsonlari tuzatiladi va intrakranial gipertenziya yo'q qilinadi.

Operatsiya uch yoshga to'lgunga qadar, bolada miya tuzilmalarining eng jadal shakllanishi qayd etilguncha tavsiya etiladi, deb ishoniladi. O'z vaqtida tugallangan holda, u miya tuzilmalarining siqilishiga to'sqinlik qiladi va kasallikning oldingi alomatlarini, shu jumladan qo'pol kosmetik nuqsonni deyarli butunlay yo'q qiladi.

Quyidagi hollarda jarrohlik davolash ko'rsatilmaydi:

Nisbatan (vaqtincha) kontrendikatsiya - bu o'tkir kasallik yoki surunkali bosqichda, terining yiringli infektsiyalari, yuqori nafas yo'llarining qaytalanuvchi yallig'lanishi.

Operatsiyadan keyingi davrda fizioterapevtik muolajalar kursi va simptomatik dori terapiyasi, shuningdek, uzoq muddatli kuzatuv ko'rsatiladi.

Prognoz va oldini olish

Erta tashxis qo'yish va o'z vaqtida jarrohlik aralashuvi jiddiy oqibatlarning rivojlanishining oldini oladi. Bunday holda, bolaning hayoti va normal rivojlanishi uchun prognoz qulaydir.

Ko'rish qobiliyatining yo'qolishi, aqliy zaiflik, doimiy bosh og'rig'i va bosh suyagining yalpi deformatsiyasi patologiyaning kechishini murakkablashtiradi va nogironlikka olib keladi.

Profilaktika maqsadida ko'rsatiladi:

• xavf guruhidagi juftliklar uchun tibbiy va genetik maslahatlar o'tkazish;
• homilador ayolning tanasiga salbiy tashqi omillarning ta'sirini cheklash;
• chekish va boshqa yomon odatlardan voz kechish;
• homilador ona va yangi tug'ilgan chaqaloq kasalliklarining oldini olish va o'z vaqtida davolash.

Va eng muhimi, agar chaqaloq tashvishli alomatlar paydo bo'lsa, ota-onalar shoshilinch ravishda mutaxassisga murojaat qilishlari kerak. O'z vaqtida davolanish kraniostenozning dahshatli oqibatlarini oldini oladi va bolaga normal hayot kechirish imkoniyatini beradi.