Преждевременное закрытие черепных швов у детей. Рост мозгового черепа. Точки окостенения черепа Срослись швы черепа венечный шов

Март, 2007

А.В. Лопатин, С.А. Ясонов, отделение челюстно-лицевой хирургии, ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава

Практически любой врач курса общей анатомии помнит о существовании специфических форм черепа, таких, как скафоцефалический (вытянутый в передне-заднем направлении) и брахицефалический (увеличенный в ширину). Но редко кто вспоминает о том, что необычная форма черепа у ребенка во многих случаях является признаком преждевременного заращения черепных швов.

Конечно, все доктора знакомы с термином краниостеноз – преждевременное заращение швов черепа, приводящее к неспецифическому повреждению головного мозга вследствие недостаточного расширения полости черепа в период наиболее активного роста мозга. Когда возникает вопрос о том, как лечат краниостеноз немногие вспоминают о возможности хирургического иссечения преждевременно заросших швов и лишь единицы знают о существовании метода двухлоскутной краниотомии.

Между тем, по международной статистике, преждевременное закрытие одного из швов черепа (изолированный краниосиностоз) возникает примерной у одного из 1000 детей. Интересно отметить, что такая же частота характерна и у детей, имеющих расщелину губы. При этом ни у кого не вызывает трудностей диагностика расщелин губы, потому что таких пациентов, несомненно, видел каждый врач. Тогда как почти никто из врачей общей практики не может припомнить, видел ли он когда-нибудь ребенка с преждевременным заращением швов черепа.

Хождение по мукам

Краниосиностоз – преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации головы. Таким образом, уже в родильном доме ребенок с подозрением на краниосиностоз может быть выделен из общей массы новорожденных и направлен на дообследование. На практике, к сожалению, на этом этапе все деформации черепа, обнаруженные у детей, расцениваются врачами как особенности послеродовой конфигурации головы и им не уделяется должного внимания. В период новорожденности форме черепа также не придается большого значения. Обычный ответ педиатра на обеспокоенность родителей: «…Ничего страшного, хорошо прибавляет в весе, ушла желтуха, а голова такая оттого, что лежит на боку. Вот начнет ходить, и все исчезнет».

Психомоторное развитие детей проходит с отставанием, деформации черепа самопроизвольно не исчезают, некоторые деформации становятся менее заметными, скрываясь под волосами, другие ошибочно расцениваются врачами как иные заболевания, а третьи отступают на второй план при наличии более очевидных нарушений функции органов и систем. Зачастую малышей с краниосиностозами консультируют генетики, и нередко правильно устанавливается группа заболеваний и даже предполагается непосредственный генетический синдром. Несмотря на это, единицы таких пациентов поступают в специализированные клиники для проведения лечения. Подавляющее большинство детей, не получивших лечения, имеют сниженный интеллект и становятся инвалидами. Из-за необычной формы черепа нарушаются пропорции лица, и к периоду полового созревания у таких детей чаще, чем у других, возникают трудности в социальном общении и даже возможны суицидальные попытки.

Родители постепенно перестают обращать внимание на легкие деформации черепа, а при наличии выраженной у ребенка деформации лица детские хирурги разъясняют им, что исправление косметических дефектов проводится только в 16 лет.

Исходя из сказанного, можно заключить, что в нашей стране практически полностью отсутствует квалифицированная помощь детям с преждевременным заращением одного или нескольких швов черепа. При этом во всем мире на протяжении последних сорока лет лечению детей с врожденными деформациями черепа уделяется очень большое внимание, а разработанные методики оперативного лечения позволяют устранить компрессию мозга и значительно улучшить внешний вид детей с краниосиностозами уже в трех-шестимесячном возрасте. Основной причиной такого пробела является отсутствие доступной информации относительно особенностей диагностики и лечения врожденных деформаций черепа у детей. Для того чтобы немного исправить существующее положение, предлагаем рассмотреть самые общие вопросы диагностики и лечения краниосиностозов.

Диагностика

Основными швами свода черепа являются сагиттальный, коронарный, лямбдовидный и метопический (рис. 1). При преждевременном заращении костного шва происходит компенсаторный рост костей перпендикулярно к его оси (закон Вирхова). В результате появляется характерная деформация. Опишем наиболее часто встречающиеся формы краниосиностозов.

Сагиттальный краниосиностоз

Преждевременное заращение сагиттального шва приводит к увеличению передне-заднего размера черепа с нависающими лобной и затылочной областями и к уменьшению его ширины с формированием узкого овального лица (рис. 2). Такой вид деформации называют скафоцефалией, или ладьевидным черепом. Это наиболее частое заболевание среди общего числа изолированных синостозов (50-60%). Характерная форма черепа видна уже с рождения. При осмотре головы сверху заметно втяжение теменных областей, это дает ощущение циркулярной перетяжки свода черепа на уровне или чуть кзади от ушных раковин. Четко определяется большой родничок, причем его размеры не отличаются от нормы. Характерным считается наличие костного гребня, пальпируемого в проекции сагиттального шва.

: а – ребенок до и б – после устранения скафоцефалии.

Метопический краниосиностоз

Самым редким представителем группы изолированных краниосиностозов является метопический краниосиностоз, или тригоноцефалия, составляющая 5-10% от общего их количества. Несмотря на это, данное заболевание, пожалуй, чаще всего распознается как врожденная деформация черепа из-за характерной клинической картины.

При раннем замыкании метопического шва происходит формирование треугольной деформации лба с образованием костного киля, идущего от надпереносья до большого родничка. При взгляде на такой череп сверху видна четкая треугольная деформация с вершиной в области надпереносья. При этом верхние и латеральные края орбит смещаются кзади, что дает ощущение разворота плоскости орбит кнаружи и уменьшения межорбитального расстояния (гипотелоризм). Деформация лба настолько необычна, что дети с тригоноцефалией часто обследуются у генетиков и наблюдаются как носители наследственных синдромов, сопровождаемых снижением интеллекта. Действительно, тригоноцефалия рассматривается как неотъемлемая часть таких синдромов, как Opitz, Oro-facio-digital syndrom, и некоторых других. Верно и то, что многие синдромальные заболевания приводят к задержке интеллектуального развития, но частота их настолько низка, а клиническая картина настолько характерна, что не стоит всех детей, имеющих лишь метопический синостоз, причислять к группе риска по развитию умственной неполноценности.

Односторонний коронарный краниосиностоз

Коронарный шов расположен перпендикулярно срединной оси черепа и состоит из двух равноценных половин. Так что при преждевременном заращении одной из его половин формируется типичная асимметричная деформация, именуемая плагиоцефалией. Вид ребенка с плагиоцефалией характеризуется уплощением верхнеорбитального края орбиты и лобной кости на стороне поражения с компенсаторным нависанием противоположной половины лба (малыш как будто хмурится одной стороной лица). С возрастом более отчетливо начинает проявляться ипсилатеральное уплощение скуловой области и искривление носа в ту же сторону. В школьном возрасте присоединяется деформация прикуса, связанная с увеличением высоты верхней челюсти и как следствие – смещением нижней челюсти на стороне преждевременно закрывшегося шва. В тяжелых случаях имеется даже компенсаторное выбухание затылочной области со стороны синостоза. Нарушения со стороны органа зрения представлены чаще всего односторонним косоглазием. Плагиоцефалия чаще других расценивается как особенности послеродовой конфигурации головы. Но в отличие от последней она не исчезает в первые недели жизни, а, наоборот, с возрастом прогрессирует.

Таким образом, огромную роль в правильной постановке диагноза играет именно форма черепа.

Из инструментальных методов диагностики наилучшим является проведение компьютерной томографии с трехмерным ремоделированием изображения костей свода черепа и лица. Это обследование помогает выявить сопутствующую патологию головного мозга, подтвердить наличие синостоза в случае изолированного повреждения и установить все заинтересованные швы в случае полисиностоза.

Лечение

Самым активным периодом роста головного мозга считается возраст до двух лет. Таким образом, с функциональной точки зрения предотвратить краниостеноз можно ранним хирургическим лечением. Оптимальным возрастом для проведения операции по поводу краниосиностоза можно считать период с 3 до 9 месяцев. Преимуществами лечения в данном возрасте можно считать:

легкость манипулирования с тонкими и мягкими костями черепа;
облегчение окончательного ремоделирования формы черепа быстро растущим мозгом;
более полное и быстрое заживление остаточных костных дефектов.

Если лечение выполняется после пяти лет, сомнительно, что оно приведет к значительному улучшению функции головного мозга. В большей степени операция будет направлена на устранение деформации головы.

Основной особенностью современного хирургического лечения является не только увеличение объема черепа, но и исправление его формы и сочетанной деформации лица в ходе одной операции.

Еще раз обращаем внимание читателей на то, что лучше перестраховаться и направить ребенка с деформацией черепа к специалисту, чем пропустить патологию. Отделение челюстно-лицевой хирургии Российской детской клинической больницы накопило большой опыт в диагностике и лечении этих состояний у детей. Маленькие пациенты поступают в отделение изо всех регионов России. Для того чтобы попасть на прием к специалисту, необходимо обратиться в консультативное отделение больницы. Желательно иметь направление регионального управления здравоохранения. В случае если ребенку действительно нужна хирургическая помощь, намечается план обследования и выдается путевка на госпитализацию, в которой указана дата поступления в стационар и перечень всех необходимых документов. Срок пребывания в клинике составляет в среднем 34 недели. Дети могут находиться в отделении с одним из родителей. Все дети после проведенного лечения до 18-летнего возраста находятся под наблюдением врачей отделения 1 .

Обобщая вышеизложенное, еще раз отметим: в нашей стране имеется обширный пласт больных, которые в силу низкой информированности медиков о современных возможностях диагностики и лечения краниосиностозов не получают адекватной помощи. Между тем диагностика таких состояний достаточно проста и возможна уже на ранних этапах. Своевременная квалифицированная помощь детям с краниосиностозами позволяет уже в первые месяцы жизни устранить не только функциональный дефицит, но и исправить сопутствующую косметическую деформацию.

Андрей Вячеславович Лопатин, зав. отделением челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава, профессор, д-р мед. наук

Сергей Александрович Ясонов, врач отделения челюстно-лицевой хирургии ГУ «Российская детская клиническая больница» Росздрава

1 Более подробную информацию можно получить на сайте: www.cfsmed.ru

Имеется определенная связь между ростом мозгового черепа и появлением на внутренней поверхности его костей пальцевых вдавлений, хотя механизм их возникновения еще до конца неясен. Впервые они выявляются в возрасте 1,5-2 лет в области теменных костей, затем в затылочной зоне и лишь к 7-8 годам - в лобной. Максимума своей выраженности пальцевые вдавления достигают в пубертатном периоде, до 35-40 лет они не изменяются, а после 40 лет постепенно сглаживаются. После 15 лет выраженность этих анатомических образований в различных отделах мозгового черепа следующая: затылочная, височная, теменная, лобная; соответственно как 10:7:7.

Некоторые наблюдения свидетельствуют о том, что пальцевые вдавления сильнее выражены у детей с запаздывающим умственным развитием, а их отсутствие является важным симптомом нарушения процессов остеогенеза и обычно сопровождается кортикальной атрофией. У лиц старше 50 лет пальцевые вдавления сохраняются лишь в 2-2,5 % случаев, что отражает снижение уровня процессов костной трансформации.

Большие роднички закрываются в течение первых 1,5-2 лет постнатального периода . Более длительное их существование может явиться признаком такого распространенного детского заболевания, как рахит, а в более серьезных случаях - повышения внутричерепного давления.

Швы мозгового черепа постепенно сужаются - у новорожденного их поперечник составляет 10-11 мм, а у ребенка 7 лет - около 2 мм. Впрочем костеобразовательная деятельность в краях швов продолжается очень долго - до 25-30 лет в среднем, постепенно снижаясь по интенсивности после 20 лет. Поэтому, хотя к концу второго года жизни ребенка его мозговой череп сформирован принципиально так же, как череп взрослого, рост черепа, однако, продолжается.

Полное замыкание щели черепных швов знаменует конец фазы физиологического роста костей черепа. На внутренней поверхности черепа швы замыкаются раньше, чем на наружной, иногда с разницей в 7-S лет. При этом обызвествление краев шва не является показателем его облитерации. Поданным G. Friedman, R. Shapiro и A. Janzen, закрытие шва происходит в нескольких его участках и не всегда соответствует возрасту. Известно лишь, что у мужчин швы облитерируются раньше и более равномерно.

Закрытие швов мозгового черепа , по данным R. Shapiro и A. Janzen, происходит в следующем возрасте: сагиттального шва - в 22-26 лет, венечного - в 29-30 лет, ламбдовидного - в 26-45 лет, париетомастоидального - в 30-40 лет, сфенотемпорального - даже к 60 годам. Индивидуальные нерезко выраженные колебания в уровне костеобразования и длительности существования швов создают разные формы черепа, а преждевременное закрытие всех швов может привести к развитию патологических форм черепа брахицефалического типа.

В отличие от остальных костей лицевого и мозгового отделов черепа , его основание образовано костями, имеющими хрящевое происхождение. Окостенение последних начинается еще на 3-м месяце внутриутробного периода из двух центров роста в базисфеноидальной и затылочной областях и позднее появляющегося третьего центра в пресфеноидальной зоне. Вблизи центров окостенения формируются синхондрозы, являющиеся гомологами эпифизарных ростковых зон и представляющие собой последние рудименты примордиального хряща в скелете человека. Перед рождением ребенка указанные зоны окостенения сливаются и между ними сохраняются лишь прослойки синхондрозов.

К моменту рождения основной рост идет в базисфеноидальной и базиокципитальной областях. В течение первого года жизни появляетя еще один центр роста в перегородке носа - мезоэтмоидальный. С началом его функции окостеневает crista galli и верхняя половина носовой перегородки. Длительность существования этого центра роста точно неизвестна. Как указывает Н. Ford , поданным разных анатомов, слияние указанного центра роста с центром, расположенным в основной кости, происходит в возрасте 12-25 лет. Хрящевые прослойки между мезозтмоидалъным центром роста и окружающими костями лицевого и мозгового черепа (лобной, боковыми массами решетчатой кости) начинают постепенно оссифицироваться в 2-6 лет.

Таким образом, у маленького ребенка в основании черепа существуют четыре центра роста: сфеноокципитальный и сфеномезоэтмоидальный синхондрозы и хрящевые прослойки между решетчатой и лобной костями и в самой лобной кости.

Череп новорожденного ребенка состоит из шести отдельных костей: двух теменных, двух височных, затылочной и лобной. Между ними пролегают тонкие прослойки волокнистых эластичных тканей – черепные швы. Зоны, где соединяется несколько костей черепа, называются родничками или «мягкими местами».

Швы необходимы для того, чтобы во время прохождения по родовым путям кости черепа могли частично перекрыться. Благодаря этому облегчается процесс родов, и снижается риск повреждения головного мозга новорожденного. Закрытие родничков происходит в течение первого года жизни ребенка.

У 1 из 1000 детей обнаруживается внутриутробное или раннее заращивание черепных швов – краниостеноз. Патология чаще встречается у мальчиков. Выделяют три ее формы:

моносиностоз (самый распространенный тип) – закрыт один шов – метопический, сагиттальный, коронарный или ламбдовидный;
полиностоз – заращено более двух швов,
пансиностоз – отсутствует более трех швов.

Краниостеноз у новорожденных может быть изолированной аномалией или являться частью синдрома (20% случаев) и сочетаться с другими пороками развития.

Причины

Причины развития полного или частичного краниостеноза достоверно не установлены. В основе развития патологии лежит нарушение процесса формирования костной ткани черепа, который начинается в конце первого месяца внутриутробного развития. Предполагается, что сбой происходит под влиянием одного из следующих факторов:

гормонального дисбаланса;
внутриутробных инфекций (гриппа, герпеса, краснухи);
генетических патологий (дефекта в гене, кодирующем рецепторы факторов роста фибробластов);
сдавливания головы плода в матке.

В норме к пятому месяцу беременности кости черепа у плода должны быть хорошо сформированы и разделены швами. Если имеет место краниостеноз, нарушается функционирования мозга и развиваются офтальмологические патологии.

Симптомы

Тяжесть симптомов краниостеноза зависит от того, сколько швов закрыто и в какой период это произошло. При внутриутробном заращивании клиническая картина более выражена.

Основным внешним проявлением патологии является деформация черепа, которая возникает из-за компенсаторного роста кости перпендикулярно пораженному шву (закон Вихрова). Особенности деформации определяются тем, какие именно швы преждевременно замкнулись. Выделяется три вида патологии:

скафоцефалия – заращивание сагиттального шва, который разделяет голову в теменной части на правую и левую половины;
плагиоцефалия – закрытие коронарного шва, который проходит перпендикулярно сагиттальному от уха до уха;
тригоноцефалия – замыкание метопического шва, разделяющего лоб на две равные части;
брахицефалия – заращивание ламбдовидного и венечного швов.

Сагиттальный краниостеноз (скафоцефалия) – самый распространенный вид заболевания. Ширина черепа уменьшена, его длина в продольном (передне-заднем) направлении увеличена. Затылочная и лобная кости нависают. Виски кажутся вдавленными. Лицо ребенка имеет узкую овальную (ладьевидную) форму. Неврологическая симптоматика для скафоцефалии нехарактерна.

Плагиоцефалия может быть лобной (фронтальной) или затылочной, а также одно- или двусторонней. Чаще всего наблюдается односторонний лобный коронарный краниостеноз. При этом череп деформируется ассиметрично. С одной стороны утолщается лоб, приподнимаются глазница и бровь, оттопыривается ушная раковина, искривляется нос, уплощается скуловая область, смещается челюсть и так далее. Морфологические изменения происходят по мере взросления ребенка. Развивается косоглазие.

Брахицефалия характеризуется увеличением черепа в поперечном диаметре и уменьшением его высоты. Дополняется офтальмологическими и неврологическими признаками.

Тригоноцефалия сопровождается клиновидным выпячиванием лба вперед – формируется костный киль, идущий от большого родничка к надпереносью. Деформация сочетается с гипотеллоризмом и нарушениями зрения.

Другие возможные признаки краниостеноза (обычно проявляются после 12 месяцев):

гидроцефалия;
внутричерепная гипертензия;
головная боль;
тошнота, рвота;
судороги;
задержка интеллектуального развития;
менингеальные симптомы.

Диагностика

Краниостеноз диагностируется на основании:

сбора анамнеза и анализа симптомов;
визуального осмотра черепа пациента и краниометрии (измерения его параметров с помощью ленты);
ощупывания родничков;
неврологического и офтальмологического обследований;
осмотра глазного дна для оценки внутричерепного давления;
рентгенографии;
КТ или МРТ мозга.

Данные методы позволяют выявить отсутствие черепных швов, внутричерепную гипертензию, офтальмологические патологии, изменение строения мозга и прочие нарушения.

Краниостеноз дифференцируют от деформаций черепа, которые возникли не из-за синостозирования швов. Кроме того, целью диагностики является определение сопутствующих пороков развития ребенка.

Лечение

Как лечится краниостеноз у ребенка? Основным методом терапии является хирургическое вмешательство. Его цель – увеличение полости черепа и придание ему анатомической формы за счет рассечения сросшихся швов либо ремоделирования костей свода с помощью дистракционных аппаратов.

Операцию при краниостенозе желательно провести в 6-9 месяцев. До 2 лет идет активный рост головного мозга. Поэтому вмешательство в раннем возрасте позволяет добиться регресса всех патологических проявлений, в том числе устранить деформацию черепных и лицевых костей. Об эффективности хирургического лечения краниостеноза свидетельствуют фотографии после операции.

После 2-3 лет хирургия практически не влияет на функции мозга и зрительного анализатора. Ее результатом является улучшение внешнего вида ребенка.

Обойтись без операции при краниостенозе можно в том случае, если наблюдается изолированная скафоцефалия без неврологических нарушений.

Прогноз

Последствия краниостеноза зависят от выраженности деформаций и количества пораженных швов. Изолированная форма патологии имеет благоприятный прогноз при условии хирургического вмешательства. Без операции краниостеноз у взрослых приводит к таким осложнениям, как:

стойкое выраженное изменение формы черепа;
головные боли;
периодические судорожные припадки;
косоглазие.

Синдромальный краниостеноз, как правило, сопряжен с инвалидностью.

Профилактика

Основные направления профилактики краниостеноза:

коррекция нарушенного гормонального фона у беременной женщины;
предупреждение развития внутриутробных инфекций;
медико-генетическое консультирование.

Определяющая роль в формировании и последующем развитии черепа принадлежит мозгу, зубам, жевательным мышцам и органам чувств. В процессе роста голова подвергается существенным изменениям. В ходе развития проявляются возрастные, половые и индивидуальные особенности черепа . Рассмотрим некоторые из них.

Новорожденные

Череп младенца имеет специфическую структуру. Пространства между костными элементами заполняет соединительная ткань. У новорожденных полностью отсутствуют швы черепа. Анатомия этой части тела представляет особый интерес. На участках соединения нескольких костей присутствует 6 родничков. Их покрывают соединительнотканные пластинки. Выделяют два непарных (задний и передний) и два парных (сосцевидный, клиновидный) родничка. Самым крупным считается лобный. Он имеет ромбовидную форму. Располагается он в месте сближения левой и правой лобной и обеих теменных костей. За счет родничков очень эластичен. Когда головка плода проходит по родовым путям, края крыши накладываются друг на друга черепицеобразно. За счет этого она уменьшается. К двум годам, как правило, образуются швы черепа. Анатомия раньше изучалась довольно оригинально. Медики Средневековья прикладывали горячее железо к области родничков при заболеваниях глаз и мозга. После образования рубца врачи вызывали нагноение разными раздражающими средствами. Так они считали, что открывают путь для накапливающихся вредных веществ. В конфигурации швов медики пытались разглядеть символы, буквы. Врачи считали, что в них была заложена информация о судьбе пациента.

Особенности строения черепа

Эта часть тела у новорожденного отличается небольшим размером лицевых костей. Еще одной специфической чертой являются упомянутые выше роднички. В черепе новорожденного отмечаются следы всех 3-х незавершившихся стадий окостенения. Роднички - остатки перепончатого периода. Их наличие имеет практическое значение. Они позволяют костям крыши смещаться. Передний родничок расположен по срединной линии на участке соединения 4-х швов: 2-х половин венечного, лобного и сагиттального. Он зарастает на втором году жизни. Задний родничок имеет треугольную форму. Он располагается между двумя впереди и чешуей кости затылка сзади. Он зарастает на втором месяце. В боковых родничках различают клиновидный и сосцевидный. Первый находится на участке схождения теменной, лобной, чешуи височной и большого крыла клиновидной костей. Зарастает на втором-третьем месяце. Сосцевидный родничок расположен между теменной костью, основанием пирамиды в височной и чешуей затылочной.

Хрящевая стадия

На этом этапе отмечаются следующие возрастные особенности черепа. Между отдельными, не слившимися элементами костей основания обнаруживаются хрящевые прослойки. Воздухоносные пазухи еще не развиты. Из-за слабости мускулатуры разные мышечные гребни, бугры и линии слабо выражены. По этой же причине, связанной, кроме того, с отсутствием жевательной функции, недоразвиты челюсти. практически нет. Нижняя челюсть при этом состоит из 2-х несросшихся половин. Из-за этого лицо мало выходит вперед относительно черепа. Оно составляет только 1/8 часть. При этом у взрослого соотношение лица и черепа - 1/4.

Смещение костей

Черепа после рождения проявляются в активном расширении полостей - носовой, мозговой, ротовой и носоглотки. Это приводит к смещению костей, окружающих их, по направлению векторов роста. Перемещение сопровождается увеличением протяженности и толщины. При краевом и поверхностном росте начинает изменяться кривизна костей.

Постнатальный период

На этой стадии проявляются в неравномерном росте лицевого и мозгового отделов. Линейный размеры последнего увеличиваются в 0.5, а первого - в 3 раза. Объем мозгового отдела в первые полгода удваивается, а к 2-м годам - утраивается. С 7 лет рост замедляется, в пубертатном периоде снова ускоряется. К 16-18 годам прекращается развитие свода. Основание увеличивается в длину до 18-20 лет и заканчивается, когда закрывается клиновидно-затылочный синхондроз. Рост лицевого отдела более продолжителен и равномерен. Активнее всего растут кости около рта. Возрастные особенности черепа в процессе роста проявляются в срастании частей костей, разделенных у новорожденных, дифференцировке в структуре, пневматизации. Рельеф внутренней и наружной поверхностей становится более очерченным. В раннем возрасте на швах образуются ровные края, к 20 годам образуются зубчатые соединения.

Завершающие этапы

К сорока годам начинается облитерация швов. Она охватывает все или большинство соединений. В преклонном и старческом возрасте отмечается остеопороз черепных костей. Начинается истончение пластинок компактного вещества. В ряде случаев наблюдается утолщение костей. Атрофия в челюстей становится более выраженной в лицевом отделе в связи с потерей зубов. Это обуславливает увеличение угла нижней челюсти. В результате подбородок выходит вперед.

Гендерные признаки

Существует несколько критериев, по которым отличается мужской череп от женского. К таким признакам относят степень выраженности шероховатостей и бугристостей на участках прикрепления мышц, развитости и затылочного наружного бугра, выступления верхней челюсти и пр. Мужской череп более развит в сравнении с женским. Его очертания более угловаты за счет выраженности шероховатостей и бугристостей на участках прикрепления жевательных, височных, затылочных и шейных мышц. Лобные и теменные бугры больше развиты у женщин, у мужчин - надпереносье и надбровные дуги. у последних тяжелее и больше нижняя челюсть. В области нижнего края и углов внутренней части подбородка отчетливо выражена бугристость. Это обуславливается прикреплением двубрюшных, жевательных и крыловидных мышц. В зависимости от гендерной принадлежности различается и форма черепа человека. У мужчин отмечается скошенный лоб, который переходит в округлое темя. Нередко наблюдается возвышенность по направлению стреловидного шва. Лоб женщин более вертикален. Он переходит в плоское темя. У мужчин глазницы более низкие. Как правило, они имеют прямоугольную форму. Их верхний край утолщен. У женщин глазницы расположены выше. Они приближены к овальной либо круглой форме с верхними более острыми и тонкими краями. На женском черепе альвеолярный отросток в нередко выступает вперед. Носолобный угол у мужчин выражен в большинстве случаев отчетливо. На женском черепе лобная кость к носовым переходит более плавно.

Дополнительно

Форма черепа человека не оказывает влияния на умственные способности. По результатам многочисленных исследований антропологов можно заключить, что нет каких-либо оснований считать, что у какой-либо расы преобладают размеры мозгового отдела. У бушменов, пигмеев и некоторых других племен размеры головы несколько меньше, чем у других людей. Это объясняется их небольшим ростом. Часто уменьшение величины головы может являться результатом плохого питания на протяжении веков и влиянием прочих неблагоприятных факторов.

Под краниостенозом понимают преждевременное заращение черепных швов, что способствует ограничению общего объема черепа, его деформации и провоцирует развитие .

Заболевание диагностируется с частотой 0.5-1 случай на 1000 новорожденных, преимущественно у мальчиков.

Патология может выступать изолированно либо в сочетании с аномалиями развития других органов и систем (как составляющая синдрома Аперта, Пфайфера), нередко сопровождается нарушением развития головного мозга.

Этиология и патогенез нарушения

Швы представляют собой тонкие прослойки волокнистой ткани, расположенные между черепными костями и образующие при слиянии роднички («мягкие места»). Они позволяют черепу изменять свою конфигурацию при прохождении ребенка по родовым путям, тем самым препятствуя травматизму при родах.

В норме закрытие родничков происходит к концу первого года жизни ребенка. При преждевременном их заращивании и раннем окостенении швов наблюдается картина краниостеноза, степень выраженности которой напрямую зависит от момента начала заболевания.

В случае если швы закрылись во внутриутробном периоде, деформация черепа будет значительна, если после рождения — выражена в меньшей степени.

Патогенетически основная роль в развитии заболевания принадлежит нарушению кровообращения и метаболизма в костной ткани, что может быть спровоцировано следующими факторами:

генетические мутации и наследственная обусловленность;
инфекции, перенесенные внутриутробно (краснуха, грипп, герпес и т. д.);
воздействие на плод неблагоприятных факторов внешней среды (вредные привычки матери, бытовые и промышленные токсины, облучение, прием некоторых лекарственных препаратов);
механическое сдавливание головки плода в полости матки;
придание неправильного положения новорожденному, обездвиженность в младенческом возрасте, ограничение двигательных возможностей;
родовые травмы и заболевания, перенесенные в первые месяцы жизни.

Разновидности аномального развития

В зависимости от количества, вовлеченных в патологический процесс швов, выделяют краниостеноз:

простой (закрытие только одного шва),
сочетанный (заращение нескольких),
сложный (все черепные швы вовлечены).

Кроме того, заболевание подразделяют на следующие формы:

Характер клинической картины

Закрытие только одного шва обычно представляет собой проблему, связанную с дефектом скорее косметическим.

При сочетанном поражении клиническая картина гораздо ярче, в ней выступают значительная деформация черепа, характерная для каждого типа краниостеноза и неврологические симптомы (обусловлены повышением внутричерепного давления, что связано с непропорционально медленным ростом черепа, недостаточным для объема головного мозга):

Присутствуют глазные симптомы:

двусторонний экзофтальм (пучеглазие);
застойные изменения сетчатки;
снижение или потеря зрения.

Психические нарушения вариабельны, может выступать заторможенность либо повышенная возбудимость, умственное развитие, как правило, замедленно.

Установка диагноза

Для постановки диагноза необходимо проведение комплексного разностороннего обследования. Помимо выяснения жалоб и анамнеза заболевания (время появления основных симптомов, их прогрессирование), важен сбор акушерского анамнеза матери (особенности протекания беременности, перенесенные в этот период заболевания, вредные воздействия, осложнения в родах).

Обязательно проводится полный осмотр ребенка, детально изучается строение черепа, форма и размеры головки, пальпаторно оценивается степень заращения швов и родничков.

Неврологический осмотр выявляет общемозговые и очаговые признаки поражения головного мозга (патологические рефлексы, нистагм, парез взора и т. д.).

Офтальмолог оценивает степень нарушений со стороны органа зрения (застойные изменения на глазном дне, отек диска зрительного нерва, его атрофия, экзофтальм). Генетическое исследование помогает установить наследственную природу заболевания.

Кроме того, выполняется ряд инструментальных методов диагностики, позволяющих определиться с дальнейшей тактикой ведения пациента:

Учитывая особенности детского возраста, большинство инвазивных исследований проводится под медикаментозной седацией. Это позволяет избежать чрезмерного стресса у ребенка и получить более диагностически значимый результат.

Современная хирургия

При преждевременном закрытии швов применяется преимущественно оперативное лечение, главной целью которого является увеличение объема черепа и создание благоприятных условий для нормального развития структур мозга.

Существует огромное количеств оперативных методик в зависимости от типа краниостеноза – краниотомия линейная, лоскутная двусторонняя, циркулярная, резекция свода черепа и другие.

Техника операции заключается в выполнении рассечения мягких тканей и костной пластике. В ходе вмешательства корригируются дефекты черепа и устраняется внутричерепная гипертензия.

Считается, что операция целесообразна до трехлетнего возраста, когда отмечается наиболее интенсивное формирование мозговых структур у ребенка. Выполненная своевременно, она позволяет предупредить сдавление мозговых структур и практически полностью нивелирует предшествующие симптомы заболевания, в том числе и грубый косметический дефект.

Оперативное лечение не показано в случае:

Относительным (временным) противопоказанием является острое заболевание либо хроническое в стадии обострения, гнойные инфекции кожных покровов, рецидивирующие воспаления верхних дыхательных путей.

В послеоперационном периоде показан курс физиотерапевтических процедур и симптоматической лекарственной терапии, а также длительное наблюдение.

Прогноз и профилактика

Ранняя диагностика и своевременное оперативное вмешательство позволяют предупредить развитие серьезных последствий. В этом случае прогноз для жизни и нормального развития ребенка благоприятен.

Утрата зрения, умственная отсталость, постоянная головная боль и грубая деформация черепа осложняют течение патологии и приводят к инвалидности.

В целях профилактики показано:

проведение медико-генетического консультирование семейных пар из групп риска;
ограничение воздействия на организм беременной неблагоприятных внешних факторов;
отказ от курения и других вредных привычек;
предупреждение и своевременное лечение заболеваний будущей матери и новорожденного.

И самое важное, в случае появления у младенца симптомов, вызывающих беспокойство, родителям необходимо срочно обратиться к специалисту. Своевременность лечения позволит избежать грозных последствий краниостеноза и даст ребенку возможность на нормальную жизнь.